危重病性多发性神经病与肌病

危重病性多发性神经病（critical illness neuropathy,CIP)是一种继发于危重病的感觉和运动神经元轴突变性疾病,在重症监护患者中;常见,。尤其多见于脓毒血症和多脏器功能衰竭患者,危重病性肌病（critical illness myopathy,CIM)的发病率较CIP少,其主要特点为肌肉萎缩和坏死。二者临床上均表现为肌肉无力和麻痹,任何原因导致的危重病,包括原发于中枢神经系统的疾病都可引起CIP,CIM,而且一旦发生CIP,CIM,患者肌力的恢复则数个月,甚至1年以后这种恢复还是不完全的^[1],国内尚未见有关CIP和CIM的研究报道,现将国外近年的简要综述如下。     

肝脓肿脓毒血症伴危重病性多发性神经病与肌病1例报道

危重病性多发性神经病(critcal illness neuropatly,CIP)是一种继发于危重病的感觉和运动神经元轴突变性疾病.危重病性肌病(critical illness myopathy,CIM)也继发于危重病,其主要特点为肌肉萎缩和坏死.CIP与CIM可以单独发生,但往往合并发生,二者临床表现均为肌肉无力和麻痹,在危重病患者中是一个较为常见的并发症.     

危重病性多发性周围神经病1例报道(附文献复习)

目的:探讨危重病性多发性周围神经病(CIP)的临床特点。方法:回顾分析收治的1例CIP患者的临床表现及电生理特点,结合国外文献复习、总结CIP的特点。结果:CIP是一种急性起病,以对称性运动感觉神经轴索损害为主的CIP,常累及呼吸肌导致呼吸机脱机困难。CIP多发生于重症患者,与败血症和全身炎症反应综合征有关,其电生理特点为广泛而对称的运动感觉神经轴索损害。结论:电生理诊断是CIP诊断的重要依据,但临床上从症状学早期识别此病尤为关键。     

危重病性神经肌病危险因素的研究

近年来,随着重症监护病房的发展,危重病患者的治疗和预后得到了很大改善.而随着对危重疾病的深入研究,危急重症后出现的周围神经、肌肉及神经肌肉接头损害逐渐被重症监护病房医生所认识.这些损害包括以感觉、运动神经元轴突变性为主的危重病性多发性神经病(critical illness polyneuropathy, CIP)和以肌肉萎缩、坏死为主的危重病性肌病(ctitical illness myopathy, CIM),由于两者均表现为肌无力与肌肉萎缩,在临床上难于分辨,而被统称为危重病性神经肌病(critical illness neuromyopathy, CINM).     

危重病性多发性神经肌病电生理特点及对机械通气的影响

目的 浅析危重病性多发性神经肌病(CIPM)的电生理特点及对机械通气支持时间的影响.方法 应用丹麦Keypoint 4肌电图仪对重症监护病房中17例机械通气时间>1周仍未能脱机的肺部感染致呼吸衰竭患者进行神经电生理检测,观察其电生理特点并比较CIPM与非CIPM患者的机械通气时间.结果 17例患者中CIPM 9例,其中亚型危重病性多发性神经病(CIP)6例,危重病性肌病(CIM)3例.CIPM患者均表现四肢交感神经皮肤反应(SSR)异常和复合肌肉动作电位(CMAP)下降,CIP患者伴有感觉神经动作电位(SNAP)波幅减低而神经传导速度(NCV)正常.除2例CIP和2例CIM患者F波出现率减低外,全部CIPM患者重复神经电刺激、体感诱发电位及瞬目反射检测均正常.CIPM患者机械通气时间中位数(四分位数范围)为30.0 d(20.0～45.0 d),比非CIPM患者13.5 d(9.5～17.5 d)明显延长(U=7.500,P=0.006).结论 CIPM患者主要表现为CMAP和(或)SNAP波幅的减低,而NCV正常,全部患者SSR异常且脱机时间延长.     

危重病性获得性神经肌肉障碍

对重症监护病房（ICU）获得性神经肌肉障碍的定义的演变、危险因素、发病机制、临床表现、电生理、神经肌肉病理表现、诊断、治疗及预后进行综述,提高对ICU-获得性神经肌肉障碍的认识,以达到早预防、早干预、早治疗的目的.     

非典型起病的急性播散性脑脊髓炎伴危重病性周围神经病1例

<正>急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,多见于儿童和青年人[1]。合并严重的周围神经损害时,可能因不能早期识别而导致治疗的延误,影响预后。现报道1例进展迅速、病情凶险、继发危重病性周围神经病(CIP)的成人型ADEM如下。1病例患者,女,30岁,因“发热伴头痛5 d,胡言乱语半天”于2020年8月15日入院。患者5 d前出现发热伴头痛,疼痛位于头顶部及双颞侧,呈持续性胀痛。外院查头颅CT未见明显异常,行抗感染治疗(具体药物不详)效果不佳,出现胡言乱语、烦躁不安。此次为进一步治疗转来我院,拟“CNS感染”收住入院。入院查体:体温39.8℃,心率107次/min,呼吸18次/min,BP 135/69 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)。平车推入,谵妄,肌力、肌张力检查不配合,腱反射、深浅感觉检查不合作,双侧病理征(-),余未见明显异常。     

ICU相关性危重症神经肌肉病变研究进展

正1概述ICU相关性神经肌肉病变主要包括危重症肌病(Critical illness myopathy CIM)、危重症性多发性神经病(Critical illness polyneuropathy CIP)或两者同时存在的危重症多发性神经肌肉病变(Critical illness polyneuromyopathy CIPNM),自首次提出以来受到神经病学、危重症学界的广泛重视,但     

肌电图肌源性损害合并神经源性损害71例临床分析

目的分析和探讨肌电图(EMG)肌源性损害合并神经源性损害的临床和电生理特点。方法检索作者医院EMG数据库,收集EMG表现为肌源性损害合并神经源性损害患者共71例,对其临床和电生理特点进行回顾性分析。结果在此组患者中,最常见的是结缔组织病,共63例(占88.7%)。其余依次为:肿瘤、进行性肌营养不良、AIDS、甲状腺功能亢进(甲亢)。在全部患者中,临床表现为近端无力者55例(占77.5%),有感觉症状体征者27例(占38.0%),肌肉萎缩者12例(占16.9%)。患者的三角肌52例(占73.2%)、股四头肌49例(占69.0%)EMG表现为肌源性损害,其中上下肢同时为肌源性损害者32例(占45.1%)。所合并存在的神经源性损害主要表现为多发性周围神经病(39例)、单神经病(27例)、颈或腰骶神经根病(5例)。结论EMG检查有助于检出临床下神经肌肉病变,电生理检查发现肌源性合并神经源性损害的同时分析肌病所合并周围神经病变类型将有助于揭示病变性质。     

床旁肌电图检查在危重神经肌肉疾病诊断中的价值

目的 探讨危重症患者床旁肌电图检查的特点及其应用价值.方法 收集肢体无力伴呼吸困难而疑诊神经肌肉病的危重患者,采用便携式肌电图仪进行床旁检查.测定项目包括节段性运动神经传导测定、感觉神经传导测定、F波、同芯针电极肌电图以及重复神经电刺激测定.对床旁肌电图测定结果结合临床进行分析.结果 共对34例危重患者进行了床旁肌电图检查.其中5例肌电图检查正常;低频重复电刺激测定8例,其中4例出现复合肌肉动作电位波幅递减现象.节段性运动神经传导测定73.3％(22/30)的患者仅有复合肌肉动作电位波幅下降,20.0％ (6/30)的患者证实存在脱髓鞘改变.55.0％(11/20)的患者无F波出现;28.6％(6/21)的患者感觉神经动作电位波幅下降;57.7％(15/26)的患者同芯针电极肌电图有异常自发电位.82.4％(28/34)的患者通过床旁肌电图检查能协助明确或排除诊断、指导处理方案的选择.11.8％(4/34)的患者通过床旁肌电图检查确认了周围神经病的存在,但对临床处理无影响.床旁肌电图检查在2例患者中未显示明确价值.结论 床旁肌电图检查对于疑诊神经肌肉病的危重患者具有重要的诊断价值.检测手段中运动神经传导测定和重复神经电刺激最为关键;检查时应根据临床问题制订个体化检测方案,以最少的检查获得最有价值的信息.     

脂质沉积性肌病的临床、神经电生理和病理学特征

目的研究脂质沉积性肌病(LSM)的临床、神经电生理及病理学特点。方法回顾性分析5例LSM患者的临床、神经电生理及病理学资料。结果本组发病年龄平均为25.6岁;均为亚急性或慢性起病,病情缓慢进展或出现缓解复发;2例有家族史;主要表现为运动耐受差和不同程度的肌无力(5/5)、腱反射减弱或消失(5/5)、肌痛或肌压痛(4/5)、肌萎缩(3/5)、末梢型感觉障碍(2/5);肌酶轻至中度升高(4/5),肌电图表现周围神经源性损害合并肌源性损害(2/5),或者单纯肌源性损害(1/5);肌肉病理学显示纤维间、肌膜下、胞核周围大量排列成串的或成团的脂滴,无炎性细胞浸润。高肉碱、低脂肪饮食、以及糖皮质激素治疗有效。结论LSM临床以肌无力和运动不耐受为主要症状,神经电生理表现为肌源性损害和/或周围神经损害,肌肉活检为诊断脂质沉积性肌病所必需。     

早发性婴儿发育性癫痫性脑病的手术治疗研究进展

由生后早期（3个月内）癫痫发作导致的严重精神运动发育迟缓可被诊断为早发性婴儿发育性癫痫性脑病（Early-infantile developmental and epileptic encephalopathies,EIDEE）,其原发病因包括结构性、遗传性、代谢性等,主要的发病机制可能与大脑正常生理活动被异常电活动抑制和大脑神经网络受损有关。Ohtahara综合征和早期肌阵挛性脑病（Early myoclonic encephalopathy,EME）是EIDEE的典型类型。治疗原则主要是通过控制频繁的癫痫发作,进而改善患儿认知与发育功能。药物难以控制发作时应尽早行手术评估,对可以进行手术治疗的患者首选手术治疗,手术类型可分为切除/离断性手术、神经调控手术等。本文针对EIDEE的手术治疗现状进行叙述,探索手术治疗的疗效,以利于临床医师选择合适的治疗方式。     

神经电生理检查对急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床分型及预后评估作用的研究

目的分析急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)临床及电生理的最新表现。方法收集2012年1月²014年1月于吉林大学第一医院神经内科就诊的59例AIDP患者,分析其临床表现及神经传导检查及肌电图各项指标。结果 23例(33%)AIDP患者合并轴突损伤(1组),电生理上均出现复合肌肉动作电位(CMAP)波幅降低(100%);36例(67%)AIDP患者不合并轴突损伤(2组),有21例(58%)出现CMAP波幅降低。临床上1组19例患者(83%)而2组仅16例(44%)的患者以四肢同时无力起病;1组起病较2组患者严重(以Hughes评分≥3为严重,1组为87%,2组为58%);静脉用免疫球蛋白(IVIG)治疗后,70%的1组患者仍病情严重,而两组患者病情严重者仅36%。结论 AIDP患者容易合并轴突损伤,且合并轴突损伤的患者临床表现更严重,IVIG治疗效果较不合并轴突损伤的AIDP患者差。     

危重疾病性神经肌病研究进展

20世纪50年代重症监护病房（intensive care unit，ICU）的出现，使危重患者的预后获得了极大的改善，同时也带来一类新的疾病——ICU获得性神经肌肉病。这类疾病可导致严重的肌无力和呼吸衰竭，大多数以急性肌病和轴突性感觉运动多发性神经病为表现，被分别命名为危重疾病性肌病（critical illness myopathy，CIM）和危重疾病性多发性神经病（critical illness polyneuropathy，CIP）。二者也可同时存在，统称为危重疾病性神经肌病（critical illness neuromyopathy，CINM）。     

糖尿病合并慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-4例临床分析并文献回顾

目的探讨糖尿病(diabetic mellitus,DM)合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)的临床、电生理特点,并与糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)进行早期鉴别诊断。方法回顾性分析4例DM合并CIDP患者的临床表现、电生理检查及诊疗特征。结果 4例DM合并CIDP患者中,1例仅表现为对称性肢体乏力,其余3例均伴有对称性的麻木或疼痛,仅1例患者伴有颅神经损害;4例患者均存在腱反射均减弱或消失,病程均超过2个月,且均有脑脊液蛋白-细胞分离现象;4例患者肌电图检查均提示脱髓鞘病变为主,使用激素冲击治疗后症状均好转,其中2例复发患者分别采用丙种球蛋白和血浆置换术治疗后症状好转,4例患者目前均恢复良好。结论当糖尿病患者出现周围神经病变时,早期根据其临床特征及辅助检查,诊断其是否合并CIDP,并对DM合并CIDP患者合理使用免疫抑制治疗效果良好。     

脂质沉积性肌病二例

目的探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床和肌肉病理特点。方法分析2例LSM的临床特点、辅助检查及肌肉病理资料。结果 LSM的临床表现为进行性肌无力,以近端肌无力为主,伴肌萎缩;发作期血清肌酶轻、中度升高,血脂升高或正常,肌电图多为肌源性损害,合并神经源性损害;肌肉病理为I型纤维受累重,肌纤维内散在大小不等的圆形空泡或缺损(脂质颗粒),线粒体受压变形;对激素治疗反应好。结论临床表现和肌酶检查对LSM的诊断具有重要意义,确诊依靠肌肉病理活检,早期治疗效果好。     

甲亢性神经肌肉病变的临床及电生理研究

目的 观察甲状腺功能亢进症(甲亢)患者神经系统病变特点及电生理的改变,探讨电生理在甲亢性神经肌肉病变中的应用价值.方法 对60例甲亢患者行神经系统病史询问及体格检查;行针极肌电图、神经传导测定;部分行神经重复电刺激检测.结果 60例甲亢患者出现不同的神经肌肉症状;部分患者的肌电图出现异常,表现运动单位动作电位(MUAPs)时限缩短、多相波增多、波幅降低、干扰相、病理干扰相等,尤以(MUAPs)时限缩短明显.轻收缩时MUAPs时限缩短的发生率男性患者高于女性,且与病程长短无关.少部分出现周围神经的损害,主要以感觉传导异常为主,见于病程较长的患者.结论 甲亢患者中部分病例可出现神经肌肉损害,电生理可协助诊断;同时电生理还可检测亚临床甲亢性肌病和神经病变,MUAPs时限改变为肌肉受损较敏感和客观的指标之一.     

肝性脑病及其治疗

严重的肝脏疾病常常可并发精神症状,这是人们早就知道的事实.HippocratesGalenus曾指出黄疸与精神症状的关系,并推测肝脏有情感或精神的作用.Fererichs(1858年)指出急性黄色肝姜缩时,常见严重的刺激大脑和麻痹症状,后来,Rubeous又作了更详细的描述.1964年Raskin等指出,进行性肝病或门静脉分流患者的肝性脑病,是一项严重的并发症,表现为智能缺损、人格衰退、意识障碍和神经肌肉障碍等许多神经精神功能的改变.它指出原有神经精神改变的肝病患者不属于肝性脑病,诊断本病时尚应排除严重肝脏疾患时一些常见的合并     

早期手术治疗合并急性神经源性肺水肿的破裂颅内动脉瘤

目的探讨早期手术治疗合并急性神经源性肺水肿的破裂颅内动脉瘤的疗效。方法回顾性分析26例合并急性神经源性肺水肿的破裂颅内动脉瘤患者的临床资料,早期手术组15例,保守治疗组11例,分析两组患者生存率和动脉瘤再破裂率,以及入院即刻和24小时的动脉血乳酸和氧合指数(PaO_2/FIO_2)变化。结果 (1)早期手术组患者生存率明显高于保守治疗组(73.3%vs.18.2%,P0.05),动脉瘤再破裂率低于保守治疗组(6.7%vs.81.8%,P0.05);(2)早期手术组动脉血乳酸值24小时后明显低于入院即刻,也低于保守治疗组(P0.05);(3)早期手术组患者动脉血PaO_2/FIO_2 24小时后高于入院即刻值,也高于保守治疗组,差异有统计学意义(P0.05)。结论积极早期手术治疗能明显降低颅内动脉瘤的再破裂率,并降低动脉血乳酸,改善氧合指数,提高合并急性神经源性肺水肿的破裂颅内动脉瘤患者的生存率。     

应答性电刺激治疗癫痫

癫痫是一种慢性脑部疾病,它是以突然反复和短暂的运动、感觉、意识、行为、精神、自主神经等方面的障碍为特征的顽固性疾病,这些障碍是由多种原因引起的脑部神经元过度放电所导致.我国约有800万～900万癫痫患者,患病率达0.7％[1].目前常见的癫痫治疗手段有药物治疗、手术治疗、迷走神经刺激等治疗.对于不适合手术或者不能接受手术治疗的药物难治性癫痫患者,通过电刺激治疗可能得到控制和减轻发作的效果.利用电刺激颅内其他靶点(如丘脑或致病区)治疗癫痫的研究也在积极地开展中,其中基于应答性电刺激原理开发的各类闭合环路刺激系统已经在动物模型和人类研究得到了有效的结果[2].本文就应答性电刺激治疗癫痫进行综述.