12例可逆性后部白质脑病综合征的临床特点

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床特点。方法回顾性分析2015-06—2016-09于河南省人民医院诊治的12例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床特征、影像学特点、实验室检查并复习相关文献。结果临床特征:本组女11例,男1例。子痫10例,合并血小板减少7例;原发性高血压2例。10例出现癫痫发作,7例出现头痛,6例视物障碍。影像学特点:病灶大多为对称性,主要位于双侧大脑后部白质,少数位于额顶叶、基底节区、胼胝体、小脑及其他部位。在CT呈低密度影,MRI呈长T_1、长T_2,FLAIR呈高信号,DWI大部分呈低信号,ADC大部分呈高信号。4例复查后病灶完全恢复,呈完全可逆性。实验室检查:LDH升高11例,其中血小板减少伴白细胞升高、肌酸激酶升高7例。结论 RPLS是一种女性好发,以头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍为主要表现,影像学表现为可逆的血管源性水肿的神经系统疾病,血小板减少可能为其病因之一,经积极治疗,大部分预后良好。     

可逆性后部白质脑病二例临床分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的病因、临床表现、影像学特征、诊断及治疗。方法分析2例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料。结果2例患者均急性起病,以头痛、频繁癫发作为首发症状;均发病于产褥期前后,均有血压升高、头晕、视物模糊等症状。1例烦躁、计算、近记忆力下降;另1例恶心、呕吐;头部CT检查2例均显示对称分布于枕、顶、额、颞叶沟回状低密度灶,其中1例广泛脑白质水肿;MRI检查2例均显示对称分布于枕、顶、额、颞叶回状或沟回弥漫片状长T2、长T1信号、Flair像示皮层下弓状纤维形高信号病灶,以脑白质为主、皮质亦见受累。经治疗2例患者的临床症状约1周消失,复查影像学恢复正常。结论头痛、视觉障碍和癫发作是RPLS主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部白质对称性CT呈低密度灶、MRI呈长T1、长T2信号。经过正确的治疗,患者的症状、体征及神经影像学改变均可很快好转并可以完全恢复。     

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLES)的临床和影像学特点.方法 回顾性分析5例RPLES患者的临床资料.结果 本组患者的原发病为:高血压1例,尿毒症3例,红斑狼疮1例.5例均为突然发作的血压增高、头痛伴呕吐、意识障碍及癫疒间等,3例有视觉障碍,肢体运动功能均正常.实验室检查5例均有肾功能不全.头颅CT或MRI检查5例均显示双侧顶枕叶白质为主的较大范围的异常,其中CT为低密度、MRI为长T1、长T2信号.经过积极的降压、脱水等治疗,4例患者临床症状及体征在短时间内即恢复良好,影像学复查也显示病变明显减轻或消失;1例死于脑疝.结论 RPLES的临床特点为在血压突然升高或使用某些药物的情况下急性出现的脑损害症状.发病机制可能与脑血管自动调节功能障碍有关.影像学特点为双侧、对称性后部脑白质较大范围的病变.大多数患者经治疗可很快恢复,极少数病情严重者也可导致死亡.     

脑干病变为主的可逆性后部白质脑病5例分析

目的回顾分析5例以脑干病变为主的可逆性后部白质脑病综合征(PRES)患者的临床资料,初步探讨发病机制。方法回顾我科2年来确诊为可逆性后部白质脑病综合征患者的临床及影像学资料。结果 5例患者中4例为原发高血压,1例为肾病综合征,均为中青年,临床表现有头痛、头晕、呕吐、精神萎靡、构音障碍、共济失调等,无明显局灶定位体征。MRI表现为突出的桥脑大片异常信号。预后良好,复查MRI异常信号消失。结论以脑干病变为主的可逆性后部白质脑病综合征可能是PRES的一种重要表现形式,可能机制为脑血流灌注失衡。临床应注意与肿瘤性疾病及脱髓鞘疾患鉴别。     

可逆性后部白质脑病2例临床分析

目的 探讨可逆性后部白质性脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）的病因、临床表现、影像学特征及治疗。方法 分析2例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料，并复习文献。结果 2例患者均有头痛、视物不清、头部MRI检查示T2高信号，其中1例伴有癫发作，经治疗患者的临床表现及影像学均很快好转。结论 可逆性后部白质脑病综合征的临床表现无特异性，经对症处理后临床及影像学表现均很快好转。     

可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点分析

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床和影像学特点.方法 回顾性分析9例RPLS患者的临床及影像学资料.结果 9例患者临床表现以头痛、意识障碍、癫发作、视觉异常为主;头颅MRI检查有大脑半球后部白质为主的T1WI低信号,T2WI、Fair像呈高信号的病灶,且大多双侧对称.结论 头痛、意识及精神障碍、癫发作、视觉异常、是可逆性后部白质脑病综合征主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部对称性、可逆性脑白质损害.     

可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点分析（附六例报道）

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点。 方法 收集无锡市人民医院神经内科自2007年12月至2010年8月诊治的6例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床资料,回顾性分析其发病原因、临床症状、影像学特点、治疗及预后。 结果 6例患者中白血病1例,肾病综合征1例,肾移植1例,嗜铬细胞瘤1例,原发性高血压2例。患者临床表现多样,主要为痫性发作、头晕头痛、恶心呕吐、意识障碍、精神行为异常、视觉障碍等。头颅CT检查示4例脑白质低密度病灶,2例正常。头颅MRI检查主要表现为大脑半球后部白质病变,TIWI呈低或等信号,T2WI呈高信号,液体衰减反转恢复序列(FLAIR)呈高信号,弥散加权成像(DWI)呈低信号或等信号,表观弥散系数图(ADC)呈高信号。5例经对因及对症治疗临床症状迅速改善,影像学表现减轻或恢复正常;1例肾移植患者因拒绝停用环孢霉素A及骁悉而最终死亡。 结论 可逆性后部白质脑病综合征是一组依靠病史、临床特征及影像学特点而诊断的疾病,经积极治疗大多预后较好,但也有小部分患者由于种种原因而预后不良。     

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点

目的 探讨可逆性后部白质脑病综合征（PRES）的临床和影像学特点。方法 回顾性分析7例PRES患者临床及影像学资料。结果 本组继发于妊娠高血压综合征3例,肾功能衰竭3例,高血压1例。临床表现：7例均有头痛及视物模糊,伴有癫痫发作6例,恶心、呕吐4例,轻偏瘫、共济失调各1例。6例行头颅CT检查,3例枕叶低密度影,其中2例广泛脑白质水肿;1例多发小血肿;2例未发现异常。7例MRI检查显示枕叶均受累,同时伴小脑受累3例,脑干2例,额顶叶皮质下白质2例,尾状核、丘脑各1例。在脑叶呈脑回样、在其他部位呈斑片样异常信号;T1WI呈略低或等信号,T2WI和Fair像呈高信号。2例增强扫描1例无强化,1例呈脑回样、斑片样和环状强化。4例DWI扫描,2例呈略高信号,1例呈低信号,1例未见异常。结论 头痛、视觉障碍和癫痫发作是PRES主要临床表现,影像学特征主要为大脑后部白质对称性长T1、长T2信号。     

Sneddon综合征2例分析

目的 研究Sneddon综合征（Sneddon syndrome,SS）的临床表现、诊断及治疗,以提高临床对该综合征 的认识,提高诊疗水平。 方法 收集2014年8月1日-2017年6月1日于首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心住院治疗的 Sneddon 综合征患者2例,回顾性分析患者临床资料,总结其临床表现、实验室检查、神经影像学检 查、认知功能评价、神经病理学特征及治疗。 结果 2例患者均出现皮肤广泛网状青斑合并多次缺血性卒中事件,均未发现特异性的血生化及脑 脊液异常。头颅磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）均可见颅内多发的异常信号,颅内外血 管影像学评价均未发现明显的大血管狭窄。认知功能评价可见患者认知功能均存在下降。行皮肤病 理组织活检,病理结果均符合SS表现。治疗上均采取了抗血小板聚集治疗,对于认知功能下降,予以 改善认知疗法。 结论 S neddon 综合征的诊断要综合考虑患者的临床表现、实验室检查、影像学检查结果以及皮肤 病理组织活检结果。患者的特征性皮肤表现及多次卒中事件有助于该病的诊断,必要时可行皮肤活 检以明确诊断。     

可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特征

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床特点及影像学特征。方法回顾性总结分析本院2000年9月~2010年6月收治的12例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床和影像学资料。结果本组12例患者中原发病为子间痫3例(25%),高血压脑病4例(33.3%),尿毒症2例(16.7%),系统性红斑狼疮2例(16.7%),肺癌术后化疗1例(8.3%),临床表现多样,主要为头痛、呕吐、意识障碍、抽搐、眼震、视力异常等。多数患者头颅MRI表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号,T2WI和FLAIR像呈高信号。经脱水、降低颅内压、加强补液等对症支持治疗2~3周后神经系统症状消失,复查MRI病灶完全或大部分消失。结论可逆性后部白质脑病综合征的临床特点和影像学具有一定特征性,提高对本病的认识,早期明确诊断十分重要,经及时治疗后一般预后良好。     

38例可逆性后部白质脑病综合征的临床影像学特征及病因学分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床影像学特点以及病因学。方法回顾性分析2009年至2014年间在中南大学湘雅医院神经内科就诊的38例病人临床资料、影像学资料及治疗过程。结果 38例患者中女性23例,男性15例;高血压病史31例,有子痫或子痫前期病史6例;服用免疫抑制剂5例,肿瘤化疗史3例。30例(78.9%)患者首发表现为头痛头晕,此外血压增高、恶心呕吐、视力下降、痫性发作和意识障碍为主要临床表现。磁共振影像表现为大脑后半部对称性稍长T1、长T2信号,FLAIR序列为高信号,DWI低信号,并可发现皮质受累。结论 RPLS是一类预后良好的脑病综合征,病因复杂,目前主要依靠临床表现以及影像学明确诊断。     

酷似中毒性脑病的可逆性后部白质脑病综合征:6例临床分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床及影像学特点,为与中毒性脑病进行鉴别提供依据。方法回顾性分析6例RPLS患者的临床特点、影像学资料及治疗经过。结果 6例患者分别有大量饮酒史、海洛因吸食史、煤气中毒史、长期接触油漆涂料史、一氧化碳吸入史和有机溶剂接触史。临床主要表现为头痛、恶心、呕吐、癫痫发作以及血压升高。头部MRI主要表现为双侧颞叶、顶叶、额叶、侧脑室旁白质、小脑、脑干病灶,呈长T1、长T2信号,无强化。6例患者对症及去除病因治疗后临床表现及影像学表现均明显好转。结论 RPLS患者可以出现与中毒性脑病相似的临床及影像学特点,特别是当患者有毒物吸入史时,应根据该病相对特征性的临床、影像学及疗效尽早排除。     

可逆性后部白质脑病综合征的临床及影像学特点

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床及影像学特点。方法回顾性分析16例RPLS患者的临床资料。结果患者均为急性起病,其中继发于高血压脑病7例,妊娠子痫9例。患者均出现血压明显升高,其中出现头痛9例,意识障碍9例,癫痫发作13例,视力模糊6例。16例患者MRI均表现为双侧枕叶和/或额、颞、顶叶对称或不对称的T1低信号,T2高信号;其中累及顶叶13例(81.3%),枕叶12例(75.0%),额叶9例(56.3%),颞叶5例(31.3%),小脑4例(25.0%)。弥散加权成像(DWI)显示等/低信号14例,异常高信号2例。所有患者经对症治疗均痊愈。结论 RPLS以血压升高、头痛、视觉异常、意识障碍、癫痫发作为主要临床表现。MRI表现双侧枕叶和/或额、颞、顶叶对称或不对称的T1低信号,T2高信号,经治疗预后良好。     

以可逆性皮层盲为主要表现的可逆性后部白质脑病综合征三例临床和影像学分析

目的探讨主要表现为皮层盲的可逆性后部白质脑病综合征的临床与影像学表现、早期诊断和治疗。方法回顾性分析主要表现为可逆性皮层盲的慢性肾功能衰竭患者1例、先兆子痫和子痫患者各1例的临床、腰椎穿刺和影像学资料。结果3例患者均出现急性双侧完全性皮层盲,伴有高血压、头痛,1例伴有癫痫发作。腰椎穿刺示轻度颅内压增高。头颅MRI示双侧枕叶皮层或皮层下对称性异常信号,T2WI、FLAIR为高信号,DWI为低或等信号,ADC为高信号,提示血管源性水肿。3例患者均诊断为可逆性后部白质脑病综合征,经控制血压、脱水降颅压等治疗,皮层盲在2天内均完全好转,2周后复查头MRI病灶完全消失。结论可逆性皮层盲是可逆性后部白质脑病综合征最为特征性的症状之一,是由于双侧枕叶皮层或皮层下血管源性水肿所致。     

Neurogenic Stunned Myocardium Associated with Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome

Introduction  Neurogenic stunned myocardium is characterized by transient left ventricular systolic dysfunction in the absence of significant obstructive coronary artery disease. Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLS) is characterized by transient vasogenic subcortical edema without infarction. Both syndromes are hypothesized to result from sympathetic dysregulation. We report a case of neurogenic-stunned myocardium and RPLS occurring simultaneously in a patient. Methods  Single case report. Results  We present a 55-year-old woman with a history of hypertension and chronic back pain status post spinal cord stimulator who presented with severe headache, seizure, and confusion associated with acute hypertension. Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain revealed bilateral patchy T₂ signal hyperintensity, consistent with RPLS. Transthoracic echocardiogram (TTE) showed regional-wall motion abnormalities in the apical regions, consistent with neurogenic-stunned myocardium. The patient’s TTE and MRI abnormalities resolved on follow-up studies. Conclusion  Neurogenic-stunned myocardium and RPLS are two reversible clinical syndromes that are hypothesized to be a result of sympathetic dysregulation. Our case suggests that these two syndromes may occur together in the same patient.     

31-year-old gravid woman of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome associated with HELLP syndrome after labor]

We report on a 31-year-old gravid woman with reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLS) associated with HELLP syndrome. The patient was hospitalized and underwent an emergency cesarean section at the 34th week of pregnancy due to severe toxemia. After labor her blood pressure acutely increased to 180/100 mmHg and a generalized convulsion occurred. Laboratory data revealed hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets, consistent with HELLP syndrome. FLAIR and Apparent Diffusion Coefficient images on MRI showed hyperintense lesions bilaterally in the posterior white matter, however Diffusion-Weighted images revealed slightly hyperintense changes in the same locations. With the use of diltiazem for blood pressure control, and anticonvulsants, convulsions disappeared and consciousness level improved. Moreover the MRI abnormalities also improved after therapy. This case was diagnosed as RPLS associated with HELLP syndrome and is the first case of an investigation utilizing Diffusion-Weighted and Apparent Diffusion Coefficient images to establish this diagnosis. Based on these results, possible mechanisms of RPLS may be vasogenic edema mediated by a cerebrovascular endothelial disturbance of cerebral vessels and a rapid blood-pressure increase due to HELLP syndrome.     

Four cases of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome

We reported four children cases with reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLS). Magnetic resonance imaging (MRI) of the brain demonstrated reversible multiple cortical and subcortical lesions predominant in the occipital region. All patients presented with neurological symptoms associated with hypertension, such as headache, seizures and visual disturbances, which were successfully treated with antihypertensive therapy. Although RPLS is rare in childhood, characteristic lesions on MRI in the hypertensive children should be recognized as manifestations of RPLS. Subsequent clinical management should focus on the treatment of the hypertension and/or its underlying causes.     

Diffusion-weighted imaging of encephalopathy related to idiopathic hypereosinophilic syndrome

Encephalopathy related to idiopathic hypereosinophilic syndrome (HES encephalopathy) is a rare (but well-documented) syndrome. Magnetic resonance imaging (MRI) findings of HES encephalopathy, particularly diffusion-weighted images (DWI) findings, have not been reported. We report a case of HES encephalopathy in a 79-year-old male presenting with a focal neurological deficit and cognitive function disorders. Eosinophil number was >20,000/mm³. Initial DWI revealed multiple high-signal lesions that were clearer than on T2-weighted images. After corticosteroid therapy, symptoms improved and MRI-identified lesions decreased. This is the first report demonstrating DWI findings of HES encephalopathy. We suggest that lesions identified on MRI may be related to a combination of demyelination, inflammation and/or even small-vessel infarction due to local intimal lesions and clotting, secondary to eosinophilic toxicity. Investigation using DWI should therefore be done in patients with HES encephalopathy even if T2-weighted images are normal.     

可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特征(附2例报告)

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床及影像学特点。方法回顾性分析2例RPLS患者的临床资料。结果 2例均为急性起病,例1为产后2 d出现持续高血压,以癫疒间发作、意识障碍为主要症状;例2遭雷击后出现以声音嘶哑、共济失调为主要症状。颅脑MRI检查急性期均显示以大脑后部为主的异常信号,恢复期异常信号可明显减少或消失。结论 RPLS临床表现为脑病的症状,急性期MRI的脑白质异常是可逆的。