有关先天性心脏病的研究

加《医学邮报》第18卷第11期第21页(1982年)报道亚特兰大消息:从482名孕妇的前瞻性研究发现,凡患有先天性心脏病(CHD)的孕妇遗传给婴儿的机率较一般孕妇至少高10倍.上过研究表明,更重要的是。新生儿中有2/3和其母亲有同样的缺损,即患有先天性心脏     

晚育对围生期的影响

目的:确认35～39岁或≥40岁妇女妊娠时,其妊娠并发症、早产、小于胎龄儿、围生期死亡率和严重的新生儿发病率是否高于20～24岁年龄组妇女。方法:对1988～2002年加拿大新斯科舍分娩单胎的妇女(n=157445)进行了人群研究。并通过与纳税记录的保密性联系,得到1988～1995年间妇女的家庭收入情况(n=76300)。主要观察指标为围生期死亡率(除先天性异常)或严重新生儿发病率。依据Logistic模型分析数据。结果:高龄孕妇更可能是已婚、富裕、体重≥70kg、参加产前宣教课、有不良产史,但很少为初产妇,且一般不吸烟。她们更易合并高血压、糖尿病、胎盘早…     

儿童和青少年门静脉血栓的形成:遗传性凝血障碍的低发生率

目的:测定患有门静脉血栓形成(PVT)的儿童和青少年中遗传性凝血障碍的发生率,并评价这一疾病的遗传特征。方法:在儿科的PVT患者(n=14)、他们的父母(n=25)及年龄匹配的未患肝病的对照组(n=28)中实施一项为期2年的前瞻性研究。多普勒超声扫描或血管     

患人类开放性脊柱裂的新生儿的运动功能丧失

目的:患有开放性脊柱裂(SBA)的新生儿,其由马尾至脊膜脊髓膨出脊髓节段控制的腿部的运动会暂时性存在。这一对患SBA新生儿的研究的目的是确定腿部运动的存在是否表明了神经支配功能的完整性,以及腿部运动的消失是否是上运动神经元(从颅脑起始到脊膜脊髓膨出处的轴索)和(或)下运动神经元(从马尾到脊膜脊髓膨出间)的功能障碍的结果。方法:研究出生后1 d(n=8)和7 d(n=10)的新生儿的腿部运动。通过神     

探讨超声心动图在新生儿期体检中的价值

目的应用彩色多普勒超声心动图在新生儿期进行检查,探讨其在基层医院早期发现先天性心脏病的重要性。方法回顾分析2014年3月-2015年4月我院超声检查的600例新生儿(娩出至生后28 d),分为具临床症状组(A组)新生儿300例和无临床症状组(B组)新生儿300例,患儿均按小儿常规超声心动图检查方法进行检查,并对检查出患有先天性心脏病的患儿进行随访至学龄前期。结果 A组共检出18例复杂先天性心脏病和148例简单性先天性心脏病,在随访过程中,部分简单性先天性心脏病患儿可痊愈;B组检出1例复杂先天性心脏病和18例简单性先天性心脏,在随访过程中简单性先天性心脏病基本全部痊愈。结论彩色多普勒超声心动图可以及早发现并能鉴别是否有先天性心脏病,彩色多普勒超声心动图应成为婴幼儿时期体检的常规检查项目。     

静脉注射吗啡和局部丁卡因治疗中线放置早产儿的疼痛

背景:在新生儿中线放置期间有关阿片类止痛药或局部麻醉药镇痛疗效的证据有限,之前也无两者疗效比较的研究。目的:确定局部丁卡因、静脉注射吗啡或丁卡因加吗啡在被动通气新生儿中线放置期间的止痛效果。设计、机构和受试者:2000年10月至2005年7月在安大略省多伦多市2所新生儿重症监护室进行一项随机、双盲、对照试验,共132例被动通气新生儿纳入本试验(纳入时的平均胎龄为30.6±4.6周)。干预:在中线插入前,新生儿随机接受丁卡因(n=42)、吗啡(n=38)或丁卡因加吗啡(n=31)治疗,还有1个不接受任何药物的单独非随机婴儿组(n=21)作为对照。主要观…     

三亚市先天性心脏病患儿相关影响因素研究

目的 分析先天性心脏病发生的相关影响因素,为三亚市先天性心脏病的预防和进一步研究提供科学依据。方法 通过《围产环境-行为健康调查问卷》收集三亚市本地200例先天性心脏病儿童及200例健康组儿童家庭相关资料,采用单因素和多因素逻辑回归分析三亚市先天性心脏病的相关影响因素。结果 早产(OR=2.783,95%CI:1.088～7.117)、父亲年龄的增长(OR=1.095,95%CI:1.035～1.157)、母亲过敏性疾病家族史(OR=3.624,95%CI:1.447～9.074)、孕期接触宠物(OR=2.789,95%CI:1.363～5.708)、频繁食用腌制类食品(OR=15.085,95%CI:4.135～55.033)是增加三亚市先天性心脏病发病率的危险因素。家庭收入较高(OR=0.270,95%CI:0.093～0.784)、饮用牛奶或酸奶类食品(OR=0.123,95%CI:0.042～0.357)、孕早期服用叶酸(OR=0.263,95%CI:0.109～0.632)及维生素C (OR=0.247,95%CI:0.118～0.518)是降低三亚市先天性心脏病发病率的保护...     

法国的新生儿死亡率:新生儿死亡证明书的应用

1997年法国开始使用新生儿死亡证明书。它提供了有关婴儿的死亡原因以及其出生情况和父母情况的详细资料。作者报道有关死亡证明书的研究新结果。方法:研究包括所有1999年在出生27d内死亡的新生儿(n=2036)。根据常规方法,主要根据国际疾病分类法,对死亡证明书进行分析。结果:87     

Fontan姑息手术后女性的妊娠和分娩

目的:评估Fontan姑息手术后女性的妊娠结局及其不育和月经周期紊乱的发生率。设计和患者:将来自两个先天性心脏病登记的38例Fontan手术后女性患者(年龄18～45岁)作为研究对象。她们接受的手术包括:心房肺动脉吻合(n=23)、房室连接(n=5)、全腔静脉肺动脉连接(n=10)。     

母体苯丙酮尿症:一项来自1978～1997年英国登记人群的报道

背景:母体苯丙酮尿症可以导致胎儿面部畸形、小头畸形、宫内生长发育迟滞、发育延迟和先天性心脏病等疾病。目的:评估限制苯丙氨酸饮食对患有PK U母亲胎儿的影响。方法:研究对象来自于1978～1997年在英国PK U登记处的登记患有PK U的妊娠妇女。对限制苯丙氨酸饮食的使用时间、新生儿出生时体重、头围以及是否发生先天性心脏病进行监测。结果:共有活产胎儿228例(包括7对双胞胎)。其中110例(50%)在受孕前即进行饮食治疗。这组中的x(s)分别为:出生体重3160(612)g,头围33.6(1.9)cm。4年D Q值为108.9(13.2),8年IQ值为103.4(15.6),CH D的发…     

Connexins异常表达参与的新生儿先天性心脏病发病机制研究

目的:分析Connexins异常表达在新生儿先天性心脏病发病中的参与作用,为临床诊断与治疗提供参考.方法:分析研究病例收集2009年10月～2013年10月期间收治的先天性儿童心脏病患者为研究对象,Real-time PCR及Western Blotting分析其血清Cx40、Cx43及pCx40和pCx43的表达情况.以同期健康体检儿童为对照组.结果:120例新生儿先天性心脏病患者主要表现为动脉导管未闭合(PDA)、房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD);新生儿先天性心脏病房间隔缺损和室间隔缺损患者缝隙连接蛋白mRNA及蛋白质表达明显低于正常对照组,而动脉导管未闭合患者无明显变化.结论:房间隔缺损和室间隔缺损型新生儿先天性心脏病发病可能与细胞间信号交流异常有关.     

孕妇苯丙酮尿症:源于1978～1997年在英国登记的报道

背景:孕妇苯丙酮尿症对胎儿的影响包括:面部畸形、小头畸形、宫内生长迟缓、发育迟滞和先天性心脏病。目的:评价患有苯丙酮尿症(PK U)的孕妇饮食中苯丙氨酸对其后代的影响。方法:从1978～1997年,将所有患有PK U的孕妇资料都报到PKU登记处。检测对孕妇进行限制定时的苯丙氨酸饮食摄入对新生儿出生体重、出生头围、有无先天性心脏病(CH D)、4岁时的发育指数和8岁时的智商的影响。结果:一共228例孕妇分娩了活产婴儿(除7例是双胎胎孕妇)。110例(50%)从妊娠前就开始限制苯丙氨酸饮食摄入。这组孕妇所生的新生儿出生体重为3160±612g(x±s),…     

急性心肌梗死研究中患者知情同意时的感受:基于DANAMI-2研究中患者知情同意过程的问卷调查

目的:分析心肌梗死急性期患者在临床试验中对知情同意过程的感受。设计:问卷调查包括同意参加试验的患者及不同意参加试验的患者。患者:103例同意参加第二次丹麦急性心肌梗死试验(DANAMI-2)的患者及78例不同意参加该试验的患者。结果:76%参与试验者及63%不参与试验者承认或基本承认他们能够做出参加或不参加试验的决定;50%参与试验者及34%不参与试验者认为,患者在当时的条件下作出这样的决定是可以接受的。仅28%的参与试验者及7%的不参与试验者在做决定之前阅读了调查表内容。结论:在急性心肌梗死试验中,即便患者病情危急,也应获得其对试…     

先天性心脏病危险因素的1∶2病例对照研究

目的　探索先天性心脏病发生的可能危险因素及其交互作用 ,评估各危险因素在先天性心脏病发生中的相对重要性 ,为先天性心脏病的预防和诊治提供科学依据。方法　采用 1∶2配比的病例对照研究设计 ,对病例和对照的亲生父亲和 (或 )母亲 ,用统一的调查表进行现场询问。对所有研究因素用单因素和多因素条件Logistic回归进行筛选 ,引入交互作用项 ,建立并评价最优回归模型。结果　研究共调查了 72名病例和 14 4名对照 ,进入分析的资料共 66组。按α =0 10水准 ,用单因素条件Logistic回归分析对 5 1个研究因素进行初筛后确定 16个可疑危险因素进行多因素条件Logistic逐步回归分析 ,最终筛选出本次研究与先天性心脏病发生有关的危险因素 7个 ,各变量间不存在交互作用。这些因素按对先天性心脏病发生作用由强到弱依次为 :孕生活事件精神刺激 (Z =3 2 0 ,P =0 0 0 14 )、本胎孕前妊娠次数 (Z =2 62 ,P =0 0 0 87)、孕早期感染史 (Z =2 60 ,P =0 0 0 94)、母亲最高学历 (Z =-2 5 3 ,P=0 0 114 )、孕 12周内感冒 (Z =2 40 ,P =0 0 163 )、孕 3个月内B超检查 (Z =2 2 9,P =0 0 2 2 3 )和出生时是否缺氧或窒息 (Z =1 98,P =0 0 477)。结论　先天性心脏病发生的独立危险因素 ,按对先天性心脏病发生的作     

紫绀型先天性心脏病成人患者的血液黏度及其与铁缺乏症、症状和运动耐量的关系

目的:探讨紫绀型先天性心脏病成人患者的血液黏度与铁缺乏症的关系,及二者对症状和运动耐量的影响。背景:一般认为铁缺乏症增加紫绀型先天性心脏病患者的全血黏度,但相关资料不尽一致。方法:前瞻性评估39例紫绀型先天性心脏病成人患者的铁缺乏症(转铁蛋白饱和度≤5%)、高血液黏度症状和运动耐量情况,同日测定切变率在0.277/s～128.5/s时的全血黏度和血细胞比容(H ct)校正血液黏度(将细胞再悬浮于45%H ct的自体血浆)。结果:铁缺乏症患者(n=14)和无铁缺乏症患者(n=25)的血液黏度无差异。全血黏度与H ct相关(低切变率时r=0.63,P<0.001;高切变…     

出生前被诊断为先天性心脏病的早产儿的转归

目的:确定出生前被诊断患有严重先天性心脏病(CH D)的婴儿在36孕周之前出生后患有的转归。研究设计:对2个三级胎儿心脏病医疗中心的数据进行回顾性分析。观察出生前被诊断患有严重CH D的小于36孕周活产婴儿的新生儿期的病程及其转归。结果:1998年1月至2002年12月之间的9918例孕妇接受了胎儿心脏超声检查。1191例胎儿(12%)被诊断患有重CH D。其中,46例(4%)早产分娩。其平均胎龄为33周(极差24～35周),平均出生体重为1.56kg(0.50～3.59kg)。23例(50%)患儿出现心外/核型异常。26例(57%)新生儿接受手术治疗:16例接受了心脏手术,5例接受了普通…     

体外膜肺氧合在新生儿复杂先天性心脏病术后救治中的效果分析

目的总结体外膜肺氧合(ECMO)技术在新生儿复杂先天性心脏病术后心功能衰竭或心脏骤停中的应用,为进一步提高ECMO辅助新生儿的成功率提供依据。方法回顾性分析2016年9月至2017年10月在上海儿童医学中心行先天性心脏病纠治术并实施ECMO支持的新生儿临床资料。结果共10例新生儿先天性心脏病术后因心衰或心脏骤停接受ECMO辅助治疗,年龄为2~25 d;体重为2.60~4.50 kg;ECMO支持时间是11~456 h,其中成功撤机6例(60%),存活出院4例(40%)。死亡6例,3例因各种原因家属主动放弃治疗,3例为心功能无法恢复撤机失败。并发症以出血、急性肾损伤和感染最为常见。心衰和家属主动放弃治疗为主要死亡原因。结论对于出现严重心衰或心脏骤停的先天性心脏病术后的新生儿,应及时快速的给予ECMO辅助。同时,把握好时机和指征、提高新生儿ECMO的管理水平、重视脏器功能的保护以及降低并发症的发生率是提高此类患儿生存率的重要影响因素。     

新生儿先天性心脏病彩色多普勒超声的筛查价值

目的:探讨彩色多普勒超声在新生儿先天性心脏病筛查中的临床价值。方法:对3 074例新生儿做常规多普勒超声心动图检查,统计并分析结果。结果:在75例有症状的患儿中筛查出73例患有先天性心脏病的患儿,检出率为97.3%,其中以左向右分流型为主,室间隔缺损人数最多,共51例,房间隔缺损和动脉导管未闭次之,分别有8例和6例。结论:彩色多普勒超声心动图可以对新生儿先天性心脏病做出早期的诊断,有重要的临床意义。     

出生体重少于1.25kg的早产儿发生肺部念珠菌感染的危险因素

本研究通过对1994年1月至2001年12月入住到本医院新生儿重症监护病房的出生体重少于1.25kg的患有肺部念珠菌感染的所有患儿进行回顾性研究,对肺部念珠菌感染(PC)的流行病学及早产儿生后第1个月内发生感染的危险因素进行评估。将患有PC的患儿(n=20)和与其胎龄及出生体重相匹配的新生儿所组成的对照组(n=20)进行对比,以观察围生期和生后发生感染的可能危险因素。共有325例出生体重少于1250g的新生儿,在233例采用机械通气的新生儿中有20例(8.6%)发生了PC。分离出的致病菌主要为白色念珠菌(n=12)和近平滑假丝酵母菌(n=4)。PC组患儿的男性数…     

孕妇尿氟含量等因素与新生儿先天性心脏病的关系

目的:调查孕妇尿氟含量等因素与新生儿先天性心脏病的关系,探究新生儿先天性心脏病的病因,为新生儿先天性心脏病的预防提供新思路。方法:采用病例对照研究,以1:1配比病例组与对照组,采用单因素logistic回归模型分析各因素,并对可疑因素进行多因素logistic回归,探索相关因素与新生儿先天性心脏病的关系。结果:病例组孕妇尿氟含量显著高于对照组(P<0.01),新生儿先天性心脏病类型以间隔缺损和动脉干畸形为主。病例组孕妇尿氟含量、怀孕期间是家庭主厨和孕期接触化学物质OR值均>1,孕期食用乳制品OR值<1,差异均具有统计学意义(P<0.05~P<0.01)。结论:孕妇尿氟含量高、怀孕期间是家庭主厨和接触化学物质均是新生儿先天性心脏病发生的危险因素,孕妇孕期食用乳制品是保护因素。