结缔组织病的常见血液学表现

结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)又称风湿病(rheumatism),在小儿中常见有系统性红斑狼疮(SLE)、幼年型类风湿关节炎(JRA)、风湿热(rheumatic fever)、幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis)、皮肌炎(dermatomyosi-tis)、混合性结缔组织病(mixed conne     

幼年皮肌炎相关快速进展性肺间质病变的诊疗策略

正幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是儿童期发生的一种慢性自身免疫性肌炎,主要特征是横纹肌和皮肤的非化脓性炎症,病理变化是广泛的血管炎,临床表现为近端肌无力和各种皮疹,关节、消化道和肺等器官也可以受累。肺受累包括肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)、吸     

儿童幼年性息肉病的内窥镜息肉切除和结肠切除

幼年性息肉(juvenile polyps,JP)是儿童便血的常见病,而幼年性息肉病,又称幼年性息肉病综合征(juvenile polyposis syndrome,JPS)是十分少见的疾病,薛娟等[1]报道儿童肠息肉591例,其中幼年性息肉581例(98.3%),幼年性息肉病4例(0.6%),黑斑-胃肠道息肉病3例(0.5%)和家族性腺瘤息肉病3例(0.5%).     

白介素-6受体拮抗剂在多关节型幼年特发性关节炎的应用进展

<正>幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthri-tis,JIA)是指16岁以下儿童不明原因持续6周以上的慢性关节炎,是一类异质性疾病,发病率为16/100 000～150/100 000~([1])。根据2001年国际风湿病联盟(International League of Associations forRheumatology,ILAR)分类,JIA分7型,常见类型包括少关节型、多关节型以及全身型等。其中多关节型JIA(polyarticular juvenile idiopathic arthri-tis,pJIA)指起病6个月内出现5个及以上关节受     

幼年型皮肌炎42例临床回顾分析

目的　探讨幼年型皮肌炎的临床特点。方法　对 4 2例幼年型皮肌炎进行临床分析。结果　首发症状中单纯皮疹占 33 3% ,皮疹伴肌炎占 4 0 5 % ,单纯肌炎占 16 7%。后期钙质沉着占 2 6 2 %。实验室检查乳酸脱氢酶 (LDH)、天冬氨酸转氨酶 (AST)、磷酸肌酸激酶 (CPK)升高分别为 94 7%、83 4 %、6 2 2 % ,类风湿因子 (RF)和抗核抗体 (ANA)阳性率分别为 37 5 %、2 5 0 %。内脏损害中心脏、肺、胃肠道分别占 5 9 5 %、5 7 1%、19 1% ,无一例伴发恶性肿瘤。肌电图显示肌源性改变占 91 7% ,肌活检异常占 91 7%。结论　幼年型皮肌炎以皮肤损害为首发症状 ,后期可引起广泛钙质沉着 ;实验室检查中肌酶升高频率LDH >AST >CPK ;RF阳性率高于ANA ;内脏损害中以心脏和肺损害多见。     

51例多关节型幼年特发性关节炎的临床特点

幼年类风湿关节炎(juvenile rheumatoid arth-ritis,JRA)是儿童时期常见的结缔组织病,以慢性关节炎为主要特征,并伴有全身多系统受累,也是造成小儿致残和失明的首要原因[1]。国际风湿病学联盟儿科常委专家组2001年把儿童时期不明原因的关节肿胀持续6周以上的关节炎分类统一。关于多关节型幼年特发性关节炎的诊断,国内极少报道,综合本组51例多关节型幼年特发性关节炎(polyarti-cular juvenile idiopathic arthritis,JIA)的临床表现、实验室和辅助检查,以总结该病的临床特点。对象和方法一、对象1993年12月至2004年8月,本科住院患儿,根据临…     

幼年型皮肌炎22例误诊分析

目的 了解幼年型皮肌炎的特点，提高对其认识，减少误诊和漏诊的发生。方法 统计22例幼年型皮肌炎外院误诊情况，分析原因，了解外院颖诊疾病的特点，加以鉴别。结果 42例中22例误诊，占52.4%，其中误诊过敏性皮炎占40.9%，急性肾炎占18.2%，系统性红斑狼疮占13.6%，感染后肌炎及生长痛各占9.1%，进行性肌营养不良及肺结核复发各占4.5%。结论 幼年型皮肌炎与成人皮肌炎不同，其早期症状多为皮肤损害，且常无特异性，易误诊。误诊原因在于对其认识不足，仅考虑常见病而忽视少见病。     

幼年型黄色肉芽肿4例

小儿幼年型黄色肉芽肿病（juvenile xanthogranuloma，JXG）是非朗格汉斯细胞组织细胞增多症中的一种，临床少见。通常是一种良性、自限性、组织细胞增生性疾病，好发于皮肤，少数可见于深部软组织和内脏，而皮肤外孤立性幼年性黄色肉芽肿罕见，本文报道本院经病理检查证实的4例幼年型黄色肉芽肿，探讨幼年型黄色肉芽肿的诊断、鉴别诊断以及临床病理特点。     

托珠单抗治疗全身型幼年特发性关节炎的疗效和安全性

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是最常见的儿童风湿性疾病之一.全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA)是JIA的一个亚型,其发病机制可能有别于其他亚型.已有研究表明,IL-6、IL-18、IFN-γ而非TNF-α在SJIA中起主要作用.传统的生物制剂如TNF拮抗剂对SJIA疗效有限.托珠单抗(tocilizumab,TCZ)是一种人源化抗人白细胞介素-6受体(IL-6R)的单克隆抗体,通过抑制IL-6与跨膜型IL-6R或可溶型IL-6R的结合,阻断IL-6介导的炎性反应和关节破坏.该文就TCZ治疗SJIA的疗效和安全性研究进展作一综述.     

幼年特发性关节炎儿童的生长障碍与生长激素治疗

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)患儿常出现生长障碍,尤其是病程长的全身型和多关节型,且可影响终身高。早在糖皮质激素用于抗炎治疗前就首次报道了全身型JIA患儿出现的生长障碍问题,目前生长障碍仍为常见并发症[1]。     

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幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童期一种常见的慢性结缔组织病,表现为16周岁以前发病,持续时间超过6周,原因不明的关节疼痛、僵硬、肿胀等关节炎病变。以前曾用"幼年类风湿关节炎(juvenilerheumatoid arthritis)"和"幼年慢性关节炎     

幼年皮肌炎诊治进展

幼年皮肌炎是一种以皮肤与肌肉组织病变为主的系统性自身免疫性疾病.该文总结了幼年皮肌炎的特异性临床表现、实验室诊断方法如MRI的应用价值,并对皮肌炎诊断标准提出了建议,介绍了近期应用于该病的免疫抑制剂与生物制剂的治疗进展.     

以间质性肺疾病为首发表现的幼年特发性关节炎1例报告

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期常见的风湿性疾病,是一类侵犯关节等多系统的自身免疫性疾病.JIA分为全身型、多关节炎型、少关节炎型,可伴有肺、心血管、眼等部位受累.本文报告l例以间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)为首...     

幼年皮肌炎诊治进展

幼年皮肌炎是一种以皮肤与肌肉组织病变为主的系统性自身免疫性疾病.该文总结了幼年皮肌炎的特异性临床表现、实验室诊断方法如MRI的应用价值,并对皮肌炎诊断标准提出了建议,介绍了近期应用于该病的免疫抑制剂与生物制剂的治疗进展.     

生物制剂在全身型幼年特发性关节炎治疗中的应用

正全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenileidiopathic arthritis,s JIA)是一种较为少见、复杂、难治且可以发生致死性并发症的儿童自身炎症性疾病,分类诊断中属幼年特发性关节炎(juvenile idio-pathic arthritis,JIA)中的一个亚型。据北美地区统计,s JIA占全部JIA患儿的5%~15%,而日本或一些亚洲国家统计,其比例竟高达50%[1]。中国缺乏     

幼年型粒单核细胞白血病靶向治疗进展

<正>幼年型粒单核细胞白血病(juvenile myelomono-cytic leukemia,JMML)是一种少见的儿童慢性髓系白血病,恶性程度高,兼有骨髓增生异常综合征(myelodysplastic,MDS)和骨髓增殖性疾病(myelo-proliferative disease,MPD)的特征。目前发现RAS     

儿童结缔组织病相关肺损害

结缔组织病（Connctive tissue disease, CTD）是一类以自身免疫性多脏器损害为特点的伴有自身抗体阳性的系统性疾病,肺是该病的常见受累器官之一。常见的可引起儿童肺损害的结缔组织病包括幼年类特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis, JIA）、幼年多发性肌炎／幼年皮肌炎(juvenile polymyositis/juvenile dermatomyositis, JPM/JDM)、系统性硬化(systemic sclerosis, SSc)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)、干燥综合征（sjogren syndrome, SS）、混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease, MCTD）等。CTD患儿的肺损害多起病缓慢,起病时已伴多系统受累,可在病程中突然进行性加重;肺损害也可以是CTD的首发及早期唯一表现,使临床诊断困难。CTD相关肺损害主要包括胸膜受累（胸腔积液或胸膜增厚）、间质性肺疾病（intersitial lung disease, ILD）、气道受累、弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage, DAH）、肺动脉高压、肺栓塞等,其中ILD是CTD相关肺损害的最常见且影响最大表现。临床上也常遇到不明原因的ILD的病人,伴有特异性抗体阳性及CTD的某些特征性症状,但不能满足任何一种CTD诊断标准,被考虑为是一种潜在的CTD,有学者将该类病人归类为广义的未分化结缔组织病[1],也有学者将其命名为 “肺受累为主的结缔组织病(lung-dominant CTD) ”［2］,均提示结缔组织病与ILD等肺损害之间存在着密切联系。本文主要总结儿童常见CTD伴发肺损害的常见类型、肺部病理表现、肺部影像及治疗等,协助早期识别儿童CTD相关的肺损害。     

重症幼年皮肌炎的治疗进展

当前幼年皮肌炎的治疗以皮质激素及各种传统的免疫抑制剂(如甲氨蝶呤和硫唑嘌呤)为主.静脉注射免疫球蛋白是一种有效的短期治疗方法.环孢霉素和他克莫司对皮肌炎包括肺间质病变有效,而霉酚酸酯则对多发性肌炎和难治性皮肌炎有效.生物制剂的疗效有待于进一步验证.     

肾上腺糖皮质激素在幼年特发性关节炎中的应阳进展

幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JLA)是儿童常见的风湿性疾病,其范畴是指起病年龄<16岁的儿童慢性关节炎,其中包括了幼年类风湿性关节炎.JIA可分为以下7型:全身型,多关节炎型(类风湿因子阳性和阴性),少关节炎型,银屑病型关节炎,与附着点炎症相关的关节炎(ERA)和其他关节炎[1].其均以周围关节滑膜炎伴软组织肿胀、渗出为特点,部分病例出现关节强直、畸形或半脱位而导致关节功能障碍,此外尚可伴有全身多器官受累,JIA是造成小儿致残和失明的首要原因,尤其是全身型JIA死亡率高,预后差,因此对于JIA的早期诊断、及时有效治疗十分重要.     

CD4+NKG2D+T细胞在幼年特发性关节炎疾病活动中的作用

目的 分析幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)活动期及稳定期CD4⁺NKG2D⁺T细胞及NKG2D可溶性配体,即可溶性MHC-Ⅰ类链相关分子A和B (soluble MHC classⅠchain-related molecules A/B,sMICA/sMICB)表达水平,探讨其在JIA疾病活动中的作用。方法 前瞻性纳入2019年11月—2021年12月重庆医科大学附属儿童医院确诊的全身型JIA 19例和关节型JIA 20例,6例健康儿童为对照组。收集外周血标本,采用酶联免疫吸附法测定sMICA和sMICB水平,采用流式细胞术检测CD4+NKG2D⁺T细胞比例,采用全身型幼年关节炎疾病活动评分-27 (systemic Juvenile Arthritis Disease Activity Score,sJADAS-27)/幼年关节炎疾病活动评分-27 (Juvenile Arthritis Disease Activity Score-27,JADAS-27)评估JI...