血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)是一种临床少见的、以微血管血栓形成并导致全身多系统损害为主要临床表现的疾病。可发生于任何年龄段 ,女性多见。该病病情凶险 ,起病急骤 ,对一般治疗反应差 ,病死率高达 6 6 6 %～ 95 0 % [1] 。我们对收治的TTP病人采用了血浆置换 (PE)治疗 ,取得了满意的疗效。1　资料与方法1 1　一般资料　 2 0 0 1- 0 6～ 2 0 0 3- 0 6收治的 7例TTP病人 ,女 6例 ,男 1例 ,年龄 31～ 6 2岁 ,平均 4 5 8± 10 3岁。 7例均为住院病人 ,符合国内TTP诊断标准[2 ] 。 7例均有皮肤黏膜出血、微血管病性溶血性贫血、…     

血栓性血小板减少性紫癜二例

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾损害为特征的临床综合征,其典型病理损害为透明血栓广泛分布于全身小血管[1].该病临床症状及体征变异度大,容易误诊或漏诊.1924年Moschuqitz首先报道此病.1936年Baehr等描述了本病的病理特征.1958年开始使用血栓性血小板减少性紫癜这一名称.近20多年来,血浆置换的应用已使本病从致命性疾病转变为可以治疗的疾病.现将我院近年来收治的2例TTP报道如下.     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

由于血浆置换疗法的推广应用,血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的预后有了很大改善。本文在重点介绍近年来血浆置换治疗TTP方面研究的进展的同时,概述对血浆输注、药物、脾切除和支持疗法等治疗TTP作用的评价及临床应用这些疗法的注意事项。     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜的临床疗效观察

选取2011年1月~2013年12月在我院就诊的且符合《血液病诊断及疗效标准》的血栓性血小板减少性紫癜患者8例纳入研究对象,予以其血浆置换治疗。对比治疗前与治疗6个月后患者的血小板计数(PLT)、血红蛋白(Hb)、尿素氮(BUN)、总胆红素(TBIL)、乳酸脱氢酶(LDH)的变化情况。结果给予患者血液置换治疗后,患者的血小板计数(PLT)、血红蛋白(Hb)明显增加,差异具有统计学意义(P<0.05);患者的尿素氮(BUN)、总胆红素(TBIL)、乳酸脱氢酶(LDH)明显降低,差异具有统计学意义(P<0.05)。有1例患者行3次治疗后复发,再次予以其2次血浆置换治疗后痊愈。有2例行3次血浆置治疗后痊愈,有2例行血浆置换治疗4次后痊愈,有3例行血浆置换治疗5次后痊愈。血浆置换在治疗血栓性血小板减少性紫癜有着良好的治疗效果,提高治疗的成功率和治愈率。     

血浆置换救治血栓性血小板减少性紫癜1例

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的微血管血栓一出血综合征,又称血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征（TTP—HUS）。该病病情危重,发病急骤,临床表现复杂,由于多以神经系统表现为主,常被误诊、漏诊,延误治疗。现将笔者诊治的1例报告如下。     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜1例

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种少见的、病因不明的危重综合征。临床上以血小板减少性紫癜、微血管病性贫血、神经系统症状、肾脏损害以及发热五联征为特征,至今尚无特异性治疗方法。有人认为,患者血浆中存在一种血小板聚集因子,能促进血小板聚积活性增强,输入正常人血浆后,可使患者的某种血浆因子的缺陷得以纠正。笔者为1例TTP患者实施血浆置换术（PE）,现报告如下。     

血栓性血小板减少性紫癜8例临床分析

目的 探讨血栓性血小板减少性紫疲(TTP)的临床诊断和治疗方法。方法 对8例住院TTP患者临床资料进行回顾分析，同时复习相关文献。结果 8例患者均表现有微血管病性溶血性贫血、血小板减少及发热，6例分别有精神神经症状和肾脏损害。患者均接受血浆置换(PE)治疗，其中6例(75％)缓解。随访5例，最长者迭6年，仅1例复发，经PE治疗后再次缓解。结论 TTP为多系统损伤的严重痰病，多可通过临床特征及实验室检查确诊，PE是目前治疗TTP最有效的首选方法。     

血浆置换术救治血栓性血小板减少性紫癜2例

血浆置换术救治血栓性血小板减少性紫癜２例１１６００１大连市红十字血液中心席惠君血栓性血小板减少性紫癜（ＴＴＰ）患者，起病急，病情发展快，死亡率高。国外迄今为止已有５００多例报道［１］。我国报道数１０例，多为常规药物治疗，死亡率亦很高。笔者行血浆置换（...     

血栓性血小板减少性紫癜2例治疗分析

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是累及多器官系统的血栓性微血管病（TMA）,其特征为微血管病性溶血性贫血（MHA）、血小板减少和系统性微血栓所致的器官缺血。TTP中继发性占43％～66％,常继发于自身免疫性疾病、感染、药物、恶性肿瘤、妊娠和造血干细胞移植等。目前,血浆治疗为本病治疗的主要方法,其中血浆置换（PE）优于血浆输注（PI）,本文就2008-08／2008-11经PE治疗的2例TTP患者的诊疗经过分析如下。     

血栓性血小板减少性紫癜14例临床分析

为了提高对血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的认识,对14例TTP患者的临床表现、实验室特点、治疗和转归等资料进行了回顾性分析。结果表明：在14例,TTP患者中,7例有诱发因素（妊娠4例和感染3例;1例为系统性红斑狼疮,1例为造血干细胞移植后患者）。14例患者在起病时或病程中均有不同程度的神经精神症状、Coombs试验阴性的溶血性贫血和血小板减低;8例患者有不同程度的不规则发热,以中等度发热为主;8例患者有肾脏损害,均出现蛋白尿,其中4例合并肾功能异常;在14例患者中13例血浆血管性血友病因子裂解酶（ADAMTSl3）活性明显减低（均低于10％）,其中12例患者同时存在ADAMTS13抑制物。经过血浆置换、肾上腺糖皮质激素和利妥昔单克隆抗体等治疗后,12例患者完全缓解,但8例2年复发,2例死亡。结论：TTP是由于血小板性微血栓形成而造成全身多系统、多脏器功能障碍的一种血栓性微血管病,临床过程凶险,死亡率极高,早期诊断和以血浆置换为主要手段的早期治疗可大大改善患者的预后。     

血栓性血小板减少性紫癜12例临床分析

目的探讨血栓性血小板减少性紫癜的病因、临床特点和治疗效果。方法对我院1993.-2005.6收治的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者12例进行回顾性分析。结果本组12例患者中,原发性TTP5例,继发性TTP7例;7例继发性TTP中,感染所致2例,自身免疫性疾病伴感染1例,术后1例,宫内死胎1例,肝移植及骨髓移植术后各1例。原发性TTP中1例起病缓、病程达半年呈慢性型,其余4例及继发性均以急性暴发型起病。临床表现为微血管病性溶血性贫血(12/12)、血小板减少(12/12)、神经精神障碍(12/12)、肾脏损害(11/12)、发热(11/12),全部患者均有血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高。7例继发性TTP中4例血浆置换(PE)和病因治疗为主,均治愈,3例未行PE,均死亡;5例原发性TTP中2例行PE,1例治愈,1例死亡,3例未行PE,均死亡。结论本组12例TTP中以继发性TTP多见,多为急性暴发型起病;突出临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神障碍、肾脏损害、发热,LDH明显升高;死亡率仍高。治疗上应强调PE的重要性;继发性TTP,若病因能有效控制,预后较原发者好。     

血栓性血小板减少性紫癜9例临床分析

目的:总结血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特点及治疗,以提高对该病早期诊治的能力.方法:回顾性分析2005年1月至2012年1月收治的9例,TTP患者的临床资料.结果:6例早期确诊患者给予输注新鲜冰冻血浆或血浆置换治疗,5例存活,1例死亡;未能早期确诊的3例均死亡.结论:TTP多具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血和神经异常,但早期确诊困难,及时输注血浆和血浆置换是治疗TTP的有效方法.     

血栓性血小板减少性紫癜16例临床分析

目的分析16例血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床资料,以提高临床的早期诊断率。方法收集2007年～2011年苏州大学附属第一医院临床诊断为TTP的住院患者资料共16例,分析其临床资料,包括首发症状、病程、临床特点、实验室检查、治疗及转归。结果16例患者均有溶血性贫血、血小板减少、神经系统损害表现,15例有发热,8例有肾功能不全。12例ADAMTS13活性明显降低,其中8例ADAMTS13抑制物阳性。15例患者进行了血浆置换,12例患者治愈或好转,有效率为80％。结论ADAMTS13活性及抑制物检测有利于TTP早期诊断,尽早开始血浆置换可改善预后。     

血栓性血小板减少性紫癜患者血浆置换的特点及护理

总结血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者血浆置换的特点及其护理要点。回顾性分析11例TTP患者血浆置换过程中患者的心理特点、技术操作要点、心血管系统并发症的发生、出血情况、神经系统异常对血浆置换的影响。认为对TTP患者进行健康教育有助于血浆置换顺利进行;在血小板计数低的情况下,加强病情观察,合理使用抗凝剂,血浆置换过程不会明显加重出血;置换过程采用床边CRRT机器进行,并加强对患者血压变化、神经症状的监测,以防止出现血流动力学的改变而影响血浆置换的顺利进行。     

胃癌骨髓转移并血栓性血小板减少性紫癜一例报告

目的提高对血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic punpura,TTP)的认识,以减少误诊。方法回顾分析1例胃癌骨髓转移并TTP的临床资料。结果患者以发热、贫血原因待查入院,入院后出现呕血,胃镜检查确诊为胃癌。病程中出现进行性意识障碍、血小板减少及溶血性贫血,血涂片可见裂片红细胞,确诊为胃癌骨髓转移并TTP。结论对非血液系统恶性肿瘤患者出现进行性贫血、血小板减少等表现时,应注意合并TTP。     

Headache in Thrombotic Thrombocytopenic Purpura: Two Cases With Pathophysiological Considerations

Headache is one of the most common neurological symptoms reported by patients with thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). Reports of headache characteristics in patients with TTP are rare. We report 2 cases of headache in a setting of TTP and review previous reports. Headache in TTP can have features in common with both migraine and tension‐type headache. Although the pathophysiology of headache in TTP is not certain, platelet aggregation and activation may play a key role.     

血小板参数在特发性血小板减少性紫癜诊断中的临床价值

目的　探讨血小板参数在特发性血小板减少性紫癜诊断中的临床价值。方法　用血细胞分析仪测定 2 0例ITP患者治疗前后的 PL T、MPV、P CT和 PDW。结果　治疗前 PL T减少 ,MPV明显增加 ,PCT降低 ,PDW增加 ;治疗后 PL T上升 (P<0 .0 0 1) ,MPV明显减少 (P<0 .0 0 1) ,PCT增加 (P<0 .0 0 1) ,PDW减少 (P<0 .0 1) ;MPV与 PL T呈负相关 (P<0 .0 0 1)。结论　血小板参数在特发性血小板减少性紫癜诊断中具有重要的临床价值     

Plasma Cell Directed Therapy for Immune Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (iTTP)

Immune thrombotic thrombocytopenic purpura (iTTP) is a microangiopathic hemolytic anemia (MAHA) underpinned by autoreactivity against the von Willebrand factor (vWF) cleaving protease, ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13). Autoantibody mediated ADAMTS13 inhibition leads to the accumulation of ultra-large vWF multimers which activate platelets and endothelium to initiate microvascular thrombosis. In the absence of urgent therapeutic intervention, iTTP is rapidly fatal due to cumulative organ dysfunction including catastrophic neurological and cardiac sequalae. Therapeutic plasma exchange (TPE) is the mainstay of initial therapy and aims to remove pathological autoantibodies and ultra-large vWF multimers while replenishing ADAMTS13. Immunosuppression is an important treatment adjunct, as attainment of remission and successful TPE cessation is strongly associated with suppression of anti-ADAMTS13 antibody production. More recently, caplacizumab, an antibody fragment blocking the interaction between vWF multimers and platelets, has been incorporated into acute TTP management to mitigate end-organ damage while awaiting suppression of anti-ADAMTS13 activity. In most cases, remission is achieved using corticosteroids alone or in combination with the B-cell depleting antibody, rituximab. However, some patients are refractory to front-line immunosuppression in the context of ‘inhibitor boosting’ whereby the exposure to homologous plasma exacerbates the underlying autoimmune flare. As such cases have been observed in the context of likely effective B-cell depletion, it has been hypothesized that plasma cells (ie, terminally differentiated B-cells) may provide a therapy-resistant nidus of anti-ADAMTS13 production as has been demonstrated in other autoimmune disease settings. Autoreactive plasma cells can be targeted by conventional and novel therapeutics, including those developed for malignant plasma cells in the context of multiple myeloma. Here we review the rationale and evidence for plasma cell directed therapy in refractory iTTP, with a focus on the proteasome inhibitor, bortezomib, and the CD38 monoclonal antibody, daratumumab.     

ADAMTS-13活性水平检测在ITP与TTP鉴别中的意义

目的　探讨VWF裂解蛋白酶(ADAMTS -13,vWP cp)活性水平的检测在特发性血小板减少性紫癜(ITP)与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)鉴别中的意义。方法　采用残余胶原结合实验(Residual CollagenBindingAssay)分别对35例ITP、6例TTP及32例健康人血浆ADAMTS 13活性水平进行检测。结果　ITP及TTP患者血浆ADAMTS 13活性水平[(47.6 2±2 4 . 2 2 ) %、(12 .5 4±11.6 9) % ]显著低于正常人[(78 .6 0±10 .0 3) % ](P <0 . 0 1) ,ITP患者血浆ADAMTS 13活性水平明显高于TTP患者(P<0. 0 1) ,ITP患者血浆ADAMTS 13活性水平阳性率[6 8 5 7% (2 4 /35 ) ]明显低于TTP患者[10 0 % (6 /6 ) ](P <0 . 0 1)。结论　ADAMTS 13活性水平检测在ITP与TTP鉴别诊断中具有一定的意义。