普通变异型免疫缺陷病合并肝硬化1例并文献复习

目的:讨论普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency disease,CVID)的发病机制、临床表现及治疗方法。方法:报道1例普通变异型免疫缺陷病合并肝硬化患者并复习相关文献。结果:普通变异型免疫缺陷病是临床少见病,易误诊,病因不清,临床表现复杂,部分患者病程中可出现肝功能异常,甚至并发肝硬化。结论:临床反复感染的患者应考虑CVID的可能,须进一步作血浆免疫球蛋白的检测确诊。对已经确诊患者定期补充静脉丙种球蛋白,同时还应定期检查肝功能。     

Multiple malignancies in a female patient with common variable immunodeficiency syndrome

We herein present the case of a 55-year-old woman with a previous history of malignancies – uterine adenocarcinoma, basal cell carcinoma (which occurred twice consecutively), recurrent respiratory infections due to common variable immunodeficiency (CVID), and systemic granulomatous disease diagnosed at a later age. The patient suffered from diffuse large B cell lymphoma (DLBCL), which was successfully treated with R-CHOP chemotherapy, and continued with immunoglobulin supplementation. The patient was free of lymphoma and infectious complications for over 20 months despite her persistent immunodeficiency, but eventually developed colorectal adenocarcinoma. To the best of our knowledge, this is the first reported case of CVID associated with multiple solid tumours and DLBCL.     

普通变异型免疫球蛋白缺乏症5例并文献复习

目的旨在提高对临床表现各异的普通变异型免疫球蛋白缺乏症(common variable im-munodeficiency,CVID)的认识,以减少临床漏诊和误诊率。方法回顾我院5例CVID患者的诊治经过,并对该病的发病机制、免疫学改变和临床诊治等研究进展进行文献复习。结果5例患者分别以伴或不伴有发热、消化道、呼吸道症状就诊,最终检测免疫球蛋白明显降低而确诊,予丙种球蛋白及相应抗感染治疗后好转出院。结论CVID为原发性免疫缺陷病的一种,成年人发病多见,临床以反复感染为主要特征,尤以消化系统、呼吸系统为突出表现,可伴有自身免疫病和恶性肿瘤,血清免疫球蛋白明显减低有助于确诊。治疗上采取丙种球蛋白替代治疗。     

颈静脉孔区肿瘤的诊断与治疗

目的 探讨颈静脉孔区肿瘤的临床特点、诊断和治疗。方法 对22例颈静脉孔区肿瘤进行临床分析。22例均采用手术治疗,其中9例采用枕大孔区过错处侧入路;7例经CPA枕下入路;5例经颞下窝耳后入路;1例经后正中入路,结果 22例肿瘤中20例全切除,2例次全切除,其中神经鞘瘤13例（59.1%),颈静脉球瘤4例（18.2%),脑膜瘤3例（13.7%),脊索瘤和转移癌各1例（4.5%)。死亡1例。结论 颈静脉孔区肿瘤以神经鞘瘤最多,其次为颈静脉球瘤的脑膜瘤,手术治疗效果良好。     

脑膜瘤术前经导管颈外动脉栓塞术

对8例脑膜瘤，1例神经纤维肉瘤患者进行了明胶海绵粉颈外动脉栓塞术。结果示肿瘤血管减少或完全消失。术中出血减少，肿瘤组织坏死。本组无严重并发症。     

Clinical and Immunological Features of Common Variable Immunodeficiency in China

Background:Common variable immunodeficiency (CVID) is one of the most common symptomatic primary immunodeficiency syndromes.The purpose of this article was to broaden our knowledge about CVID for bette...     

囊性脑膜瘤的诊断与治疗

目的：探讨囊性脑膜瘤的成因、诊断和手术要点。方法：回顾性分析8例囊性脑膜瘤患者的临床资料,并与同期实质性脑膜瘤发病部位及全切治愈率进行比较。结果：8例患者肿瘤均全切,无严重手术并发症及死亡。与实质性脑膜瘤比较,囊性脑膜瘤幕上发病率高,差异有统计学意义（χ2=2.618,P＜0.05）;全切治愈率比较差异无统计学意义（χ2=0.010,P＞0.05）。结论：肿瘤结节与囊壁的彻底切除是防止术后复发的关键。     

脑膜瘤瘤周水肿与手术预后的关系

目的探讨脑膜瘤瘤周水肿程度与手术预后的关系.方法对92例脑膜瘤术前瘤周水肿程度与术中肿瘤分离难易程度、术后病理组织学分类及复发率进行统计学对比分析.结果血管瘤型脑膜瘤、恶性及低度恶性脑膜瘤瘤周中、重度水肿发生率明显高于其它类型脑膜瘤（P＜0.01）;脑膜瘤周围水肿越严重,术中脑膜瘤的分离难度越大（P＜0.01）,同时复发率也较高（P＜0.05）.结论脑膜瘤周围水肿程度与手术预后密切相关,可作为判断预后的一个重要指标.     

外科手术治疗蝶骨嵴内1／3脑膜瘤25例临床分析

目的：提高蝶骨嵴内１／３脑膜瘤的全切率、降低死亡率。方法：分析了１９８５～１９９６年间治疗的２５例蝶骨嵴内１／３脑膜瘤，其中１８例行显微外科治疗，术中根据肿瘤与视神经、颈内动脉的解剖关系，将肿瘤分为两型，即Ⅰ型：推挤型；Ⅱ型：包绕型。手术按Ｓｃｉｎｐｓｏｎ的脑膜瘤手术分级标准进行，７例行非显微外科治疗。结果：２５例中达ＳｉｍｐｓｏｎⅠ、Ⅱ、Ⅲ级全切除２１例，其中Ⅰ型全切除１４例，Ⅱ型全切除７例。死亡４例：其中非显微手术组３例，显微手术组１例。结论：了解肿瘤与颈内动脉、视神经的关系，了解肿瘤的供血特点，良好的手术入路及显微外科治疗，可取得较好的手术效果。     

窦封闭型中后段矢状窦旁脑膜瘤的外科治疗

目的:探讨矢状窦封闭型中后段矢旁脑膜瘤的外科治疗方法.方法:手术切除肿瘤及距肿瘤边缘1～2 cm的硬膜和大脑镰,结扎切除受累封闭的矢状窦.结果:10例病人术后均未加重神经功能障碍,9例恢复顺利,恢复正常生活工作.1例70岁的老年病人术前右侧肢体完全偏瘫,术后症状无明显改善.结论:矢状窦封闭型中后段矢旁脑膜瘤,术中切除矢状窦不会加重病人的神经功能障碍,可有效地减少肿瘤的复发.     

新型STAT3基因突变致普通变异性免疫缺陷综合征一例报道及文献复习

普通变异性免疫缺陷综合征（CVID）是临床常见的一种以低免疫球蛋白血症、反复细菌感染、T淋巴细胞或B淋巴细胞功能障碍为主要特征的异质性免疫缺陷综合征,大多数患者表现为多基因和多因子病因学特征,但少数患者发现单个基因的致病性突变,其中STAT3基因是新型CVID突变基因之一。本文报道1例以慢性腹泻为主要临床表现伴有STAT3基因突变的CVID婴儿的临床特征及诊治过程,通过本例分析结合相关文献复习,对STAT3基因突变相关的CVID发病、诊断、治疗、预后进行分析总结,以提高临床医生对该基因突变导致CVID的认识水平。     

脑瘤合并颅内动脉瘤二例报告及文献复习

本文报告脑瘤合并颅内动脉瘤2例。1例为左侧蝶骨嵴巨大脑膜瘤合并同侧颈内动脉——眼动脉连接处动脉瘤,经肿瘤全切及肌肉包裹动脉瘤一次手术成功。另1例为右侧蝶骨嵴脑膜瘤合并颈内动脉海绵窦段动脉瘤,两种病损均系偶然发现,只作了肿瘤全切除,动脉瘤未处理。 脑瘤与动脉瘤合并存在是一种罕见的临床情况,其发病率约占颅内原发性肿瘤的0.093～0.7%。手术死亡率文献报导达40%。本文2例术后已随访最短16个月,手术效果良好。 本文就我们病人的临床特点,结合文献资料对本病的病因,临床表现,预后和治疗作一简要复习。     

跨矢状窦脑膜瘤术中矢状窦的处理

目的总结跨矢状窦脑膜瘤术中矢状窦的处理方法.方法对26例跨矢状窦脑膜瘤及受累矢状窦进行切除,依具体情况重建或不重建矢状窦.结果该组病人无手术死亡,手术后均未加重原有神经功能障碍,无脑血液回流障碍,7例重建矢状窦者未发现有矢状窦内血栓形成.结论矢状窦旁脑膜瘤的治疗除肿瘤切除外,对受累上矢状窦处理是否彻底对预防术后复发是至关重要的.对受累矢状窦应按具体情况按一定的原则进行积极处理.     

THE RELATIONSHIP BETWEEN PERITUMORAL BRAIN EDEMA AND VASCULAR ENDOTHELIAL GROWTH FACTOR EXPRESSION IN PATIENTS WITH MENINGIOMA

ffeSUm6 Objedif Determiner ie r6le du facteur de croiamnce de l'endotndium ~ulaire (~)dens ie ddvelO~t de l'~ Mtumoral du cervcou. abet~ L'expreSSion de ~ a did etudidechez ac malabos edingiewteux. L'anticorps monoclonal de ~ Provenan t de souris a ate employs airmarquer ies cellules tumorales, ies cellules endothelialeS msculaires et ies cellules interstitielles. An cavity del'~ cdrdbel dtait dwilude per ies ammers RM on CT scion l'4quation suiwinte: indice ~teux =Vim -/Vtw. An relatio…     

Coexistence of neurofibroma and meningioma at exactly the same level of the cervical spine

We report a case of the coexistence of different spinal tumors at the same level of the cervical spine, without neurofibromatosis (NF), which was successfully treated with surgery. A 72-year-old female presented with right upper-limb clumsiness and weakness. Magnetic resonance imaging revealed an intradural, extramedullary tumor mass at the right C3–4 level with extradural extension into the intervertebral foramen. The extradural tumor was removed, and the pathology showed neurofibroma. After incision of the dura, the intradural tumor was removed, and was identified as meningioma in the pathological report. The patient did not meet the criteria of NF. Coexistence of neurofibroma and meningioma at exactly the same level of the spine without NF is extremely rare. Exploration of the intradural space may be necessary after resection of an extradural tumor if the surgical finding does not correlate well with the preoperative images.     

侵犯上矢状窦脑膜瘤的显微手术治疗

目的探讨侵犯上矢状窦脑膜瘤的手术治疗方法。方法回顾性分析黄山市人民医院神经外科2003年12月-2011年10月收治的侵犯上矢状窦的脑膜瘤患者,共14例,男性8例、女性6例,年龄34～63岁,平均49岁。颅内压增高者9例,癫痫发作3例,偏瘫等定位体征4例。肿瘤部位均为单侧。对14例患者采用显微手术切除,同时行受累上矢状窦壁切除加重建上矢状窦11例,受累上矢状窦部切除3例。结果 14例患者手术结果满意,术后恢复良好,无死亡病例。9例颅内压增高患者,术后头痛、呕吐等症状消失,3例癫痫患者术后癫痫发作缓解,4例术前偏瘫等定位体征患者,术后阳性体征明显改善或恢复正常。所有患者随访6个月～5年,1例患者术后脑膜瘤复发,行二次手术治愈,其余13例均未见复发。结论采用显微外科技术行上矢状窦旁脑膜瘤镜下全切除,同时行受累矢状窦切除,或上矢状窦壁切除加重建上矢状窦,可有效治疗侵犯上矢状窦的窦旁脑膜瘤。     

侧裂深部脑膜瘤的手术治疗（附5例报告）

报告了5例侧裂深部脑膜瘤的手术治疗结果。4例疗效满意,1例死于术后脑梗塞和脑水肿。指出,术中保护好大脑皮层,不损伤和过多地刺激脑中动脉及其分支是该手术成功的关键。文章还就侧裂深部脑膜瘤的解剖学特点、临床表现以及放射学检查进行了讨论。     

前颅底巨大脑膜瘤的锁孔手术

目的 探讨锁孔神经外科手术治疗前颅底脑膜瘤的手术技巧和适应证.方法 对39例前颅底巨大脑膜瘤行眉弓上锁孔开颅,显微神经外科手术切除.结果 39例全部切除,无手术死亡、致残及相关并发症.结论 锁孔手术是治疗前颅底肿瘤的微创治疗技术,减少了手术创伤及并发症的发生,恰当选择适应证、充分的术前准备和显微外科技术是手术的关键.     

CT及MRI诊断异位脑膜瘤6例

目的：探讨CT及MRI在鼻窦、中耳异位脑膜瘤术前的诊断价值。方法：我科1981/2001年收治鼻窦脑膜瘤5例，中耳脑膜瘤1例，进行临床资料回顾性分析。结果：5例鼻窦脑膜瘤术前CT和/或X线检查均为鼻窦内高密度或低密度影，窦腔呈膨胀性改变，经术后病理确诊。1例中耳脑膜瘤CT显示硬化型乳突，不除外胆脂瘤，术后2次行颅脑CT扫描未见异常，MRI检查见小脑角占位病变，包绕颈内动、静脉，侵犯岩尖、海绵窦、中耳，下达颈部，经开颅手术证实，确诊为颅颈交通性脑膜瘤。结论：CT诊断脑膜瘤的优势是可明确显示钙化，可直接显示肿瘤引起的骨质破坏范围；MRI对软组织有很好的分辨率，可多方位显示病变及其与周围组织结构的解剖关系。确诊最终依靠病理检查。     

3D—CTA在脑膜瘤术前评估的应用

目的：探讨三维CT血管造影（3D—CTA）重建技术在脑膜瘤术前评估中的应用价值。方法：收集42例术前诊断脑膜瘤并经手术和病理证实的患者,术前常规行头颅3D—CTA检查,了解脑膜瘤的血供,肿瘤与周围大血管、静脉窦的关系,以及肿瘤对颅骨的侵犯情况。结果：术前3D—CTA检查能清楚的显示肿瘤的血供,肿瘤与周围大血管、静脉窦的关系和肿瘤对颅骨的侵蚀情况;术前模拟手术入路与术中所见吻合。结论：3D—CTA为脑膜瘤的外科手术治疗提供更科学更直观的影像资料,增加了手术的安全性,是脑膜瘤术前评估中非常有价值的影像学检测方法。