65例新生儿缺氧缺血性脑病脑损伤的早期评估

６５４例临床诊断为缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）的患儿，其中４９例行头颅ＣＴ检查，诊断符合率９７．９６％，与临床分度符合率仅为５６．１８％。３０例行ＮＢＮＡ检查，ＨＩＥ轻度患儿两次评分为较中、重度和儿评分高，两才比较有显著差异，ＨＩＥ赵重，ＮＢＮＡ评分赵低。２８例行ＢＡＥＰ检查，ＨＩＥ患儿各波潜伏期及Ⅰ－Ⅲ、Ⅲ－Ⅴ波间期均比对照组延长２ＳＤ以上，ＨＩＥ越重，其ＢＡＥＰ各波潜伏期延长越明显。ＨＩＥ患儿，脑     

早搏与心功能的关系及影响因素的研究

为探讨小儿早搏对心功能的影响，采用多普勒超声心动图测定４０例早搏患儿的单个早搏射血分数（ＰＢＥＦ）、心脏指数（ＰＢＣＩ）；单个非早搏的射血分数（ＮＰＢＥＦ）、心脏指数（ＮＰＢＣＩ）及实际的射血分数（ＡＥＦ）、心脏指数（ＡＣＩ）。同时研究这些指标与心电图和心肌酶的关系。结果显示：（１）早搏患儿ＰＢＥＦ、ＰＢＣＩ均小于ＮＰＢＥＦ、ＮＰＢＣＩ；病程长者ＰＢＥＦ、ＡＥＦ及ＡＣＩ均下降；室性早搏者的ＡＣＩ减少；早搏＞１０次／分者的ＡＥＦ及ＡＣＩ下降；Ｒ－Ｒ′／Ｒ－Ｒ比值小者的ＰＢＥＦ、ＡＥＦ及ＰＢＣＩ亦小；早搏ＱＲＳ－Ｔ综合波长者的ＰＢＥＦ及ＰＢＣＩ减少。（２）肌酸磷酸激酶同功酶（ＣＫ－ＭＢ）升高者的ＰＢＥＦ、ＡＥＦ、ＰＢＣＩ、ＡＣＩ均值的下降比ＣＫ－ＭＢ不升高者显著。研究提示，早搏＞１０次／分、Ｒ－Ｒ′／Ｒ－Ｒ＜０．６、ＱＲＳ－Ｔ综合波＞０．４秒和ＣＫ－ＭＢ＞１６ＩＵ／Ｌ者的心功能多受到影响，应予以积极治疗。     

下呼吸道感染患儿外周血单个核细胞呼吸道合胞病毒感染的研究

为探讨呼吸道合胞病毒（ＲＳＶ）对外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）的感染情况及感染后细胞免疫的变化，采用免疫组化法对１８例ＲＳＶ性急性下呼吸道感染患儿ＰＢＭＣ内ＲＳＶ及其Ａ、Ｂ亚型抗原进行了检测；采用ＡＰＡＡＰ法、ＭＴＴ比色法和ＥＬＩＳＡ法对Ｔ细胞亚群及Ｔ细胞表面白细胞介素２受体表达、ＰＢＭＣ培养上清液白细胞介素２（ＩＬ－２）活性和可溶性ＩＬ－２受体水平进行了测定。结果显示：１８例ＲＳＶ感染患儿中７例ＰＢＭＣ内可检测到ＲＳＶ抗原；１１例ＲＳＶＡ亚型感染者５例ＰＢＭＣ内均为ＲＳＶＡ亚型阳性，７例ＲＳＶＢ型感染者２例Ｂ亚型阳性；７例恢复期和１０例对照组患儿均为阴性；发病３天以内ＰＢＭＣ中ＲＳＶ抗原阳性者多于３天以后（Ｐ＜０．０５）。ＲＳＶ感染组ＰＢＭＣ内ＲＳＶ抗原阳性者，ＣＤ４细胞比率和ＩＬ－２水平均低于阴性者（ｔ＝２．３８，２．４０，Ｐ值均＜０．０５）。提示：ＲＳＶ性急性下呼吸道感染患儿ＰＢＭＣ可被ＲＳＶ感染，可能由此加重免疫活性细胞损害，导致细胞免疫功能紊乱。     

耳蜗电图在婴幼儿听力障碍诊断中的应用

报道６０例临床疑有听力障碍的小儿耳蜗电图（ＥＣｏｃｈＧ）和脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）检测结果：正常１６例，异常４４例；其中周围性耳聋３９例，中枢性耳聋２例，混合性耳聋３例。证明ＥＣｏｃｈＧ在小儿听力检测中占有重要地位，它可以提高ＢＡＥＰＩ波检出率，能够判断耳蜗损害性质，与ＢＡＥＰ相结合还可以判断周围性或中枢性耳聋。因此，有必要将ＥＣｏｃｈＧ广泛用于婴幼儿听力检测。     

听力正常的全面性发育迟缓与发育正常儿童听性脑干反应的病例对照研究

目的：探讨听力正常的全面性发育迟缓（GDD）儿童听性脑干反应（ABR）特征及不同年龄段GDD儿童ABR的变化特点,以辅助GDD的早期诊断。 方法：GDD的诊断要点是两个及以上发育指标/里程碑的落后, 2015年7月至2019年8月符合GDD诊断要点并行ABR检测的年龄1~4岁儿童,以Gesell发育诊断量表5个能区均≤75为GDD组、均>85为对照组。ABR与Gesell测试间隔不超过2周。GDD组和对照组均以3岁为界,划分出1~2岁（≧1岁但<3岁）和3~4岁（≧3岁但<5岁）两个亚组,分析比较GDD组和对照组ABR参数的差异及不同年龄段间ABR的变化特点。结果：GDD组129例（1~2岁亚组83例,3~4岁亚组46例）,对照组58例（1~2岁亚组45例,3~4岁亚组13例）。①GDD组ABRⅢ、Ⅴ波潜伏期,Ⅲ~Ⅴ、Ⅰ~Ⅴ波间期较对照组延长（P<0.05）。1~2岁亚组中,GDD组ABRⅢ、Ⅴ波潜伏期,Ⅲ~Ⅴ、Ⅰ~Ⅴ波间期较对照组延长（P<0.05）;3~4岁亚组中,GDD组Ⅰ~Ⅴ波间期较对照组延长（P<0.05）;②GDD组ABRⅤ波振幅较对照组减小（P<0.05）。1~2岁亚组中,GDD组ABRⅤ波振幅较对照组减小（P<0.05）。3~4岁亚组中,GDD组ABR各波振幅较对照组均差异无统计学意义（P>0.05）;③GDD组3~4岁亚组较1~2岁亚组Ⅲ、Ⅴ波潜伏期、Ⅰ~Ⅲ、Ⅰ~Ⅴ波间期缩短（P<0.05）。对照组3~4岁亚组较1~2岁亚组各波潜伏期和振幅均差异无统计学意义（P>0.05）。结论：GDD儿童存在脑干水平的听觉处理异常,主要表现为ABRⅢ、Ⅴ波潜伏期延长和Ⅴ波振幅下降,同时伴有Ⅲ~Ⅴ、Ⅰ~Ⅴ波间期延长。年龄越小的GDD儿童,ABR异常越显著。3岁起GDD儿童ABR潜伏期和波间期逐渐向正常水平追赶,振幅基本正常。生命早期ABR测试可作为一种发育监测的手段来辅助诊断GDD,但随着年龄增长,ABR在发育监测中的价值降低。     

新生儿高胆红素血症及胆红素脑病闪光视觉诱发电位的变化

目的　观察新生儿高胆红素血症及胆红素脑病闪光视觉诱发电位的改变。方法　应用日本产 Ｎ Ｅ Ｕ Ｒ Ｏ Ｐ Ａ Ｃ Ｋ Ｖ 型诱发电位仪对３０ 例高胆红素血症新生儿、９ 例胆红素脑病新生儿及２０ 例正常新生儿进行闪光视觉诱发电位（ Ｆ Ｖ Ｅ Ｐ） 检测。结果　高胆红素组与对照组比较,两组间 Ｆ Ｖ Ｅ Ｐ 变化无显著性差异（ Ｐ＞ ００５） ;胆红素脑病组较对照组 Ｖ 波潜伏期显著延长（ Ｐ＜ ００１） 及ⅢⅤ波间期显著延长（ Ｐ＜ ００５） 。结论　 Ｆ Ｖ Ｅ Ｐ 可较灵敏地反映胆红素脑病中枢神经功能状态的变化,似可作为早期监测胆红素脑病的方法。     

良性癫痫脑电图和单光子发射性CT的对照研究

对７例良性癫痫伴中央颞区棘波（ＢＥＣＴ）患儿进行脑电图（ＥＥＧ）和单光子发射性ＣＴ（ＳＰＥＣＴ）对照分析。全夜ＥＥＧ监测证实７例患儿睡眠各期痫波发放频度均明显增加，其中５例为多灶性发放。全部患儿ＳＰＥＣＴ显像均为多灶性异常，定量分析表明痫波发放间期为局灶性放射性分布减低，痫波发放期则表现为放射性分布增高。提示ＢＥＣＴ存在某些部位神经元的成熟障碍，导致代谢功能异常，其ＥＥＧ痫波的游走性和多变性可能为多个病灶交替放电的结果。     

中枢神经系统疾病患儿血清和脑脊液髓鞘碱性蛋白的定量分析

目的　探讨小儿中枢神经系统（ＣＮＳ） 疾病脑脊液（ＣＳＦ） 和血清髓鞘碱性蛋白（ ＭＢＰ） 水平的改变及临床意义,寻找反映小儿ＣＮＳ损伤的生化指标。方法　证实为ＣＮＳ疾病的患儿８５ 例,其中男５８ 例,女２７ 例,年龄１ 月～１３ 岁。采用ＥＬＩＳＡ 法对病例血清及部分病例ＣＳＦ标本作ＭＢＰ定量测定。结果　疾病组中ＣＮＳ感染、颅内出血、及颅内占位性病变等病例中ＣＳＦ和血清ＭＢＰ均值都明显高于正常对照组。结论　任何原因导致ＣＮＳ髓鞘结构的破坏时,其ＭＢＰ在ＣＳＦ的水平升高,当血清ＭＢＰ含量也升高时,提示血脑屏障（ＢＢＢ） 破坏,通透性升高。结果显示对ＣＳＦ和血清ＭＢＰ的检测,可作为一项反映ＣＮＳ损伤的生化指标。     

新生儿高胆红素血症及胆红素脑病闪光视觉诱发电位的变化

目的 观察新生儿高胆红素血症及胆红素脑病闪光视觉发电位的改变。方法 应用日本产ＮＥＵＲＯＰＡＣＫ－Ｖ型发电位仪对３０例高胆红素血症新生儿、９例胆红素脑病新生儿及２０例正常新生儿进行闪光视觉诱发电位（Ｆ－ＶＥＰ）检测。结果 高胆红素组与对照组比较,两组间Ｆ－ＶＥＰ变化无显著性差异;胆红素脑病组较 Ｖ波潜伏期显著延长及Ⅲ－Ⅴ波间期显著延长。结论Ｆ－ＶＥＰ可较灵敏地反映胆红素脑病中枢神经功能状态的变化,     

婴儿完全性大动脉转位外科根治术前血液动力学的内科调整研究

为探讨球囊房隔造口术（ＢＡＳ）及前列腺素Ｅ１（ＰＧＥ１）对婴儿完全性大动脉转位（ＴＧＡ）外科根治术前血液动力学的调整作用，对３２例年龄２～５６天，平均２６天的ＴＧＡ患儿行ＢＡＳ，对其中１１例于ＢＡＳ前给予ＰＧＥ１，然后进行血液动力学观察。结果：ＢＡＳ后动脉血氧饱和度（ＳａＯ２）由０．５３±０．１４上升至０．７４±０．１１。３０例患儿左右心房压差均＜０．２７ｋＰａ（１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）。单纯ＴＧＡ术后２４个月内左室压力＜５．３０ｋＰａ。ＰＧＥ１应用后ＳａＯ２由术前０．６０±０．１９上升至０．８６±０．０５。心导管检查测得左右室压力比为０．８６。提示，ＢＡＳ和ＰＧＥ１的应用可缓解新生儿ＴＧＡ低氧血症及维持其左右心室良好的压力比值，从而为ＴＧＡ解剖转位术作准备     

取样容积位置对检测肺动脉血流时间间期的影响

在２９例左向右分流的先天性心脏病患儿中,将取样容积（ＳＶ）置于肺动脉中不同位置,记录肺动脉血流频谱,测量心室射血前期（ＰＥＰ）射血时间（ＥＴ）,加速时间（ＡＴ）,加速度（ＡＣＣ）,Ｖ（平均流速）Ｆ（Ｆ＝ＡＣＣ×ＰＥＰ／ＥＴ）等参数,根据肺动脉／主动脉血流时间间期比估测肺动脉压（ＰＡＰ）,结果显示,不同ＳＶ位置的ＰＥＰ,ＰＶ,ＡＴ,ＡＣＣ,ＥＴ,ＰＥＰ／ＡＴ,Ｖ,Ｆ间存在显性差异（Ｐ〈０．０５）,     

bcl-2基因调控作用与细胞凋亡在神经母细胞瘤发生发展中的作用

目的：探讨ｂｃｌ－２基因调控作用与细胞凋亡在神经母细胞瘤（ＮＢ）发生发展中的作用。方法：应用ＬＳＡＢ免疫组化及ＴＵＮＥＬ技术检测ＮＢ中ｂｃｌ－２蛋白表达和细胞凋亡。结果：１７例ＮＢ均有ｂｃｌ－２蛋白表达阳性细胞及凋亡细胞，表达指数（ＢＥＩ）９．８％～６１．８％，凋亡指数（ＡＩ）２０‰～１６７‰，二者呈负相关。年龄＜１岁、Ⅰ～Ⅱ及Ⅳ－Ｓ期、ＦＨ型ＮＢ的ＢＥＩ低于年龄≥１岁、Ⅲ～Ⅳ期及ＵＨ型，但差异无显著性意义。ＡＩ在不同分组间差异有显著性意义，且ＡＩ与术后生存时间呈正相关。结论：ｂｃｌ－２基因异常表达可能与神经母细胞或原始神经嵴细胞逃脱凋亡，不能正常成熟或消退，而发展成ＮＢ及ＮＢ的进展有关。ＡＩ高预后好。ＢＥＩ和ＡＩ的检测可为了解ＮＢ的发病机制和判断预后提供实验依据及手段。     

与系统性红斑狼疮发病相关的遗传因素研究进展

系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）是一种典型的自身免疫性疾病,发病与遗传因素有关。目前已知多种遗传基因影响该病的易感性,其中主要为人类白细胞抗原（ＨＬＡ）区域基因。ＨＬＡ区域基因分为三类,对Ⅰ类区域基因（Ａ．Ｂ、Ｃ位点）的研究较早,近年主要集中在对Ⅱ类区域基因的研究。该区域基因包括ＤＲＢ位点及ＤＱ、ＤＰ、ＤＯ、ＤＭ等基因位点,其中对ＤＲＢ、ＤＱ位点的研究较多。Ⅲ类区域基因主要为补体成分Ｃ２、Ｃ４、ＢＦ又肿瘤坏死因子、热休克蛋白７０等基因位点,它们与ＳＬＥ相关性研究的报道也较多见。除此而外,ＨＬＡ区域以外的基因尚有 Ｆａｓ基因、 ｂｃｌ－２基因、 Ｐ５３基因及 ｃ－ｍｙｃ基因,这些基因均通过影响细胞凋亡而影响ＳＬＥ的发病。本文对上述基因与ＳＬＥ的疾病相关性进行综述。     

小儿隐孢子虫病的实验诊断研究

目的 探讨不同检测方法对小儿腹泻粪便中隐孢子虫卵囊（ＣＳＯ）的诊断效果。方法 对６４９例急性腹泻患儿的粪便采用７种方法检测ＣＳＯ：（１）番红－美兰染色法（ＳＭＢ）;（２）改良抗酸染色法（ＭＡＦ）;（３）蔗糖漂浮（ＳＳＦ）后ＳＭＢ染色法;（４）ＰＢＳ－乙醚（ＰＢＳ－Ｅ）离心沉淀后ＭＡＦ染色法;（５）聚蔗糖－泛影酸钠（ＦＳＤ）纯化后扫描电镜法（ＳＥＭ）;（６）ＦＳＤ或Ｐｅｒｃｏｌｌ纯化后免疫组化法（Ａ     

合胞病毒感染儿童淋巴细胞多种表面标记及细胞因子的初步研究

呼吸道合胞病毒（ＲＳＶ）感染发病机理的研究一直受到重视，研究者发现ＲＳＶ感染患儿存在着一系列免疫功能紊乱。本文用ＡＰＡＡＰ技术对ＲＳＶ感染患儿淋巴细胞ＣＤ３、ＣＤ４、ＣＤ８、ＣＤ２３、ＣＤ２５、ＣＤ５７、ＩＦＮｒ、ＨＬＡ－ＡＢＣ、ＨＬＡ－ＤＰ和ＨＬＡ－ＤＲ等表面标记进行检测，并用ＥＬＩＳＡ技术检测血浆中白细胞介素２（ＩＬ－２）、可溶性白细胞介素２受体（ｓＩＬ－２Ｒ）和呼吸道合胞病毒特异性ＩｇＥ（Ｒ     

选择性头部亚低温对新生儿缺氧缺血性脑损伤的治疗作用

目的 探讨选择性头部亚低温对足月新生儿窒息后缺氧缺血性脑损伤（ＨＩＢＤ）的神经保护作用及其安全性。方法 将２２例重度窒息足月新生儿随机分为治疗组（１１例）和对照组（１１例）。治疗组采用选择性头部降温方法,维持鼻咽温度为（３４．０±０．２）℃,持续７２ ｈ;对照组不进行降温治疗。两组均于治疗后６４～７２ ｈ测脑脊液神经元特异性烯醇化酶（ＮＳＥ）,血ＣＫ－ＭＢ,尿β２微球蛋白（β２－ＭＧ）等。于治疗前、生后１０ ｄ和３个月进行常规１６导ＥＥＧ检测,并采用新生儿神经行为评分（ＮＢＮＡ）、婴幼儿发育量表（ＣＤＣＣ）进行神经行为发育评价。结果 治疗组脑脊液ＮＳＥ为（１９．５±２．２）μｇ／Ｌ,明显低于对照组[（２４．６±５．３）μｇ／Ｌ］（Ｐ ＜ ０．０１）;生后２８ ｄ治疗组ＮＢＮＡ评分为（３６±３）分,低于对照组[（３２±２）分］（Ｐ＜０．０１）。治疗前两组ＥＥＧ均异常,生后１０ｄ,３个月治疗组ＥＥＧ均正常,对照组２例持续重度异常。两组患儿血ＣＫ－ＭＢ及尿β２－ＭＧ差异无显著性（Ｐ＞０．０５）。结论 选择性头部亚低温对足月新生儿窒息后ＨＩＢＤ可能具有神经保护作用,临床上具有安全性。     

重度窒息新生儿视觉诱发电位改变初探

对１９例重度窒息新生儿进行了视觉诱发电位（ＶＥＰ）测定，并与脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）进行了对比研究。重度窒息儿ＶＥＰ异常表现为：波整体或部分缺失、潜伏期延长。其中缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）患儿ＶＥＰ异常阳性率８７．５％，同期ＢＡＥＰ异常阳性率仅为５３．３％，说明ＶＥＰ对窒息后急性期脑损伤敏感性高，与临床诊断有较高一致性，是评定重度窒息儿急性期脑损伤的一种较好辅助检查手段。     

儿童骨髓增生异常综合征临床分析（附55例报告）

本文报告５５例儿童骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的血象、骨髓象、细胞化学检查、演变及转归，其中ＲＡ１２例、ＲＡＳ２例、ＲＡＥＢ１８例，ＲＡＥＢ－Ｔ１０例，ＣＭＭＬ６例，非典型的ＭＤＳ７例。５５例中转为急性白血病１６例（急淋２例，急非淋１４例），占２９．１％；本组患者一量发生ＲＡＥＢ－Ｔ，则在短时间内转为急性白血病，因而对非典型的ＭＤＳ血象、骨髓细胞形态作了进一步详细描述，提出了儿童ＭＤＳ血象、骨髓细     

与系统性红斑狼疮发病相关的遗传因素研究进展

系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）是一种典型的自身免疫性疾病，发病与遗传因素有关。目前已知多种遗传基因影响该病的易感性，其中主要为人类白细胞抗原（ＨＬＡ）区域基因。ＨＬＡ区域基因分为三类，对Ⅰ对区域基因（Ａ、Ｂ、Ｃ位点）的研究较早，近年主要集中在对Ⅱ类区域基因的研究。该区域基因包括ＤＲＢ位点及ＤＱ、ＤＰ、ＤＯ、ＤＭ等基因位点，其中对ＤＲＢ、ＤＱ位点的研究较多。Ⅲ类区域基因主要为补体成分Ｃ２、Ｃ４、ＢＦ等基因     

SPECT脑血流显像在儿童癫痫定位诊断中的价值及与脑电图、CT对比分析

目的：评价ＳＰＥＣＴ脑血流显像在癫痫定位诊断中的价值。方法：４３例儿童癫痫发作间期进行了＾９９ｍＴＣＥＣＤ ＳＰＥＣＴ、ＥＥＧ及ＣＴ扫描检查。结果ＳＰＥＣＴ异常阳性率７２．１％，明显高于ＣＴ阳性率１３．７％（Ｐ＜０．０１）和ＥＥＧ的阳性率６０．５％（Ｐ＞０．０５）。癫痫病灶的分布以颞叶最多，ＳＰＥＣＴ定位诊断优于ＥＥＧ（Ｐ＜０．０１）。有产伤及脑外伤儿童的ＳＰＥＣＴ异常率高于其他病因的患者（Ｐ＜０