自身免疫性多腺体综合征（附38例报告）

自身免疫性多腺体综合征(Autoimmune Poly G1andular Syndrome简称APGS)。系指一病人先后或同时存在2种或2种以上自身免疫性疾病,且其中至少有一种为自身免疫性内分泌疾病,本文报告我院收治38例,现报告如下: 1 临床资料     

多腺体自身免疫综合征(PGAS)Ⅱ型1例报告

患者 男,52岁,于1994年8月4日入院。自诉近一年半双下肢无力、四肢浮肿、怕冷、皮肤变黑,伴性功能低下。曾在外院诊断“甲减”,给予干甲状腺片口服,无明显疗效而转入我院。体检:BP19/12kPa(144/90mmHg),P90次/分,全身皮肤色素沉着,尤以乳晕、掌纹及口腔粘膜为著,颜面及四肢肿胀,双下肢中度浮肿,眼不突,甲状腺不大,无血管杂音,心率90次/分,律齐,心音低钝。实验室检查:T_3 0.46nmol/L(正常值1.23～2.77nmol/L),T_4 37.7nmol/L(正常值52～182nmol/L),FT_3 1.38pmol/L(正常值2.61～6.49pmol/L),FT_4     

中西医结合治疗自身免疫性多腺体综合征

自身免疫性多腺体综合征（autoimmune polyglandular syndrome，APS）是内分泌专科的少见病，我国的发病率目前无确切的统计，但随着临床诊疗水平的提高，APS的发生率将不断增高。APS是指2个或2个以上的内分泌腺体因为免疫功能缺陷而同时发生功能减退或亢进，并与其他非内分泌自身免疫功能缺陷的疾病相联系的疾病。APS可分为3型：APSI型，又称Blizzard综合征或APECED；APSⅡ型，又称Schmidt综合征或Schmidt-Carpenter综合征；APSⅢ型。本科曾收治1名APSⅢ型患者，经中西医结合治疗后收到了良好的效果，现报道如下。     

自身免疫性多内分泌腺病综合征1例分析

对自身免疫性多内分泌腺病综合征1例分析如下。     

自身免疫性内分泌腺综合征1例

1　病例报告　　女 ,6 2岁。主因皮肤变黑 ,乏力、怕冷 15 a,多饮、多尿、消瘦0 .5 a加重 1个月入院。患者于 15 a前 ,无何诱因发现皮肤颜色加深 ,渐变黑。乏力、怕冷伴恶心、呕吐、嗜睡 ,BP85 / 6 0 mm Hg。曾诊断为阿狄森病。给予醋酸可的松替代治疗 ,以每日 5 0 mg维持。近 0 .5 a出现多饮、多尿、多食及明显消瘦。近 1个月症状加重并有视力下降 ,尿中有泡沫。查血糖 10 .8mmol/ L,体重下降 4kg,以阿狄森病、糖尿病收入院。查体 :T36 .2℃ ,P72次 /min,R18次 / min,BP90 / 6 0 mm Hg,身高 16 4cm,体重 6 6 kg,BMI2 5。发育正常 ,营…     

自身免疫性胰腺炎1例报告

患者,男,60岁。近2个月来无明显诱因出现上腹部不适伴皮肤、巩膜黄染及体重减轻,于2014年1月3日入院。患者生活习惯良好,无心、脑、肺等系统严重基础疾病,无遗传病史。入院血液生化检查：总胆红素（ TB ）255．1μmmol／L,直接胆红素（ DB）173．6μmmol／L;肿瘤标志物 CA19－9：378．9 U／ml;肝炎病毒指标阴性;IgG 24．3 g／L。 B超检查示胰头明显增大,约6．5 cm×3．6 cm大小,未见确切占位,胆总管上端扩张1．2 cm;增强磁共振检查提示胰腺肿胀僵硬,平扫信号异常;增强扫描强化基本均匀,考虑胰腺炎可能大（如自身免疫性胰腺炎等）。胰头上方肝内外胆管扩张,主胰管轻度扩张（见图1）。结合患者的症状、体征及辅助检查,初步诊断：自身免疫性胰腺炎（ autoimmune pancreatitis , AIP）。给予甲泼尼龙30 mg／d口服治疗。2周内胆道感染逐步得到控制,复查血液生化检查示 TB 81．2μmmol／L, DB 65．3μmmol／L;肿瘤标志物CA19－9：113．4 U ／ml;IgG 19 g／L。磁共振检查提示胰腺肿胀明显好转。缓解后每1～2周减量5 mg直至5 mg／d维持剂量进入维持治疗期。经激素治疗后4周,复查血液生化检查示： TB 42．4μmmol／L,DB 31μmmol／L。肿瘤标志物 CA19－9：91．8 U／ml;IgG 14．9 g／L。磁共振检查提示胰腺体积明显缩小（见图2）。经随访1年患者无梗阻性黄疸发作。     

希恩综合征伴发甲状腺炎1例报告

１引言希恩（Ｓｈｅｅｈａｎ）综合征伴发甲状腺炎较为罕见。我们于１９９６年９月所见１例,现报告如下。２病例报告患者女,２４岁,已婚。主因产后无乳、闭经、乏力６个月,心悸、多汗５个月入院。１９９６年５月分娩后阴道大量出血,量约２０００ｍＬ,致神志不清,经...     

外源性胰岛素自身免疫综合征1例报告

<正>胰岛素自身免疫综合征(IAS),是指未使用外源性胰岛素治疗的患者血中出现免疫活性胰岛素及高活性的胰岛素自身抗体(IAA) 所诱发的自发性低血糖症^[1],而使用外源性胰岛素也可以出现与IAS类似的现象,是胰岛素诱发低血糖的罕见病因,称为外源性胰岛素自身免疫综合征(EIAS)^[2],临床上易与其他原因诱发的低血糖相混淆^[3]。本文报道了1例EIAS的诊疗过程,认为胰岛素与C肽分离现象对其诊断具有重要的意义,     

小儿多内分泌腺自身免疫综合征1例

多内分泌腺自身免疫综合征(Polyglandular autoimmune syndrome,PGAS)系指由于自身免疫反应,在一个病人身上同时或先后出现两种以上的内分泌功能障碍,或出现内分泌功能障碍合并另一种非内分泌腺体的自身免疫病。现将我院1例报告如下。患儿女性,12岁。1年前始出现多食、乏力、心慌、易怒及大便次数增多(每天3～4次),因家长不知是病态而未就医。近1个月来又出现反复鼻衄及皮肤紫斑。体格检查:T37℃、P120次、R30次、BP13/8 kPa。贫血貌,全身皮肤散在瘀斑,无黄疸,浅表淋巴结未触及。突眼,甲状腺弥漫性肿大Ⅱ°。     

空蝶鞍综合征6例报告

空蝶鞍综合征６例报告王菊凤，谢旭芳，王细福（深圳市福田医院，深圳５１８０３３江西省人民医院）空蝶鞍综合征（ＥｍｐｔｙＳｅｌｌａＳｙｎｄｒｏｍｅ，ＥＳＳ）是指鞍上蛛网膜下疝入鞍内，鞍内腺组织被挤压、体积缩小，使鞍腔全部或部分充满脑脊液或被囊泡所占据，以...     

儿童自身免疫性多内分泌腺体综合征1例护理体会

自身免疫性多内分泌腺体综合征（APS）是同一个体的一个以上内分泌腺体发生的自身免疫性疾病,临床呈现内分泌或非内分泌多器官或组织受累。江西省儿童医院2013年3月21日收治1例儿童APS患者．笔者现对其诊治过程进行回顾性分析,并将护理体会报告如下。     

Graves病合并胰岛素自身免疫综合征1例报告

Graves病合并胰岛素自身免疫综合征比较罕见，易被误诊。作者诊治1例，现结合文献复习报告如下。     

空蝶鞍综合征多次误诊1例

1临床资料 患者女性，75岁，因“反复乏力、神志淡漠7个月，加重1d”第4次入院。患者7个月前无明显诱因下出现乏力、头晕、神志淡漠、嗜睡、反复胸闷、气短、畏寒、怕冷、下肢浮肿，曾3次住院，诊断为“脑梗死、冠心病、心功能不全、高血压病、电解质紊乱”予活血化瘀、控制血压、扩冠脉、补充电解质治疗后病情可以好转，但反复发作，1d前无诱因下又出现嗜睡、神志淡漠、头晕、乏力、至外院就诊，再次查头颅CT示右侧基底节区脑梗死。2005年8月15日收治我院，入院查体：体温37℃，心率84次／min，呼吸20次／min，血压18／12kPa，精神萎靡，神志欠清，答非所问，无贫血貌，腋毛及阴毛稀少，眼睑轻度浮肿，双瞳孔3mm，对光反应存在，鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，甲状腺不大，气管居中，两肺呼吸音清，两肺未及干湿啰音。心率84次／min，律齐，心尖区可及SMⅡ级，腹平软，肝脾肋下未及，肝肾区无叩痛，双下肢轻度凹陷性浮肿。四肢肌力肌张力正常，无病理征引出。30年前因子宫脱垂行全子宫切除。     

胰岛素自身免疫综合征1例

1 临床资料 患者，女，62岁。因“反复乏力、心悸、昏迷8年，加重2个 月”入院。患者于8年前无明显诱因下出现昏迷，当时在外院查 血糖极低，最低为0． 9mmol/L，予补糖处理后，神志转清。之后， 患者反复发生出冷汗、乏力、心悸症状，而且时有昏迷发作，发作 无明显规律性，每次均予进食或补充糖水后症状好转。曾在外 院多次行头颅 CT 及胰腺 CT 检查均未见异常，在病程中患者未 出现精神异常。4年前，患者出现关节疼痛，以小关节为主，并     

胰岛素自身免疫综合征1例

患者 ,女 ,6 5岁 ,主因“反复头晕、心悸、饥饿感 2年 ,加重半年”入院。患者 2年前多于餐前发生头晕、心悸、饥饿感 ,夜间可因饥饿而醒 ,需进食方缓解。近半年症状出现频繁 ,明显多食 ,体质量增加 ,发作时无明显意识障碍。平时午餐及晚餐前血糖波动于 2 .1～ 3.6mmol/L ,入院前 2天于我院门诊测空腹血糖 0 .9mmol/L ,餐后 2小时血糖 13.4mmol/L ,胰岛素释放试验显示空腹和服葡萄糖后胰岛素均 >30 0mU/L。既往体健 ,否认肝炎、糖尿病及甲状腺疾病史 ,否认长期服药及注射胰岛素病史。查体 :血压 130 / 6 0mmHg(1mmHg =0 .133kPa) ,体质量…     

胰岛素自身免疫综合征1例

患者男,７２岁,因心悸,怕热,易怒３年,再发半年于１９９９年６月８日入院。３年前明确诊断为“甲亢”,服用他巴唑１０个月后于２年前自行停用。体格检查：神清,消瘦体型,突眼征阴性,甲状腺无肿大,心率９８次／ｍｉｎ,律齐,肝,脾肋下未触及,双下肢胫前无粘液性浮肿。予丙基硫氧嘧啶 １００ｍｇ每８ｈ１次治疗,７月６日患者无诱因突然出现神志丧失,大汗,即测血糖为１．７ ｍｍｏｌ／Ｌ,心率１０２次／ｍｉｎ,房颤律,考虑低血糖反应,立即给予静脉推注５０％葡萄糖 １００ ｍｌ,静脉滴注１０％葡萄糖２５０ ｍｌ,约 １０…     

多脾综合征1 例报告

患者女 ,5 0岁。因反复上腹部疼痛5年入院。 5年前开始无明显诱因出现上腹部绞痛 ,呈阵发性 ,向背部放射 ,曾以“冠心病”及“心绞痛”多次行内科治疗。胸部平片示心影无异常 ,胃泡影位于右膈下脊柱旁。腹部Ｂ超报告 :①肝脾转位 ;②胆囊结石 ,慢性胆囊炎。腹部ＣＴ平扫 :肝脏外形饱满 ,主要位于左上腹部 ,肝左叶体积明显增大 ,胆囊位于上腹部中线区 ,胰腺相对短小 ,其头尾位置左右颠倒 ,胃、脾均位于右上腹部 ,脾由4块大致相当的小脾组成 (图 1,2 ) ,同时肾静脉以上的下腔静脉中断消失 ,奇静脉及半奇静脉明显增粗 ,降主动脉仍位于脊柱左侧…