毒邪在肝豆状核变性致病中的作用

目的:目的:探讨毒邪在肝豆状核变性发病中的地位。方法:阐述传统医学及现代医学对毒邪的认识,毒邪对机体造成的损害,并重点阐述毒邪在肝豆状核变性致病中的作用。结果:毒邪是临床上常见的致病之邪,它可造成机体多方面的损害,肝豆状核变性是一全身性疾病,涉及多个系统、器官,铜浊毒邪内聚体内是其发病的病理生理学基础,也是从毒论治的依据所在。结论:毒邪在肝豆状核变性致病中起着十分重要的作用,铜毒内蓄,损伤肝络、脑络以及全身的络脉是肝豆状核变性的病机关键,从毒论治是肝豆状核变性的临床治疗的重要途径。     

柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性59例临床观察

目的:观察柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性(WD)的临床疗效及治疗前后血铜、铜蓝蛋白、尿铜及肝功能的变化情况。方法:88例WD患者随机分为治疗组59例和对照组29例,治疗组服用柴黄肝豆散治疗,对照组服用青霉胺治疗。结果:治疗组总有效率为74.58%,对照组为72.41%,两组比较差异无显著意义,但治疗组无任何毒副反应,而肝功能改善则优于对照组,且血铜、铜蓝蛋白则均有不同的变化。结论:柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性安全有效,有可能改善体内铜浊毒邪运转机制。     

中医论治肝豆状核变性的思路与方法

探讨中医论治肝豆状核变性的思路与方法,认为该病病因乃是脏腑功能失调,铜浊代谢排出障碍,蓄积体内致病的一种毒邪为患,病机特点为肝胆郁结、铜浊蓄积,毒邪滞络而发病。治疗应采取辨病机治疗,疏肝利胆,通利二便,活血通络,降浊排毒。据此思路研制的柴黄肝豆散治疗本病,收到满意的治疗效果,且血清铜、铜蓝蛋白和血清氧化酶治疗后均有不同程度的改善,推测机理中药柴黄肝豆散,有可能扭转肝豆状核变性患者体内的铜代谢机制,使之渐趋于正常。     

男性肝豆状核变性合并生殖功能损害的中医证候特征

目的:探讨男性肝豆状核变性合并生殖损害的中医证候特征,为中医药治疗提供辨证依据。方法:采用回顾性研究对2013年6月至2017年12月就诊于安徽中医药大学第一附属医院脑病科的男性肝豆状核变性患者进行影像学及生物化学检查,根据肝豆状核变性及男性生殖损害诊断标准,分为生殖损害组及无生殖损害组,并对患者进行中医证候调查进行证候评分。分析评价男性肝豆状核变性合并生殖损害的中医证候特征。结果:男性肝豆状核变性合并生殖损害组的中医证候要素组成主要为痰湿、火热、气郁、血瘀、气虚、血虚、肾阴虚、肾阳虚、阳亢、肝阴虚、脾阳虚;随着生殖损害的发生及发展,肝豆状核变性证候也变得越加复杂。结论:男性肝豆状核变性合并生殖损害的中医病因以肾虚(肾阴虚,肾阳虚)、痰湿、血瘀为主,通过对其中医证候调查为中药治疗男性肝豆状核变性合并生殖损害提供一定的依据。     

方向从肝论治肝豆状核变性相关失眠经验

失眠是肝豆状核变性常见的非运动症状之一,近年来在临床上越来越受到重视。方向教授认为肝豆状核变性相关失眠以铜毒内聚、伏毒于肝为主要病因病机,临床上从“肝”论治,取得较好的疗效,本文介绍方向教授临床以调肝为主,兼顾心、肾二脏,治疗肝豆状核变性相关失眠的经验,并介绍其治疗此病的验案1则,为治疗肝豆状核变性相关失眠提供新的思路。     

疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性38例临床观察

目的 观察疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性(WD)的临床疗效. 方法 58例WD患者随机分为治疗组(38例)和对照组(20例),治疗组服用中药疏肝利胆排毒汤治疗,对照组服用青霉胺片治疗,30天为1个疗程.3个疗程后观察两组疗效及尿铜、角膜色素环(K-F环)、血清铜、血清铜蓝蛋白、血清铜氧化酶的变化. 结果 治疗组总有效率为73.68%,对照组为70.00%,两组比较差异无统计学意义(P＞0.05),但治疗组无任何不良反应,且相关生化指标均有不同程度的变化. 结论 中药疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性安全有效,有可能改善体内铜浊毒邪运转机制.     

肝豆状核变性从毒邪论治探讨

肝豆状核变性（WD）是内生毒邪为患,铜浊毒邪贯穿于WD发生、发展和变化的整个病变过程.中医治疗可分为：（1）疏肝利胆排毒;（2）通腑利尿排毒;（3）清热泻火解毒;（4）健脾助运,升清降浊排毒;（5）通络活血排毒.     

肝豆状核变性为毒邪入络之病

肝豆状核变性又称Wilson病（WD）,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。文章对毒邪的含义进行了界定,简要论述了络病的基本概念。指出肝豆状核变性是毒邪入络之病,铜排出障碍蓄积于体内成为毒邪,初期可引起络毒蕴结,络脉瘀阻,最终导致络脉损伤。治疗应着重调整脏腑功能,改善气血运行,增强机体代谢排毒机制,勿使铜浊蓄积络脉中毒为患;治以疏利排毒通络为要,还应注意结合活血行气之法。具体治法有疏肝利胆排毒法;清热泻火解毒法;通腑利尿排毒法;健脾助运,升清降浊排毒法;通络活血排毒法等,临床亦可据症加减诸法联合应用以提高疗效。     

东方肝豆散治疗肝豆状核变性(喑痱)35例临床观察

目的:观察东方肝豆散治疗肝豆状核变性(喑痱)的疗效。方法:运用自拟中药东方肝豆散治疗肝豆状核变性。结果:总有效率91.4%。讨论:东方肝豆散治疗肝豆状核变性疗效满意。     

东方肝豆散治疗肝豆状核变性(喑痱)35例临床观察

目的：观察东方肝豆散治疗肝豆状核变性（喑痱）的疗效。方法：运用自拟中药东方肝豆散治疗肝豆状核变性。结果：总有效率91．4％。讨论：东方肝豆散治疗肝豆状核变性疗效满意。     

肝豆片I号对肝豆状核变性患者铜生化及肝肾功能的影响

本文观察了中药肝豆片Ｉ号治疗肝豆状核变性及对铜生化及肝肾功能的影响，发现该药无抑制外周血象及损害肝肾功能的副作用，对血铜等微量元素，血铜蓝蛋白及铜氧化酶，血电解质等无明显影响。     

针刺治疗肝豆状核变性1例

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍造成体内铜积蓄,引起组织器官铜毒性损害的疾病。笔者采用针刺治疗肝豆状核变性1例,效果显著,报告如下：     

通督调神针刺联合肝豆扶木汤加减治疗肝豆状核变性骨代谢障碍验案1则

肝豆状核变性骨代谢障碍，属于肝风范畴，病位在肾肝，特点为本虚标实，本虚为肝肾阴虚，或阴损及阳而产生脾肾阳虚，标实为铜毒湿热、痰瘀互结、肝气郁结，其中痰瘀贯穿始终，采用通督调神针刺联合肝豆扶木汤加减治疗，效果良好。     

从肠论治肝豆状核变性思路探析

肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,目前多认为素体亏虚、铜毒内聚是其主要病机,辨治本病多于肝、脾、肾着手,从“清利湿热”“排铜解毒”“化瘀消痰”等多种角度治疗。随着近年来脑肠相关、肝肠相关理论及实验研究的不断深入,肠道成为众多中枢神经系统疾病的治疗靶点。文章以中医理论和现代医学研究为基础,探讨了从肠论治肝豆状核变性的理论依据和临床应用要点,以期为肝豆状核变性的中医治疗提供新的思路。     

疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性56例

目的:观察中医药治疗肝豆状核变性的临床疗效及治疗前后血铜、尿铜、尿锌的变化。方法:自拟方药疏肝利胆排毒汤口服治疗肝豆状核变性56例。结果:总有效率为78.57%。结论:中药疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性有效,且能促进尿铜的排泄,无毒副作用。     

试谈肝豆状核变性日常饮食

肝豆状核变性(以下简称肝豆)是一种常染色体隐性遗传性疾病,是少数可控制的遗传病之一,患者组织器官中有大量铜沉积,尤其是肝、脑、肾和角膜中铜沉积最多,需终身治疗。肝豆病人在药物治疗的同时,辅以合理的饮食治疗,可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。     

肝豆扶木汤治疗肝豆状核变性痰瘀互结证验案举隅

肝豆状核变性(HLD)是一种以铜代谢转运障碍为致病机制的常染色体隐性遗传疾病。HLD患者的临床表现一般是逐渐加重的肝损害、肾损害、锥体外系症状等。若未得到及时有效的治疗,多数肝损害患者病情会逐渐进展至肝纤维化,甚至肝硬化。该文基于HLD的病因病机、治疗原则,阐述运用肝豆扶木汤治疗HLD的思路和临床应用经验,旨在为今后HLD的中医药防治提供新的思路。     

疏肝排毒汤治疗肝豆状核变性36例

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,传统主要以巯基络合剂行驱铜治疗,但由于其副反应大而受到限制。我院采用自拟疏肝排毒汤治疗肝豆状核变性36例,现报告如下。     

补肾活血化浊方干预肝豆状核变性肝纤维化的临床研究

目的:探讨血清肝纤维化四项指标透明质酸酶(HA)、Ⅲ型前胶原(PIIINP)、Ⅳ型胶原(CIV)、层粘连蛋白(LN)、相关肝功能指标在肝豆状核变性肝纤维化诊断中的意义及补肾活血化浊方加减治疗肝豆状核变性肝纤维化的临床疗效。方法:检测42例肝豆状核变性患者(WD组)和42例正常人(正常组)血清中HA、PIIINP、CIV、LN、AKP及相关肝功能指标水平,其中42例肝豆状核变性患者行声辐射力脉冲成像(Acoustic Radiation Force Impulse, ARFI)技术及常规超声学检查,观测肝纤维化分期程度及脾脏厚度,进行肝纤维化的对比研究。对42例肝豆状核变性患者采用随机数字表法分为对照组和观察组,各21例。两组患者均予谷胱甘肽、二巯基丙磺酸钠(DMPs)保肝驱铜常规治疗,观察组在常规治疗基础上予口服中药复方补肾活血化浊方加减,均治疗4个疗程(8天1个疗程)。结果:肝豆状核变性肝纤维化患者(WD组)HA、PIIINP、CIV、LN四项指标水平均显著高于正常组(P<0.01),HA、PIIINP、CIV、 LN、脾脏厚度水平与纤维化分期均呈高度正相关(r=0.849、0.858、0.677、0.903、0.933,P均<0.05)。四项指标联合诊断肝纤维化的判别函数为:-12.268+0.027HA+0.053LN+0.085PIIINP-0.016CIV。诊断的灵敏度、特异度、阳性预测价值和阴性预测价值分别为28.57%、54.76%、38.71%和43.4%。与治疗前比较,两组患者血清HA水平显著降低(P<0.01);血清CIV、LN水平明显降低(P<0.05);血清PIIINP差异无统计学意义(P>0.05)。观察组治疗后两组患者HA、PIIINP、CIV、LN水平与对照组治疗后比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:血清HA、PIIINP、CIV、LN、脾脏厚度指标联合检测可提高临床诊断的准确性和可靠性。西医保肝驱铜治疗的同时,辨证使用补肾活血化浊方加减可有效改善肝功能,发挥抗纤维化作用。     

肝豆状核变性的中医证候特征

目的：探讨肝豆状核变性的中医证候特征。方法：在病证结合的思想指导下,采用临床流行病学调查方法,以证候要素为基本研究单位,以《神经病学》第6版《肝豆状核变性诊断标准》为诊断标准,应用数理统计方法对348例肝豆状核变性患者的证候要素分布特点及组合规律、中医证候分型分布情况进行分析研究。结果：肝豆状核变性常见证候要素为肝、脑髓、脾、肾、痰浊、血瘀、血虚、湿热。中医证候分型出现频次前5位的依次为痰瘀互结、湿热内蕴、肝气郁结、脾肾阳虚、肝肾阴虚,覆盖全部病例的94．5％。肝豆状核变性证素组合形式7种,单证形式前3位的为肝、脑髓、痰浊,两证组合形态前3位的为肝、脑髓,痰浊、瘀血和瘀血、肝;三证组合形态前3位的为痰浊、肝、脑髓,痰浊、瘀血、肝和痰浊、瘀血、脑髓;而四证组合以痰浊、瘀血、脑髓、肝和内湿、内热、脑髓、肝最多见。结论：肝豆状核变性的核心病位为肝、脑髓,与脾、肾、胆关系密切,而痰浊、瘀血是该病的基本病因病机,与内湿、内热关系密切,血虚、气郁等因素也不能忽视。