POEMS综合征的诊断、治疗和预后

POEMS综合征是一种与浆细胞病变相关的多系统病变，1956年由Crow等人首次报道，也叫做Crow—Fukase综合征、PEP综合征、Takatsuki综合征。POEMS综合征的的最主要临床特征包括：多发性神经病变（Polyneuopathy，p）、脏器肿大（Organomegaly，O）、内分泌病变（Endocrinopathy，E）、M蛋白（M—protein，M）和皮肤改变（Skinchanges，S）。1980年Bardwick等人根据该病的这5种主要临床特征将其命名为POEMS综合征。随着临床实践的不断探索，POEMS综合征的诊断标准和治疗不断有新进展。现综述如下。     

POEMS综合征15例临床分析

POEMS综合征又称Crow—Fukase综合征，是一种与浆细胞病有关的多系统疾病。它的命名由5个主要临床表现的第一字母组成，即多发性神经病（polyneuropathy，P），脏器肿大（organomegaly，O），内分泌病变（endocrinopathy，E），M-蛋白（M—protein，M）及皮肤改变（skinchang，S）等症状。本病症状体征复杂，可引起全身多脏器受损，往往不能及时正确诊断，极易导致误诊。现将1996年6月-2005年3月我院收治的15例POEMS综合征并结合文献复习，对本病的病因、临床表现、治疗做综合分析，对其发病机制进行探讨。     

POEMS综合征44例

POEMS综合征是一种罕见的多系统疾患，临床上以多发性神经病变（Polyneuropathy），脏器肿大（organomegaly），内分泌障碍（endocrinopathy），M蛋白血症（M－Protein）和皮肤改变（skinchange）为其特征，简称为POEMS综合征。该征最早由Crow氏于1956年报告，1968年Fukase将其作为一个独立的综合征提出，因此，亦称Crow－Fukase综合征，我国自1987年始有报导、现将国内报导的POEMS综合征44例做一复习。1临床资料1．1一般资料男33例，女11例，男女比例3：1，年龄28～63岁，平均43．6岁，首发症状四肢麻木无力26例，颜面、肢端水肿…     

VEGF在POEMS综合征发病中的作用及相关治疗的研究进展

POEMS综合征是以多发性周围神经病变（polyradiculoneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌病变（endocrinopathy）、单克隆浆细胞紊乱或者M蛋白 （monoclonal plasma cell disorder or M protein）和皮肤损害（skin changes）为主要特征的少见的浆细胞病与累及多系统的副肿瘤综合征.POEMS综合征发病机制尚不明确,近年来,随着对POEMS综合征研究的加深,一般认为可能有多种细胞因子参与POEMS综合征发病,而血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor,VEGF）为其发病机制的核心,同时其他细胞因子也可能通过促进VEGF的生成和释放参与POEMS综合征的发生和发展,血液中VEGF水平与POEMS综合征病情及预后紧密相关[1].     

POEMS综合征

POEMS综合征是指多发性神经病变（Polyneu-ropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌病变（Endocrlnopathy）、M蛋白（M一Protein）和皮肤病变（SkinChange）为主要临床表现的一种多系统受累的疾病。国内报道极少，因症状体征复杂，往往不被正确认识。复习有关文献，对本病病因、机理、临床表现、鉴别及治疗做综合分析。IPOEMS综合征的历史1956年Crow报导1例骨髓瘤伴有周围神经炎［‘J，1968年由日本FUk。Se［’〕等首先提出本综合征，以后日本学者称为Crow－Fukase综合征，也有称为Takatsuki综合征［‘j，欧美文献多用POE…     

POEMS综合征文献复习（附1例临床报道）

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，进行性多发性神经病变（Polyneuroparhy，P）、器官（肝脾）肿大（Organomegaly，O）、内分泌紊乱（Endocrinopathy，E）、M蛋白增高（M protein，M）、皮肤改变（skinchanges，S）并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指（趾）和心衰等症状，取其头一个字母组合并命名为POEMS综合征。我院2005年收治1例报道如下并作献复习。     

POEMS综合征临床误诊原因分析

目的：探讨POEMS综合征的误诊原因，以减少临床误诊误治。方法：2003—2005年该科收治2例POEMS综合合征，并结合收集的88例POEMS综合征患者临床资料进行分析。结果：POEMS综合征为一少见病。该组90例主要误诊疾病为吉兰．巴雷（Guillain—Barre）综合征47例；多发性骨髓瘤7例；结核病7例；结缔组织病6例；多发性神经病5例；肝硬化5例；黑棘皮病5例；甲状腺功能减退3例。误诊时间为3—57个月。结论：POEMS综合征临床较少见，病情复杂呈慢性过程，并涉及多个系统，临床症状渐次出现，早期极易误诊。其正确诊断在于全面分析临床资料，严格遵循一元论原则，对可疑病例要进行动态追踪观察。     

POEMS综合征文献复习（附1例临床报道）

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，进行性多发性神经病变（Polyneuroparhy，P）、器官（肝脾）肿大（Organomegaly，O）、内分泌紊乱（Endocrinopadly，E）、M蛋白增高（Mprotein，M）、皮肤改变（skin changes，S）并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指（趾）和心衰等症状，取其头一个字母组合并命名为POEMS综合征。我院2005年收治1例报道如下并作献复习。     

POEMS综合征10例临床分析

目的 探讨POEMS综合征的临床表现及诊疗进展。 方法 对2001-07／2005-08我院收治的10例POEMS综合征患者进行回顾性分析。结果 POEMS综合征是一种少见的多系统损害性疾病，临床上以多发性神经病、脏器（特别是肝、脾）肿大、M-蛋白、内分泌异常和皮肤色素改变为特点。经治疗后，7例部分缓解（PR），1例病情稳定（SD），1例无效（PD），1例死亡。 结论 目前POEMS综合征仍是一种不能治愈性疾病，但经化疗及外周血干细胞移植（PBSCT）等治疗后可改善症状，延长生存期。     

POEMS综合征

POEMS综合征是临床上一种少见的多个系统病变。一般认为是由于浆细胞异常增生或浆细胞瘤导致的免疫系统功能受损。该病于1958年由Crow首次描述,1980年Bardwick总结并提出五大典型症状：多发性神经病变（polyneuropathy）,器官肿大（organomegaly）,内分泌障碍（endocrinopathy）,单克隆γ球蛋白病（monoclonal gammopathy）,皮肤改变（skinchange）。1984年由日本学者Nakanis用其开头的五个大写字母将其命名为“POEMS综合征”,因此又称为Nakanis综合征。由于该病临床上比较少见,且临床表现复杂多变,容易误诊。     

神经内科失眠患者中医辨证要素调查

目的探讨失眠患者中医辨证要素的分布、组合情况。方法对100例失眠患者的中医辨证要素进行判断,比较单纯失眠患者与失眠伴情绪障碍患者辨证要素分布的差异。结果100例失眠患者中火热证占92％,血虚证占79％,气郁证占78％,气虚证占74％,这4个辨证要素的出现率均在70％以上;4、5、6个辨证要素组合共占62％;失眠伴情绪障碍较单纯失眠与气虚证关系更密切。结论火热证、血虚证、气郁证和气虚证是失眠常见的辨证要素;失眠病机复杂,虚实夹杂者多见;失眠伴有情绪障碍在一定程度与气虚证相关。     

围绝经期综合征中医证素规律的临床研究

目的 探讨围绝经期综合征中医证素辨证规律.方法 选择100例围绝经期综合征患者作为观察对象,采用证素辨证及积分方法进行临床观察.结果 围绝经期综合征虚证证素阴虚、血虚、阳虚显著高于气虚(P＜0.05,P＜0.01),阴虚、血虚高于阳虚(P＜0.05);国绝经期综合征实证证素肝郁、气滞、热积分显著高于湿、痰(P＜0.05,P＜0.01);围绝经期综合征病位证素以肝、肾、脾积分显著高于肺、心(P<0.01).结论 围绝经期综合征虚证证素主要以阴虚、血虚、阳虚为主:实证证素主要以肝郁、气滞、热为主;病住证素主要在肝、肾、脾,属虚实夹杂之证.     

伤寒论评话

①阳明经表风寒邪气,过经入腑结于阳明胃,使津液之腑不能正常游溢精气,寒水互结于胃,形成阳明蓄水证。寒气与饮邪互结与胃,与膀胱无碍,故小便数及因小便数而致的大便硬,口渴较轻者少少与饮水,重者以化气、行水、生津的五苓散进行治疗。太阳蓄水与阳明蓄水,均以口渴为主症,所蓄部位不同,就有小便数与小便不利的区别。②阳明胃肠虚实更替,以降为顺,以通为用,若邪入阳明,气机郁滞,更替失常,升降无节,不仅阳明胃肠本身的功能失常,也可连带其他经络脏腑的气机不能调畅。不大便是阳明腑实证的见症,但阳明气郁证也可出现不大便。小柴胡汤证可见于六经病的多个病群中,也可见于六经病以外的其他疾病中。③“得汤反剧者,属上焦”,其病名称作“上焦吐”,呕吐虽与胃气上逆密切相关,但有时并非胃家本身病变,是由其他原因导致的气机逆乱所致。     

伤寒论评话 第36章 阳明不仅可蓄水 尚有柴胡气郁证——阳明病蓄水、气郁等证的辨证治疗

1阳明经表风寒邪气,过经入腑结于阳明胃,使津液之腑不能正常游溢精气,寒水互结于胃,形成阳明蓄水证。寒气与饮邪互结与胃,与膀胱无碍,故小便数及因小便数而致的大便硬,口渴较轻者少少与饮水,重者以化气、行水、生津的五苓散进行治疗。太阳蓄水与阳明蓄水,均以口渴为主症,所蓄部位不同,就有小便数与小便不利的区别。2阳明胃肠虚实更替,以降为顺,以通为用,若邪入阳明,气机郁滞,更替失常,升降无节,不仅阳明胃肠本身的功能失常,也可连带其他经络脏腑的气机不能调畅。不大便是阳明腑实证的见症,但阳明气郁证也可出现不大便。小柴胡汤证可见于六经病的多个病群中,也可见于六经病以外的其他疾病中。3“得汤反剧者,属上焦”,其病名称作“上焦吐”,呕吐虽与胃气上逆密切相关,但有时并非胃家本身病变,是由其他原因导致的气机逆乱所致。     

三种性分化异常综合征患者的SRY基因检测

目的 探讨K1inefelter综合征、46，XY女性性反转综合征和Turner综合征患者是否存在SRY基因，进一步了解SRY基因在性分化中的作用。方法 用SRY特异性引物通过PCR方法检测三种性分化异常患者外周血淋巴细胞SRY基因。结果 7例Klinefelter综合征患者有1例未测出SRY基因，6例SRY基因阳性；3例46，XY女性综合征患者SRY基因均阳性；7例Turner综合征患者SRY基因皆阴性。结论 SRY基因是睾丸分化和发育的关键基因，但正常男女性分化还需要其他基因或因素的作用。     

多囊卵巢综合征临床证型证候分布特点的初步研究

目的:根据多囊卵巢综合征患者的临床症状,探讨其证型、证候分布特点。方法:对118例患者的临床症状进行统计分类,观察PCOS患者证型、证候分布特点。结果:证型分布研究结果显示,肝郁化火型,占47.46%,痰湿型占21.19%,肾虚型占11.02%,血瘀型占8.47%,其他兼证占11.86%。证候分布研究结果显示,月经稀发者占83.05%;闭经者占11.02%;月经先期和紊乱者占5.93%;不孕者占29.66%。结论:肝火型及痰湿型是PCOS的主要证型,月经稀发和闭经是PCOS月经异常的最常见表现形式。     

肠易激综合征中医证候要素现代文献研究

目的:探讨肠易激综合征常见的中医证候及证候要素的分布特点。方法:对中国知网学术期刊数据库1979年1月—2014年1月的全部期刊进行高级检索,从符合研究标准的31篇文献中提取证候要素,建立数据库,进行统计分析。结果:3 034例肠易激综合征病例中共获取43种证候类型,经证候规范后为24个证候类型,主要以肝脾不和、脾胃虚弱、肝郁气滞表现居多。其病理因素以气滞及气虚为主,病位在肠,疾病的发展过程中最易涉及到肝、脾两脏。结论:肠易激综合征的临床辨证分型复杂多样,而证候要素相对简约,从构成证候的要素入手进行该疾病常见证候的分析研究,可为进一步确定肠易激综合征的中医辨证分型标准提供参考和依据。     

围绝经期综合征中医证素特点研究

目的：探讨围绝经期综合征中医证素特点。方法：选择64例围绝经期综合征患者作为观察对象,采用证素辨证及积分方法进行临床观察。结果：①围绝经期综合征患者的病位主要在肝、肾、胞宫、脾、胃。②围绝经期综合征虚证证素积分从高到低依次为阴虚、气虚、血虚、阳虚,阴虚积分显著高于气虚、血虚、阳虚积分（P〈0.05~P〈0.01）。③实证证素积分从高到低依次为气滞、湿、热、血瘀、寒、痰,气滞积分显著高于热、血瘀、寒、痰积分（P〈0.05~P〈0.01）。结论：围绝经期综合征的发病源于肾虚,发于肝郁,病性属虚实夹杂,肾阴虚、肝气滞为其病理变化的关键环节。     

围绝经期综合征中医证素特点研究

目的:探讨围绝经期综合征中医证素特点。方法:选择64例围绝经期综合征患者作为观察对象,采用证素辨证及积分方法进行临床观察。结果:①围绝经期综合征患者的病位主要在肝、肾、胞宫、脾、胃。②围绝经期综合征虚证证素积分从高到低依次为阴虚、气虚、血虚、阳虚,阴虚积分显著高于气虚、血虚、阳虚积分(P<0.05~P<0.01)。③实证证素积分从高到低依次为气滞、湿、热、血瘀、寒、痰,气滞积分显著高于热、血瘀、寒、痰积分(P<0.05~P<0.01)。结论:围绝经期综合征的发病源于肾虚,发于肝郁,病性属虚实夹杂,肾阴虚、肝气滞为其病理变化的关键环节。     

Circulating Levels of Inflammatory Cytokines in Patients with Psoriasis Vulgaris of Different Chinese Medicine Syndromes

Objective:To investigate whether the serum levels of inflammation-related cytokines might be different between the healthy individuals and the psoriatic patients diagnosed of three varied Chinese medicine(CM) syndromes[blood-stasis syndrome(BSS),blood-dryness syndrome(BDS) and wind-heat syndrome(WHS)].Methods:A total of 62 psoriatic patients were recruited and assigned to 3 groups according to their CM syndromes,including 27 patients of BSS,21 of BDS and 14 of WHS.Another 20 sex- and agematched healthy subjects were enrolled into the control group.Serum concentrations of multiple cytokines,including monocyte chemotactic protein-1(MCP-1),macrophage inflammatory protein-1α(MIP-1α),soluble CD4 O ligand(SCD40L),tumor necrosis factor-α(TNF-α),epidermal growth factor(EGF),interleukin-8(IL-8),interleukin-17(IL-17),interferon γ inducible protein-10(IP-10) and vascular endothelial growth factor(VEGF),were measured by a multiplexed flow cytometric assay.Results:The circulating levels of MIP-1α,TNF-α,IL-8,and IP-10 were significantly increased in the psoriatic patients compared with the healthy controls(P0.01).Male and female patients tended to have higher serum levels of MCP-1 and IP-10,respectively(P0.05).Interestingly,compared with the control group,6 out of the 9 cytokines(MCP-1,MIP-1α,TNF-α,EGF,IL-8 and IP-10) were substantially increased in the BSS group(P0.05 or P0.01),whereas only MIP-1α and IL-8 levels were elevated in the BDS group(P0.05 or P0.01) concurrent with lowered concentrations of SCD40 L and IL-17(P0.05).In the WHS group,MIP-1α was the only cytokine whose level was evidently increased(P0.01),in contrast to IL-17 which was decreased as compared with the control(P0.05).The psoriatic patients overall owned higher levels of MIP-1α and IL-8 in the circulation which were comparable among the 3 groups of CM syndromes(P0.01).In contrast,TNF-α level of the BSS group was the highest among the three(P0.01),followed by the BDS and the WHS groups.Conclusions:The expression profiles of cytokines in the circulation might not be necessarily identical for psoriatic patients with different CM syndromes.Accordingly,the serum concentrations of certain cytokines could potentially be used as the ancillary indices for the clinical classification of psoriatic CM syndromes.