产前诊断先天性膈疝的转运救治机制与临床实证分析

目的探讨产前诊断先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)的转运救治机制与临床实践效果。方法首都儿科研究所附属儿童医院与北京市及周边地区8家产前诊断中心建立合作网,以2018年1月至2020年12月期间在合作网接受产前咨询的CDH孕妇为研究对象。产前转运救治机制包括:产前以新生儿外科与产科为主导,协同超声影像科、遗传科组成专家小组进行不定期多学科会诊,对产前发现畸形患儿的诊断与预后进行评估;同时对分娩时间、分娩方式、出生后处置及转运、治疗等问题进行商讨,初步确定病情危重程度,分析出生后可能出现的风险,制定最优个性化诊疗方案。结果共88例CDH孕妇接受产前咨询,最终经绿色通道转运收治63例。63例中,男41例,女22例;足月儿52例,早产儿11例(中位出生胎龄34周);出生体重(2978.73±607.69)g;产时气管插管22例(34.9%),产房内高频呼吸机辅助呼吸22例(34.9%)。9例二氧化碳分压大于70 mmHg,54例小于70 mmHg。产前评估为重度CDH 31例,中度CDH 32例。产前诊断孕周(27.69±5.33)周。左侧膈疝53例,右侧膈疝10例。肝脏疝入15例。58例行手术治疗,术后存活率为87.9%(51/58);5例产前评估为极重度膈疝,出生后虽经全面抢救仍无法改变呼吸循环衰竭状态而死亡。58例采用手术治疗的患儿中,开放手术8例(13.8%),腔镜手术50例(86.2%);无疝囊35例,有疝囊23例;术中发现B级缺损20例(34.5%),C级和D级缺损共38例(65.5%)。使用补片修补膈肌者占10.3%(6/58)。结论先天性膈疝治疗水平的提升有赖于产科、儿科密切合作。新生儿外科专业转运团队在产前参与诊断和评估、产时进驻产房共同完成生后抢救及转运工作、以及后续有效的手术治疗和围术期管理,对改善先天性膈疝患者预后有着积极的作用。     

先天性膈疝产前诊断及腔镜矫治研究进展

正先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是胚胎期膈肌发育停顿所致膈肌缺损,在胸腹腔压力差的作用下使腹腔内游动度较大的脏器疝入胸腔。90%的CDH发生在膈肌后外侧(胸腹裂孔疝,Bochdaleck hernia),9%发生在前中侧(胸骨后疝,Morgagni hernia),发病率约1/2 500~1/3 500,死亡率高达50%~([1])。曾有学者认为在生后即出现     

先天性膈疝

先天性膈疝上海市儿童医院（２０００４０）张宇鸣先天性膈疝（ＣＤＨ）是因一侧或两侧膈肌有缺陷，腹部脏器进入胸腔所致。据国外统计发生率在活产婴为１／５０００，包括死产婴则为１／２０００。在胚胎期，膈由四种主要结构形成，过程甚为复杂，若在胚胎早期膈发育停滞...     

23例先天性膈疝临床分析

本文报道1973～1986年收集23例小儿先天性膈疝。年龄最小16天,最大8岁。胸腹裂孔疝20例;胸骨后疝2例;食道裂孔疝1例。临床症状取决于疝入胸腔内腹腔脏器多少。临床多表现呼吸困难、紫绀、呕吐、心音移位、胸腔闻及肠鸣音。临床出现呼吸困难、紫绀、呕吐、心音移位应怀疑本病,需进行胸腹X线摄片证实。并对先天性膈疝的临床表现、诊断和鉴别诊断、误诊原因进行讨论。     

先天性膈疝40例临床分析

先天性膈疝（ＣＤＨ）是儿科常见畸形,不同类型的ＣＤＨ治疗方法及预后差别较大,正确及时地处理直接关系到患儿的预后。现将我院１９９５～１９９８年收治的４０例ＣＤＨ报告如下。１临床资料１１一般资料４０例患儿中男２９例,女１１例。年龄３小时至１３岁。≤２８...     

先天性膈疝7例误诊分析

本病由于膈肌先天性缺损,部份腹腔脏器通过膈肌缺损处进入胸腔,形成膈疝,以胸腹裂孔疝(Bockdalek氏孔)多见,临床极易误诊。我院自1986年～1993年收治的新生儿患儿中,共发现膈疝11例,误诊7例(误诊率63.6％),现将误诊原因分析如下。     

先天性膈疝误诊分析

本文对1970～1981年收治41例先天性胸腹裂孔疝中误诊的13例作了临床分析,并在讨论中就纠正误诊的关键、误诊的主要原因、本症可能出现的临床表现、决定膈疝时呼吸困难和青紫严重度的因索和鉴别诊断等方面根据作者临床体会作了叙述。本文提示儿内科医师应尽早对病孩作出诊断,及时进行手术修补。     

先天性巨大膈疝一例

患儿,女,因出生后呼吸困难15min入院.系G1P1,足月正常产,母妊娠期顺利,妊娠期饮水较多,生后Apgar评分:1 mm.7分,5 min 8分.羊水量700 ml,无脐带绕颈,羊水无污染.生后即有呼吸困难,哭声小,口鼻腔有大量白色稀薄分泌物,由产科入我科.     

新生儿先天性膈疝32例

目的 探讨新生儿先天性膈疝的手术治疗时机,提高先天性膈疝患儿的治愈率.方法 1999年1月-2007年1月先天性膈疝新生儿32例,入院后予适当的水、电解质补充,24 h内急诊手术14例;呼吸机辅助呼吸,应用药物改善心肺功能24 h后亚急诊手术18例.结果 急诊手术14例,死亡5例(35%).亚急诊手术18例,死亡4例(22%).32例术中发现肺发育不良16例,术后并肺部感染5例,寒冷损伤综合征3例,切口裂开1例.死亡9例,均有肺发育不良,肺部感染、寒冷损伤综合征各2例.结论 新生儿先天性膈疝常并肺发育不良,术前积极改善心肺功能.待呼吸循环状态稳定后延期于术可提高患儿的存活率.     

先天性脑膈疝三例

先天性膈疝是由于胚胎发育过程障碍,在膈肌不同部位发生缺损,腹腔脏器从膈肌缺损处进入胸腔,使胸腔脏器受压缩而导致呼吸循环衰竭,危及新生儿生命的一个先天性畸形性疾病之一。为了提高围产期的质量,有必要对先天性膈疝提高认识,现就我院3例膈疝患儿作分析。例1:女婴,体重2950g,母亲年龄23岁,孕期无特殊。于1980年10月21日出生,第一胎足月顺产,出生时无窒息。入婴儿室8小时后发现婴儿呼吸急促,并进行性加重,明显鼻扇三凹征,口周发绀,哭闹时     

新生儿先天性膈疝3例

本院近10 a共收治新生儿先天性膈疝（CDH）3例，均死亡，现报告如下。临床资料一、一般资料 男2例，女1例，均为足月儿，剖腹产1例，自然分娩2例；反应差、呼吸微弱1例，反应尚可、呻吟2例，均有窒息和严重紫绀；左肺未闻及呼吸音1例，呼吸音较弱2例；左胸廓略隆起、胸骨右缘心音较左缘响、舟状腹各1例。二、实验室检查 WBC(15.0～20.0)×109/L，中性>0.70 2例；pH 7.09～7.11，PaO230～40 mmHg，PaCO2>50 mmHg,BE-15～-20 mmol/L 2例；胸部X线检查2例，1例示左侧胸腔胃泡和大量肠管、纵隔、气管和心脏右移；另1例示左胸大片高密度…     

先天性膈疝一例报告

患儿,男,7天,因发热、咳嗽4天,于1980年3月6日入院。患儿系第2胎,第二产,足月顺产。由公社卫生院转来。其母妊娠早期无上感及服药史,未接受过X线照射。体检:体重2750g,呼吸78次,心率158次。口唇紫绀,鼻翼扇动,三凹征阴性。两肺可闻中小湿罗音。心音低钝,腹平软。肝肋下2.5cm,脾未及。四肢活动好,肌张力正常。入院印象:新生儿肺炎。入院后经抗感染、吸氧等治疗,吸氧困难改善。入院第3天右肺部罗音消失,左肺部呼吸音极低,可闻肠鸣音。胸透示左侧胸腔有多个大小不等的囊腔。立即插胃管注入稀钡25ml,行X线摄片,五分钟后钡剂进入     

先天性膈疝误诊4例

先天性膈疝在新生儿期易与心血管及呼吸系统疾病相混淆,我们三院近期遇到4例,均误诊,现报告如下。例1,女,第一胎,足月顺产,产后窒息,1分钟Apgar 评分2分,5分钟复评2分;面色青紫,双吸气,刺激不哭,心率90次/分,心音弱,二肺闻及粗湿罗音;继而呼吸、心跳停止。临床拟诊:重度窒     

新生儿先天性膈疝1例误诊分析

患儿，男，5天，因生后气喘3天伴发热半天入院。系第二胎、第二产，足月顺产，无窒息史，生后第二天出现恶心，呕吐少许粘液，第三天出现气喘，吮乳减少，无呛咳史，入院当日上午发热，气喘加重、拒乳。体检：体温38．2C，脉搏110次／分，呼吸48次／分。生长发育正常，哭声可，面色微纣，四周青紫，皮肤粘膜无黄染，皮下无出血点及瘀斑。前囱平坦，瞳孔等大，对光反射存在，胸廓无畸形，可见轻度吸气性凹陷，双肺闻及散在湿音，右肺呼吸音稍低。心律齐，心音有力，腹平软、肝脾不大。拥抱反射存在，觅食反射未引出。拟诊：新生儿肺炎，败血…     

先天性膈疝2例误诊原因分析

例1.患儿女,2月龄.主因呕吐并鼻塞、轻咳10d入院.患儿于入院前10d因母乳不足添加奶粉后不久开始呕吐,呕吐物为奶液及黄色黏液,夜间呕吐次数较多,一日吐3～4次不等,并呕吐咖啡样物1次,量不多.     

先天性右侧膈疝

新生儿期先天性膈肌缺损较少见。左侧膈疝比右侧多5～6倍,主要表现为呼吸窘迫。相反右侧膈疝(RDH)的诊断不论在X线上和临床上都困难得多。现报告1例如下。     

先天性膈肌缺如合并膈疝一例

患儿，男，胎龄40周，因胎儿窘迫急诊行剖宫产术娩出。患儿断脐后肤色青紫，无自主呼吸，立即清理呼吸道，复苏囊加压给氧，仍无自主呼吸，在胸骨右缘第3～4肋间闻及心音，心率小于60次／分，遂气管插管，给予1：10000肾上腺素气管内滴入，继续复苏囊加压给氧，配合胸外按压，抢救30min无效死亡。死后查体发现腹部平坦。考虑     

先天性膈肌缺如合并膈疝一例

患儿,男,胎龄4 0周,因胎儿窘迫急诊行剖宫产术娩出。患儿断脐后肤色青紫,无自主呼吸,立即清理呼吸道,复苏囊加压给氧,仍无自主呼吸,在胸骨右缘第3～4肋间闻及心音,心率小于6 0次/分,遂气管插管,给予1∶10 0 0 0肾上腺素气管内滴入,继续复苏囊加压给氧,配合胸外按压,抢救30min无效死亡。死后查体发现腹部平坦。考虑死亡原因为先天性膈疝?先天性心脏病?尸体解剖:身长5 3cm ,体重36 0 0 g ,左侧膈肌缺如,约12×10cm2 ,胃、脾、部分肠及部分肝左叶位于左侧胸腔内。双肺、心脏、胸腺被压入胸腔右侧,肺漂浮实验阳性。心脏重16 g ,卵圆孔未闭,直径…     

先天性膈疝治疗中的若干问题

直至70年代膈疝治疗仍以手术修复为主,由于术后管理不善往往死于进行性缺氧。随着胎儿循环持续状态(PFC)概念出现以后,该症治疗的预后也明显改观。目前对伴有PFC生后24小时发病的先天性膈疝治疗除手术修复外尚包括:(1)机械通气;(2)药物治疗;(3)结扎动脉导管;(4)人工肺治疗。上述手段以综合运用为佳,无一项是决定性的。     

胸腔镜手术治疗新生儿先天性膈疝

目的探讨胸腔镜手术治疗新生儿膈疝的手术经验及技术难点分析。方法对27例新生儿CDH患儿采用胸腔镜手术治疗。顺序还纳疝入脏器,脾脏还纳时切忌使用尖锐器械直接压迫还纳,应间接推挤或以胃结肠等空腔脏器辅助推挤还纳,避免脾脏及血管撕裂导致出血。后外侧膈肌缺损严重者可行膈肌缘-肋间肌-膈肌缘缝合,适度打紧线结完成膈肌闭合修复。膈肌缺损严重可先连续缝合尽可能对合关闭缺损,测量缺损薄弱处大小,将体外裁剪好的补片置入胸腔,贴紧固定补片至膈肌薄弱处并以4-0 prolene线间断缝合。结果27例膈疝中左侧25例,右侧2例。产前诊断23例,产前诊断胎龄为(28.2±5.1)周;出生孕周为(37.5±2.7)周,孕周最小为28.0周;出生体重为(2.90±0.70)kg,最小为1.36 kg。所有患儿均采用胸腔镜手术,23例顺利完成,4例中转。存活23例(85%),死亡4例(15%)。手术年龄为出生后(41.0±40.0)h,手术时间为(159.0±14.0)min,行补片修补3例,术后有创呼吸机使用时间为(5.1±1.2)d,术后住院时间为(18.0±4.0)d。术后1例复发,第二次经胸腔镜完成手术,预后良好,3例并发胸腔积液均经保守治疗痊愈。结论胸腔镜手术治疗新生儿CDH安全可行,术者有丰富的胸腔镜操作经验下,可优先考虑,补片修补可以在腔镜下顺利完成,术中心肺功能不稳定,二氧化碳分压(PaCO2)持续高于65~75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)应及时中转开放手术。低体重早产儿对胸腔镜手术的耐受性并不低于足月儿。