产前诊断胆道闭锁影像学研究

目的：胆道闭锁早期诊断困难,而产前诊断更是极少发现。本文对产前诊断的胆道闭锁影像学特点进行探讨。方法回顾我院2010年至2012年收治的产前诊断9例产前诊断胆道畸形患儿,入院手术年龄24 d至2岁。全部患儿行腹腔镜胆道造影,4例诊断胆道闭锁,5例诊断先天性胆管扩张症,胆道闭锁患儿中2例接受腹腔镜下肝管空肠ROUX-Y吻合术,2例接受开腹肝门空肠吻合术。观察其临床表现,超声和实验室指标,术中情况,术后恢复情况等。结果4例患儿产前超声未见胆囊或胆囊显示不清。产前超声发现肝门部囊肿的3例患儿,囊肿小且均无明显增大,张力较高,呈规则圆形。产前诊断发现肝门囊肿的3例患儿术中证实为胆总管远端闭锁（Ⅰ型胆道闭锁）,未发现胆囊也未发现囊肿的1例患儿证实为Ⅲ型胆道闭锁。生后全部胆道闭锁患儿出现黄疸,最早出现在生后第2天,但都未出现陶土样便。全部胆道闭锁患儿囊肿大小形态无明显变化。全部患儿查ALT、AST、rGGT、直接胆红素和总胆红素进行性升高。2例接受腹腔镜下肝管空肠ROUX-Y吻合术,2例接受开腹肝门空肠吻合术。全部4例患儿术后恢复好。结论产前超声检查可以确定胆道闭锁,如果发现肝门部囊肿的胎儿,应定期接受超声检查,如果囊肿在孕期变化不明显,应怀疑囊肿型胆道闭锁。如产前超声未发现胆囊结构,则应怀疑为Ⅲ型胆道闭锁。生后应密切观察、超声、生化、黄疸情况。如果黄疸进行性加重可及早进行腹腔镜胆道造影及手术治疗。     

婴儿胆道闭锁超声诊断价值

目的 回顾总结近年来经手术证实的胆道闭锁患儿超声表现,归纳其声像图特征并与文献比较.方法 临床黄疸的婴儿禁奶4 ～ 6 h,对肝、胆、胰、脾、肾及腹腔进行超声检查,46例超声检查怀疑胆道闭锁患儿中15例进行手术并证实胆道闭锁.结果 15例胆道闭锁患儿的胆囊均表现异常,其中未发现胆囊者4例,其余胆囊呈一裂隙样表现,长度＜ 1.6 cm,或呈索条样,13例胆总管未探及.门静脉和(或)门静脉左支前方不规则或索条样回声增强8例,肝动脉扩张8例.结论 超声检查作为一种无创便捷的检查方法对胆道闭锁的诊断准确性较高,成为婴儿黄疸鉴别诊断的常规手段.     

超声检查在胆道闭锁鉴别诊断中的运用价值

目的 探讨超声检查胆囊大小、形态及肝门区结构在早期鉴别诊断胆道闭锁和婴儿肝炎综合征方面的运用价值。方法回顾2002～2006年204例拟诊为阻塞性黄疸的婴儿的超声检查资料，并与手术造影、临床诊断相比较，统计胆囊显示率、胆囊大小及其在胆道闭锁和婴儿肝炎综合征之间的差异；回顾2002～2006年的超声图像，综合分析胆囊充盈情况、形态及肝门区结构，评估其诊断价值。结果204例中，182例经手术探查及造影确诊，其中胆道闭锁（BA）151例（83％），婴儿肝炎综合征（IHS）29例（16％），先天性胆道发育不良2例（1％）。超声探及胆囊的BA患儿97例（占BA患儿的64.24％），探及胆囊的IHS患儿24例（古IHS患儿的82．76％），BA患儿胆囊显示率明显低于IHS患儿（P〈0．05）。BA患儿胆囊长度均值为1．28cm，体积均值为0．27ml；IHS患儿胆囊长度均值为2．03cm，体积均值为0．61ml，两组差异有统计学意义（P〈0．05）。回顾性分析胆囊、肝门区结构，诊断灵敏度为99．34％，特异度为83．87％，符合率为96．7％。结论超声检查综合分析胆囊大小、形态及肝门区结构在早期鉴别诊断胆道闭锁和婴儿肝炎综合征方面有一定的运用价值。     

高频彩色多普勒超声对3个月以内婴儿胆道闭锁的诊断价值

目的 探讨经腹高频彩色多普勒超声对3个月以内的婴儿胆道闭锁的诊断价值. 方法 回顾经手术确诊为胆道闭锁患儿的超声特征,总结各声像特征对胆道闭锁诊断的敏感性、特异性、阳性预测值（positive predictive va1ue,PPV）及阴性预测值（negative predictive value,NPV）. 结果 “三角索带征”对胆道闭锁诊断的敏感性、特异性、PPV及NPV分别为48.8％、99.6％、95.2％、91.8％.胆囊形态学异常的敏感性、特异性、PPV及NPV分别为85.4％、88.6％、56.4％、97.2％.胆囊收缩功能不良的敏感性、特异性、PPV及NPV分别为87.8％、89.4％、59％、97.7％.肝包膜下血流阳性对胆道闭锁诊断的敏感性、特异性、PPV及NPV分别为73.2％、92.4％、62.5％、95.2％. 结论 经腹高频彩色多普勒超声可较准确地从胆汁淤积性肝病患儿中筛查出胆道闭锁患儿.     

胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓的诊断及处理

目的探讨胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓(hepatic arterythrombosis,HAT)的诊断、治疗以及对预后的影响。方法回顾性分析本院2006年6月至2014年4月间完成的41例胆道闭锁肝移植手术临床资料,术后早期常规监测血生化指标、彩色多普勒超声监测肝动脉血流,对疑有肝动脉血栓形成患者,行肝动脉造影或开腹肝动脉探查。结果术后9例发生早期肝动脉血栓,发生率21.95%,经肝动脉介入溶栓、肝动脉切开取栓或再次肝移植,2例死于肝动脉血栓,7例肝动脉再通,但围手术期2例死于肺部肺炎克雷白杆菌感染,1例死于肠漏后感染性休克,1例死于毛细血管渗漏综合征,1例再次肝移植者因原发肝无功能而死亡。结论胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓发生率较高,也是导致死亡的重要原因之一,对于可疑HAT者,尽早行肝动脉造影确诊及溶栓治疗、开腹探查肝动脉切开取栓治疗可有效诊断和治疗HAT。     

新生儿肝外胆道囊性病变的诊断与治疗

目的了解新生儿肝外胆道囊性病变的不同类型及其临床特点,掌握其鉴别诊断的要点。方法分析9例新生儿肝外胆道囊性病变患儿的临床表现、肝功能、B超、CT、光镜、术中胆道造影的资料。结果本组胆道闭锁和新生儿胆总管囊肿女性多见,以梗阻性黄疸为主要表现,肝功能检查结果提示梗阻性黄疸。二者肝脏的组织学改变相似。但B超和CT检查发现,胆道闭锁组囊肿与胆囊大小均小于胆总管囊肿组。术中胆道造影显示,Ⅰ型胆道闭锁组肝内胆管变形、连续性中断;Ⅲ型胆道闭锁肝内胆管无法显示;胆总管囊肿组肝内胆管形态正常或略有被动扩张。结论多种胆道畸形都可以表现为新生儿肝外胆道囊肿,B超和术中胆道造影可以帮助鉴别这类疾病并且为治疗提供帮助。     

新生儿肝外胆道囊性病变的诊断与治疗

目的了解新生儿肝外胆道囊性病变的不同类型及其临床特点，掌握其鉴别诊断的要点。方法分析9例新生儿肝外胆道囊性病变患儿的临床表现、肝功能、B超、CT、光镜、术中胆道造影的资料。结果本组胆道闭锁和新生儿胆总管囊肿女性多见，以梗阻性黄疸为主要表现，肝功能检查结果提示梗阻性黄疸。二者肝脏的组织学改变相似。但B超和CT检查发现，胆道闭锁组囊肿与胆囊大小均小于胆总管囊肿组。术中胆道造影显示，Ⅰ型胆道闭锁组肝内胆管变形、连续性中断；Ⅲ型胆道闭锁肝内胆管无法显示；胆总管囊肿组肝内胆管形态正常或略有被动扩张。结论多种胆道畸形都可以表现为新生儿肝外胆道囊肿，B超和术中胆道造影可以帮助鉴别这类疾病并且为治疗提供帮助。     

肝外胆道闭锁和胆管板畸形

肝外胆道闭锁(extra-hepatic biliary atresia)即胆道闭锁(biliary atresia, BA),是新生儿梗阻性黄疸的主要病因,其组织病理表现为肝门部及肝外胆道的纤维性炎症改变,肝外胆管闭塞或狭窄,肝脏门管区炎症浸润、部分纤维化及小胆管增生改变~([1]).     

基于超声、肝胆核素显像和磁共振胆胰管成像影像学检查诊断胆道闭锁准确性研究的系统评价和Meta分析

目的明确影像学检查［超声、肝胆核素显像和磁共振胆胰管成像（MRCP）］在胆道闭锁诊断中的价值。方法根据“biliary atresia,bile duct atresia”和“胆道闭锁,胆管闭锁”建立的检索式检索英文Pubmed、Embase、Medline数据库（起于建库）和中文CBM数据库（起于2000年1月1日）,止于2020年4月26日,按胆道闭锁临床实践指南的纳入、排除标准筛选文献,并使用QUADAS-2量表对纳入文献偏倚风险及临床适用性进行评价。提取文献数据,计算诊断参数。结果30篇超声文献进入Meta分析：肝门三角征（24篇文献）,敏感度79%（95%CI：68%~86%）,特异度97%（95%CI：94%~98%）,I2＞97%,诊断比值比（DOR）=103（95%CI：52~203）,SROC曲线提示曲线下面积（AUC）为0.97（95%CI：0.95~098）,Deeks检测P=0.28,发表偏倚的可能较小;胆囊形态、胆囊大小、胆总管有无和肝动脉直径各有9、12、5和6篇文献,敏感度分别为73%、78%、92%和83%,特异度分别为94%、76%、76%和78%,I2均＞70%,DOR分别为42、11、12和17,SROC曲线提示AUC分别为0.94、0.81、0.92和0.87。32篇肝胆核素显像文献进入Meta分析,敏感度98%(95%CI：95%~99%),特异度75%（95%CI：69%~81%）,I2＞75%,DOR=140（95%CI：50~392）,SROC曲线提示AUC为0.93（95%CI：0.91~0.95）,Deeks检测P=0.05,发表偏倚的可能较小;按检查前口服肝酶诱导剂（苯巴比妥）、使用99m锝造影剂、肠道内显影和肠道或胆囊显影行亚组分析,各有18、28、18和11篇文献进入Meta分析,敏感度97%~99%,特异度75%~78%,I2均＞75%,DOR分别为239、251、246和109。7篇MRCP文献进入Meta分析,敏感度92%(95%CI：79%~97%),特异度82%（95%CI：63%~92%）,I2为75%和83%,DOR=52（95%CI：7~382）,SROC曲线提示AUC为0.94（95%CI：0.91~0.96）。结论超声探测到肝门三角征较其他超声特征（胆囊形态、肝动脉直径、胆总管有无和胆囊大小）对诊断胆道闭锁有明确的优势;无论是检查前口服肝酶诱导剂、采用99m锝造影剂、肠道内显影或胆囊显影, 肝胆核素显像对胆道闭锁误诊率仍很高;MRCP对诊断胆道闭锁的结果不稳健。     

影像学在婴儿阻塞性黄疸鉴别诊断中的应用

目的：了解影像学方法在鉴别诊断婴儿阻塞性黄疸方面的作用。方法：对９４例年龄８～１２０天阻塞性黄疸患儿进行Ｂ超、肝胆核素动态和ＣＴ检查。结果：肝胆核素动态检查５８例，符合４１例；Ｂ超检查７０例，符合５１例，其中１５例加做肝门纤维块观察；１１例胆道闭锁，１０例可见肝门纤维块；４例婴儿肝炎未见肝门纤维块。ＣＴ检查１２例，无法提出可靠的正确诊断依据。结论：６０天以内阻塞性黄疸鉴别诊断困难。年龄越小，诊断越困难。肝胆核素检查诊断胆道闭锁准确，但常把婴儿肝炎误为胆道闭锁。Ｂ超观察肝外胆道闭锁误诊率高，观察进食前后胆囊变化，可提高诊断率，而观察肝门部纤维块则更准确。ＣＴ检查作用有限     

腹腔镜微创技术在婴儿阻塞性黄疸诊治中的应用

目的探讨腹腔镜微创技术在婴儿阻塞性黄疸诊治中的应用。方法回顾性分析我院2001年5月-2004年7月利用腹腔镜微创技术对37例婴儿阻塞性黄疸进行早期诊断治疗的临床资料。结果37例均利用腹腔镜技术行胆道探查、胆道造影明确诊断，其中婴儿肝炎综合征16例、胆道闭锁15例、胆总管囊肿6例，根据情况分别行胆道冲洗、胆囊造瘘、胆道重建等手术及肝活检术，无1例手术死亡。结论腹腔镜微创技术用于阻塞性黄疸的早期鉴别诊断及治疗有较高的临床实用价值，对胆道闭锁患儿争取了早期手术的时机，及时引流胆汁，避免肝脏进行性损害而可明显提高疗效；对婴儿肝炎综合征患儿，可镜下造影明确诊断，行胆囊置管及胆道冲洗，有利于疏通胆道，引流胆汁，减轻胆汁淤积对肝脏的进一步损害，可明显缩短疗程及提高疗效。     

胆总管未闭锁型胆道闭锁的手术治疗及疗效分析

目的 分析24例胆总管未闭锁型胆道闭锁的临床疗效,旨在指导临床对此类胆道闭锁的手术方式进行选择.方法 回顾分析我院1995至2006年间收治的24例胆总管未闭锁型胆道闭锁患儿手术、术后病理及随访资料.对空肠肝门吻合(A组)与胆囊肝门吻合(B组)在自体肝生存率、黄疸清除率、反流性胆管炎发生率及临床疗效等方面比较分析;并对胆道闭锁胆囊病理标本及正常对照组胆囊进行胶原纤维Van Gieson染色和CD68免疫组化染色,比较其纤维化及炎性反应的差异.结果 平均(51±29.02)个月随访期内,自体肝生存率为66.7%.A组自体肝1年生存率为78.6%,3年生存率78.6%;B组1年生存率为66.7%,3年生存率33.2%,两组3年生存率差异有统计学意义(P＜0.05);A组术后6个月黄疸清除率明显高于B组(86.7%比33.3%,P＜0.05);术后1年胆管炎发生率,A组为60.0%,B组为44.4%(P＞0.05).胆道闭锁患儿胆囊表现为明显纤维化和CD68阳性细胞浸润.结论 胆囊肝门吻合治疗胆总管未闭锁型胆道闭锁的疗效较肝门空肠吻合差,可能与胆囊肝门吻合后残余胆道存在纤维化及炎症细胞浸润有关,对其治疗推荐采用肝门空肠吻合.     

胆道闭锁10年诊治经验

目的 总结１０年来１１８例胆道闭锁诊断治疗的经验。方法 通过观察患儿大便 ，肝脏体检，Ｂ超和ＥＣＴ可迅速早期确诊。采用的基本术式为肝门空肠吻合术，行Ｋａｓａｉ术Ⅰ式（肝门空肠Ｒｏｕｘ－Ｙ吻合）１０例，Ｋａｓａｉ术Ⅱ式９肝门胆囊吻合术）３例，Ｓｕｒｕｇａ术式（肝门空肠吻合，空肠皮肤造瘘术）６０例，Ｋａｓａｉ Ⅰ式加矩形防反流瓣３５例，单纯肝活检９例，肝移植１例。结果 １０５例术后有胆汁排出，最多５０     

胆道闭锁术后胆管炎与肝胆道组织中CD4/CD8+T细胞的相关性研究

目的 了解胆道闭锁肝脏组织和残存胆道组织中T细胞的主要类型及其与Kasai术后胆管炎的关系.方法 应用免疫组织化学的方法对22例胆道闭锁患儿(早期胆管炎和非胆管炎各11例进行配对)肝组织标本和肝门纤维块标本与13例其他肝胆道疾病患儿肝组织标本进行对比研究.同时结合胆管炎的发生与否分析免疫组化结果与Kasai术后胆管炎相关性.结果 胆道闭锁患儿肝脏组织和肝门纤维块内有大量CD4+T细胞和CD8+T细胞浸润(与对照组相比均P=0.000).胆道闭锁组与对照组中CD57+的NK细胞均为阴性.颗粒酶B在胆道闭锁组与对照胆道闭锁组中均为阴性.早期胆管炎组CD8+T细胞数量明显低于非胆管炎组(P=0.002).CD8+T评分与早期胆管炎的发生呈负相关,相关系数R=-0.674(P=0.001).结论 在Kasai手术之前患儿的肝脏组织和残存的胆道组织中有大量CD4+T和CD8+T细胞浸润,而颗粒酶B的杀伤途径不参与胆道闭锁的免疫损伤.CD8+T细胞浸润程度与胆管炎的发生有明显负相关,其对胆道闭锁肝内的损伤性炎症反应可能具有保护性免疫调节作用.     

胆道闭锁Kasai手术效果影响因素的研究进展

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是肝内外胆管进行性纤维化引起肝内外胆管硬化和闭锁的一种常见疾病,Kasai手术(肝门空肠吻合术)改善了患儿预后.手术时肝脏的病理状态,包括肝脏纤维化程度、胆管板畸形、肝门部纤维斑块、胆道闭锁类型都对Kasai术后的效果有影响.单纯用年龄评价手术预后有欠妥当.建立胆道闭锁治疗中心以提高外科医师实施Kasai手术的经验有助于改善手术预后,而胆道闭锁脾脏畸形综合征、早产儿、CMV感染对预后有不利影响.激素、熊去氧胆酸及抗生素的预防性使用其有效性目前尚有争议.     

胆道闭锁患者肝门的病理解剖学研究

目的通过解剖胆道闭锁患者肝脏肝门组织,探讨Kasai术后肝门改变与肝内病理改变的差异,为改进Kasai手术提供理论依据。方法收集Kasai术后因胆汁淤积性肝硬化而行肝移植的胆道闭锁患儿13例,将其中术后胆汁引流情况较差者作为引流不良组,切取肝门及肝内组织。收集3例Kasai术后因肝门部囊肿,反复发作胆管炎而行肝移植的胆道闭锁患儿,3例术后胆汁引流较好,为引流良好组,自吻合口开始,沿左右肝管分别间隔1 cm连续取材。结果引流不良组:肝内病理改变以纤维化加重、胆管增生及血管增生为主,增生胆管直径较小,肝门淤胆程度较肝内相对重。引流良好组:靠近肝门部位胆管增生较肝内轻,并以大胆管为主。肝左叶胆管直径较大(最大750μm),具有引流功能;肝右叶胆管增生明显,胆管直径较小(最大390μm)。结论 Kasai术后胆汁引流较好的病例均呈现左叶胆管直径较大,可能提示解剖肝门广度需要增加。     

影响胆道闭锁早期诊治的原因分析

目的：分析影响胆道闭锁早期诊断和治疗的因素并探讨解决对策。方法：回顾性总结与分析70例胆道闭锁患儿就诊年龄与临床表现、主诊医生和家长对本病的认识、影像学检查结果等方面对早期诊断的影响，探讨延误诊治的各种原因。结果：影像学检查中，肝胆核素检查27例，6例误诊。B超检查在未掌握观察肝门纤维块前，23例中仅有14例诊断正确，而在掌握该方法后，检查38例，35例诊断正确。结论：先天性胆道闭锁延误诊治的原因有：临床表现不典型、观察病情不细致、主诊医生对本病的认识不足、影像学检查的误诊等。因此建议：仔细体检,医生亲自观察大便颜色；B超检查内容包括观察肝门纤维块和胆囊进食前后的变化。肝胆核素检查， 应防止放射物污染，减少同位素在体内的分解水化。     

Kasai手术前特异性超声征象评估胆道闭锁肝纤维化的价值

目的探讨胆道闭锁(biliary atresia, BA)特异性超声征象与肝纤维化评分的相关性, 为Kasai手术前多模态超声评估肝纤维化程度提供依据。方法回顾性分析2020年2月至2022年9月在南京医科大学附属儿童医院经手术确诊为BA并行Kasai手术67例患儿的临床资料, 其中男26例, 女41例。术前1周内均行BA相关的超声检查, 检查年龄为(50.57±18.53)d, 范围在17～95 d。术后对肝脏病理标本进行Metavir纤维化评分。Pearson分析和Spearman分析法分析超声检查年龄、肝门部三角索带征(triangular cord sign, TC)厚度、胆囊最大截面积(maximum area of the gallbladder, MAG)、肝脏硬度值(liver stiffness measurement, LSM)、肝纤维化评分间的相关性。绘制受试者操作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线评估TC厚度、MAG、LSM诊断BA肝纤维化程度的效能。结果所有患儿都存在一定程度的肝纤维化, 4例(6.0%, ...     

胆道闭锁肝内外胆系组织病理形态学分析

目的 通过胆道闭锁（BA）肝门纤维块、肝脏组织的病理及其超微结构观察，对肝门成纤维细胞分化程度进行评分，并与肝纤维化分级进行相关分析。方法 选取BA患儿作为研究对象，术中取肝门纤维块及肝脏组织标本；研究同期选取疑似BA经术中胆道造影除外BA，诊断为胆汁淤积综合征和先天性胆管扩张症患儿作为对照组，留取肝脏组织标本。在光镜和电镜下观察标本的病理改变，以及肝细胞、毛细胆管和肝门成纤维细胞的超微结构。采用SPSS 14.0软件，半定量比较BA与对照组肝脏纤维化的差异，检验肝门纤维块成纤维细胞活跃程度与肝纤维化分级的相关性。结果 2005年7月至2006年5月复旦大学附属儿科医院收治的21例BA Kasai根治术病例，手术平均年龄（66±20）d；对照组为5例胆汁淤积综合征和10例先天性胆管扩张症患儿。BA组肝组织病理改变主要是肝内门脉区胆管炎症及纤维化形成，肝纤维化程度明显高于同年龄胆汁淤积综合征和先天性胆管扩张症患儿；肝门纤维块毛细胆管增生，部分管腔闭锁、狭窄，腔内炎细胞浸润及部分淤胆，大量间质成分增生；电镜下肝门成纤维细胞活跃、肝脏毛细胆管上皮微绒毛缺失、肝细胞及肝血窦内电子致密物质增多及部分毛细胆管扩张；肝门成纤维细胞分化程度与肝组织纤维化程度相关（P=0.04）。结论 BA肝组织病理改变主要是肝内门脉区胆管炎症及严重纤维化形成；超微结构改变提示肝门部成纤维细胞活跃，其分化程度与肝纤维化程度相关。     

胆道闭锁葛西手术后肝脏病理变化

对１４例胆道闭锁患儿进行葛西手术后肝脏病理变化的研究。研究结果表明：①胆道闭锁手术后肝脏病理变化与手术后临床表现有密切关系；②肝门部胆管梗阻是加速肝脏病变的重要因素，积极治疗，尽快解除梗阻，才能阻止肝脏病变继续加剧；③肝脏镜下病理变化与肉眼观察不一致。不能单凭肉眼观察和临床表现来判断患儿肝脏病变情况，从而放弃对患儿进一步治疗。