利用microRNA芯片技术筛选神经母细胞瘤发病相关微小RNA

胚胎发育相关性是小儿肿瘤区别于成人肿瘤的显著特点.神经母细胞瘤是小儿肿瘤的典型代表,许多研究表明神经母细胞瘤的发生和胚胎发育异常密切相关[1].微小RNA(microRNA,miRNA)目前被认为是在机体的胚胎发育过程和肿瘤发生中起到重要作用的内源性调控分子,具有诱导分化肿瘤细胞和胚胎十细胞分化的作用[2].本研究通过应用microRNA基因芯片技术,筛查参与胚胎发育和神经母细胞瘤发生的microRNA,从而探索神经母细胞瘤的发病机制.     

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(上接本刊2006年第5期400页)2神经上皮性肿瘤广义的神经上皮性肿瘤(neuroepithelial tumors)是指所有起源于神经上皮细胞的一大类肿瘤;而狭义上特指过去通称为胶质瘤(glioma)的一类肿瘤,包括星形细胞瘤、室管膜瘤和髓母细胞瘤等,是最常见的原发性脑肿瘤,约占全部颅脑肿瘤的40%~50%。在影像学检查中,平片与造影诊断价值有限,主要靠CT和MRI。2.1星形细胞瘤星形细胞瘤(astrocytoma)为神经上皮性肿瘤中最常见的一类肿瘤。占儿童颅内肿瘤的35%,男女发病比例为1·89∶1。儿童肿瘤的发生部位与成人不同,以幕下多见。星形细胞瘤分类较复杂,1993年…     

儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤诊治特点

目的 探讨儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的临床诊治特点.方法 回顾性分析1993年4月至2008年1月问收治的11例儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤患儿的临床资料.根据临床表现及术前影像学检查并于术前行穿刺活检,治疗方法主要为术前介入和/或全身化疗、手术切除、术中热灌注化疗和术后化疗.结果 肾细胞癌6例,无瘤长期(平均32个月)生存率66.7%.中胚性肾瘤3例,均获3年以上无瘤生存.肾透明细胞肉瘤1例,术后复发死亡.肾横纹肌样瘤1例,术后化疗2个月复发,结论儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤发病率低,临床表现与肾母细胞瘤相似,术前诊断较为困难,其中肾细胞癌发病年龄多为年长儿,而肾透明细胞肉瘤、中胚层肾瘤和肾横纹肌样瘤则多见于小婴儿.经过多项系统性治疗,中胚层肾瘤预后较佳,肾细胞癌次之.     

儿童实体瘤的放射治疗

放射治疗(RT)常用于儿童中枢神经系统(CNS)肿瘤、实体瘤、霍奇金淋巴瘤或骨髓干细胞移植(TBI)的治疗。小儿放射肿瘤学家为RT在儿童肿瘤的治疗实施和运用提供了临床试验,进一步明确RT的作用,并测试用新的RT技术以减少副反应或加强治疗。包括放射治疗在内的儿科肿瘤临床试验的质量与治疗指南的质量相关。放射肿瘤学是一种成人医学专业,因此,小儿放射肿瘤学家在临床试验中具有独特的定位,往往与成人恶性肿瘤研究者合作。     

儿童肾上腺肿瘤104例临床分析

目的分析儿童肾上腺肿瘤的临床特征,提高对儿童肾上腺肿瘤诊断和处理的认识。方法回顾分析1991—2002年12年间中山大学附属第一医院收治的104例儿童肾上腺肿瘤的临床特点、诊断和病理的关系。结果发病年龄0～14岁,男63例,女41例。神经母细胞瘤75例;肾上腺皮质肿瘤22例,其中癌及腺瘤各11例;嗜铬细胞瘤2例;其他5例。神经母细胞瘤患儿以发热、腹痛、腹部包块为主要表现,尿香草杏仁酸(VMA)可不升高;肾上腺皮质肿瘤患儿中外周性性早熟的临床及内分泌激素改变多于库欣综合征表现。血乳酸脱氢酶(LDH)水平对鉴别良/恶性肿瘤有提示意义。结论儿童肾上腺肿瘤以神经母细胞瘤及肾上腺皮质肿瘤最为常见,临床表现异于成人,应结合临床及影像学特征综合诊断。     

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15岁以下儿童恶性肿瘤总体发病率为每年100/106～130/106,在发达国家和地区是儿童期主要的死亡原因。与成人恶性肿瘤相比,儿童恶性肿瘤的类型有很大的差异:成人以胃、肺、肝、乳房等脏器的腺癌和上皮性癌症为主,而儿童则以淋巴造血系统的白血病、淋巴瘤和起源于中外胚层的非上皮性肿瘤(如脑瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤等)为常见,约占92%,其中白血病占30‰～35%[1]。     

儿童胸部影像学诊断第12讲儿童胸部少见疾病的影像学诊断

儿童胸部尚存在一部分少见疾病 ,现介绍如下。1　肺母细胞瘤儿童期肺肿瘤可分为原发性和转移性肿瘤两大类 ,儿童肺部原发性恶性肿瘤相对较少见 ,绝大多数为转移性。文献报道的肺恶性肿瘤有支气管腺瘤、肺母细胞瘤 (肺胚瘤 )、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、血管外皮细胞瘤和支气管癌等。良性肿瘤中以乳头状瘤和错构瘤最为常见。肺部恶性肿瘤的CT表现没有特异性 ,肿瘤定性依靠病理检查。肺母细胞瘤X线示肺部肿块、肿瘤大部分位于肺的周边部 ,两肺的发生率大致相等 ,以右上肺更常见 ,双侧均发生者罕见。大多数为实体性或囊性 ,实性部分表现为密度…     

MYCN基因监测在儿童恶性实体瘤中的临床研究进展

恶性实体瘤在儿童中发病率不高,却是儿童主要死亡原因.MYCN基因扩增是神经母细胞瘤的独立的不良预后因素,参与神经母细胞瘤肿瘤形成,是分层治疗的重要依据.同时MYCN基因扩增在其他儿童恶性实体瘤中亦可检测到,并与髓母细胞瘤的不良病理表现、肾母细胞瘤和肺泡型横纹肌肉瘤的不良预后有关.该文比较MYCN基因的各种检测方法,总结其与儿童实体瘤的临床关系,探讨分子特异性治疗提高儿科实体瘤治愈率的可能.     

儿童不同病理类型肾脏肿瘤的鉴别与诊断CSCD

儿童肾脏肿瘤可分为肾母细胞瘤[nephroblastoma,又称威尔姆斯瘤(Wilms tumors,WT)]与非肾母细胞瘤肾肿瘤(non-Wilms renal tumors,NWRTs)两大类。WT为恶性肿瘤,早期文献报道占儿童肾脏肿瘤的90%~95%。NWRTs病理类型具有异质性,部分为良性肿瘤。儿童肾肿瘤的治疗方案和治疗结局多样,不同病理类型患儿预后差异显著,精准诊断尤为重要。术前推断肾脏肿瘤病理类型,可辅助选择合理的手术方式;而术后明确诊断肾脏肿瘤病理类型,是后续治疗的依据。本文重点论述儿童不同病理类型肾脏肿瘤的鉴别诊断,以期指导临床合理选择治疗方式,改善患儿预后。     

儿童不同病理类型肾脏肿瘤的鉴别与诊断

儿童肾脏肿瘤可分为肾母细胞瘤[nephroblastoma, 又称威尔姆斯瘤(Wilms tumors, WT)]与非肾母细胞瘤肾肿瘤(non-Wilms renal tumors, NWRTs)两大类。WT为恶性肿瘤, 早期文献报道占儿童肾脏肿瘤的90%～95%。NWRTs病理类型具有异质性, 部分为良性肿瘤。儿童肾肿瘤的治疗方案和治疗结局多样, 不同病理类型患儿预后差异显著, 精准诊断尤为重要。术前推断肾脏肿瘤病理类型, 可辅助选择合理的手术方式;而术后明确诊断肾脏肿瘤病理类型, 是后续治疗的依据。本文重点论述儿童不同病理类型肾脏肿瘤的鉴别诊断, 以期指导临床合理选择治疗方式, 改善患儿预后。     

microRNA在神经母细胞瘤的研究进展

神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外恶性实体肿瘤,肿瘤转移及复发是其死亡的重要原因.神经母细胞瘤的发生与胚胎发育异常密切相关,但其确切的发病机制、分化成熟及转移的机制并未完全阐明.微小RNA在机体胚胎发育过程和肿瘤的发生中起到重要作用,并与肿瘤发展及预后密切相关.该文就微小RNA在神经母细胞瘤的研究进展作一综述.     

婴幼儿颅外胚胎性恶性肿瘤INI1表达及意义

目的研究整合酶相互作用分子1(INI1)在婴幼儿颅外胚胎性恶性肿瘤中的表达情况,探讨其作为颅外胚胎性恶性肿瘤诊断及鉴别诊断的依据和预后评估。方法应用免疫组织化学方法检测INI1在143例婴幼儿颅外胚胎性恶性肿瘤中的表达。结果9例恶性横纹肌样瘤,肿瘤细胞INI1均表达缺失,缺失率100%,术后化疗5年生存率11%(1例Ⅰ期患儿存活),其余134例肿瘤包括原始神经外胚层瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、肺母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤等肿瘤细胞INI1均阳性表达,阳性表达率100%,术后化疗5年生存率41%~85%;恶性横纹肌样瘤细胞与其它胚胎性肿瘤细胞INI1标记阳性率比较(P=0.00),差异有显著性;恶性横纹肌样瘤患儿与其它胚胎性肿瘤患儿的5年存活率比较(t≥24.5,P=0.00),差异有显著性。结论应用免疫组化法检测胚胎性肿瘤中INI1的表达是一种方便、可靠的方法,,可用于颅外恶性横纹肌样瘤之诊断及与其它胚胎性恶性肿瘤之鉴别诊断。     

恶性实体瘤化疗患儿ATP生物荧光肿瘤体外药敏检测研究

目的 探讨ATP生物荧光肿瘤体外药敏检测技术(ATP-TCA)指导恶性实体瘤患儿临床化疗的意义,为恶性肿瘤患儿的个性化治疗提供参考.方法 应用ATP-TCA检测50例恶性实体瘤患儿(15例恶性神经源性肿瘤、8例恶性生殖细胞肿瘤、10例肾母细胞瘤、10例肝母细胞瘤、6例横纹肌肉瘤、1例肾上腺皮质癌)标本的8种单独用药和8种联合用药方案的敏感性.结果 (1)50例儿童恶性实体瘤标本中,46例结果具有可评价性,ATP-TCA总可评价率为92%(46/50).(2)不同个体的肿瘤在药物敏感方面具有明显的异质性.(3)各种恶性实体瘤患儿体外敏感率较高的药物组合如下:恶性神经源性肿瘤:卡铂+表阿霉素+异环磷酰胺(12/15、80.0%)、长春新碱+环磷酰胺+顺铂+氮烯脒胺(11/15、73.3%);恶性生殖细胞肿瘤:顺铂+长春新碱+博来霉素(8/8、100%)、金喜素+更生霉素+异环磷酰胺(8/8、100%)、三氧化二砷(As2O3)(7/8、87.5%);肾母细胞瘤:长春新碱+更生霉素(6/7、85.7%)、卡铂+依托泊苷(6/8、75.0%);肝母细胞瘤:长春新碱+环磷酰胺+顺铂+依托泊苷(8/9、88.9%)、卡铂+异环磷酰胺+替尼泊甙(7/9、77.8%)、顺铂+依托泊苷+金喜素(7/9、77.8%);横纹肌肉瘤:长春新碱+环磷酰胺+顺铂+依托泊苷(5/5、100%);肾上腺皮质癌:药物体外抑制率最高者为长春新碱+环磷酰胺+阿霉素.(4)As2O3对儿童恶性生殖细胞肿瘤、恶性神经源性肿瘤单药敏感率较高,分别是87.5%(7/8)、46.7%(7/15).紫杉醇对恶性神经源性肿瘤和横纹肌肉瘤化疗敏感性较高,分别为40.0%(6/15)、60.0%(3/5),吉西他滨对儿童生殖细胞肿瘤和横纹肌肉瘤敏感性较高,分别为50.0%(4/8)、60.0%(3/5).结论 ATP-TCA是一种适用于儿童实体瘤药敏检测并与临床相关性较好的实验技术,对抗儿童恶性肿瘤药物筛选、已有药物新适应证研究、联合化疗方案筛选和评估具有实际应用价值.     

儿童囊性肾瘤和囊性部分分化型肾母细胞瘤的诊治分析

目的总结儿童囊性肾瘤和囊性部分分化型肾母细胞瘤的临床、病理特点,探讨合理的治疗方法。方法回顾性分析本院收治的7例儿童囊性肾瘤、6例囊性部分分化型肾母细胞瘤患儿的临床资料,包括年龄、临床表现、影像学及病理检查结果、治疗和预后。结果13例患儿中,男8例,女5例,年龄4个月至4岁,平均1岁7个月。左侧6例,右侧5例,双侧2例。腹部包块9例,B超偶然发现4例,术前均行B超和增强CT检查。5例7侧行肿瘤剜除术,8例行瘤肾切除术。术后随访6个月至7年,未见肿瘤复发,保留肾脏的5例中,7侧残肾功能良好。结论囊性。肾瘤和囊性部分分化型肾母细胞瘤患儿术前无法鉴别,手术完整切除是主要的治疗方法,肿瘤位于肾脏一极或双侧者可行保留肾脏的肿瘤剜除术。囊性肾瘤为良性病变,术后无需化疗,囊性部分分化型。肾母细胞瘤为低度恶性或潜在恶性,Ⅰ期者可单纯手术治疗,Ⅱ期以上需行手术＋化疗。     

儿童囊性肾瘤七例北大核心CSCD

目的探讨儿童囊性肾瘤的临床、病理特点,提高对该病的认识。方法回顾性分析2006年1月至2012年6月我院收治的儿童囊性肾瘤7例的临床资料,包括患儿年龄、临床表现、影像检查、病理,治疗和预后。结果3例4侧行肿瘤剜除术,4例行瘤肾切除术。术后随访6个月～6年,未见肿瘤复发,保留肾脏的3例4侧残肾功能良好。结论囊性肾瘤是临床罕见的良性肿瘤,与囊性部分分化型肾母细胞瘤术前无法鉴别,手术切除是主要的治疗方法,术后无需化疗。     

肿瘤

932410 3 081例儿童肿瘤活检资料分析/来茂德…刀浙江医学一1993,15(2)一78一80 良性肿瘤1 841例,主要为脉管瘤和畸胎瘤。上皮性良性肿瘤主要为甲状腺腺瘤和钙化上皮瘤。恶性肿瘤1 240例,常见的依次为淋巴网状系统肿瘤、肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、软组织肉瘤、翠丸生殖细胞肿瘤和神经母细胞瘤。畸胎瘤分布常见的依次为髓尾部、卵巢、后腹膜、皋丸、纵隔等。淋巴网状系统恶性肿瘤年龄分布(例):0一4岁62,5一9岁147,10一14岁81,三组比较XZ=7.444,尸<0.05,提示5一9岁年龄组最多.表6参7(杨威) 932411急性白血病患儿超氧化物歧化酶及脂质过氧…     

术前化疗在肾母细胞瘤治疗中的应用及价值

<正>肾母细胞瘤(Wilms'tumor)又称肾胚胎瘤,或Wilms瘤,是儿童常见的恶性实体肿瘤之一,约占儿童肿瘤的6%~7%。随着对该肿瘤治疗方法的不断改进,其5年存活率已从不到30%提高到90%以上~([1])。成为现代综合治疗效果最佳的肿瘤之一,其满意的疗效主要归功于Ⅲ至Ⅴ期病例治疗效果的逐步提高。Ⅲ至Ⅴ期肿瘤多巨大或已破溃、转移,手术常较困难,且术中并发症的发生率也较高,术后易复     

肾母细胞瘤基因表达及治疗的研究进展

肾母细胞瘤是儿童中最常见的实体瘤之一,其基因表达与肿瘤的发生、发展及预后密切相关,目前治疗方案不断改进,包括术前化疗、保留肾单位手术及肿瘤干细胞的靶向治疗,旨在维持较高生存率的同时减少治疗相关毒性.该文就肾母细胞瘤基因表达和治疗措施作一综述.     

儿童肾母细胞瘤国际及国内诊治方案解读

肾母细胞瘤(Wilms tumor,WT)是儿童最常见的肾恶性肿瘤。COG(Children's Oncology Group,儿童肿瘤协作组)和SIOP(International Society of Paediatric Oncology,国际儿童肿瘤学会)两大儿童肿瘤研究的国际协作组织分别形成了各自的诊疗方案:COG推荐手术优先,然后行化疗与放射治疗等辅助治疗; SIOP强调术前化疗,然后行手术与放射治疗。目前该两大协作组发布的肾母细胞瘤患者总体生存率均达到90%。中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会及中华医学会小儿外科学分会泌尿外科学组在COG和SIOP方案的基础上也先后发表了诊疗建议和共识。本文重点介绍COG方案和SIOP方案的异同,主要包括组织学分类、临床分期、危险度分组、治疗方案以及复发后治疗等方面;进而解读中国儿童肾母细胞瘤诊疗共识,分析中国的诊疗现状,供广大临床医师参考和借鉴。     

Hisense计算机辅助系统辅助腹腔镜精准手术治疗儿童肾上腺区巨大肿瘤

目的探讨计算机辅助手术系统(computer-aided system,CAS)对于腹腔镜手术切除肾上腺巨大肿瘤(瘤体直径≥5 cm)的指导价值。方法回顾性分析青岛大学附属医院2015年9月至2018年6月收治的13例肾上腺区巨大肿瘤病例,13例术前均完善相关辅助检查并行Hisense CAS三维重建,依据三维重建结果指导完成腹腔镜手术。结果13例肾上腺区巨大肿瘤患儿术前和术中在Hisense CAS三维重建结果的指导下均顺利完成腹腔镜手术。术后病理检查:神经母细胞瘤7例,节细胞性神经母细胞瘤2例,节细胞神经瘤1例,嗜铬细胞瘤2例,肾上腺皮质癌1例。结论Hisense计算机辅助系统能够清晰显示肿瘤位置及其与周围重要脏器结构的毗邻关系,可用于指导手术治疗儿童肾上腺区巨大肿瘤。