胆道闭锁Kasai术后近中期疗效及部分影响因素分析

目的 探讨胆道闭锁Kasai术后的近中期疗效及其影响因素.方法 回顾性分析2005年10月至2010年9月在本院行Kasai手术并获得随访的152例胆道闭锁患儿,男68例,女84例,手术时的中位日龄为75 d(31～528 d),平均(82.36±45.17)d,定期门诊复诊并电话随访,平均随访时间(20.11±16.11)个月(2～62个月),对其诊疗过程及随访情况进行分析,对黄疸消退情况、生存率及影响因素采用Kaplan-Meier生存分析、Cox regression分析及x2检验.结果 Kasai术后黄疸消退率为50％(74/149),Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型患儿的黄疸消退率分别为67％、67％、47％,差异无统计学意义(P=0.306);≤60 d、60～≤90d、91～120 d手术组患儿的黄疸消退率分别为54％、53％、46％,≥120 d手术组患儿的黄疸消退率明显降低(25％),但差异无统计学意义(P=0.310);胆管炎发生率57％(85/149),有无胆管炎发作的黄疸消退率分别为31％、75％,差异有统计学意义(P＜0.01).Kaplan-Meier生存分析Kasai术后2、4年的自体肝存活率分别为56％、49％,有胆管炎组和无胆管炎组的2年自体肝存活率分别为43％、77％,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 Kasai手术是目前我国治疗胆道闭锁的首要方法,手术年龄和分型与Kasai术后的近中期效果无明显相关,胆管炎是影响Kasai术后效果的重要因素.     

影响胆道闭锁肝脏移植术后效果的因素

１４例因先天性胆道闭锁而行肝脏移植术的患儿按照存活情况分为Ａ组（存活组，共９例）和Ｂ组（死亡组，共５例），分别对移植前的情况，包括肝门空肠吻合（ＨＰＥ）的年龄、肝移植的年龄、ＨＰＥ次数、空肠腹壁造口、食道静脉曲张、脾大、肺内短路和患儿体重等情况进行了...     

胆道闭锁Kasai手术效果影响因素的研究进展

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是肝内外胆管进行性纤维化引起肝内外胆管硬化和闭锁的一种常见疾病,Kasai手术(肝门空肠吻合术)改善了患儿预后.手术时肝脏的病理状态,包括肝脏纤维化程度、胆管板畸形、肝门部纤维斑块、胆道闭锁类型都对Kasai术后的效果有影响.单纯用年龄评价手术预后有欠妥当.建立胆道闭锁治疗中心以提高外科医师实施Kasai手术的经验有助于改善手术预后,而胆道闭锁脾脏畸形综合征、早产儿、CMV感染对预后有不利影响.激素、熊去氧胆酸及抗生素的预防性使用其有效性目前尚有争议.     

胆道闭锁预后相关因素研究进展

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是一种严重的先天性畸形.发病率各国不一,亚洲地区较高[1-2].病因至今未明,Kasai手术及其改良术式是有效的治疗手段,晚期BA及Kasai手术失败患儿应行肝移植.近年来,随着对BA研究的深入,尤其是肝移植水平的提高,其预后有了长足的进步,如我国台湾省5年生存率为74.8%,英国和法国4年生存率分别为89%和87.1%[1,3-4].现就BA患儿的预后相关因素综述如下.     

胆道闭锁与细胞因子

胆道闭锁 (ｂｉｌｉａｒｙａｔｒｅｓｉａ ,ＢＡ)的病因目前尚未完全清楚 ,ＢＡ是新生儿阻塞性黄胆最常见的原因 ,其组织病理学特征是胆管的进行性炎症和肝纤维化 ,且其肝纤维化的发展比其他成人疾患更快更具有侵袭性[1 ] 。这种炎症涉及到肝外和肝内胆管 ,虽然肝外胆道梗阻通过Ｋａｓａｉ手术能够得到改善 ,但大多数患儿仍发生进行性肝内胆管破坏和肝纤维化 ,最终发展至肝硬化和门脉高压而需要肝移植[2 ] 。这种进行性的病变使ＢＡ的治疗效果不佳 ,也使之成为小儿外科界研究的热点。随着免疫学和分子生物学技术上的进一步发展 ,胆道闭锁的…     

胆道闭锁与锌缺乏

从胆道闭锁患儿体内锌的变化来看,术前血中锌的浓度呈低值,既便手术在术后胆汁排泄不畅的病人,血中锌的浓度也均降低,尿锌排泄量增加。手术时及3个月～2岁死亡的病例尸检时发现,肝组织内锌的浓度均比同龄的非肝脏疾病者低。长期存活的病人,其生长发育也与锌有相关性。对本病患儿常见的皮肤搔痒症,用各种治疗均无满意效果。作者治疗4例伴有严重搔痒症的本病患儿,血中锌浓度均降低,补充锌以后可使搔痒症减轻。关于其作用机理尚不清     

胆道闭锁与发育畸形

胆道闭锁(Biliary Atresia BA)是引起3个月以内小儿阻塞性黄疸的主要原因,也是造成婴幼儿死亡的重要肝脏疾病。在东方国家,其发病率约为1:6000￣10000。胆道闭锁的病因病理尚未完全明了,目前认为主要与病毒感染及免疫异常有关。然而,临床资料显示,部分BA患儿存在胆管板畸形或胰     

57例胆道闭锁术后近期疗效及部分影响预后因素分析

为了解胆道闭锁术后近期疗效及部分影响预后的因素，对1990年1月－2001年12月收治的胆道闭锁患儿57例进行分析。男32例，女25例；平均手术年龄81天（33－223天）；36例行Kasai术。测定13例患儿血清巨细胞病毒的DNA、抗CMV－lgG和lgM抗体和肝活检组织和CMV抗原表达。结果：Kasai术后总的胆汁排出率为53．8％，总的黄疸消退率为33．3％。激素治疗有促进胆汁引流作用。60天以内手术组疗效明显好于90天以后手术组。CMV感染组术后疗效较非感染相差。提示在目前国内尚未广泛开展肝移植的情况下，早期诊断、及早手术及加强术后抗感染和抗病毒治疗对提高其生存率意义重大。     

胆道闭锁Kasai术后相关预后因素分析和对策

目的 探讨影响胆道闭锁(biliary atresia,BA) Kasai术后预后的相关因素,了解我省BA的治疗现状.方法 回顾性分析2009年1月至2015年12月间,在山西省儿童医院行腹腔镜探查、胆道造影确诊胆道闭锁后行Kasai术且随访资料完整的91例患儿.采用Kaplan-Meier法计算各亚组患儿自体肝存活率.各亚组之间自体肝存活率的比较应用Log-rank检验,多因素分析采用COX回归模型.结果 全组患儿6个月、1年、2年的自体肝存活率分别为76.9％(70/91)、48.3％(44/91)、36.3％(33/91).按手术日龄将患儿分为:＜60 d(34例)、60～90(含60)d(47例)、90～120(含90)d(8例)和≥120 d(2例)组,各组2年累计自体肝存活率分别为55.8％(19/34)、44.7％(21/47)、12.5％(1/8)和0(P=0.047).男、女童2年累计自体肝存活率分别为36.4％(16/44)和46.8％(22/47),差异无统计学意义(P=0.313).有胆管炎发作组(67例)与无胆管炎发作组(24例)的2年累计自体肝存活率分别为31.3％(21/67)和62.5％(15/24)(P=0.011);黄疸消退明显组(61例)和黄疸消退不明显组(30例)的2年累计自体肝存活率分别为50.8％(31/61)和23.3％ (7/30) (P=0.012);肝功能恢复良好组(53例)和肝功能恢复较差组(38例)2年累计自体肝存活率分别为56.6％(30/53)和21.1％(8/38)(P=0.01);Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型闭锁的2年累计自体肝存活率分别为77.8％(7/9)、66.7％(4/6)和31.6％(24/76)(P=0.023),差异均有统计学意义.结论 手术日龄、有无胆管炎发作、黄疸消退情况、肝功能恢复情况及胆道闭锁分型为影响Kasai手术预后的影响因素,其中手术日龄、黄疸消退和肝功能恢复情况是影响生存的独立预后因素.提高民众对胆道闭锁的认知水平,加强术后随访评估,对提高胆道闭锁生存率有重要意义.     

小儿胆道闭锁与肝移植

小儿胆道闭锁是小儿外科有代表性的常见病之一。自然死亡率为 10 0 % ,很少存活过 2周岁。葛西手术打破了 10 0 %死亡的铁门 ,然而晚期效果仍很不满意。肝移植如果能 10 0 %成功 ,则患儿可获得 10 0 %的正常寿命与生活质量。《实用儿科临床杂志》组织这 5篇文章 ,正是为了攀登这个目标而铺路。专家们分别从几个方面介绍了胆道闭锁与小儿肝移植的现代观点与技术。对我们开展此项工作将有很大的帮助。欲求小儿胆道闭锁疗效的提高 ,我认为当前应从以下三方面入手 :　　一、扭转对胆道闭锁的“放弃”态度目前因为许多家长认为其疗效很不满意 ,医…     

新生儿肝炎与胆道闭锁

出生几日后仍然有黄疸,是一种严重的症状。新生儿肝炎与胆道闭锁两种疾病,不但相当多见而且治疗上截然不同,但又不易区别,应当加以重视。倘使主要是间接胆红质增高,多半是溶血性疾病。但肝炎与胆道闭锁有时在出生后第1周就有轻度黄疽,由于肝脏葡萄糖醛酸化作用不足,大都亦只有间接胆红质增高。此时在临床上与单纯的新生儿黄疽不易区别。直到1周以后,肝功能成熟,直接胆红质才增多。新生儿肝炎与胆道闭锁的鉴别诊断血清胆红质在开始时肝炎与肝外胆道闭锁的血清胆红质值大致相同。直到3个月后,在完全机械阻塞时,胆红     

胆道闭锁最新进展

胆道闭锁(BA)是导致小儿梗阻性黄疸的常见疾病之一.目前病因仍不清楚,预后较差.近2a来,BA病因及机制的研究重点是基因突变、体液免疫和病毒感染;粪便彩色卡片在早期筛查方面表现出良好的前景;Kasai手术仍为早期治疗BA的首选,目前Kasai手术方式的进步主要体现在腹腔镜手术和机器人手术,而术后激素的应用仍存在较大争议;肝移植已成为治疗BA、胆汁性肝硬化的唯一手段.现就该病的病因、诊断及治疗进展作一简要综述.     

病毒感染与胆道闭锁的关系

胆道闭锁（BA）是一种常见的胆道闭塞性病变。围生期病毒感染与BA的发生密切相关，巨细胞病毒、轮状病毒、呼肠孤病毒等均与BA发生有一定关系。目前研究的重点集中在病毒感染引起BA的机制，以降低BA发病率。     

胆总管未闭锁型胆道闭锁的手术治疗及疗效分析

目的 分析24例胆总管未闭锁型胆道闭锁的临床疗效,旨在指导临床对此类胆道闭锁的手术方式进行选择.方法 回顾分析我院1995至2006年间收治的24例胆总管未闭锁型胆道闭锁患儿手术、术后病理及随访资料.对空肠肝门吻合(A组)与胆囊肝门吻合(B组)在自体肝生存率、黄疸清除率、反流性胆管炎发生率及临床疗效等方面比较分析;并对胆道闭锁胆囊病理标本及正常对照组胆囊进行胶原纤维Van Gieson染色和CD68免疫组化染色,比较其纤维化及炎性反应的差异.结果 平均(51±29.02)个月随访期内,自体肝生存率为66.7%.A组自体肝1年生存率为78.6%,3年生存率78.6%;B组1年生存率为66.7%,3年生存率33.2%,两组3年生存率差异有统计学意义(P＜0.05);A组术后6个月黄疸清除率明显高于B组(86.7%比33.3%,P＜0.05);术后1年胆管炎发生率,A组为60.0%,B组为44.4%(P＞0.05).胆道闭锁患儿胆囊表现为明显纤维化和CD68阳性细胞浸润.结论 胆囊肝门吻合治疗胆总管未闭锁型胆道闭锁的疗效较肝门空肠吻合差,可能与胆囊肝门吻合后残余胆道存在纤维化及炎症细胞浸润有关,对其治疗推荐采用肝门空肠吻合.     

胆道闭锁围生期危险因素的病例对照研究

摘要 目的：探讨胆道闭锁的危险因素,为早期鉴别诊断及其病因和发病机制的研究提供可能的线索。方法：自行设计胆道闭锁危险因素调查问卷,包括患儿自身、母亲、父亲和环境共22项因素,对2016年7月21日至2017年6月21日在重庆医科大学附属儿童医院肝胆外科因不明原因黄疸住院的＜7月龄患儿在入院时行问卷调查。在每个病例随访至少3个月后并从病志中截取所有调查对象的临床资料,确定胆道闭锁组和对照组,并按性别、年龄±10 d行两两匹配。先行单因素分析后,以结果中P<0.2的指标为自变量行多因素Logistic回归分析,考察问卷中的各项因素与胆道闭锁的相关性。结果：发放调查问卷146份,均回收,满足胆道闭锁组、对照组的纳入和排除标准者分别为96和42例,胆道闭锁组与对照组两两匹配后各42例进入本文分析。单因素分析显示,孕期四维彩超胆道异常、低出生体重、出生时不良事件、生后大便颜色变浅、母亲孕期补充微量元素、孕期补充叶酸、孕期存在并发症在两组间差异有统计学意义。多因素Logistic回归分析显示,母亲存在孕期并发症（OR=21.27,95%CI：3.50~129.21）、患儿生后大便颜色变浅（OR=6.70,95%CI：1.73~26.02）是胆道闭锁的独立危险因素;低出生体重是胆道闭锁发病的独立保护因素（OR=0.05,95%CI：0.00~0.67）。结论：母亲存在孕期并发症（妊娠期糖尿病、高血压、肝内胆汁淤积症）、生后大便颜色变浅可能是胆道闭锁的独立危险因素,对于胆道闭锁与其他黄疸性疾病的早期鉴别诊断有一定意义。     

胆道闭锁预后相关因素的多中心研究

目的:应用多中心数据研究影响胆道闭锁预后的因素。方法:回顾性分析中国大陆地区11个儿童医学中心2015年6月至2017年6月569例胆道闭锁行Kasai手术,且术后满2年患儿的病历资料。分别记录患儿性别、手术日龄、术前肝功能指标、巨细胞病毒感染情况(血清巨细胞病毒IgM检测结果)、术后有无胆管炎的发生、术后胆管炎发生的...     

胆道闭锁与胆管上皮细胞凋亡

1891年Thomson首次发表了有关胆道闭锁的病理报道，1916年Holmes将其命名为胆道闭锁(biliary atresia，BA)。1959年Kasai倡导肝门空肠吻合治疗胆道闭锁使该病的预后有了很大改观，但大多数患儿仍在术后发生进行性肝内胆管系统病变和肝纤维化，最终因肝硬化、门脉高压、出血或肝功能衰竭而死亡。这种肝内的进行性病变使BA的远期疗效一直不佳。     

胆道闭锁病因学研究进展

胆道闭锁是一种常见的胆管闭塞性病变，病因不明。本文从免疫和／或炎症反应异常、病毒感染、胆道形成异常等几个方面综述其可能的原因，为进一步明确胆道闭锁的病因提供一定的帮助。     

胆道闭锁Kasai手术

<正>胆道闭锁是婴儿特有疾病,是免疫反应介导的炎症过程,表现为肝外胆道完全或部分纤维性闭锁,Kasai手术是胆道闭锁患儿首选的手术治疗方式,术者经验及手术技巧对患儿预后有重要影响。目前Kasai手术有传统开腹手术和腹腔镜手术两种途径,后者尚存在争议。现介绍传统开腹Kasai手术。