老年急性髓系白血病的治疗进展

<正>急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一种起源于造血干/祖细胞,且具有高度异质性的血液系统恶性肿瘤~([1])。我国AML的发病率约为2.57/10万人,死亡率为每年1.57/10万人左右~([2])。AML患病的中位年龄为68岁~([3]),65岁以上患者可占总发病人群的50%左右~([4])。然而老年AML患者的治疗情况不容乐观。一方面在于治疗率低,近年     

基于MRD监测对急性髓系白血病异基因造血干细胞移植后复发的诊治

正急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一类具异质性的造血系统恶性克隆性疾病。当前,预后预测依赖AML患者的细胞遗传学及分子遗传学特征等~([1])。根据AML患者5年生存率及复发风险,可将其分为低危组、中危组及高危组;AML患者5年生存率为30%~40%,老年患者为20%~([2])。分层指导的强化诱导化疗使患者完全缓解率(CR)显著提高。研究表明,CR患者接     

异基因造血干细胞移植前后应用地西他滨治疗骨髓增生异常综合征转化的急性髓系白血病——1例治疗经验及文献复习

正骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)转化的急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)完全缓解(CR)率低,约为36%,生存期短,预后差~([1])。有研究报道19.2%~32.0%的AML患者存在FLT3-ITD突变,其中AML-M3患者的阳性率最高,AML-M5伴正常核     

复方甘草酸单铵预防急性髓系白血病患者化疗后急性肝损伤的临床观察

正急性髓系白血病(Acute myeloid leukemia,AML)属于血液系统的恶性肿瘤性疾病,进展速度快、致死率高。目前药物化疗仍为治疗AML最有效的方法,为提高临床AML缓解率常需要多种化疗药物联合使用,虽然提高了AML治疗效果,但同时患者因化疗药物引起的肝功能损伤发生率随之上升~([1])。     

慢性髓系白血病合并白塞病1例报告并文献复习

正白塞病(BD)是一种以黏膜溃疡、皮肤损害为突出表现的系统性血管炎性疾病,严重者可以累及眼、消化道、血管和神经等。BD合并血液系统疾病相对少见,最多见的报道是合并骨髓增生异常综合征(MDS)~([1-2]),与急性髓系白血病(AML)合并存在的病例有一些报道~[3],但BD和慢性髓性白血病(CML)合并存在的报道非常罕见~([4-5])。本文报道1例在应用干扰素-α(INF-α)联合羟基脲治疗CML 6年后     

急性髓系白血病靶向治疗新进展

正急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是成人最常见的急性白血病。针对AML,虽然近年来在完全缓解(complete remission,CR)率与无病生存(disease free survival,DFS)率上都有明显提高,但还有将近一半患者不能获得长期生存,复发和难治仍然是影响AML疗效的瓶颈~([1])。过去的十几年来,AML的靶向药物不断推陈出新,但真正被证实能改     

表观遗传修饰与急性髓系白血病关系的研究进展

正急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一种较为常见的疾病,主要为功能受损的造血祖细胞增殖活跃,这种改变导致血细胞分化成熟异常,由于缺乏有效治疗,患者通常在诊断的1年以内死于感染,出血以及器官浸润。世界卫生组织~([1])将AML定义为一种造血祖细胞异质性克隆性疾病。传统意义上认为AML为一种基因改变导致的基因功能不可逆性损伤,可以导致增殖、分化、     

流式细胞术对急性髓系白血病微小残留病的检测及研究进展

正急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一类以造血干细胞分化减弱、克隆增殖、原始细胞大量聚集为特点的血液系统恶性肿瘤,与其他血液系统恶性肿瘤相比,AML近几十年仍无关键性药物被批准使用并从中获益,治疗上始终是以蒽环类药物为主的经典"7+3"诱导治疗方案~([1])。微小残留病灶(minimal/measurable residual disease,MRD)这一概念于20世纪90年提出,解答了完全缓解的患者再次复发的根本原因,并根据这一     

2例骨髓巨核细胞胞浆表达CD34的骨髓增生异常综合征病例临床分析

<正>骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于髓系定向造血干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾病,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia ,AML),临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化~([1,2])。1982年FAB协作组提出以形态学为基础的MDS分型,主要依据MDS患者外周血和骨髓细胞发育异常的特征进行分类。2008年WHO推出     

混合表型急性白血病诊治进展

<正>急性白血病(AL)的诊断和分类依靠包括细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学及分子生物学等多方面指标。大多数AL可通过这些方式明确地分为髓系、B或T淋巴系~([1])。然而,部分AL细胞缺乏向单一造血系列分化的特征,包括缺乏特异性抗原、表达两类或两类以上抗原。混合表型急性白血病(mixed phenotype acute leukemia,MPAL)就是其中的一类。MPAL较少见,发病占所有AL的2%~5%~([2-4])。历     

成人急性髓系白血病的靶向治疗研究进展

正急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是异常增殖、分化、克隆的造血干祖细胞侵犯骨髓、血液及髓外组织的血液系统恶性肿瘤,具有异质性特点。AML在成人白血病中约占70%,经治疗,35%~40%的60岁及以下的成人AML患者可获长期生存,而60岁以上的患者仅5%~15%可获长期生存,不能耐受强化化疗的老年AML患者,其中位生存时间仅5~10个月[1]。近年来,随着AML发病及治疗相关的基因及信号传     

急性早幼粒细胞白血病出血并发症的机制及治疗进展

<正>急性早幼粒细胞白血病(APL)是一种以骨髓及外周血中存在异常增多的早幼粒细胞为主要细胞学特征的髓系增生性疾病,在急性髓系白血病(AML)中占10%~15%,约98%的APL患者染色体中存在特征性改变t(15;17)(q22;q21),在分子水平上可见PML-RARα融合基因。因APL具有严重的出血倾向,并可快速进展至弥散性血管内凝血(DIC),曾一度被认为是急性白血病中恶性程     

急性髓细胞白血病伴核仁磷酸蛋白突变1例病例报告并文献复习

正急性髓系细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一种造血祖细胞自主增殖和分化受阻的异质性疾病。AML伴核仁磷酸蛋白(nucleophosmin,NPM1)突变在2008年世界卫生组织(WHO)分类中被确认为AML伴重现性遗传学异常的一类独立亚型~([1]),本例患者为AML伴NPM1突变,但因患者骨髓原始细胞胞浆中存在大量嗜天青颗粒,极易误诊为其他类型白血病,故报告其诊疗体会。     

骨髓增殖性肿瘤的细胞遗传学研究进展

正骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)是一类以一系或多系(红系、粒系和巨核系)细胞增殖为主要特征的克隆性造血干细胞疾病,可有明显临床症状(如B症状、乏力),部分患者可进一步向骨髓纤维化或急性白血病进展~([1])。2016年WHO分类~([2])中MPN包括慢性髓细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML,BCRABL1~+)、慢性中性粒细胞白血病、真性红细胞增     

老年急性髓系白血病危险度分层治疗

<正>急性髓系白血病(AML)是一种老年性疾病,中位发病年龄为67岁。近年来,随着人口老龄化,化学毒物接触史增加及其他恶性肿瘤放化疗患者生存期延长,老年AML发病率显著增加。其他类型肿瘤治愈率的增加导致治疗相关骨髓增生异常综合征(MDS)及AML的发病率增加。尽管在过去数十年中,年轻AML患者的治愈率明显提高,但老年人(≥60岁)长期存活率仍很低,5年生存率仅5%~10%~(〔1~3〕)。老年AML患者预     

急性髓细胞白血病的新药治疗

正急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是成人最常见的血液系统恶性肿瘤,具有高度异质性。随着二代测序技术的推广应用,发现绝大部分AML患者至少具有一种基因突变,许多突变基因不仅成为AML的预后判断因素,也可作为AML的治疗靶点。近年来,靶向药物在AML领     

急性髓系白血病化疗合并感染的危险因素及风险评估

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是一种血液系统恶性肿瘤,是成人中最常见的急性白血病[1],其特征在于骨髓祖细胞的克隆扩增和分化停滞,导致白血病细胞在骨髓、外周血中以及其他组织中积聚,而正常红细胞、血小板和完全分化的白细胞减少[2].尽管近年来AML在发病机制、诊断分析和新疗法的发展...     

沙利度胺单药诱导急性单核细胞白血病完全缓解1例并文献复习

<正>沙利度胺又名酞胺哌啶酮或反应停,目前被广泛用于多发性骨髓瘤(MM)及其他血液病的治疗~([1])。资料显示沙利度胺有益于急性髓细胞白血病(AML)的治疗,但未见沙利度胺单药治疗诱导AML完全缓解(CR)的报道。现将我科1例以沙利度胺单药诱导CR急性单核细胞白血病报告如下,并进行相关文献复习。1病例资料     

32例骨髓增生异常综合征临床治疗分析

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血、高风险向急性髓系白血病(AML)转化为特征的难治性白细胞质、量异常的异质性疾病~([1])。法、美、英(FAB)协作组将MDS分为难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转化型(RAEB-T)及慢性粒-单核细     

12例急性杂合型白血病的临床特征分析

急性杂合型白血病(hybrid acute leukemia,HAL)是指急性白血病中髓细胞系和淋巴细胞系共同累及的一组疾病。1987年Gale和Ben-Bassat提出,HAL不同于急性髓细胞性白血病(AML)、急性淋巴细胞性白血病(ALL)、或异常抗原表达的急性白血病如髓系抗原表达的ALL及林系抗原表达的AML,是一种具有特异的临床生物学特性的急性白血病。因HAL的特异性常规的化疗效果欠佳,我院2000年-2003年来采用MA VP方案治疗了12例HAL患者,现总结如下。