尿道下裂合并阴茎下弯的病理学研究及手术治疗进展

尿道下裂是常见的先天性泌尿生殖系畸形,有报道其中28．3％的患儿可合并阴茎下弯[1]。横断尿道板曾被认为是矫正尿道下裂阴茎下弯的关键,由于阴茎下弯的组织病理学存在个体差异,近年来越来越多的学者认识到尿道板发育缺陷并不是引起尿道下裂阴茎下弯的主要因素,多数患儿可在保留尿道板的前提下达到满意的矫直效果。为此,本文综述尿道下裂合并阴茎下弯病理学研究的主要观点及常用的阴茎下弯矫直方法。     

分期Duplay术治疗合并阴茎阴囊转位的重度尿道下裂

目的：探讨分期原位皮瓣卷管（Duplay）成形尿道术治疗合并阴茎阴囊转位的重度尿道下裂的临床疗效。方法2013年10月至2016年2月我们采用分期 Duplay 术式修复重度尿道下裂21例,中位年龄12（9～24）个月,其中阴囊型9例,会阴型12例,均伴有阴茎阴囊转位。Ⅰ期完成 Byars 术＋Duplay 术＋阴茎阴囊复位术,术后半年以上行Ⅱ期 Duplay 术。患儿均获得随访,中位随访时间8（6～28）个月,均观察并处理并发症,对阴茎外观进行评分。结果重建尿道中位长度5.0（4.0～6.5）cm。Ⅰ期 Duplay 成形尿道中位长度1.5（1.0～2.0）cm,术后阴囊伤口感染2例,其中1例继发根部尿道口狭窄,后行狭窄切开造口。Ⅱ期 Duplay 成形尿道中位长度3.5（3.0～4.5）cm,术后尿道瘘4例（4／21）,其中根部瘘2例,体部瘘1例,冠状沟瘘1例;均已完成尿道瘘修补,术后无再次尿瘘发生;所有病例均无尿道狭窄、尿道憩室等并发症发生。Ⅱ期术后3个月对阴茎外观行改良 HOSE 评分,为17～20分,平均19分。结论分期 Duplay 术治疗合并阴茎阴囊转位的重度尿道下裂安全有效,并发症相对较少,也得到令医患满意的外观。     

尿道下裂伴阴茎发育不良的内分泌改变及治疗

对１８例合并有阴茎发育不良的尿道下裂患儿进行了生殖内分泌测定和绒毛膜促性腺激素（ＨＣＧ）治疗。结果发现黄体生成素（ＬＨ）、促卵泡素（ＦＳＨ）及睾酮（Ｔ）水平与一般尿道下裂患儿差异不大。给予ＨＣＧ治疗后，血清Ｔ明确增加，随之阴茎增长、长粗，未发现明显副作用。治疗结果表明：①ＨＣＧ能有效地刺激这类患儿的睾丸产生Ｔ；②阴茎仅对较高浓度的Ｔ有反应。提示这类患儿阴茎发育不良可能与阴茎对Ｔ的敏感性较低有关。ＨＣＧ治疗不仅有助于改善小阴茎外观而且能为手术创造有利条件。     

负压吸引和外用睾酮霜治疗尿道下裂术后小阴茎的疗效

目的探讨尿道下裂术后阴茎短小的有效治疗方法。方法选取2017年11月至2018年11月新乡医学院第一附属医院门诊复查的尿道下裂术后0.5年的57例患儿,均符合小阴茎诊断标准,年龄4~14岁[(7.91±2.89)岁]。按就诊先后顺序随机分为物理治疗组及药物治疗组,未经治疗的患儿列入对照组。其中物理治疗组21例,使用阴茎康复治疗仪,辅以中药(丹参)药浴,30 min/次,1次/d,10 d为1个疗程,共1个疗程。药物治疗组20例,局部涂抹睾酮霜,3次/d,10 d为1个疗程,共1个疗程。在治疗前后分别测量阴茎松弛长度、牵伸长度及龟头横、纵径。对照组16例,分别测量10 d前后相关指标并与治疗组比较。结果1.物理治疗组阴茎松弛长度从治疗前的(25.48±6.13)mm增至(30.72±6.49)mm,牵伸长度从治疗前的(34.90±7.71)mm增至(41.08±8.43)mm,龟头横径从治疗前的(14.81±3.40)mm增至(16.57±3.42)mm,纵径从治疗前的(13.94±3.15)mm增至(15.82±3.52)mm,差异均有统计学意义(均P<0.05)。2.药物治疗组阴茎松弛长度从治疗前的(21.07±4.26)mm增至(31.32±4.72)mm,牵伸长度从治疗前的(31.94±7.96)mm增至(45.39±7.24)mm,龟头横径从治疗前的(13.38±1.77)mm增至(16.64±2.10)mm,纵径从治疗前的(13.09±1.77)mm增至(16.62±1.86)mm,差异均有统计学意义(均P<0.05)。3.对照组阴茎松弛长度、牵伸长度、龟头横径及纵径10 d前后无明显变化,差异均无统计学意义(均P>0.05)。4.物理治疗组阴茎松弛长度、牵伸长度、龟头横径及纵径与对照组比较均有明显增长,2组增长值比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。5.药物治疗组阴茎松弛长度、牵伸长度、龟头横径及纵径与对照组比较均有明显增长,两组增长值比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。6.药物治疗组中阴茎松弛长度、牵伸长度及龟头横、纵径的增长均大于物理治疗组,增长值比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论负压吸引和睾酮霜外用治疗尿道下裂术后阴茎短小均有显著疗效,但睾酮霜较难获取,而负压吸引治疗方法简便,无创、无痛、无不良反应。     

重型尿道下裂治疗策略

正尿道下裂是男性儿童发病率较高的泌尿生殖系统畸形,大规模人群报告其发病率为0. 3%～0. 7%,或占出生男婴的1/300[1]。我国流行病学调查显示1996～2008年尿道下裂发病率约9. 03‰,不同人种和地区的发病率有一定差别,但整体是呈逐渐增加的趋势,重型尿道下裂病例数也随之增     

尿道下裂合并前列腺囊的治疗

目的 探讨尿道下裂合并前列腺囊的诊断及治疗方法。方法 对１２２例重度尿道下裂患儿行排尿性膀胱尿道造影（ＶＣＵ）,发现前列腺囊１１例,其中６例因无症状或解除成形尿道狭窄后附睾炎痊愈未处理前列腺囊,５例有症状者经膀胱三角区入路切除前列腺囊。结果 ５例切除前列腺囊患儿术后排尿良好,无泌尿系统感染,另６例亦未出现临床症状。结论 ＶＣＵ检查可明确诊断前列腺囊。经膀胱三角区入路切除前列腺囊效果满意,因该手术打     

尿道下裂术后再发阴茎下弯的处理策略

目的回顾性分析尿道下裂术后再发阴茎下弯的处理效果。方法收集2010—2019年浙江大学医学院附属儿童医院收治的尿道下裂术后再发阴茎下弯36例患者作为研究对象,人工勃起试验后用量角器测量阴茎下弯角度,根据矫正策略处理阴茎下弯:彻底脱套,去除阴茎腹侧的瘢痕组织后若阴茎伸直,为A组(n=4);若阴茎下弯<30°,给予白膜折叠术矫正下弯,为B组(n=5);若阴茎下弯>30°,在冠状沟下阴茎干处离断尿道,将近端尿道沿海绵体表面剥离去除短尿道对阴茎下弯的影响,阴茎伸直者为C组(n=20);若仍存在阴茎下弯则给予白膜折叠术,为D组(n=7)。A、B两组中同时给予尿道相关并发症的处理,并给予阴茎皮肤无张力覆盖;C、D两组中同时改为鼻插管全身麻醉后给予口腔唇黏膜代尿道术。结果所有患者随访1~9.2年,平均5.8年,均无阴茎下弯发生。其中A、B两组中尿道相关并发症处理后均再无尿道皮肤瘘、尿道憩室及尿道裂开的发生。C、D两组中6例(22.2%,6/27)尿道狭窄,急诊给予尿道造瘘,造瘘3个月后关闭瘘口,之后无尿道狭窄;5例(18.5%,5/27)尿道皮肤瘘,均在术后6个月予尿道瘘修补术。结论程序化治疗策略可以矫正尿道下裂术后再发阴茎下弯;回溯首次手术过程,发现忽视了阴茎腹侧的病理因素,特别是尿道牵拉因素,首次处理过于保守是尿道下裂术后再发阴茎下弯的主要原因。     

尿道下裂阴茎下弯的组织学和手术治疗研究进展

尿道下裂是儿童泌尿生殖系统常见的先天性畸形,其中阴茎下弯是该病的典型特征之一,通过外科手术矫正阴茎下弯不仅是为了使患儿在童年时期获得一个正常外观,更是注重功能的修复。其中,皮肤脱套及Dortas筋膜松解可以矫正大部分由皮肤及浅筋膜牵拉所致的轻度阴茎下弯;针对脱套后残余的轻度阴茎下弯(30°),阴茎背侧折叠术虽然具有导致远期阴茎下弯复发的风险,但仍是首选的处理方式;而对于脱套后残余的重度阴茎下弯( 30°),由于病理组织学方面的影响因素较为复杂,因此需要更加复杂的手术方式进行矫治,而目前报道的多种手术方式预后差异较大,因此针对不同类型的尿道下裂阴茎下弯患儿,需要正确评估阴茎下弯的组织学因素,并选择合适的矫治方式进行个体化治疗。本文就尿道下裂阴茎下弯的病理组织学因素及相应的手术方式作一综述。     

先天性尿道下裂阴茎雄激素受体的研究

通过对２４例不同临床类型和不同阴茎发育状态的尿道下裂患儿的包皮、龟头及纤维索带组织上雄激素受体（ＡＲ）的研究发现：前两种组织上存在有相似数量的ＡＲ，说明尿道下裂临床表现上的差异可能是由于受体质量或受体亚单位的异常所致，与受体总体数量关系不大。其进一步的研究可能不仅有助于尿道下裂病因的探讨而且还有助于临床内分泌治疗方案的选择。纤维索带组织中没有发现ＡＲ阳性的细胞，因此，它对雄激素无反应，是引起和加重阴茎下屈的重要原因，在重建尿道时必须彻底清除该组织。     

先天性小阴茎治疗进展

先天性小阴茎（以下简称小阴茎）是指阴茎伸展长度低于相同年龄或相同性发育状态人群平均值2．5个标准差以上者，部分伴有隐睾、尿道下裂等畸形。临床上并不罕见，其病因复杂，治疗上有较大难度。有的可能是多种垂体激素缺乏（multiple pituitary hormone deficiency, MPHD） 的唯一外在表现，未及时诊治可造成严重后果甚至死亡；有的需作转性别处理；有的存在发育不良的睾丸组织，具有恶变倾向。故对小阴茎患儿应根据具体病因作出及时恰当的诊治。     

尿道下裂术后阴茎外观及性功能的远期随访

目的 远期随访手术治疗的尿道下裂病例.评价阴茎外观、性功能,探讨二者的关系.方法 通过信访、电话采访及面访,随访1984至1992年间在我院手术治疗的174例尿道下裂患者,做统计学分析.结果 仅43例获得完整的随访资料,受访者平均年龄21.6岁,53.5%的受访者不满意阴茎外观,主要嫌阴茎短小或下弯,83.7%的受访者对性功能满意,76.7%勃起质量优良,23.3%勃起不良,主要为勃起时阴茎短小或下弯,39.5%射精不良.主要为射精无力,已经历性生活者18例,88.9%无性交障碍,依患者自己对阴茎外观满意程度作比较,"满意组"的勃起(P<0.025)和射精(P<0.025)不良问题较少.有性经历的比例高(P<0.05).阴茎外观与性功能的总体评价呈正相关(r=0.469,P<0.01).结论 尿道下裂患者对阴茎外观的关注程度高,阴茎大小影响阴茎外观和性功能的满意度.部分患者成年后存在勃起、射精或性交问题,但多数人性功能状况良好.阴茎外观越好,性功能越好.     

外用雄激素治疗小儿尿道下裂伴阴茎发育不良疗效观察

目的　探讨外用睾酮霜治疗小儿尿道下裂伴阴茎发育不良的疗效及对血清性激素水平的影响。方法　 1%睾酮霜外用治疗伴有阴茎发育不良之尿道下裂 2 7例 ,于用药前后分别测定阴茎长度、冠状沟处阴茎周径及血清性激素水平。结果　用药后除 2例几乎未见增长外 ,余均有不同程度增长 :阴茎长度由 (2 0 9± 0 5 2 )cm增至 (2 97± 0 80 )cm ,周径由 (1 19± 0 2 0 )cm增至 (1 6 5± 0 19)cm ,经统计学处理均有非常显著性差异 (P <0 0 1)。但血清性激素水平用药前后无明显变化 (P >0 0 5 )。结论　局部外用睾酮霜不但可使阴茎明显增长、变粗 ,而且不会导致血清性激素水平改变 ,可作为治疗阴茎发育不良的首选药物。     

尿道松解前伸术治疗无尿道下裂型阴茎弯曲

尿道松解前伸术治疗无尿道下裂型阴茎弯曲朱子军，赵以模，顾春湘编者按：本术掌握不好可引起发育不良的尿道缺血坏死，操作应十分慎重。笔者用尿道松解前伸术一期治愈５例无尿道下裂型阴茎弯曲，经随访阴茎伸直良好。一般资料：年龄８～１４岁，平均１１岁。Ｄｅｖｉｎｅ...     

阴茎阴囊皮瓣翻转埋藏法治疗各型尿道下裂的改进

目的：探讨保留尿道板与翻转阴茎阴囊皮瓣或皮管形成尿道法治疗各型尿道下裂的效果。方法：对我院１９８４年前采用的单纯阴茎阴囊皮瓣埋藏法进行改进，包括保留尿道板并与翻转阴茎阴囊皮瓣或皮管形成尿道，保证尿道正位开口，伴阴茎阴囊转位者一期矫正，取消膀胱造瘘等。结果：用改进术式治疗各型小儿尿道下裂３１２例，一期成功２６６例（８５．３％），因尿瘘、尿道狭窄等手术失败４６例（１４．７％）。结论：改进后的保留尿道板并与翻转之阴茎阴囊皮瓣或皮管形成尿道法是治疗本病较理想的方法，支架管替代膀胱造瘘和同时矫正阴茎阴囊转位不但简化了手术步骤，而且有利于手术一期成功     

尿道下裂阴茎下弯畸形组织病理学表现及临床意义

目的 研究尿道下裂阴茎下弯畸形阴茎海绵体腹侧表面组织病理学特点及其临床意义。方法 以尿道下裂伴阴茎下弯23例为研究对象，3例隐匿性阴茎和3例躯体瘢痕病例作为对照，通过解剖学观察，以及采用HE染色、苦味酸-天狼猩红染色，在光学和偏振光显微镜下检测纤维组织增生改变，对平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、转化生长因子β1（TGFβ1）和成纤维细胞生长因子（bFGF）进行免疫组织化学染色并分别观测其表达情况，进一步说明阴茎下弯畸形阴茎海绵体腹侧表面组织的组织病理学特点。结果①解剖学观察：尿道下裂类型与阴茎下弯程度相关，尿道口位置越近端，阴茎下弯越明显；阴茎下弯程度越重，阴茎海绵体腹侧表面纤维索带样组织越明显；②组织形态学观察：在光学显微镜和偏振光显微镜下观察各组病例阴茎海绵体腹侧表面组织构成，显示尿道下裂病例存在不同程度的、排列相对整齐的纤维组织；而瘢痕病例的纤维组织排列较紊乱且纤维变性较多；隐匿性阴茎病例则主要由疏松结缔组织组成，胶原纤维和成纤维细胞增生少见。与隐匿性阴茎病例对照比较，尿道下裂和瘢痕病例的Ⅰ/Ⅲ型胶原比例明显升高（P〈0．05）；与尿道下裂阴茎下弯程度无相关性（P〉0．05）；③免疫组织化学检测结果显示：尿道下裂的阴茎海绵体腹侧表面组织和瘢痕病例组织的mSMA、TGFp，及bFGF表达强度均较隐匿性阴茎病例明显升高（P〈0．05）；与尿道下裂阴茎下弯程度无相关性（P〉0．05）。结论尿道下裂伴发阴茎下弯者，其阴茎海绵体腹侧表面组织的病理学基础为纤维索带，推测为先天性尿道下裂阴茎下弯畸形的发生原因。因此，在尿道下裂矫正手术中，有必要松解切除阴茎海绵体腹侧表面纤维索带，以达到矫正阴茎下弯的目的，阴茎背侧白膜短缩手术可作为一种辅助矫正措施。     

小阴茎、小睾丸的诊断与治疗

小阴茎、小睾丸的病因复杂,临床诊断较为困难。下丘脑-垂体-性腺轴及雄激素合成和转化过程中任何一个环节出现异常,皆会影响阴茎和睾丸的发育。治疗应在明确诊断的基础上予以个体化方案。提倡重视小青春期内的早期诊断,以期早期治疗,使病变的危害降至最低。