白塞病肺大血管受累13例临床及影像分析

目的分析白塞病(BD)合并肺大血管受累的临床特点。方法回顾分析1983年1月至2008年9月北京协和医院BD合并肺大血管受累患者的临床资料。结果BD患者共418例,其中肺部大血管受累共13例。13例肺部大血管受累患者平均年龄(37.5±12)岁,肺部临床表现为咯血10例(69.2%),呼吸困难8例(61.5%)。CT肺血管成像示肺动脉瘤形成7例(53.8%),单纯肺动脉(或静脉)闭塞6例(46.2%),肺血管内血栓形成6例(46.2%)。全部患者均采用激素合并免疫抑制剂治疗,其中5例进行激素冲击治疗;4例进行血管介入治疗。平均随访(3±1.6)年,随访率为92.3%;肺大血管受累患者的3年存活率为83.9%。结论BD累及肺部大血管临床表现多样;CT肺血管成像为诊断的主要检查。     

白塞病消化道内镜检查12例分析

白塞病 (Ｂｅｈｃｅｔ′ｓｄｉｓｅａｓｅ)是一种病因不明 ,以复发性口腔、外生殖器溃疡及复发性眼色素膜炎三联征为主要表现 ,可累及多系统、多器官的全身性疾病。累及消化道的白塞病报道较少见 ,但由于在诊断及治疗方面有其特殊性 ,现将我们收治的 12例报告如下。1　临床资料1 1　一般资料 :对 1990— 2 0 0 1年在我院确诊的白塞病 5 8例 ,其中有消化道内镜检查资料的白塞病患者 12例进行回顾性分析 ,所有病例均符合 1989年国际白塞病委员会分类标准 (ＩＳＳＧ) [1] 。其中男性 7例 ,女性 5例 ,年龄 18～ 6 2岁 ,平均 35 5岁 ,病程 1～ 2…     

白塞病膀胱镜检查14例分析

白塞病 ( BD)是病因未明累及多器官多系统的慢性疾病。1998年 7月～ 2 0 0 0年 9月 ,我院收治 17例白塞病患者 ,其中14例进行了膀胱镜检查。现报告如下。临床资料 :本组 17例患者均符合 1989年 9月美国第五届国际白塞病会议制订的诊断标准 ,并排除了膀胱结核、肿瘤及其他风湿性疾病。其中男 7例 ,女 10例 ;年龄 17～ 46岁 ,平均 2 7岁 ;病程 2个月～ 2 4年不等。仅 3例伴有膀胱刺激征 ,尿培养大肠杆菌、变形杆菌和淋球菌感染各 1例。肉眼血尿 1例 ,镜下血尿 6例 ,尿三杯试验和细胞形态均证明为膀胱出血。 17例 BD患者中 ,3例因膀胱感染未…     

白塞病诊断和治疗指南

1 概述 白塞病(Behcet's disease,BD)又称贝赫切特病、口一眼一生殖器三联征等.是一种慢性全身性血管炎症性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳.     

白塞病患者受累关节的临床和超声特征分析

目的总结白塞病(Beh?et's disease,BD)关节受累患者的临床及超声影像特征,探讨关节受累与其他临床表现的相关性。方法收集2009年5月至2017年12月北京大学第一医院风湿免疫科BD患者的临床资料,分析出现关节受累患者的临床特征、实验室检查及关节超声资料,总结BD患者中发生关节病变的临床和超声影像特点,分析关节受累与BD其他临床表现的相关性。结果入选157例BD患者中49例(31.2%)出现关节受累,其中46例资料完备。女性18例(占女性患者的32.1%),男性28例(占男性患者的27.7%)。受累关节多为中大关节,其中膝关节受累最常见(27例,58.7%),其次为踝关节(19例,41.3%),小关节受累较少。46例患者中少关节(2～4个)受累型最多见(29例,63.0%),其次为单关节受累型(11例,23.9%),多关节(≥5个)受累型最少见(6例,13.0%)。BD主要累及外周关节(100%),其中1例合并骶髂关节受累。活动组BD患者的ESR、CRP高于稳定组(P值均0.001),但有或无关节受累的BD患者之间ESR、CRP差异无统计学意义(P0.05),23例有关节症状的患者行关节超声检查,7例(30.4%)存在滑膜炎或滑膜增生,5例(21.8%)存在肌腱炎或腱周炎,2例(8.7%)存在滑囊炎,1例(4.3%)存在肌腱端炎,均未发现骨侵蚀。单因素相关分析显示,BD患者的其他器官受累与是否发生关节受累均无相关性(P均0.05)。结论 BD累及关节并不少见,主要累及下肢中、大关节,表现为关节痛和(或)关节炎,寡关节型表现为主,中轴关节受累少见。超声检查未发现无骨侵蚀,提示预后较好。BD患者关节受累与其它系统性临床表现无相关性。     

白塞病375例临床特点及其不同性别的临床异质性研究

目的:分析我国白塞病(Behcet’s disease,BD)人群的临床特点及不同性别BD患者间的临床差异。方法:收集复旦大学附属华东医院2013年10月至2015年10月住院确诊为BD的375例患者的临床资料,分析其临床表现、系统受累及不同性别间的临床表现差异。结果:375例BD患者的平均发病年龄为(38±13)岁,平均病程为(7.69±7.39)年。口腔溃疡是患者最常见的临床症状(98.9%),其后依次为外阴溃疡(64.5%)、结节性红斑(41.6%)及眼部受累(38.7%)。BD患者的首发症状中,口腔溃疡最常见(85.3%),其后依次为结节性红斑(5.3%)、眼炎(3.2%)、生殖器溃疡(2.1%)、胃肠道溃疡(1.9%)、关节炎/关节痛(1.9%)及发热(0.3%)。临床表现上,男性BD患者的眼部病变及毛囊样皮疹明显多于女性患者(P     

白塞病的心脏瓣膜病变诊治进展

<正>白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种原因不明的慢性复发性血管炎性疾病,以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤病变为主要特征,可以累及全身任何大小和类型的血管。心脏受累为主时称为心脏白塞病(cardiovascular Behcet’s disease CBD),发病率仅占BD总数1.0%～7.0%,病死率却高达15.4%,是无心脏受累BD的3倍[1]。高病死率原因主要考虑两方面因素:第一,CBD患者首诊科室主要为心脏科,心脏科医生的BD认知度低,加之BD缺乏特异的实验室检查,33.3%的患者在第一次手术前被误诊[2]。其次,CBD主要累及主动脉瓣(58.8%),     

白塞病导致主动脉瓣换瓣术后反复瓣周漏一例

白塞病 (Behcet′sdisease ,BD)累及心瓣膜病变已屡有报道 ,其中以主动脉瓣受累最多见。主动脉瓣置换术是常用的外科治疗手段 ,但术后并发症如瓣膜分离或瓣周漏的发生 ,严重影响患者预后。及时正确地诊断及手术前后内科治疗极为重要。现报道BD致主动脉瓣换瓣术后反复瓣周漏 1例。患者 :男性 ,2 8岁。因心悸、气短进行性加重伴一过性视物模糊 ,发现心瓣膜杂音并经超声心动图 (UCG)诊“主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣脱垂”于 2 0 0 1年 6月行“主动脉瓣机械瓣置换术”。术后症状无明显改善 ,2 0 0 1年 9月UCG示“瓣周漏”再次手术 ,予Benta…     

白塞病合并急性白血病8例分析

白塞病 (Beh et′sdisease,BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征并累及多个系统的结缔组织疾病。BD系统性损害涉及皮肤、消化道、肺、中大血管、神经系统等 ,但合并急性白血病的报道鲜有报道 ,为探讨BD与急性白血病的相关性 ,我们回顾了国内外的文献 ,报道如下。1　资料与方法全面检索国内外 1 95 0— 2 0 0 2年期刊杂志 ,得到BD合并急性白血病的病例 7例 ,我院报道 1例 ,共 8例。BD的诊断符合ISGBC 1 990年标准[1 ] ,急性白血病的诊断及分型符合张之南 1 998年标准[2 ] 。2　结　　　果BD合并急性白血病的患…     

白塞病眼型的临床分析

白塞病为一种病因未明的慢性多系统损害的自身免疫性疾病 ,具有复发性口和 /或生殖器溃疡及神经损害 ,以慢性复发性眼葡萄膜炎为特征 ,最后多导致失明。白塞病患者常因眼部受累而就诊于眼科 ,本文就我院 1987— 1998年门诊及住院治疗的患者 ,根据其眼部的不同表现分析如下。1　临床资料1 1　一般资料 :本组 5 6例白塞病均按Ｍａｓｏｎ等[1] 1996年提出的诊断标准 ,其中男性 39例 ,女性 17例 ,年龄 16～ 5 6岁 ,平均 4 1 2岁。病程 3个月～ 12年 ,平均 37 1个月。1 2　临床表现 :本组病例累及眼部各组织情况 :结膜 2例 (4眼 ) ,占 3 6 % ;角…     

重视白塞病多系统损害的诊治

白塞病(Behcet's disease,BD)除口腔溃疡、生殖器溃疡和前葡萄膜炎这三种具有特征性的表现外,血管、胃肠道、肺、肾和中枢系统等多脏器均可受累,是一种典型的累及多系统的慢性疾病[1].     

肠白塞病六例

肠白塞病是一种原因不明 ,好发于男性青壮年的慢性多系统受累疾病。临床上以复发性口腔、外生殖器溃疡 ,眼色素膜炎及皮肤损害为主要特征 ,胃肠道、关节也常受累。日本学者主张将有消化道症状的白塞病称为肠白塞病。我们总结我院近 3年来收治的 6例肠白塞病 ,旨在探讨肠白塞病的临床特点和诊治经验 ,提高对肠白塞病的认识。一、资料与方法男 4例 ,女 2例 ,年龄 1 6～ 45岁 ,病程 4个月～ 6年 ,平均 3 .5年。 6例均符合 1 990年白塞病国际标准 ,其中完全型 2例 ,不完全型 4例 ;口腔、外阴溃疡、皮肤痤疮样结节 4例 ,结节性红斑 2例 ,眼色素膜…     

托法替布治疗白塞病心脏大血管受累的疗效及安全性

目的探索托法替布(tofacitinib,TOF)治疗难治性血管白塞病的疗效和安全性。方法分析北京协和医院2018年5月至2020年2月5例使用托法替布治疗难治性白塞病大血管和心瓣膜受累患者的临床资料。记录联合应用托法替布前后糖皮质激素和免疫抑制剂种类和剂量、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)和超敏C反应蛋白(high-sensitivity C-reactive protein,hsCRP)水平、影像学变化。结果5例患者(男性3例,女性2例),平均年龄(42.8±13.0)岁,中位病程72(60,264)月。大血管受累3例,均有多发动脉狭窄和闭塞,2例同时存在腹主动脉假性动脉瘤,1例并发静脉血栓;主动脉和心瓣膜受累2例,主要表现为升主动脉及主动脉根部扩张导致的重度主动脉瓣关闭不全;5例均有血管介入/心脏瓣膜手术史,其中3例有多次手术史。使用托法替布前,5例患者经激素联合多种免疫抑制剂治疗疗效不佳,病情进展,新发大血管病变或术后并发症。联合应用托法替布5~10 mg/d,随访(10.6±7.7)个月,5例患者的临床症状均有所改善,无新发血管病变,主动脉和瓣膜受累的2例患者病情平稳,心功能恢复。炎症指标显著下降,ESR由21(7,101)mm/h降至5(1,11)mm/h(P=0.028),hsCRP由21(1.24,67)mg/L降至0.5(0.32,1.3)mg/L(P=0.018)。泼尼松剂量由8.5(5~10)mg/d减至6.5(2.5~10)mg/d,环磷酰胺均得以减量,4例实现托法替布减量。无明显药物不良反应。结论对难治性大血管和心瓣膜受累的白塞病,联合使用托法替布有助于稳定病情,降低炎症反应,减少术后并发症和激素用量,耐受性较好。     

62例贝赫切特综合征临床分析

目的探讨贝赫切特综合征(BS,又称白塞病)的临床特点。方法回顾性分析62例贝赫切特综合征患者的临床表现及实验室资料。结果患者平均发病年龄(43±2)岁,病程2个月～30年,个别以系统受累为首发症状。各症状发生频率由高到低依次为:口腔溃疡62例(100%),生殖器溃疡51例(82.3%),皮肤病变41例(66.1%),针刺反应阳性39例(62.9%),眼病变27例(43.6%),关节炎14例(22.6%),消化道病变16例(25.8%),神经系统病变4例(12.9%),大血管病变5例(8.1%),肺间质改变3例(4.8%),肝功能异常2例(3.2%),肾脏受累2例(3.2%),血液系统中白细胞、血红蛋、血小板均减少2例(3.2%)。男性患者眼病变发生率高于女性,两组间差异有统计学意义(P<0.05)。结论贝赫切特综合征的临床表现多种多样,可累及多器官、系统,部分临床表现存在性别差异。相关免疫学指标异常可能提示容易出现重要脏器受累。     

生物制剂治疗白塞病的研究新进展

白塞病(Behcet's disease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,大、中、小血管均可以受累,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡及眼炎,也可以累及皮肤、关节、神经系统、消化系统、肺及肾脏等器官.     

白塞病膀胱镜检查18例分析

白塞病 (ＢＳ)是病因未明累及多器官多系统的慢性血管炎性疾病。 1998年 7月至 2 0 0 1年 2月 ,我院收治的 2 1例ＢＳ患者 ,对 18例在病情活动期和其中 6例病情稳定 2周后进行了膀胱镜检查 ,现报道如下。1　资料与方法1 1　临床资料 :2 1例患者均符合 1998年 9月美国第五届国际贝赫切特综合征会议制订的诊断标准[1] 。排除了膀胱作者单位 :2 740 31山东省菏泽市立医院风湿免疫科结核、肿瘤、炎症、泌尿系损伤、肾损害及其他风湿性疾病。其中男性 9例 ,女性 12例 ,年龄 17～ 48岁 ,平均 2 7岁 ,病程2个月～ 2 4年不等。全部病例做晨清洁中段…     

肠白塞病11例临床分析

中国人民解放军总医院于1982～2003年共治疗肠白塞病11例,占同期白塞病患者的10.6％(11/103),现报道如下。1 临床资料1.1 一般资料 本组11例患者中男性9例,女性2例,男女之比为4.5:1。发病年龄18～63岁,平均年龄49.36岁。病程1d至40年。平均10.27年。11例均符合白塞病国际分类标准。     

以神经精神狼疮为首发症状的系统性红斑狼疮六例

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统多器官损害的原因不明的自身免疫性疾病。神经精神狼疮(NPLE)是SLE累及中枢神经系统所致的神经精神表现,其发生率高达14%~75%[1]并可为SLE的首发症状。我们对6例以NPLE为首发症状的SLE患者进行分析,以提高对NPLE的认识。临床资料1.一般资料:1998年1月~2006年1月,我院共收治SL患者118例,其中6例以NPLE为首发症状就诊,6例全部为女性,年龄19~42岁,平均年龄31岁,病程最长者3年。2.临床表现:6例患者均有不同程度的头痛症状,性质多为搏动性、紧束样痛或胀痛。以头痛症状就诊者3例,1例伴呕吐,脑CT检查…     

男性与女性白塞病的对比研究

目的　探讨不同性别的白塞病 (BD)的临床特点及预后。方法　对比分析 5 0例男性BD患者和 34例女性BD患者的临床表现。结果　与女性相比 ,男性以发热为首发症状者较多 (P <0 0 5 ) ,严重眼炎占眼受累的百分率明显高于女性 (P <0 0 5 ) ,男性更多地表现为针刺反应阳性及C 反应蛋白增高 (P分别小于 0 0 5和 0 0 1) ,而关节炎 /关节痛及OT试验或PPD试验的阳性率较低 (P均 <0 0 1)。皮肤表现在男性多为结节性红斑与毛囊炎共存 (P <0 0 5 ) ;而女性以单纯结节性红斑多见 (P <0 0 1)。对有眼受累的患者进行平均 49个月的随访 ,发现严重眼炎导致失明的比率在男性患者明显高于女性患者 (P <0 0 5 )。结论　男性患者往往病情较重 ,预后不佳。     

白塞病病因与发病机制研究进展

白塞病 (Beh et′sdisease,BD)又译名为贝赫切特病 ,是一种慢性炎性系统性血管炎 ,它可累及所有形态及管径的血管。以反复的口腔黏膜溃疡、外阴溃疡、皮肤损害和眼病变为主要特征 ,并可累及关节、肺、中枢和胃肠系统[1] 。本文参考近几年的相关文献 ,对BD的病因及发病机制进行探讨。1 微生物因素与BD1 1　BD与微生物感染 :1937年Behcet本人就认为微生物在BD的发病中有着重要的作用。研究者从BD患者的受累部位通过原位杂交及cDNA技术在BD患者的外周血淋巴细胞中发现有单纯疱疹病毒 (HSV)基因。在BD患者的血清中可以检测到抗单纯疱…