圆锥位置正常型脊髓栓系综合征患儿的诊断与治疗

目的了解圆锥位置正常型脊髓栓系综合征(TCS)患儿的临床表现和诊治特点。方法回顾性分析19例(5～8岁)圆锥位置正常型TCS患儿的临床资料,患儿术前均行放射影像学、尿流动力学、肌电图检查,手术方式采用终丝离断加椎板成形术治疗。术后(7±2)个月复查MRI及尿流动力学,比较患儿手术前后脊髓受牵拉情况及尿流动力学各指标的变化。结果术前MRI显示TCS患儿脊髓圆锥末端位置均在L2椎体下缘以上,终丝呈弓弦样紧张。其中4例显示终丝增粗,3例显示终丝轻度脂肪变;术后显示圆锥位置无明显变化,终丝紧张解除。尿流动力学结果显示术前15例患儿存在逼尿肌过度活动,3例逼尿肌收缩乏力,1例逼尿肌部分收缩功能受损伴膀胱残余尿量增多;术后16例患儿取得较好疗效,余3例下肢情况得到改善,但尿流动力学表现改善不明显。结论圆锥末端位置正常型TCS患儿的诊断需综合考虑其临床表现、放射影像学、肌电图及尿流动力学检查结果,而尿流动力学检查是诊断的关键指标,一经明确诊断,应及早行终丝离断术治疗,椎板成形术可维持患儿脊柱正常结构。     

脊髓栓系合并上尿路损害的治疗决策

目的：探讨脊髓栓系合并上尿路损害的治疗策略。方法：1997年7月～2002年3月共收治合并上尿路损害的脊髓栓系综合征42例，男26例，女16例，年龄2～16岁，平均6．7岁。根据上尿路损害的程度分为两组：A组(严重组)26例，B组(轻组)16例，常规先行栓系松解术，其中10例术后上尿路损害加重。对36例上尿路损害严重患儿先后行膀胱功能重建术。27例获得随访．随访时间6～33个月，平均25个月。评价方法：手术前后行尿动力学、影像学及血生化检查。尿动力学评价采用配对资料t检验。结果：术前上尿路损害：静脉肾盂造影双侧不显影伴BUN略高1例，单侧不显影1例，中等以上肾盂积水11例，Ⅳ度以上膀胱输尿管反流14例。术后：静脉肾盂造影不显影者分别于1h、1．5h延时显影。肾盂积水减轻7例，4例无明显变化。输尿管反流消失7例，减轻6例，1例无变化。总有效率81．48％。膀胱容量、膀胱顺应性较术前提高，逼尿肌漏尿压较术前降低。结论：脊髓栓系合并严重上尿路损害时应先行膀胱功能重建术。对损害轻者常规先行栓系松解术。膀胱功能重建术可有效降低膀胱内压，避免上尿路损害进一步加重。     

脊髓拴系综合征临床研究

目的　探讨脊髓拴系综合征的病因、治疗方法及效果。方法　对 2 0例脊髓拴系综合征的病因、临床表现、影像系检查以及治疗方法进行分析总结。结果　 17例得到随诊 ,小便失禁患儿治愈 4例 ,好转 6例 ,无变化 7例 ,下肢瘫痪好转 1例。结论　脊髓拴系综合征患儿应尽早治疗 ,疗效确切 ,对脊髓脊膜膨出患儿应在脊髓拴系松解的同时作修补术     

脊髓拴系综合征临床研究

目的 探讨脊髓拴系综合征的病因、治疗方法及效果。方法 对20例脊髓拴系综合征的病因、临床表现、影像系检查以及治疗方法进行分析总结。结果 17例得到随诊，小便失禁患儿治愈4例，好转6例，无变化7例，下肢瘫痪好转I例。结论 脊髓拴系综合征患儿应尽早治疗，疗效确切，对脊髓脊膜膨出患儿应在脊髓拴系松解的同时作修补术.     

保留膀胱黏膜肠浆肌层膀胱扩大术的尿流动力学评价

目的评价神经性膀胱行保留膀胱黏膜双层小肠浆肌层膀胱扩大术后的尿流动力学变化。方法45例逼尿肌反射亢进型神经性膀胱行保留膀胱黏膜的小肠浆肌层膀胱扩大术，男26例，女19例，年龄4～14岁。36例随访2年，手术前后行尿流动力学检查。结果手术后膀胱容量、膀胱顺应性、尿流率较术前增加，逼尿肌压降低，残余尿量／膀胱容量较术前减小，无抑制收缩减轻。逼尿肌括约肌不协调和尿道闭合压无改变。30例临床症状改善。结论保留膀胱黏膜的双层肠浆肌层膀胱扩大术可增加膀胱容量及顺应性，降低逼尿肌压，减轻逼尿肌反射亢进的程度，逼尿肌括约肌不协调以及尿道闭合压无明显变化。     

神经源性膀胱扩大术远期疗效观察

目的 评价保留膀胱黏膜的双层肠管浆肌层膀胱扩大术的远期疗效.方法 病例选择条件:术前有明确支配膀胱的神经性损害,膀胱容量明显小于同龄儿童的正常值,同时伴有Ⅳ度以上膀胱输尿管反流,经过一段时间的口服抗胆碱能药物、清洁间歇导尿等保守治疗后,膀胱内压仍然较高,输尿管反流无明显改善,我们对符合上述条件的75例神经源性膀胱患儿行切除部分逼尿肌保留膀胱黏膜的双层肠浆肌层膀胱扩大术,同时根据患儿的具体情况选择性联合应用膀胱输尿管移植抗反流、膀胱颈紧缩、膀胱颈悬吊等手术方式,术后对患儿进行长期随访,对手术前后临床症状、肾脏功能、尿流动力学(膀胱容量、残余尿、逼尿肌压和顺应性)等方面进行评价.结果 75例手术患儿中68例获得随访,随访时间平均4.3年,术后无一例发生肾脏功能衰竭,45例获得一定的临床治疗改善.23例术后在尿流动力学、临床症状方面无明显改善.结论 术后膀胱容量不能有效扩大是导致术后疗效不理想的重要原因,保留膀胱黏膜的双层肠浆肌层膀胱扩大术是治疗神经源性膀胱的一种方法,但该方法有待改进.     

婴儿脊神经管畸形并脊髓栓系手术方案及预后关系的探讨

目的探讨预防性手术治疗脊神经管畸形并脊髓栓系及其随诊观察的临床意义。方法收集2007年1月至2012年12月我们收治的300例脊神经管畸形并脊髓栓系婴儿,根据住院时间顺序、年龄、手术方式,选手术组60例为实验对象;观察组60例作为对照。两组术前均无膀胱、直肠功能障碍及双下肢感觉、运动功能障碍。手术组患儿均在显微镜下行脊髓栓系松解手术;观察组均为家属不同意行栓系松解术,只做脊膜膨出切除修补、藏毛窦、血管痣、皮赘、多毛及皮下脂肪瘤等切除手术。两组各选终丝型脊髓栓系20例;脊髓脊膜膨出型脊髓栓系20例;脂肪瘤型脊髓栓系20例。所有病例均行MRI检查,通过脊髓圆锥位置来判定两组脊髓栓系严重程度。术前术后均行膀胱容量及膀胱残余尿量超声、双下肢肌电图检查(新生儿不做肌电图检查)。两组术后随访1~6年,每3个月行膀胱容量及膀胱残余尿量检查。结果术前两组脊髓栓系严重程度(MRI)比较无统计学意义(P0.05)。术后观察组各类型间膀胱残余尿量明显多于手术组(P0.05)。手术组不同类型TCS随访不同时间点出现症状的例数明显少于观察组(P0.05)。3岁、6岁为TCS病情进展变化显著期。结论脊神经管畸形并脊髓栓系婴儿行预防性栓系松解术可阻断神经功能及膀胱、直肠功能的恶化,年龄越小,治疗效果越好。     

脊髓栓系综合征16例

目的分析脊髓栓系综合征(TCS)的发病机制、诊断和治疗,提高对本病的认识。方法回顾性分析TCS患儿16例的临床资料,包括病史、症状及体征、辅助检查,均行脊髓栓系松解术,观察疗效。结果13例随访6个月~1年,有下肢功能和感觉障碍及直肠膀胱括约肌功能障碍5例中好转3例,无效2例,10例无症状者未出现脊髓栓系症状。结论对TCS患儿应及早正确诊断,早期手术治疗。脊髓栓系松解术可缓解部分患儿症状及控制疾病发展。     

肠浆肌层膀胱扩大术治疗神经原性膀胱的临床应用

目的报告逼尿肌切开双层肠浆肌层膀胱扩大术治疗神经原性膀胱的临床应用.方法1986～1999年间治疗脊髓发育不良所致的反射亢进性神经原性膀胱52例(年龄4～18岁),通过随访比较手术前后临床表现和尿流动力学检查,评价其疗效.结果 43例随访3个月～13年,平均6.7年.术前均表现为尿失禁;术后均无粘液尿、电解质失衡、代谢紊乱、尿路结石等,24例(55.8%)能完全自主排尿,15例(34.9%)配合CIC可达到不失禁,有效率达到90.7%(39/43).39例手术前后行尿流动力学检查,其术前膀胱容量为(159±78)ml,膀胱容量差为(-145±67)ml,充盈期末逼尿肌压为(6.5±2.6)kPa;术后分别改变为(346±86)ml、(12±52)ml、(2.1±1.5)kPa.均较术前有显著改善(P<0.01),已达到或接近其正常范围.结论逼尿肌切开双层浆肌层膀胱扩大术是一种较理想的膀胱扩大术和反射亢进性神经性膀胱的有效疗法.     

小儿脊髓拴系综合征的诊断与治疗

为探讨小儿脊髓拴系综合征（ＴＣＳ）的发病机理、临床表现、诊断和治疗，对１９８６年６月～１９９４年６月手术治疗的４６例患儿进行分析。临床凡有排尿、排便障碍，下肢感觉、运动障碍，足畸形等症，体检发现隐性脊柱裂、显性脊柱裂（脊髓脊膜膨出）或曾行脊膜膨出手术的患儿均可疑为该病。磁共振（ＭＲＩ）和Ｍｅｔｒｉｚａｍｌｕｅ脊髓造影ＣＴ检查可确定诊断。本组术后随访１～８年，手术有效率５２％。该病一经确诊即应尽早行脊髓拴系松解术，以缓解症状，减少神经系统病残率。     

脂肪脊髓脊膜膨出患儿手术前后的尿动力学及体感诱发电位监测评价

目的 研究脂肪脊髓脊膜膨出（LMMC）患儿手术前后的尿动力学（UDS）和体感诱发电位（SEPs）监测评估的意义。方法 LMMC患儿31例，早期行显微手术并重建硬脊膜，手术前后进行UDS和SEPs检查，测定膀胱容量、剩余尿量、顺应性、灌注末期最大逼尿肌压、SEPs潜伏期及波幅等数据。结果 UDS和SEPs相关指标术前手术组与对照组、手术组手术前后及术后临床改善组与无效果组术前比较均有明显统计学意义。结论 UDS和SEPs检查是指导LMMC治疗和评价疗效的客观指标。术前UDS／SEPs检查异常较明显病例应避免手术中过多操作。 志。2007，22口JJ：827—828     

脊髓栓系综合征的诊断和治疗

目的 探讨脊髓栓系综合征(TCS)的诊断和治疗。方法回顾分析我院96例脊髓栓系综合征的临床资料，全部患儿均行脊髓栓系松解术。结果96例中获随访83例，平均随访2年，症状好转者9例，无明显变化的62例，症状加重者12例。结论脊髓栓系综合征患儿需作出正确的诊断和及时的治疗，对大多数脊髓栓系综合征患儿，脊髓栓系松解术仅能够控制疾病的发展速度，术后应定期随访。     

脊髓栓系的尿动力学表现及临床意义

目的：探讨及评价脊髓栓系的尿动力学表现及临床意义。方法：对66例脊髓栓系患儿行尿动力学检查、MRI和排泄性膀胱尿道造影。结果：58例患儿发现有尿动力学异常改变，逼尿肌反射亢进35例，反射低下25例，逼尿肌括约肌不协调27例。54例膀胱顺应性，逼尿肌压增加，53例 残余尿增加，51例膀胱容量减少。8例尿动力学表现正常。脊髓圆锥位置正常5例，位于L3－L5间32例，L5以下29例。输尿管反流16例。结论：脊髓栓系可导致尿动力学发生不同的异常改变，脊髓圆锥位置与尿动力学表现的类型及上尿路损害无相关关系，上尿路损害与逼尿肌括约肌不协调、逼尿肌压和患儿的年龄密切相关。尿动力学检查是评价下尿路功能和治疗的客观指标。     

神经分离松解术治疗脊髓栓系综合征的疗效评价

目的：对脊髓栓系综合征手术治疗的效果进行探讨。方法：通过54例手术，针对不同的病理因素，解除栓系，分离粘连，梳理神经。结果：术后临床症状改善者33例，无变化18例，加重3例，26例进行了体感诱发电位（SEP）的观察，术后均有明显好转。3例术后MRI显著脊髓末端位置无明显变化。结论：脊髓栓系综合征提倡手术，手术后恢复是一个长期的慢性过程；大小便功能恢复的测定。下肢及足畸形肌电的改善都是非常复杂的。     

小儿脊髓栓系综合征早期诊断与显微手术治疗

目的 探讨分析小儿脊髓栓系综合征(TCS)早期诊断与早期手术的价值。方法 对36例患儿的病史、临床症状、X线片、MRI资料、手术病理所见、随诊结果等进行回顾性分析。结果 1)原发性者均有腰骶部包块或皮肤凹陷和毛发，继发性者均有腰骶脊膜膨出或腰骶部包块手术史；2)MRI表现与手术病理所见一致；3)早期正确手术治疗者治疗效果较佳。结论 MRI检查是早期诊断首选方法。一经诊断，应及时行显微手术治疗。     

儿童腰骶部脊髓脊膜膨出手术方法的探讨

目的 探讨腰骶部脊髓脊膜膨出手术方法与疗效的关系。方法 回顾性分析1989年2月～2002年11月期间，采用两种手术方法治疗的腰骶部脊髓脊膜膨出症患儿34例，年龄范围介于7d～4个月，其中2例伴有大小便失禁和双下肢弛缓性瘫痪。术前均摄取腰骶椎x线片，19例曾做了MRI检查，17例表现为脊髓圆锥低位或膨出于囊内。手术方法为单纯脊膜修补术18例和椎管扩大探查、脊髓栓系松解、脊膜修补术16例。对大、小便失禁者分别采用Kelly评分法及Bruskewize评分法。结果 34例患儿术后平均随访3年，原有大小便失禁和双下肢弛缓性瘫痪的2例患儿无明显恢复。单纯脊膜修补手术者，术后4例发生脊髓栓系综合征(Tetheredcordsyndrome。TCS)．MRI显示脊髓圆锥在原位粘连。椎管扩大探查、脊髓栓系松解、脊膜修补术后未发生TCS病例。结论 椎管扩大探查、脊髓栓系松解、脊膜修补术，是治疗腰骶部脊髓脊膜膨出的一种较为合理的手术治疗方法。不正确的手术方法是导致腰骶部脊髓脊膜膨出术后发生TCS的重要原因。     

1岁以下脊髓脊膜膨出患儿术前尿动力学结果分析

目的：以脊髓脊膜膨出的婴儿为研究对象,进行术前尿动力学检查,评估其膀胱功能。方法2010年2月至2014年3月,本院收治脊髓脊膜膨出患儿25例,年龄45d至1个月,平均4个月,术前应用加拿大莱博瑞（Laborie）尿动力检查系统,慢速灌注充盈膀胱进行膀胱测压。结果术前尿动力检查结果：尿动力表现完全正常13例（52％）;膀胱活动活跃6例（24％）;间断排尿4例（16％）;逼尿肌不稳定2例,其中1例膀胱顺应性3 mL/cmH2 O。所有患儿膀胱容量正常,（48．3±19.8）mL。残余尿均未见明显增加,平均（3．2±4．5）mL。因膀胱活动活跃、间断排尿多见于正常婴儿,本组23例被认为尿动力结果正常,占92％。所有患儿均经手术确定脊髓脊膜膨出及脊髓栓系诊断,其中脂肪脊髓脊膜膨出15例（占60％）。结论尿动力学检查提示术前脊髓脊膜膨出的婴儿,其膀胱功能多为正常,其神经源性膀胱的损害在1岁以内多未表现出来。     

小儿脊髓栓系综合征

目的 探讨小儿脊髓栓系综合征（ＴＣＳ）的病理及手术治疗效果。方法 本组ＴＣＳ患儿２１例,检查确诊后,手术切除脂肪瘤或切除瘢痕、松解粘连、切断终丝,使ＴＣＳ得以松解。结果 ＴＣＳ在大体病理上有脂肪瘤型及瘢痕型两大类,部分病例有神经根缺失。１９例得到随诊,单纯双下肢软瘫的１例治愈,１７例尿失禁患儿中,３例治愈,６例明显好转,８例无变化。结论 ＴＣＳ患儿应尽早治疗,疗效确切。对脊髓脊膜膨出患儿应在ＴＣＳ     

Tethered cord syndrome: an updated review

Tethered cord syndrome (TCS) is a diverse clinical entity characterized by symptoms and signs which are caused by excessive tension on the spinal cord. The majority of cases are related to spinal dysraphism. TCS can present in any age group, and presentations differ according to the underlying pathologic condition and age, with pain, cutaneous signs, orthopedic deformities and neurological deficits being the most common. Surgical untethering is indicated in patients with progressive or new onset symptomatology attributable to TCS. The surgical strategy aims to release the tethering structure and thus the chronic tension on the cord. Early operative intervention is associated with improved outcomes. Pain relief is accomplished in almost all cases. Realistic surgical goals include relief of pain and stabilization of neurological function, although improvement in function is often seen. Cord untethering can also halt the progression of scoliosis. The benefits of surgery are debated in asymptomatic patients and patients with normal imaging.