儿童脊髓栓系综合征的显微外科治疗

目的探讨儿童脊髓栓系综合征的临床特点、治疗方法和预后。方法回顾性分析21例脊髓栓系病儿的临床资料,均在显微镜下行脊髓栓系松解手术。结果 21例病儿成功行脊髓栓系松解术。MRI提示脂肪瘤大部分切除。术后随访3个月~3年,症状均有改善。结论儿童脊髓栓系早期手术治疗能取得较好的预后,待病儿出现明显并发症后再手术的效果较差。     

儿童脊髓栓系综合征的临床分型、手术治疗及疗效分析

目的 探讨儿童脊髓栓系综合征(TCS)的临床分型及手术方法,并对疗效进行分析.方法 218例儿童TCS患儿,根据临床表现和MRI检查结果分为五种类型:终丝紧张型、脊膜脊髓膨出型、脂肪瘤型、术后瘢痕粘连型、脊髓纵裂型.全部病例采取显微手术治疗,对不同类型TCS患儿的临床表现,手术方式及手术疗效进行分析.结果 术后186例获随访3-36个月,采用脊柱裂神经功能量表进行评分,评价不同类型TCS患儿手术前后下肢感觉、运动、反射和大小便功能,并分析影响手术效果和预后的因素.结果表明,本组TCS患儿的术后总有效率为75.2％.不同类型TCS有效率分别为:终丝牵拉型90％,脊膜脊髓膨出型84％,脂肪瘤型65％,瘫痕粘连型75％,脊髓纵裂型77％.结论 TCS一旦确诊,应及早采取显微手术治疗.影响TCS的手术疗效及预后的因素主要是脊髓栓系的类型,手术时机、症状的严重程度、神经松解是否彻底,再栓系的发生.对TCS进行适当的临床分型,有助于指导临床治疗及判断预后.     

脂肪瘤型脊髓栓系综合征的诊断和治疗

目的探讨脂肪瘤型脊髓栓系综合征(TCS)的诊断和治疗方法。方法对25例椎管内脂肪瘤患者进行回顾性研究。病人均行栓系松解、椎管脂肪瘤部分切除或全部切除手术,对于皮下脂肪瘤作部分切除。平均随访6个月。结果术中所见与术前MRI表现相同。18例脂肪瘤患者完全松解,术后随访好转,5例脂肪瘤者行大部分切除,症状较前好转。2例脂肪瘤患者无法切除,术后症状无明显改善。结论术后症状改善因脂肪瘤栓系类型不同而异,脂肪瘤病理分型简单,病程短者术后症状好转,脂肪瘤与脊髓粘连严重,切除不彻底预后不佳。     

脂肪瘤型脊髓栓系综合征的手术技巧

目的 探讨脂肪瘤型脊髓栓系综合征的手术治疗技巧. 方法 自2003年至2006年,我科共收治33例脂肪瘤型脊髓栓系患者,均在电生理监测下切除脂肪瘤,显微手术分离粘连、松解脊髓,以无损伤不可吸收缝线(Prolene线,5-0)连续缝合硬脊膜,一期行硬脊膜重建;翻转腰背部筋膜行先天性缺损修补与加固. 结果 29例患者切口一期愈合:4例患者出现脂肪坏死导致皮下积液,其中2例患者出现脑脊液漏,经缝合及引流后治愈.随访1～3年,28例患者临床症状有显著改善,5例患者虽无改善亦无神经系统症状加重;复查均无再栓系形成. 结论 脂肪瘤型脊髓栓系综合征早期电生理监测下行栓系松解术,同时行硬脊膜的修补与重建,对于预防术后再栓系至关重要.     

儿童脊髓脂肪瘤的分型与疗效探讨(附211例分析)

目的探讨儿童脊髓脂肪瘤手术年龄、病理解剖类型与预后的关系。方法回顾性分析211例儿童脊髓脂肪瘤的临床资料,以手术年龄、手术前后直肠膀胱功能评分和运动功能评价、术中解剖分型、脊髓松解程度进行综合评估。结果各病理解剖类型组中(除髓内型外),术前不同膀胱直肠功能评分的平均年龄之间具有显著差异(P<0.05)。手术能保持原有正常功能,术后直肠膀胱功能总体改善率48.3%、加重率0.97%,运动改善率43.2%、加重率0.96%。依脊髓松解程度分为可分离型和不可分离型,复合型42例(100%)和膨出型13例(32.5%)为不可分离型。结论病儿症状随年龄增长加重,说明早期手术必要性,手术具有稳定和改善症状作用,对不可分离型不可盲目再次手术。     

显微松解术治疗26例儿童脊髓栓系综合征疗效分析

目的观察显微松解术对小儿脊髓栓系综合征的治疗效果。方法选择26例脊髓栓系综合征行显微松解术患儿为研究对象,回顾分析其治疗效果。结果 26例患儿中,18例自感症状明显减轻;术前存在大、小便异常症状的21例患儿,术后13例症状显著改善。术前存在下肢运动及感觉功能障碍症状的13例患儿,术后6例下肢感觉功能增强,4例运动障碍明显改善。结论采用显微松解手术治疗脊髓栓系综合征,可显著改善患者的大小便异常、下肢功能障碍等症状,有较高的临床使用价值。     

无症状儿童脊髓栓系早期预防性手术治疗研究

目的探讨早期预防性手术治疗对无症状脊髓栓系患儿的影响。方法对28例无症状脊髓栓系患儿进行早期预防性手术治疗,分析其临床特征、手术治疗方法、疗效及并发症。结果住院期间仅有1例出现小便功能障碍,加重率(3.5%)。随访期间1例小便功能障碍恢复,其他患儿均未再出现神经功能障碍。28例患儿术中麻醉均平稳,手术顺利,术后均未发生严重并发症,术后恢复良好。结论早期预防性手术可以有效的治疗脊髓栓系患儿,防止其出现神经功能障碍,手术并发症少,值得临床推广。     

婴儿脊髓脂肪瘤一例报道及文献复习

目的探讨儿童脊髓脂肪瘤的临床特征、诊断、分型及治疗方法。方法报道一例婴儿脊髓脂肪瘤的病例,结合文献对其临床表现、分型及诊治进行讨论。结果本例表现为巨大皮下脂肪瘤,通过腰骶部椎管缺损与脊髓脂肪瘤相连,背侧硬脊膜被脂肪瘤侵蚀,失去正常结构,脊髓脂肪瘤压迫脊髓腰骶段并与马尾神经混杂生长。肿瘤在电生理监测下近全切除,解除脊髓栓系,手术无神经系统并发症发生。结论脊髓脂肪瘤是先天性疾病,好发于腰骶部。婴幼儿期多不出现明显神经系统症状,在儿童逐渐成长过程中,脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现。一旦患者的神经损害加重,通常不可逆。因此,早期诊断、尽早外科干预非常重要。手术应尽可能一期全切除肿瘤,减轻脊髓压迫,完全松解脊髓和神经的粘连,避免再栓系的发生。     

尿流动力学检查在脊髓脂肪瘤患儿中的评估价值

目的 探讨尿流动力学检查对脊髓脂肪瘤患儿的评估价值.方法 回顾性分析上海新华医院小儿外科2010 - 2011年间16例脊髓脂肪瘤初次手术患儿的临床资料,对患儿术前及术后半年的临床症状、尿流动力学检查、影像学表现、术中分型及松解程度进行综合评估,比较各型患儿术后恢复情况.结果 根据术中栓系松解程度分为可完全松解型(A组,10例)及不可完全松解型脊髓脂肪瘤(B组,6例).术前无明显排尿功能异常者3例,所有患儿均有不同程度的尿流动力学结果异常.术后半年进行再评估时发现所有患儿经手术治疗后均基本能保持原有神经功能,其中临床症状改善率达43.8％(A组6例,B组1例),加重25.0％(A组1例,B组3例).尿流动力学结果改善率62.5％(A组7例,B组3例),加重率25.0％(A组1例,B组3例).结论 脊髓脂肪瘤患儿常伴有不同程度的膀胱功能障碍,于术前行尿流动力学检查可以早期发现亚临床期膀胱功能障碍的患儿,从而帮助临床医师及时手术干预.术后定期行该检查能够帮助监测患儿术后排尿情况,必要时及时处理.尿流动力学检查对脊髓脂肪瘤患儿具有重要意义.     

骶尾部脊髓脂肪瘤的手术技巧

目的 介绍骶尾部脊髓脂肪瘤的病理解剖及相应的手术技巧.方法 2005年9月至2012年1月,上海儿童医学中心手术治疗骶尾部脊髓脂肪瘤119例,年龄1个月至18岁,神经系统症状有大小便失禁和(或)双下肢功能障碍.手术方法包括:切除皮下和椎管内脊髓外的脂肪瘤,脊髓内的脂肪瘤大部分切除,将脊髓从两侧硬脊膜上剪开,圆锥从硬脊膜囊末端剪开并分离下来,松解脊髓栓系.结果 骶尾部脊髓脂肪瘤主要病理解剖与腰骶部脊髓脂肪瘤相似,不同之处在于圆锥生长在末端硬膜囊上,圆锥发出的脊神经从圆锥腹侧斜向下方发出,脂肪瘤仅生长到脊髓内,并未生长到脊髓下方的脊神经内.108例得到随访,随访时间0.5～7.0年.术前有症状的患儿,术后多数有不同程度改善,1例症状加重,6例术后症状一过性加重;10例无症状者术后9例仍然无症状,1例症状一过性加重.结论 只有充分认识骶尾部脊髓脂肪瘤病理解剖,才能最大限度地切除脂肪瘤,彻底解除脊髓栓系,同时又能避免神经损伤,重建脊髓的正常解剖结构,最大限度恢复神经功能.     

新生儿脊髓拴系综合征的显微外科治疗(附48例分析)

目的探讨新生儿脊髓拴系综合征(TCS)的临床特征及显微手术操作要点。方法回顾性分析48例新生儿TCS的临床资料,包括症状、体征、辅助检查结果。术中均采用显微镜进行外科手术治疗,并随访其临床症状的改善程度。结果本组病儿随访疗效良好。6例双下肢及双足不对称中病人中,恢复正常4例,改善2例。4例大小便失禁病人中能自主控制大小便2例,症状略改善2例。3例马蹄内翻足由骨科矫形治疗后均痊愈,2例双下肢轻瘫病人肌力略改善。余病儿术后大小便均正常,双下肢活动好。结论新生儿TCS均由先天因素引起,早期手术可避免日后出现神经功能障碍。     

痉挛型脑瘫合并脊髓栓系综合征Ⅰ期显微外科手术治疗的长期随访

目的探讨Ⅰ期显微外科手术治疗痉挛型脑瘫合并脊髓栓系综合征(TCS)的疗效。方法回顾性分析50例痉挛型脑瘫合并TCS病人的临床资料,均行Ⅰ期显微外科手术治疗,即选择性腰骶段脊神经后根部分切断术(SPR)、硬脊膜囊尾端松解术及内外终丝切断术。结果所有病人随访36~130个月,平均65个月。下肢痉挛缓解率为100%,步态功能改善率为92%,小便功能改善率为77.4%,大便功能改善率为73.7%,生活质量提高率为100%。术后并发症:下肢感觉障碍18侧,肌无力15侧,长期腰痛5例,随访期间均好转;大小便功能障碍加重2例,随访期间稍改善。结论显微外科Ⅰ期手术治疗痉挛型脑瘫合并TCS,可同时缓解下肢痉挛状态和改善大小便功能,是安全、有效的术式。     

脊髓栓系综合征手术前后尿动力学研究

目的 研究脊髓栓系综合征患者手术前后尿动力学改变.方法 选择21例脊髓栓系综合征患者,手术前后的尿动力学检查指标包括膀胱初感觉容量、膀胱顺应性、最大逼尿肌压力、最大尿流率、残余尿量、逼尿肌反射.结果 21例患者中,术前尿动力学检查正常的2例;异常的19例,其中顺应性正常膀胱13例,低顺应性膀胱4例,高顺应性膀胱2例;逼尿肌反射正常3例,无逼尿肌反射8例,逼尿肌亢进5例,逼尿肌减退3例;术后2周内尿动力学复查结果显示膀胱顺应性、逼尿肌反射、膀胱初感觉容量与术前相比,差异无统计学意义;术后残余尿量较术前明显减少,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 脊髓栓系综合征患者常有明显的膀胱功能障碍;手术可以改善患者的部分排尿功能;尿动力学检查对评估脊髓栓系综合征患者手术前后的膀胱功能有重要意义.     

成人脊髓纵裂畸形导致的脊髓拴系综合征的治疗

目的 总结成年脊髓纵裂畸形（SCM）导致的脊髓拴系综合征（TCS）的临床特点及手术治疗经验。方法 回顾性分析2007年9月至2019年3月手术治疗的21例成年SCM导致的TCS病人的临床资料。采用后路椎板切除、骨性或软骨性及纤维中隔分离切除、脊髓拴系松解、脊膜囊重建术。结果 21例中，男6例，女15例；年龄18~65岁，平均28.7岁；Ⅰ型7例， Ⅱ型14例。21例显微手术将中隔切除，脊髓拴系达Ⅰ级松解，无手术并发症。术后疼痛缓解或消失，双下肢无力及大小便功能障碍逐渐恢复。术后随访9个月至12年，平均5.8年；神经功能稳定及好转；随访期间未见拴系复发。结论 成人由SCM引发的TCS少见，以慢性腰腿痛为主要临床表现，手术在显微镜下行中隔分离切除、脊髓拴系松解及硬膜重建，疗效满意     

Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗

目的 研究ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的显微手术治疗方法。方法 枕下正中入路，咬开枕骨大孔后缘及寰椎后弓，显微镜下切开硬脑脊膜，软脑膜下切除下疝的小脑扁桃体，重建第四脑室正中孔与两侧小脑延髓外侧池交通、开放脊髓中央管口，修补硬脑脊膜。结果 36例手术均顺利完成，术后恢复平稳、无感染，无死亡。病人肌力。温、痛感觉及肌张力均恢复良好。下疝的小脑扁桃体均消失。随访MRI示，6例空洞症消失，脊髓接近正常；30例脊髓空洞腔明显缩小。结论 采用显微手术切除下疝的小脑扁桃体，开放脊髓中央管口，恢复枕大池结构和功能，是治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的有效方法。     

枕颈减压、脊髓空洞穿刺抽液治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症

目的：探讨一种治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的新手术方法。方法：61例经MRI诊断为Chiari畸形合并脊髓空洞症患,均采用枕颈减压加脊髓空洞空刺抽液术治疗。结果：全部病例术后临床症状,体征均有不同程度改善;随访48例（术后1－5年）,明显转好45例,好转3例,其中8例术后2－4年经MRI复查,脊髓空洞消失2例,空洞明显缩小5例,轻微缩小1例,手术无并发症,无死亡,结论：枕颈减压加脊髓空洞空刺抽液术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症是一种有效的方法。     

延髓海绵状血管畸形出血致呼吸障碍的手术治疗

目的 探讨延髓海绵状血管畸形出血导致严重自主呼吸障碍患者的手术适应证及显微外科治疗.方法 回顾性分析4例延髓海绵状血管畸形出血导致严重自主呼吸障碍的临床资料,术前KPS评分平均17.5分,均行枕下后正中人路病灶切除.结果 4例延髓海绵状血管畸形均手术全切,自主呼吸均改善,肢体麻木和行走困难无显著改善,术后KPS评分平均60分,生活质量改善2例,稳定2例.平均随访15.0个月,无症状加重,随访KPS评分平均70分.结论 手术治疗延髓海绵状血管畸形出血伴自主呼吸障碍可取得良好预后.

Abstract：

Objective To discuss the surgical management of cavernous malformation (CM) in medulla oblongata with dyspnea after hemorrhage.Methods The clinical data of four patients with CM in medulla oblongata with dyspnea after hemorrhage were analyzed retrospectively.The mean preoperative Karnofsky Performance Scale (KPS) was 17.5.All of the patients underwent operation through posterior midline suboccipital approach.Results Complete resection was achieved in four patients.The main clinical symptoms of dyspnea, facial paralysis and pain were totally improved.But there was no change of motor deficits or sensory disturbance.The mean postoperative KPS was 60.Two patients were improved and others were stabilized.The mean follow - up duration was 15.0 months without recurrent hemorrhage.The recent mean KPS was 70.Conclusions Patients with CM in medulla oblongata suffering from dyspnea could obtain favorable prognosis through surgical treatment.     

脊髓圆锥马尾区畸胎瘤合并终丝牵张型脊髓拴系综合征的手术治疗

目的 探讨脊髓圆锥马尾区畸胎瘤合并终丝牵张型脊髓拴系综合征（TCS）的临床特点、手术方法及其疗效。方法 回顾性分析2007年2月～2022年3月手术治疗的50例脊髓圆锥马尾区畸胎瘤合并终丝牵张型TCS的临床资料。结果 畸胎瘤内容物及囊性部分内壁剥离切除45例,囊壁次全切除加电灼5例;50例终丝均分离、切断。术后病理均为成熟囊性畸胎瘤及内终丝结构。术后随访6个月～14.5年,中位数75个月,按Hoffman脊髓功能评分,脊髓功能状态好转27例,不变22例,恶化1例;1例畸胎瘤内膜次全切除术后复发再次手术,其余49例未见肿瘤复发,无再拴系。结论 椎管内畸胎瘤多分布于脊髓圆锥马尾区,以慢性神经压迫为表现;对合并终丝牵张型TCS,一期行畸胎瘤切除术及终丝切断脊髓栓系松解术,疗效满意。     

脊髓终丝黏液乳头状室管膜瘤的显微手术治疗

目的 探讨脊髓终丝黏液乳头状室管膜瘤（MPE）的手术方法及疗效。方法 回顾性分析显微手术治疗的16例脊髓终丝MPE的临床资料。结果 16例肿瘤均全切除。出院时临床症状全部得到明显改善。16例随访10~70个月,平均45个月,未见复发,未出现脊髓栓系综合征和脊柱畸形;McCormick脊髓功能评分均达到Ⅰ级。结论 显微手术是脊髓终丝MPE的有效治疗方法。     

Disturbances of micturition in patients with a spinal arteriovenous malformation

Neuro-urological studies were performed on 9 patients with a spinal arteriovenous malformation (S-AVM). The micturitional history revealed that all 9 patients had voiding symptoms, obstructive in 9 and irritative in 3 patients. All patients still had obstructive symptoms after treatment of S-AVM. Six of the 9 patients had a large volume of residual urine before treatment; 5 showed urinary retention. Four of the 5 patients (80%) for whom urodynamic studies were performed before treatment had micturitional dysfunction; 2 patients had detrusor hyperreflexia, 1 with detrusor external urethral sphincter dyssynergia (DSD) and 1 with a normal sphincter, 1 patient had an autonomous bladder with DSD and 1 patient had an atonic bladder with DSD. Only 1 patient had a normal bladder and sphincter. Findings of the urodynamic studies after treatment in 9 patients showed detrusor hyperreflexia in 3 patients (2 with DSD and 1 with normal sphincter), autonomous bladder in 1 patient with DSD, atonic bladder in 4 patients (2 with DSD, 1 with incompetent sphincter and 1 with normal sphincter) and normal bladder with normal sphincter in 1 patient. Lower urinary function after treatment of S-AVM was improved in 2 patients, unchanged in 4 patients and worsened in 3 patients. The above results showed 80% of S-AVM had a severe neuropathic bladder manifested mainly by disturbance of micturition. Treatment of S-AVM does not necessarily improve the lower urinary tract function.