腓骨肌萎缩症患者肌力与神经传导速度的相关性

目的:回顾性分析24例腓骨肌萎缩症的临床与神经电生理特点。方法:收集1996-03/2006-01广州市第一人民医院收治的24例腓骨肌萎缩症患者,对其进行肌电图和肢体远端神经传导速度检测,观察上下肢感觉及运动传导速度、肌电图的改变,分析电生理特点与临床之间的关系。结果:①全部患者均隐袭起病,进展缓慢,临床上以下肢无力或麻木为首发症状,随病情发展,受累部位增加。②常规神经传导检查均有感觉及运动传导速度减慢,其中16例Ⅰ型患者(脱髓鞘型,神经传导速度低于正常值50%)减慢更明显,其正中神经运动神经传导速度平均34.8m/s,感觉神经传导速度平均27.9m/s;尺神经运动神经传导速度平均37.2m/s,感觉神经传导速度平均24.6m/s;腓总神经运动神经传导速度平均16.5m/s;胫神经运动神经传导速度平均17.4m/s;腓肠神经感觉神经传导速度平均3.1m/s。传导速度减慢与肌力受累程度不成比例,即肌无力程度相对较轻,感觉及运动传导速度减慢较重,其中有8例双下肢远端神经传导速度测不出,但患者尚能行走。③针电极肌电图检查可见明显的慢性神经源性损害特征,部分患者有巨大单位。结论:临床表现是诊断腓骨肌萎缩症的基础,感觉及运动传导速度测定是确诊腓骨肌萎缩症简单、易行、重复性好的最有价值的手段之一,且可以发现早期和临床无异常的患者。     

腓骨肌萎缩症的临床特点肌电图和周围神经传导速度研究--附35例报告

目的:研究腓骨肌萎缩症患者的临床、肌电图、周围神经传导速度特点,探讨肌电图、神经传导速度对诊断该病的价值.方法:对35例腓骨肌萎缩症患者的临床特点、肌电图、神经传导速度进行回顾性分析.结果:除1例患者双手第1骨间肌稍微变细外,其余所有患者均表现双下肢或四肢对称远端进行性肌无力和肌萎缩,27例(77%)有肌束震颤,16例(46%)腱反射减弱或消失,15例(43%)伴有自主神经功能障碍,12例(34%)有感觉障碍.除3例肌电图正常外,其余患者均表现为神经源性损害;所有患者的运动神经传导速度减慢或消失,感觉神经传导速度3例正常,其余均减慢或消失;7例患者在出现临床症状之前已有感觉神经纤维功能的受损.结论:腓骨肌萎缩症以慢性进行性双下肢或四肢远端肌无力和肌萎缩为主要特征,肌电图、周围神经传导速度是诊断腓骨肌萎缩症的可靠方法,且有可能发现亚临床病变.     

进行性腓骨肌萎缩症1A型电生理研究

目的研究17p11.2-12基因重复的进行性腓骨肌萎缩(CMT1A)症1A型患者电生理特点.方法应用肌电图仪检测和分析来自21个家系的22例CMT1A患者的电生理特征,包括肌电图及运动、感觉神经传导速度.结果77.3%(17/22)的患者肌电图上出现纤颤、正相电位,81.8%(18/22)的患者运动单位电位时限延长.CMT1A患者正中运动神经传导速度(MCV)与无重复的CMT1患者相比差异无显著性意义(t=1.63,P＞0.05).90.9%(20/22)的患者下肢感觉神经传导速度(SCV)引不出,分别有13例和12例患者正中神经和尺神经的引不出.1例患者所检神经的均在正常范围,而他的MCV都明显低于正常;1例患者尺神经正常,而其MCV＜20m/s;还有1例患者正中神经SCV正常,而其MCV只有38m/s.但13例正中未引出的患者中,对应的MCV仅1例未测出,最快的传导速度高达41.6m/s;12例尺神经SCV未引出者,对应的MCV仅3例未测出,最快的传导速度为32m/s.结论该组CMT1A患者电生理特点为大多数患者肌电图呈神经源性损害;下肢感觉神经病变重于上肢;感觉神经与运动神经不一定同时受累,受累的严重程度亦可能不一致,存在个体差异.     

腓骨肌萎缩症1型临床与电生理分析

目的：分析腓骨肌萎缩症1型(charcot-marie-tooth disease，CMT1)患者的临床与电生理特点。方法：对1家系24人(已故2例)中7例(已故1例)CMT1患者临床特点进行总结，分析其中6例的电生理特征．包括肌电图(EMG)、运动神经传导速度(MCV)和感觉神经传导速度(SCV)。结果：4例于青少年期发病，有肢体远端肌无力和萎缩、腱反射减弱或消失、足畸形等典型的临床症状；3例EMG出现纤颤、正相电位，6例有运动电位时限延长；3例下肢SCV引不出，1例MCV引不出。结论：同一家系的CMT1型患者，临床表现亦差异较大；电生理特点为下肢神经病变重于上肢，感觉神经病变重于运动神经，且受累的严重程度不一致。     

腓骨肌萎缩症10例临床和电生理检查的回顾性分析

对10例腓骨肌萎缩症的临床和电生理资料进行分析。其中男7例,女3例,平均发病年龄19.2岁。1例有家族史,其余9例来自不同家族,未询及明显家族史。所有患者均有双下肢远端肌无力和肌萎缩。呈典型“鹤腿”样表现8例;累及上肢者6例;踝反射减弱或消失的6例;感觉障碍4例。所有病例的电生理检查均有失神经表现,运动、感觉神经传导速度明显减慢,符合遗传性运动感觉神经病Ⅰ型表现。     

进行性腓肌萎缩症的神经电生理学研究

目的 研究进行性腓肌萎缩症患者的肌电图、周围神经传导速度及F反应特点,探讨神经电生理检查对诊断该病的价值.方法 对31例进行性腓肌萎缩症患者的肌电图(EMG)、运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)及F波进行检测.结果 肌电图异常率90%,运动神经传导速度异常率100%,感觉神经传导速度异常率90%,F波检测异常率34%.结论 神经电生理检查是诊断进行性腓肌萎缩症的可靠方法.     

神经电图与肌电图评估肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的神经电生理差异

背景：肌萎缩侧索硬化症早期症状往往局限于某部位，与脊髓型颈椎病临床表现极其相似，但两者的治疗方法和预后截然不同。此时肌电图和神经电图的多部位检查具有重要参考价值，特别是胸段棘旁肌肌电图可作为区别肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的客观指标。目的：探讨肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的电生理改变差异。设计：回顾性病例分析。单位：江西医学院第二附属医院的神经内科。对象：选择2001—12／2004—11江西医学院第二附属医院神经内科门诊和住院的肌萎缩侧索硬化症30例患者和脊髓型颈椎病30例患者。方法：对肌萎缩侧索硬化症患者30例和脊髓型颈椎病30例进行常规肌电图、神经电图检测。肌电图检测包括三肢体肌＋胸锁乳突肌＋胸段棘旁肌，观察静息状态时自发电位，测定运动单位电位的时限、波幅，大力收缩时的募集相。神经电图测定运动传导速度和感觉传导速度及动作电位的末端潜伏期、波幅。主要观察指标：①肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者肢体肌、胸锁乳突肌与棘旁肌的肌电图检测结果。②肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者神经传导速度检测结果。结果：60例患者全部进入结果分析。①肌电图检测结果：肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的肌电图均呈神经源性损害改变，而肌萎缩侧索硬化症的损害更为广泛，尤其胸段棘旁肌自发电位的异常率高达93．3％（28/30）；脊髓型颈椎病患者的胸段棘旁肌自发电位异常率仅占3．3％（1／30）（P〈0．001）。肌萎缩侧索硬化症患者运动单位电位平均时限、波幅增高异常与脊髓型颈椎病比较有明显的差异，但在两病的鉴别诊断中并不具有特征性。②运动神经传导速度：肌萎缩侧索硬化症患者运动神经传导速度的复合肌肉动作电位的波幅下降率明显低于脊髓型颈椎病患者（75．6％，86．7％；X^2=7．25，P〈0．01）。运动传导速度减慢率也低于脊髓型颈椎病患者（14.4％，23．9％，X^2=5．18,P〈0．05）。⑧感觉神经传导速度：肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的感觉神经传导速度未受到影响。结论：①两组患者的肌电图均呈神经源性损害改变，而肌萎缩侧索硬化症患者胸段棘旁肌自发电位异常率明显高于脊髓型颈椎病。②神经电图显示两者感觉神经传导速度均未受到影响。⑨神经电图还显示肌萎缩侧索硬化症患者运动神经传导速度减慢和波幅下降的运动神经数均少于脊髓型颈椎病患者。     

神经电图与肌电图评估肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的神经电生理差异

背景:肌萎缩侧索硬化症早期症状往往局限于某部位,与脊髓型颈椎病临床表现极其相似,但两者的治疗方法和预后截然不同.此时肌电图和神经电图的多部位检查具有重要参考价值,特别是胸段棘旁肌肌电图可作为区别肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的客观指标.目的:探讨肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的电生理改变差异.设计:回顾性病例分析.单位:江西医学院第二附属医院的神经内科.对象:选择2001-12/2004-11江西医学院第二附属医院神经内科门诊和住院的肌萎缩侧索硬化症30例患者和脊髓型颈椎病30例患者.方法:对肌萎缩侧索硬化症患者30例和脊髓型颈椎病30例进行常规肌电图、神经电图检测.肌电图检测包括三肢体肌+胸锁乳突肌+胸段棘旁肌,观察静息状态时自发电位,测定运动单位电位的时限、波幅,大力收缩时的募集相.神经电图测定运动传导速度和感觉传导速度及动作电位的末端潜伏期、波幅.主要观察指标:①肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者肢体肌、胸锁乳突肌与棘旁肌的肌电图检测结果.②肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者神经传导速度检测结果.结果:60例患者全部进入结果分析.①肌电图检测结果:肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的肌电图均呈神经源性损害改变,而肌萎缩侧索硬化症的损害更为广泛,尤其胸段棘旁肌自发电位的异常率高达93.3%(28/30);脊髓型颈椎病患者的胸段棘旁肌自发电位异常率仅占3.3%(1/30)(P＜0.001).肌萎缩侧索硬化症患者运动单位电位平均时限、波幅增高异常与脊髓型颈椎病比较有明显的差异,但在两病的鉴别诊断中并不具有特征性.②运动神经传导速度:肌萎缩侧索硬化症患者运动神经传导速度的复合肌肉动作电位的波幅下降率明显低于脊髓型颈椎病患者(75.6%,86.7%,x2=7.25,P＜0.01).运动传导速度减慢率也低于脊髓型颈椎病患者(14.4%,23.9%,x2=5.18,P＜0.05).③感觉神经传导速度:肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的感觉神经传导速度未受到影响.结论:①两组患者的肌电图均呈神经源性损害改变,而肌萎缩侧索硬化症患者胸段棘旁肌自发电位异常率明显高于脊髓型颈椎病.②神经电图显示两者感觉神经传导速度均未受到影响.③神经电图还显示肌萎缩侧索硬化症患者运动神经传导速度减慢和波幅下降的运动神经数均少于脊髓型颈椎病患者.     

腓骨肌萎缩症10例临床和电生理检查的回顾性分析

对10例腓骨肌萎缩症的临床和电生理资料进行分析。其中男7例，女3例，平均发病年龄19．2岁。1例有家族史，其余9例来自不同家族，未询及明显家族史。所有患均有双下肢远端肌无力和肌萎缩。呈典型“鹤腿”样表现8例；累及上肢6例；躁反射减弱或消失的6例；感觉障碍4例。所有病例的电生理检查均有失神经表现，运动、感觉神经传导速度明显减慢，符合遗传性运动感觉神经病Ⅰ型表现。     

神经电图与肌电图评估肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的神经电生理差异(英文)

背景:肌萎缩侧索硬化症早期症状往往局限于某部位,与脊髓型颈椎病临床表现极其相似,但两者的治疗方法和预后截然不同。此时肌电图和神经电图的多部位检查具有重要参考价值,特别是胸段棘旁肌肌电图可作为区别肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的客观指标。目的:探讨肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的电生理改变差异。设计:回顾性病例分析。单位:江西医学院第二附属医院的神经内科。对象:选择2001-12/2004-11江西医学院第二附属医院神经内科门诊和住院的肌萎缩侧索硬化症30例患者和脊髓型颈椎病30例患者。方法:对肌萎缩侧索硬化症患者30例和脊髓型颈椎病30例进行常规肌电图、神经电图检测。肌电图检测包括三肢体肌+胸锁乳突肌+胸段棘旁肌,观察静息状态时自发电位,测定运动单位电位的时限、波幅,大力收缩时的募集相。神经电图测定运动传导速度和感觉传导速度及动作电位的末端潜伏期、波幅。主要观察指标:①肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者肢体肌、胸锁乳突肌与棘旁肌的肌电图检测结果。②肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者神经传导速度检测结果。结果:60例患者全部进入结果分析。①肌电图检测结果:肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的肌电图均呈神经源性损害改变,而肌萎缩侧索硬化症的损害更为广泛,尤其胸段棘旁肌自发电位的异常率高达93.3%(28/30);脊髓型颈椎病患者的胸段棘旁肌自发电位异常率仅占3.3%(1/30)(P<0.001)。肌萎缩侧索硬化症患者运动单位电位平均时限、波幅增高异常与脊髓型颈椎病比较有明显的差异,但在两病的鉴别诊断中并不具有特征性。②运动神经传导速度:肌萎缩侧索硬化症患者运动神经传导速度的复合肌肉动作电位的波幅下降率明显低于脊髓型颈椎病患者(75.6%,86.7%,χ2=7.25,P<0.01)。运动传导速度减慢率也低于脊髓型颈椎病患者(14.4%,23.9%,χ2=5.18,P<0.05)。③感觉神经传导速度:肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的感觉神经传导速度未受到影响。结论:①两组患者的肌电图均呈神经源性损害改变,而肌萎缩侧索硬化症患者胸段棘旁肌自发电位异常率明显高于脊髓型颈椎病。②神经电图显示两者感觉神经传导速度均未受到影响。③神经电图还显示肌萎缩侧索硬化症患者运动神经传导速度减慢和波幅下降的运动神经数均少于脊髓型颈椎病患者。