Hämolytische Krise bei einem 34-jährigen Westafrikaner

Zusammenfassung Bei Patienten aus afrikanischen, asiatischen oder mediterranen L?ndern, die mit Fieber, Ikterus, abdominalen Beschwerden, Splenomegalie und H?molyse erkranken, ist neben dem Vorliegen einer Plasmodieninfektion (Malaria) immer auch an eine h?molytische Krise im Rahmen einer H?moglobino- oder Enzymopathie der Erythrozyten zu denken. Beschrieben wird das Krankheitsbild eines 34-j?hrigen Afrikaners aus Burkina Faso, der unter Malariaverdacht station?r aufgenommen wurde. Die klinische Symptomatik war vergleichbar, eine sorgf?ltige Inspektion des Blutbildes ergab jedoch durch den Nachweis von Target-Zellen den Hinweis auf eine H?moglobinopathie, die sich dann als HbC-Anlage mit zus?tzlich vorliegendem Glucose-6-Phosphat-Dehydrognase-Mangel erwies. Angeborene korpuskul?re h?molytische An?mien (Membranproteindefekte, Stoffwechseldefekte, Globulinsynthesedefekte) sind im mitteleurop?ischen Raum eher seltene Ursachen h?molytischer Krisen. Weltweit sind jedoch weit über 400 Mio. Menschen betroffen [9], überwiegend in afrikanischen und asiatischen L?ndern. Die Pr?valenz der einzelnen Defekte kann regional bis zu 14% betragen [2].     

Spontanhypoglykämien

Spontaneous hypoglycemic episodes occur unexpectedly and the main cause is insulin-producing tumors of the endocrine pancreas. If an insulinoma is suspected a supervised prolonged fast over at least 48 h should be performed to biochemically prove a tendency towards hypoglycemia and inappropriately elevated (pro-)insulin secretory parameters. A high diagnostic accuracy can be achieved using the amended insulin/glucose ratio at the time of discontinuation of prolonged fasts. Benign insulinomas (90 %) can be cured by surgical removal. Malignant (metastasizing) insulinomas should also be treated surgically with the aim of removing or at least debulking the tumor. In addition, chemotherapy (e.g. using streptozotocin), (chemo)embolization of hepatic metastases and anti-secretory medications (somatostatin analogues, diazoxide) can be used. Differential diagnoses, in the case of proven hypoglycemia, include postprandial reactive hypoglycemia, especially after gastric surgery, factitious hypoglycemia (self-medication with insulin, sulfonylureas or meglitinides), and erroneously determined low glucose concentrations (device defect, wrong preanalytic handling). If the suspicion is based on symptoms only, cardiovascular and neurological/psychiatric reasons for a loss of consciousness need to be considered.     

Basophile Leukämien

Ohne Zusammenfassung     

Biochemie und Klinik der Wirkung von Kobalt auf eisenrefraktäre Anämien

Zusammenfassung Bei 21 Anämie-Patienten (Blutungsanämien, Infektanämien, Tumoranämien u. a.) wurde die Wirkung einer Kobalt-Eisen-Kombination (Kobalt-Ferrlecit) auf die Bildung von Hämoglobin und Erythrozyten untersucht. Im einzelnen wurden hämatologischen Kontrollen von Blut und Knochenmark, die Untersuchung des Eisenstoffwechsels (Serumeisen Eisenbindungskapazität, orale Eisenbelastung), des Porphyrinstoffwechsels (Protoporphyrin und Koproporphyrin der Erythrozyten, Harn-Koproporphyrin) und des Gallenfarbstoffwechsels (Blut-Bilirubine, Uro-und Sterkobilinogen der Faeces) durchgeführt. Es konnte gezeigt werden, daß Kobalt die optimale Verwertung des Eisens sicherstellt. Die gegenwärtigen Auffassungen über die Kobaltwirkung werden diskutiert.

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Summary The action of a cobalt-iron combination (cobalt-ferrlecit) on the formation of haemoglobin and erythrocytes has been investigated in anaemic patients (haemorrage anaemias, infectious anaemias, tumour anaemias, etc.). Haematological tests on blood and bone marrow were performed; iron metabolism (serum iron, iron retention, oral administration of iron), porphyrin metabolism (protoporphyrin and coproporphyrin of the erythrocytes, and urinary coproporphyrin) and bile pigment metabolism (blood bilirubin, and faecal uroand stercobiliogen) were investigated. It was shown that cobalt insures the optimal utilization of the iron. Current concepts on the action of cobalt are discussed.

     

Hypoglykämien und Psyche

Hypoglycemia is a serious psychological burden for the majority of persons with diabetes. This report summarizes the various aspects of mental distress caused by hypoglycemia, psychosocial risk factors for severe hypoglycemia and strategies for patients who have problems with hypoglycemia.     

Die Lokalisation des Erythrozytenabbaus bei autoimmunhämolytischen Anämien. Untersuchungen mit Cr51

Zusammenfassung Bei 20 Patienten mit erworbener hämolytischer Anämie durch Wärmeautoantikörper wurden Oberflächenaktivitätsmessungen nach Radiochrommarkierung der Erythrozyten durchgeführt. In mehr als der Hälfte der Fälle zeigten sich Hinweise auf eine erhöhte Erythrozytensequestration überwiegend in der Milz. Einige Patienten konnten mehrmals unter verschiedenen Bedingungen untersucht werden. Zwischen dem Verteilungstyp der Erythrozytensequestration und den hämatologischen und serologischen Befunden ließ sich keine bestimmte Beziehung erkennen. Bei sieben Patienten wurde die Milz entfernt und das Ergebnis der Oberflächenaktivätsmessung mit dem Operationserfolg verglichen.

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Summary In 20 cases of acquired haemolytic anaemia due to warm antibodies, measurements of surface activity after tagging of the erythrocytes was radio-chromium was carried out. In more than half the cases there were signs of increased sequestration of erythrocytes, mainly in the spleen. Some of the patients could be examined several times, using different experimental conditions. No definite relationship could be found between that distribution type of erythrocyte sequestration and the haematological and serological findings. In 7 cases splenectomy was performed and measurements of surface activity compared with the earlier ones.

     

Akute Ischämien am Gastrointestinaltrakt

Ischemic colitis is the most frequent circulatory disorder of the gastrointestinal tract. Most patients suffer from a nongangrenous and nonobstructive form which gradually subsides under supportive treatment. Subsets of acute mesenteric circulation disorders comprise mesenteric artery embolism and thrombosis, nonocclusive mesenteric ischemia, and mesenteric vein thrombosis. Clinical presentation is often characterized by a discrepancy between severe subjective pain and relatively unspectacular findings on physical examination; all forms still carry a high mortality rate. Diagnosis has been substantially facilitated by improvements of imaging techniques with the widely available multidetector CT scans. In the obstructive forms of arterial mesenteric ischemia, the main therapeutic step after stabilization of the circulation remains early laparotomy with embolectomy or revascularization, and, if appropriate, resection of infarcted bowel. The main therapeutic principles in nonocclusive mesenteric ischemia and mesenteric vein thrombosis are counteraction of mesenteric vasoconstriction and anticoagluation, respectively.     

Untersuchungen über experimentelle Leukämien

Zusammenfassung Es wird über Untersuchungen zur Frage der Leukämogenität des Benzols berichtet. 128 weiße Mäuse des Stammes RFH wurden in 3 Gruppen mit Benzol behandelt. Je eine Gruppe erhielt eine zusätzliche Behandlung mit Röntgenstrahlen bzw. ACTH. Die Versuchsdauer war 9 Monate. Es zeigten sich bei der Verfolgung der Leukocytenwerte sowie der Differentialblutbilder charakteristische Veränderungen, die einer anscheinend spezifischen Wirkung des Benzols auf das blutbildende System und hier besonders auf die Lymphopoese zugeschrieben werden müssen. Eine wesentliche Verminderung der Hämoglobin-und Erythrocytenwerte durch die von uns verwendete Benzolgesamtdosis von 0,05 cm³ pro Maus konnte nicht beobachtet werden. Myelogramme, Sektionsbefunde und histologische Untersuchungen ergaben keine Anhaltspunkte für die Induktion einer echten Leukämie durch Benzol, bzw. durch die Kombination von Benzol mit Röntgenstrahlen oder ACTH. Diese Ergebnisse betr. Benzol stimmen überein mit denen vonK. H. Schmidt, der denselben ingezüchteten Mäusestamm verwendete und außerdem erfolglos versuchte, Blut, Leber und Milz einiger Tiere mit ausgeprägter Leukocytose auf säugende wie ältere Tiere desselben Stammes zu transplantieren.²¹, Sie stehen im Gegensatz zu ähnlichen Untersuchungen vonLignac, der bei 54 Mäusen 8 Fälle von Leukämie oder leukämieähnlichen Erkrankungen beobachten konnte. Möglicherweise sind die unterschiedlichen Ergebnisse in der Auswahl des Tiermaterials begründet. Das Benzol wird durch die vorliegenden Untersuchungen nicht zu den leukämogenen, sondern zu den leukämiefördernden bzw. bedingt leukämieauslösenden Stoffen gerechnet. Bei histologischen Untersuchungen fanden sich zum Teil schwere degenerative Veränderungen in der Form ausgeprägter Amyloidosen besonders der Milz und der Leber. Die Befunde werden der hohen Toxizität des Benzols bei chronischer Verabfolgung zugeschrieben.     

Untersuchungen über experimentelle Leukämien

Zusammenfassung In Fortsetzung früherer Untersuchungen konnte nach Erhöhung der Indoldosis auf 50 mg/20g Maus die Rate der myeloischen Leukämien auf 55,2% gesteigert werden. 20 mg Indol/20 g Maus ergaben bei Mäusen des gleichen Stammes mit 0,2% spontanen Leukämien (lymphatische Leukämien und Lymphosarkome) in einem Vergleichsversuch 16,2% myeloische Leukämien. Die morphologischen Bilder von Milz und Leber leukämisch erkrankter Tiere sind mit den in den menschlichen Pathologie bekannten Veränderungen bei myeloischer Leukämie vergleichbar.Unter Mitarbeit von Dr. B.Akkaya.     

Viren als Ursache von Leukämien

Ohne ZusammenfassungInstitut für Medizin und Biologie der Deutschen Akademie der Wissenschaften, Berlin-Buch, Abteilung für biologische Krebsforschung.     

Pentosephosphat-Cyclus und hämolytische Erythrozytopathie (Favismus)

Ohne ZusammenfassungAus der Medizinischen Universitätsklinik Marburg a. d. Lahn (Dir.: Prof. Dr. H. E. Bock).     

67-jährige Patientin mit rezidivierenden Hypoglykämien

A 67 year old female patient was admitted to our clinic with recurrent hypoglycemia in December 2006. Laboratory findings revealed an elevated insulin, and C-peptide. Imaging techniques revealed a tumor of the pancreas involving the spleen with metastases of the liver, expressing somatostatin receptors. Ultrasound-guided biopsy was performed and confirmed the suspected insulinoma. Since the hypoglycemias could not sufficiently be controlled by subcutaneous administration of octreotide and by oral glucose intake, surgical debulking was performed in a palliative intention. After resection the patient was free of hypoglycemia. In case of diagnosed insulinoma, underlying MEN (multiple endocrine neoplasia) should be considered. Excision of the tumor is recommended in patients with benign solitary insulinomas. If complete excision is impossible, there are several therapeutic options that aim at preventing hypoglycemia. Thus, in contrast to other extended tumors, surgery is reasonable in malignant insulinoma even in case of metastatic disease.     

64-jährige Patientin mit rezidivierenden Hypoglykämien

Insulinomas are the most common pancreatic islet cell tumours and are characterised by uncontrolled insulin secretion even in the presence of hypoglycaemia. Diagnosis is usually made by the detection of endogenous hyperinsulinism over a period of fasting. We report the case of a patient with insulinoma without hyperinsulinaemia. A secretion and overexpression of split insulin has to be discussed. The diagnosis was made by endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration and the immunohistochemical detection of chromogranine. In conclusion, the present report demonstrates that insulinomas should be considered and searched for in every case of hypoglycaemia, even when associated with normal insulin levels. It also confirms the essential role of endoscopic ultrasonography in the diagnosis of insulin-secreting tumors.     

Untersuchungen über Zusammenhänge zwischen erworbenen hämolytischen Anämien,klassischen Blutgruppen,Rhesusfaktor, Geschlecht und Alter

Zusammenfassung Bei 97 erworbenen hämolytischen Anämien, die seit 1948 am Pathologisch-Anatomischen Institut der Universität Wien serologisch verifiziert werden konnten, wurde die Verteilung der Blutgruppen, des Faktors Rh₀ (D), des Geschlechts, des Alters und einiger serologischer Daten geprüft. Dabei konnten mit Hilfe der Kontingenztafelberechnung, Chiquadratmethode und der Drei-Sigma-Regel keine so großen Unterschiede zwischen den Verteilungen dieser 97 Fälle und den entsprechenden Verteilungen bei 10 000 Fällen aus der Gesamtbevölkerung gefunden werden, die einen Schluß auf eine Abhängigkeit zwischen erworbenen hämolytischen Anämien und den betrachteten serologischen Erbmerkmalen (ABO, Rh₀, Geschlecht) zulassen würden. Die vonClemens et al. gemachte Beobachtung, daß in 66 Fällen erworbener hämolytischer Anämien in Sydney (Australien) signifikant mehr Blutgruppe O vertreten sei, als nach der Blutgruppenverteilung der dortigen Bevölkerung zu erwarten ist, wurde insoferne kritisch beleuchtet, als bei Anwendung eines strengeren mathematischen Maßstabes eine solche Signifikanz nicht besteht. Eine serologische Verschiedenheit zwischen idiopathischen und symptomatischen Formen dieser Erkrankung konnte in unserem Untersuchungsgut ebenfalls nicht gefunden werden.     

Zur Behandlung der Leukämien mit Colcemid

Zusammenfassung Colcemid (Demecolcin) wurde bei 4 Fällen von chronischer myeloischer Leukämie und je 1 Fall von akuter myeloischer Leukämie und akuter lymphatischer Leukämie angewandt. Die durchschnittliche Anfangsdosis betrug 3 bis 4 mg und wurde auf 8 mg gesteigert. Die Vorteile und Nachteile der Colcemid-Therapie werden besprochen. Hauptindikation des Colcemids ist die chronische myeloische Leukämie.     

Über die Entstehung akuter Dysproteinämien

Zusammenfassung Klinische Beobachtungen und experimentelle Untersuchungen am Modell der Triton-Dysproteinämie sprechen dafür, daß die bei verschiedenen Organerkrankungen akut auftretenden Dysproteinämien durch Permeabilitätsstörungen bedingt sind. In diesen Fällen lassen sich nämlich zellständige Enzyme im Blut nachweisen; manche dieser Enzyme zeigen dabei hinsichtlich ihrer elektrophoretischen Beweglichkeit organspezifische Charakteristika: die bei Myokardinfarkt im Blut vermehrt nachweisbare Lactat-Dehydrogenase ist in den schnell wandernden -Globulin-Fraktionen enthalten, bei akuter Hepatitis dagegen in der -Globulin-Fraktion. Das Enzym ist also jeweils in den Fraktionen enthalten, die bei diesen Erkrankungen eine Zunahme erfahren; es ist als Indikator dafür anzusehen, daß unter pathologischen Bedingungen zellständige Proteine in das Blut übertreten, und zwar bei Myokardinfarkt solche vom Typ der -Globuline, bei Hepatitis dagegen solche mit einer langsamen Wanderungsgeschwindigkeit. Ferner läßt sich im Modellversuch zeigen, daß nach Zugabe von Leberprotein zu einem Normalserum ein Pherogramm resultiert, wie es bei Lebererkrankungen anzutreffen ist

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Summary Clinical observations and experimental studies on experimental Tritondysproteinaemia indicate that the acute dysproteinaemia in various organ diseases is caused by disturbances in permeability. In these cases, intracellular enzymes appear in the blood, and many show organ-specific characteristics in electrophoresis. The increased activity of blood lactic dehydrogenase in myocardial infarction is present in the highly mobile -globulin fractions, but in acute hepatitis, it is in the -globulin fraction. The enzyme therefore appears in that fraction which is increased. This indicates the release of cell proteins into the blood under pathological conditions; in myocardial infarction, they are of the -globulin type, but in hepatitis they appear in a slower moving fraction. Furthermore, it has been shown in model experiments that the addition of liver protein to a normal serum results in a pherogram similar to that found in liver diseases.

     

Die Therapie der Leukämien im Kindesalter

Ohne Zusammenfassung     

Über die Bedeutung der Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Aktivität in Erythrozyten für die Differentialdiagnose der Anämien

Zusammenfassung Neben Feststellung der G-6-P-DH-Aktivität in Erythrozyten bei Normalpersonen wurden Untersuchungen bei Anämien unterschiedlicher Ätiologie durchgeführt. Während der sogenannte Favismus seit einiger Zeit als enzymopenische Erkrankung bekannt ist, zeigen alle anderen untersuchten Anämien eine mehr oder weniger starke Erhöhung der G-6-P-DH-Aktivität. Diese ist ihrem Ausmaß nach bei Anämien bei Tumoren, Leukosen, Infekten, bei Eisenmangel wie auch bei hämolytischen und aplastischen Anämien uncharakteristisch. Die untersuchten Personen mit perniziöser Anämie dagegen zeigten solch starke Erhöhungen der G-6-P-DH-Aktivität, daß diese Untersuchung insbesondere für die Erkennung der unzureichend mit Vitamin B₁₂ vorbehandelten Fälle von wesentlicher Bedeutung zu sein scheint.

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Summary In addition to investigations on the G-6-P-DH activity of erythrocytes in healthy persons, determinations were made in various anaemias of different aetiology. It has been known for some time that so-called Favism is an enzymopenic disease, it is recognized that all the other anaemias investigated show more or less intense increase in G-6-P-DH activity. The degree of increase in not characteristic in the anaemias of tulour, leucoses, infection, iron-deficiency and in haemolytic and aplastic anaemias. On the other hand, the patient with pernicious anaemia in our series showed such great increase in G-6-P-DH activity that this method of examination appears to be of definite significance in the recognition of cases previously treated with inadequate amounts of vitamin B₁₂.

     

Untersuchungen über Formveränderungen der Zellen des erythropoetischen Systems bei Anämien und über die Entstehung der Poikilozyten

Zusammenfassung Bei Anämien verschiedener Genese, insbesondere aber bei Fällen von MorbusBiermer, finden sich im erythropoetischen System des Knochenmarks bei vielen Proerythroblasten bzw. bei Megaloblasten Plasmaausstülpungen. Diese werden als aktiv entstandene morphologische Abweichungen, infolge eines veränderten Gefüges der Zellen angesehen, die durch abnorme Reifungs- bzw. Entwicklungsverhältnisse verursacht sind. Im peripheren Blut wurde in diesen Fällen in mehr oder minder großer Ausprägung eine Poikilozytose gefunden. Daraus kann man Beziehungen zwischen den Formveränderungen der unreifen Zellen der Erythropoese im Knochenmark und den Normozyten im peripheren Blut ableiten.Herrn Professor Dr. K.Voit zum 65. Geburtstag gewidmet.