Caroli病7例报告

Ｃａｒｏｌｉ病７例报告宋震亚，唐训球，钱可大Ｃａｒｏｌｉ病（先天性肝内胆管囊状扩张）是一少见的先天性胆道疾病，临床上常表现为反复黄疸、腹痛、胆道感染及上消化道大出血等，易误诊和漏诊。我院自１９７５年至１９９２年共发现７例，现报道如下。临床资料７例中男...     

先天性肝内胆管囊状扩张症（Caroli氏病）及其临床

Caroli氏病也称为先天性肝内胆管囊状扩张症,Caroli等曾对该病的临床特征做了详细的描述:①该病患者的肝内胆管呈节段性的囊状或柱状扩张;②对胆石病、胆     

Caroli综合征合并乙肝病毒感染1例

1 病例介绍 患者男,62岁,以间断上腹部疼痛不适8年、再发1个月余为主诉入院.8年前间断性出现上腹部疼痛,时有发热、寒战,多次住院治疗,曾诊断为慢性胆囊炎急性发作、胆囊结石、肝内胆管结石,给予抗炎、退黄、保肝等治疗后症状缓解出院.5年前入住我院行腹部CT及核磁确诊肝内胆管多发囊状扩张(Caroli);胰头多发囊性病变...     

Caroli综合征二例

例 1　患者女 ,14岁 ,因反复呕血、黑便 6年入院。既往无肝炎病史 ,家族中无肝病史。体检 :发育正常 ,重度贫血貌 ,无肝病面容 ,皮肤巩膜无黄染 ,未见蜘蛛痣及肝掌。腹软 ,无腹壁静脉曲张 ,全腹无压痛 ,肝右肋下未及 ,剑突下 2ｃｍ ,质硬 ,无触痛 ,脾左肋下 4ｃｍ ,质硬 ,移动性浊音阴性。双下肢无水肿。血红蛋白 2 9ｇ/Ｌ ,白细胞 1.46× 10 9/Ｌ ,血小板 10 4× 10 9/Ｌ ,总胆红素 2 5 μｍｏｌ/Ｌ ,结合胆红素 11μｍｏｌ/Ｌ ,总蛋白 6 7ｇ/Ｌ ,白蛋白 43ｇ/Ｌ ,ＡＬＴ 8Ｕ/Ｌ ,ＡＳＴ 13Ｕ/Ｌ ,γ ＧＴ 13Ｕ/Ｌ ,胆汁酸 14μｍｏｌ/Ｌ ,…     

成人Ⅱ型Caroli’s病1例

患者女,43岁,因＂反复腹胀3 a,加重伴左上腹不适5d＂入院。患者3 a前因腹胀及右上腹不适就医,无发热、黄疸,查上腹部B超提示肝硬化、脾大、腹水。MRI检查提示肝内胆管扩张,实质内可见多发大小不一囊性异常信号,诊断Caroli’s病Ⅱ型。查胃镜示食管静脉曲张（重度）,门脉高压性胃肠病。2 a前出现上消化道出血,后行内镜下血管套扎     

Caroli病合并阵发性睡眠性血红蛋白尿一例

患儿 5岁 ,男性。因“血尿、酱油色尿伴腹胀 1月”入院。 5月前无意间发现小便颜色变深 ,呈酱油色 ,且晨起时较重 ,无发热及面部浮肿 ,以肾炎服用激素治疗 1月余 ,症状有所好转。近1月来腹胀逐渐加重 ,伴消瘦 ,无下肢浮肿。查体 :贫血貌 ,发育正常 ,营养中等 ,无慢性肝病面容 ,眼睑无浮肿 ;皮肤及黏膜无黄染及出血点 ,可见典型肝掌 ,未见蜘蛛痣 ,心肺听诊无异常 ;蛙状腹 ,腹壁静脉显露 ,肝脏剑突下 3cm ,边缘钝 ,表面光滑 ,质地硬 ,无触压痛 ,脾脏肋缘下 4cm ,边缘钝 ,质地中等 ,无压痛 ,腹水大量。肾区无叩击痛 ;下肢无浮肿。血常规 :Hb 6…     

Caroli病合并胆管细胞癌和肝脓肿一例

患者女,45岁。右上腹痛数月,加重10d,伴有发热、寒颤。体检:肝区有压痛、扣击痛。实验室检查:天冬氨酸转氨酶60U/L,白细胞总数:15×109/L,甲胎蛋白阴性。B超:肝右叶胆管呈囊性扩张,肝左叶及肝右叶各见一个约5.5cm×6.5cm,6cm×7.5cm低回声区,内部回声欠均匀,边界欠清。诊断:肝右叶胆管囊状扩张,肝左叶及右叶实质占位可能。CT检查:平扫示肝右叶胆管呈囊性扩张,囊内密度CT值约10Hu,低密度区内见稍高密度点状影,肝左叶及肝右叶膈顶部各见一大小约5.5cm×6.5cm,6cm×7.5cm不规则低密度灶,内密度不均,边界欠清。增强后静脉期肝右叶胆管囊状低…     

Caroli病24例临床分析

目的提高临床医师对Caroli病的认识。方法回顾性总结解放军总医院2005年1月至2010年10月24例Caroli病患者的一般资料、临床特点以及治疗方法。结果本组患者男女比例1∶2.4;平均发病年龄20.1岁;临床表现以上腹痛、发热、黄疸、消化道出血为主;胆管结石是最常见的合并症;影像学检查发现21例(87.5%)及胎儿1例;20例行外科手术治疗,其中肝移植2例,随访4个月至5年一般情况良好;2例行内镜下食管胃底静脉曲张硬化剂、组织胶治疗,分别随访3个月、1年无再发出血。结论Caroli病患者起病早,临床表现多样,诊断主要依靠临床表现、影像学检查,外科手术及内镜下治疗是有效的治疗方式。     

先天性肝内胆管囊性扩张症1例

先天性肝内胆管囊性扩张症即Caroli病,是一种先天性肝内胆管多发节段性囊性扩张病,由法国学者Jaeque Caroli 于1958年首先描述、报道而得名.此病为一种少见病,发病率小于1/10万,本院于2012年3月收治1例,现报道如下.一、病例资料患者女性,13岁,因发现肝硬化伴反复畏寒、发热1年余入院.2010年12月,患者于受凉后出现畏寒、发热,自服感冒药后逐渐出现烦躁、意识模糊,呕咖啡色胃内容物1次,量少,入当地市级医院诊治,CT诊断为肝硬化,但原因不明,予对症处理后好转出院.2011至2012年,患者反复多次出现畏寒、发热,不伴腹痛、恶心、呕吐,在当地诊所予头孢类药物后体温可恢复.2012年3月2日,患者进食高蛋白食物后出现发热、尿黄、意识障碍再次入当地医院,抗感染、醒脑处理后暂好转,遂前来本院要求明确诊断.     

Ⅱ型Caroli病并肝硬化、肝门胆管癌1例

患者,男,50岁,乏力20余天,眼黄、尿黄3天.入院前20余天,患者无明显诱因出现乏力、嗜睡,偶有腹胀、恶心,自行口服改善循环药物,3灭前,发现眼黄、尿黄.既往无肝炎病史,家族中无肝病史.查体:神清,全身皮肤黏膜重度黄染,心肺无明显异常,腹软,无明显压痛、反跳痛,肝、脾肋下未及,双下肢不肿.     

病理证实的症状、影像不典型的Caroli病1例

Caroli病是一种以非阻塞性肝内胆管扩张为特征的罕见先天性疾病。大多认为是常染色体隐性遗传病,但许多病例无法追寻典型的遗传家族史。Caroli病包括两种类型,简单型（称为Caroli病）和以先天性肝纤维化和/或多囊肾病为特征的Caroli综合征。认为PKHD1基因是Caroli病、Caroli综合征的致病基因。     

Caroli’s病7例报告

Caroli’s病(先天性肝内胆管囊状扩张)是一少见的胆道先天性疾病，临床上常表现为反复黄疸，腹痛，胆道感染及上消化道大出血等症状，易被误诊和漏诊。本文报告我院自1975年至1992年发现的7例患者，除1例未手术外，余均手术证实。     

胆囊结石合并壶腹周围癌1例并文献复习

患者女,57岁,以“上腹部胀痛不适伴口苦、恶心2周”主诉入院。2周前患者无明显诱因出现右上腹胀痛不适,疼痛呈持续性,向肩背部放射,伴口苦、恶心,无寒战、高热、呕吐,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短,曾于外院行腹部B超提示:胆囊结石伴急性胆囊炎;上腹部MRCP提示:胆囊结石,胆总管扩张,肝内胆管扩张。     

Ⅱ型Caroli病1例

病例：患者男,21岁,学生,因“呕血、黑便”于2008年11月26日入院。患者11年前曾有类似发作史,无明显诱因出现恶心、呕吐。呕吐物如咖啡样,内含少量食物,量约500ml,解黑色稀便2次（量不详）,伴头晕、心悸。于当地医院就诊．经B超等影像学检查诊断为“特发性门静脉高压合并上消化道出血”,行“门奇静脉断流＋脾切除术”,     

Caroli病合并多囊肾1例

病例报告女，35岁，近IWk来自觉上腹部不适、隐痛，有尿急尿频症状，无血尿脓尿现象‘彩超检查：肝脏内胆管呈柱状扩张，且见实质内多个大小不一圆形液性无回声，边界较清晰．双侧肾脏增大，其实质内数个大小不等圆形无回声，边界清楚．CT平扫示：肝实质内见胆管多发条状、囊状扩张，后者分布于肝顶部、肝左叶及右叶后段近被膜下．肝左叶萎缩，尾叶增大，肝裂增宽．脾脏增大（占8个肋单元）．双肾外形增大，肾实质内见多个大小不等囊性低密度区，边界清楚．影像学诊断：Caroli病合并多囊肾．Caroli病合并多囊肾1例@吴家良$辽宁省司法厅凌…     

《2022年欧洲肝病学会临床实践指南：囊性肝病的管理》摘译

放射增强成像技术的问世对囊性肝病的诊断助益很大, 与此同时, 该疾病的治疗在既往几十年里日益成熟。因此, 有必要提供全面的临床指南。本指南涵盖肝囊肿、肝脏黏液性囊性肿瘤、多囊肝病、先天性肝内胆管囊状扩张症、先天性胆管扩张综合征、胆道错构瘤和胆管周围囊肿的诊断和治疗。在深度回顾文献的基础上, 本指南给出了解决临床困难的建议及其支持性文件。根据牛津循证医学中心系统对证据水平进行分级, 并将推荐意见等级分为"弱推荐"或"强推荐"。本指南目标为提供最佳证据, 为临床医师面对此类患者的临床决策提供参考。     

Peutz-Jeghers综合征小肠息肉癌变并广泛转移1例

1病历摘要 患者。男，21岁。因“腹痛、腹泻1个月，黑便2周”于2005年10月20日入院。入院前1个月无明显诱因出现上腹部及左下腹痛不适，排黄色稀便，5-7次／d。2周前出现黑便，糊状不成形，每天2-3次。自小发现口唇黏膜黑斑，否认家族遗传性疾病史。     

右上腹胀痛、发热、肝内外胆管扩张

病例患者,女性,47岁.因反复右上腹胀痛、纳差近1年,加重10天就诊.患者诉于2008年11月份开始出现上腹部胀痛不适,以右上腹为主,呈持续性胀痛,阵发性加剧,无伴恶心、呕吐,无腹泻,无发热、畏寒,但伴有纳差,全身乏力,且症状逐渐加重,于当地医院住院,查腹部CT示"肝内外胆管系统及胰管扩张".行ERCP+EST+ENBP术治疗,术后症状缓解出院,患者出院后一般情况良好.10余天前,患者再次出现上腹部胀痛不适,以进食后明显,性质同前,同时伴有发热、畏寒,体温最高达39℃,纳差、乏力明显,在当地医院消炎、对症等治疗,未见好转,今天来我院就诊而收入院.自起病以来,患者无胸痛、胸闷,无咳嗽,无排黑便,小便利,体重下降5 kg余.