一氧化氮对小儿先天性心脏病伴肺动脉高压血液动力学影响

探讨吸入一氧化氮（NO）对小儿先天性心脏病（CHD）伴肺动脉高压（PH）的血液动力学影响，观察81例患儿在心导管检查过程中吸入NO前后肺动脉压力（PAP）、肺毛细血管压力（PCWP）、主动脉压力（AOP）和相应阻力，以及AO血氧饱和度（SatO2）、心率（HR）、高铁血红蛋白（MetHb）浓度的改变情况，有54例患儿还测定了血浆中NO的代谢产物NO2的浓度。结果显示吸入NO浓度（35－70）X10－6（即百万分之一，PPm）时，可非常显著降低PAP（P＜0.01），而对AOP和HR无影响。提示吸入NO有可能是一种比较理想的选择性降低PAP的方法，在一定浓度范围内无明显的毒副作用，但维持作用时间较短。     

先天性心脏病并发肺动脉高压的研究现状

肺动脉高压是一个古老的话题 ,自 1 897年ViktorEisenmenger描述肺动脉高压的临床特征以来 ,医学界对其进行了不懈地研究 ,但至今还未得到圆满解决。1　定义、病理改变肺动脉的正常收缩压 (sPAP)、舒张压 (dPAP)及平均压 (mPAP)约为 2 4、9、1 6mmHg( 1mmHg=0 .1 33kPa)。静息状态下sPAP、dPAP、mPAP分别超过 30、1 5、2 0mmHg ,或运动过程mPAP >30mmHg均可诊断为肺动脉高压。mPAP2 1～ 30、31～ 5 0和 >5 0mmHg分别为轻、中和重度肺动脉高压。1 998年 9月在法国举行的WHO肺动脉高压专题研讨会中 ,将肺动脉高压分为 5类 ,其中…     

先天性心脏病并发肺动脉高压的研究进展

由于先天性心脏病（先心病）并发肺动脉高压（PAH）患者的死亡率和致残率均较高,人们重新审视了先心病并发PAH的流行病学特征及分类,并探索新的治疗手段,发掘新的能够反映PAH严重程度及预后的生物学标志物,为先心病并发PAH诊治水平的提高开辟了广阔的前景。     

先天性心脏病伴肺动脉高压患者血浆心钠素水平

本文采用放射性免疫分析法测定３１例先天性心脏病患者血浆心钠素水平。结果表明，先天性心脏病伴肺动脉高压患者组（２１例）血浆心钠素水平明显高于无肺动脉高压组（１０例）（Ｐ＜０．０１）及正常对照组（Ｐ＜０．０１）；血浆心钠素水平随平均肺动脉压的升高而升高（ｒ＝０．７４，Ｐ＜０．００１），术后随肺动脉压的下降而降低。结果提示，血浆心钠素水平的升高在肺动脉高压的调节中可能起着重要作用。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的研究进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)是先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)的严重并发症之一,严重影响患者的生存质量,其病死率及致残率均较高,是各类型CHD手术方式选择和预后的关键因素。本文将从流行病学、定义和分类、评价和治疗几个方面,阐述近几年CHD相关性PAH(PAH associated CHD, PAH-CHD)的研究进展,并将其做一综述。     

成人先天性心脏病肺动脉高压的新认识

成人先天性心脏病患者表现为一个正在扩大的并需要终身接受3级护理的群体。一些成人先心病的患者最后发展为不同程度的肺动脉高压,影响患者的生存质量,发病率和病死率。然而近期对肺动脉高压病理生理学理解的提高和靶向治疗的出现使人们在成人先天性心脏病肺动脉高压患者病因学、临床表现、预后和治疗策略方面有了新的认识。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者血浆CGRP浓度变化的研究

目的通过检测左向右分流型先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PH）患者血浆降钙素基因相关肽（CGRP）的浓度,探讨其在左向右分流型CHD合并PH的临床意义。方法 63例左向右分流型CHD患者按肺动脉平均压（mPAP）分为3组,分别测定肺动脉及股静脉血浆CGRP浓度,分析两者与mPAP的相互关系以及两者是否存在差异。结果 （1）肺动脉及股静脉血浆CGRP浓度均与mPAP呈负相关。（2）血浆CGRP浓度在肺动脉及股静脉无显著差异。结论 （1）血浆CGRP浓度可作为评估左向右分流型CHD患者PH严重程度的参考指标之一。（2）测定股静脉血浆CGRP浓度即可如实反映肺动脉血浆CGRP浓度。     

一氧化氮与先天性心脏病合并肺动脉高压

一氧化氮是一种脂溶性气体,它具有独特的理化性质和生物学活性,主要由血管内皮产生,在先天性心脏病合并肺动脉高压的发生、发展过程中起到了重要作用。吸入一氧化氮气体,可选择性扩张肺血管,降低肺动脉阻力和肺动脉压。现主要综述一氧化氮与先天性心脏病合并肺动脉高压的相互作用关系及一氧化氮在治疗上的研究进展。     

先天性心脏病相关肺动脉高压患者的管理

先天性心脏病相关肺动脉高压的发病机制复杂,本病对患者的生活质量有相当大的影响。虽然目前对这类疾病尚无有效的治疗措施,但通过合理的治疗干预可以延长患者的生存时间,改善其临床症状和生活质量。因此,有必要通过多学科小组的交流对这类患者进行适当的管理,以改善患者的生活质量和预后。     

选择性肺动脉造影评价先天性心脏病肺动脉高压的初步分析

通过选择性肺动脉造影检查，了解肺血管病变程度。对４３例先天性左向右分流型心脏病病人行选择性肺动脉造影检查，通过分析肺循环时间、肺动脉终末单支血管计数、肺动脉分级、毛细血管像等指标，并与右心导管（４３例）和肺病理（７例）结果进行比较分析。结果显示：随着肺血管病变加重，肺循环时间延长；肺动脉终末单支血管计数、肺动脉分级减少；肺毛细血管象分布不均。结论：选择性肺动脉造影检查可以比较准确地判定肺血管病变程度。     

先心病肺动脉高压肺部显微及超微病变与临床资料对比分析

本文报告先心病肺动脉高压16例的病理(显微及超微)变化与血液动力学及手术效果对照分析。我们发现主要高压性病变在肺小动脉及微细动脉,而不在肺泡气—血屏障。在死亡组(7例)的肺动脉高压肺血管阻力及病理改变比存活组(9例)严重。在死亡组更多见到肺血管血栓形成、丛状病变、肺动脉壁平滑肌细胞增生,肺动脉壁和肺间质的胶原及弹力纤维更增多等。     

先天性心脏病合并肺动脉高压时肺楔压与左房压的对照

本文对28例先天性心脏病患儿进行肺楔压(PWP)与左心房压(LAP)的时照研究。结果显示,正常肺动脉压组PWP-LAP的相关性最佳(r=0.96,P<0.001);肺动脉高压组PWP-LAP亦有良好相关性(r=0.83,P<0.001);而各组PSP、PMP、Qp、PVR等与PWP相关性均无显著意义。本研究进一步表明,先天性心脏病合并轻至中度肺动脉高压时,PWP-LAP的相关性并不随肺动脉压和肺血管阻力的升高而改变。这表明正确测定PWP的关键在于:使用硬挺、大内径的端孔导管,并测定楔嵌部位血氧饱和度,以保障测肺楔压的部位正确。     

先天性心脏病肺动脉高压X线和血液动力学、病理组织学的对照研究

本文分析１００例左向右分流先天性心脏病肺动脉高压的Ｘ线平片所见，并和血液动力学、病理组织学检查结果进行了对照研究，首次明确提出了Ｘ线分级标准，并着重阐述了Ⅲｂ的诊断标准：二尖瓣型心脏，轻度增大或不大，仅有右心室增大或以右心室增大为主，中外带肺血管纹理明显变细、扭曲，肺血无明显增多甚至减少，肺野清亮。Ⅲｂ反映肺动脉压力和全肺阻力重度升高，肺血管病变为Ⅲ级或Ⅳ级，属不可复阶段，不宜手术，预后较差。     

慢性肺源性心脏病病人血流动力学研究及硝苯吡啶对其影响

１０例慢性肺心病人行Ｓｗａｎ－Ｇａｎｚ导管检查，同时行血气分析以及肺功能、超声心动图等检查，并观察了舌下含服硝苯吡啶对血流动力学等参数的影响。结果显示肺动脉压（ＰＡＰ）等血流动力学参数与ＰａＯ＿２等参数呈显著相关，ＰａＯ＿２等可能是预计ＰＡＰ的有用参数。持续吸氧，纠正低氧血症，有利于防治肺动脉高压。舌下含服硝苯吡啶后ＰａＯ＿２显著降低，肺内生理分流增加，体循环血压显著下降，但ＰＡＰ未降低。故不宜长期使用硝苯吡啶舌下含服治疗肺心病和肺动脉高压。     

前列腺素E_1对风湿性二尖瓣病变合并肺动脉高压患者血液动力学的影响

应用漂浮导管监测前列腺素Ｅ１（ＰＧＥ１）对１１例以二尖瓣狭窄为主的风湿性心脏病合并肺动脉高压患者的体循环和肺循环的血液动力学作用。先以ＰＧＥ１２０ｎｇ·ｋｇ（－１）／ｍｉｎ静脉滴注１０分钟，再按患者情况每５～１０分钟增加５～１０ｎｇ·ｋｇ（－１）／ｍｉｎ。初剂量１０分钟时显著降低了平均肺动脉压（ＭＰＡＰ，Ｐ＜０．０１）、肺毛细血管楔压（ＰＣＷＰ，Ｐ＜０．０１）和右房压（ＲＡＰ，Ｐ＜０．０５）。剂量达３０．６±５．１ｎｇ·ｋｇ（－１）／ｍｉｎ维持１０及２０分钟时，ＭＰＡＰ、ＰＣＷＰ和ＲＡＰ等参数变化更显著；总外周阻力和肺血管阻力均显著降低（Ｐ＜０．０１），心脏指数显著增加（Ｐ＜０．０５），血压和心率的变化无显著性意义（Ｐ＞０．０５）。用药后，本组患者血液动力学异常基本被纠正，副作用轻微。提示ＰＧＥ１对风湿性心脏病二尖瓣狭窄为主的肺动脉高压患者有良好血液动力学效应。     

先天性心脏病室间隔缺损合并重度肺动脉高压的手术指征探讨

自1985年3月至1990年8月,手术治疗单纯先天性室间隔缺损合并重度肺动脉高压16例。所有病例的肺动脉收缩压≥12kPa(90mmHg),主肺动脉与体动脉收缩压比值(P_p/P_(?))≥1.00。手术死亡率6.25%。本文就术前状况和手术危险性提出了一种综合评估法。认力右下肺动脉直径同胸廓横径比率(RIPA/T)、肺、体循环阻力比(R_p/R_s)、肺、体循环血量比(Q_p/Q_s)、肺动脉平均压(mPAP)和血氧饱合度(SaO_2)是估计手术危险性的主要参数。同时简单介绍了一种新的室间隔缺损修补术。     

100例先天性心脏病肺动脉高压肺活检病理分级的初步探讨

本文报告100例先天性心脏病(下简称先心病)肺动脉高压肺活检的肺内动脉病理改变.以及与心导管资料及手术近期效果的对照分析结果。将肺动脉病变分为Ⅰ级(中层肥厚)、Ⅱ级(中层肥厚及内膜有细胞性增生)、Ⅲ级(中层肥厚及阻塞性内膜纤维化、多发血栓形成,或伴弥漫性肺间质纤维化)、Ⅳ级(前述改变中部分病变加上出现丛状改变,或伴局限性动脉壁坏死、变性、炎症)。研究说明,Ⅰ、Ⅱ级为可逆性病变,预后好;Ⅳ级为不可逆性,不适宜行心脏矫正手术。Ⅲ级是临界性病变,难以预测其预后。对肺活检的应用价值及应注意的问题进行了讨论。     

国产氨力农静脉注射对充血性心力衰竭急性血液动力学效应

本研究对10例扩张型心肌病心力衰竭患者静注国产氨力农,先给予负荷量0.5～1.0mg/kg,继以维持量5～10μg·kg~(-1)/min,共360min,停药后60min进行血液动力学监测。结果表明,心输出量增加21%,肺毛细血管楔压下降40%,平均动脉压下降9%。