马利兰治疗原发性血小板增多症致治疗相关性骨髓增生异常综合征1例

１　病历摘要患者女,６５岁,皮肤紫癜４年余,头昏、无力１年余,加重１个月。患者于１９９４年５月发现双下肢皮肤有出血点,检查血小板（９２０～１２６０）×１０９／Ｌ,嗜中性粒细胞碱性磷酸酶（ＮＡＰ）积分２６０,骨髓穿刺涂片形态、比例正常,诊断原发性血小板增多症。间断服用马利兰,共约３００ｍｇ,静滴三尖杉酯碱１ｍｇ,每日１次,２０天为一疗程,共２个疗程,血红蛋白维持在１４５～１３５ｇ／Ｌ,红细胞（５－２～４－３）×１０１２／Ｌ,白细胞（６－５～７－７）×１０９／Ｌ,平均红细胞血红蛋白浓度（ＭＣＨＣ）３…     

淋巴增生性疾患的骨髓核磁共振检查:与骨髓活检的相互关系

骨髓活检是恶性淋巴瘤分期必不可少的一种检查。淋巴瘤骨髓侵犯通常呈结节状或呈离心性扩展,因此,取自髂棘的小块骨髓活检标本可能无病变发现。骨髓核磁共振(MRI)是确定骨髓疾患的一种敏感方法。为确定 MRI 与骨髓活检的关系,作者进行了一项前瞻性研究。     

低增生性骨髓增生异常综合治疗

骨髓增生异常综合征(MDS),是一种起源于全潜能干细胞水平,病态、无效造血的克隆异常增殖性疾病.其中增生低下占8%～20%不等.魏良雄[1]报道60例MDS中20%为低增生性,陈辉树等[2]报道128例MDS中有18%为低增生性.由于低增生性MDS骨髓增生减低,常伴有外周血白细胞、血小板减少,给临床治疗带来一定困难.我院对在1990年10月～1998年3月收治的9例低增生性骨髓异常综合征(Hpo-MDS)(占MDS同期总44例的20.5%),采用多种方案联合治疗,取得一定疗效.     

低增生性骨髓增生异常综合征治疗

骨髓增生异常综合征(MDS),是一种起源于全潜能干细胞水平,病态、无效造血的克隆异常增殖性疾病。其中增生低下占8%～20%不等。魏良雄〔1〕报道60例MDS中20%为低增生性,陈辉树等〔2〕报道128例MDS中有18%为低增生性。由于低增生性MDS骨髓增生减低,常伴有外周血白细胞、血小板减少,给临床治疗带来一定困难。我院对在1990年10月～1998年3月收治的9例低增生性骨髓异常综合征(Hpo-MDS)(占MDS同期总44例的20.5%),采用多种方案联合治疗,取得一定疗效。1　病例与方法1.1　病例　9例中,男5例,女4例,年龄17～58岁,中位数46岁。经临床、血液、…     

伴血小板增多的骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼细胞增多2例

<正>骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)表现为既有血细胞的增殖,又有血细胞病态造血。MDS伴有环形铁粒幼细胞增多(RARS),同时伴有血小板(PLT)增多,即MDSRARS-T归入MDS/MPN不能分类(MDS/MPN-U)中,MDSRARS-T患者白细胞(WBC)、PLT多正常,但有少数患者PLT可增多,有的可≥600×109L-1。MDS-RARS-T患者临床表现类似特发性PLT增多症(ET),可发生血栓或其他并发症。本研究旨在观察MDS-RARS-T患者临床及形态学。     

α-2b 干扰素治疗原发性血小板增多症

作者对9例14～72岁原发性血小板增多症患者用α-2b 干扰素治疗。全部患者以往无任何特殊治疗。2例因脾静脉血栓形成做过脾切除,其中1例又因肠系膜静脉血栓形成而做过小肠部分切除;另1例则并发门静脉梗阻和食管静脉曲张;1例发生过中风;1例有严重雷诺氏现象;4例均无与基础病相关症状。最初血小板计数900～2430(中数1650)×10(?)/L。全部患者诱导治疗每天用皮下注射α-2b 干扰素4×10(?)U/M~2。3～12(中数4)个月血小板全部降至正常。此后予以2～6×10(?)(中数3.5)U/d 足以维持血小板计数正常。1～26(中数15)个月随访,恶性血小板增多症除1例外均得到持续有效控制。此例患者在α-干扰素治疗15个月后,再合用α-2b 干扰素(5×10(?)U/d)和γ-干扰素(50U/d),血小板     

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴环状铁粒幼细胞和血小板增多的诊断与治疗

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴环状铁粒幼细胞和血小板增多(myelodysplastic/myeloprolif-erative neoplasm with ring sideroblasts and thrombocytosis,MDS/MPN-RS-T)是WHO关于血液肿瘤新确定的亚型,环状铁粒幼细胞提示着线粒体铁...     

骨髓增生性疾患和再生障碍性贫血时的集落形成细胞

作者用体外琼脂集落形成的方法,检查一组骨髓增生性疾患和再生障碍性贫血患者骨髓中集落形成细胞(CFC)的浓度,并将各种疾病的骨髓 DNA 合成期的 CFC 比例作了比较,结果如下:在慢粒(CML)时平均有77CFC/2×10~5有核细胞,急变时平均为46CFC/2×10~6,缓解时为28CFC/2×10~5(正常位为34)。真性红细胞增多症(PV)时 CFC 增加,骨髓纤维化(MF)和红白血病时 CFC 减少,原发性血小板增多症时 CFC 不超过正常范围。在 CML 的集落中还可以见到在形态上正常的细胞分化,但 CML骨髓琼脂培养无急粒(AML)骨髓培养时所常见的细     

干扰素治疗难治性原发性血小板减少性紫癜

我院 1 997年 2月～ 1 999年 8月收治 8例慢性血小板减少性紫癜患者 ,在经泼尼松、达那唑、氨肽素先后治疗无效后 ,改用干扰素 α- lb(深圳科兴生物制品有限公司生产 )治疗 ,疗效明显 ,现报告如下。1　资料与方法一般资料 :8例慢性血小板减少性紫癜均符合1 986年 1 2月首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议诊断标准。其中男 1例 ,女 7例 ;年龄 1 5～ 40岁 ,平均 30岁。病程 1 .5～ 8.0年 ,平均 3.5年。方法 :干扰素α- lb,30 0万 IU/次肌肉注射 ,3次 /周 ,4周为 1个疗程。疗效标准 :显效 :血小板恢复正常 ,无出血症状 ,持续 3个月以上 ,…     

羟基脲加干扰素治疗原发性血小板增多症的临床疗效研究

目的 :观察羟基脲加干扰素治疗原发性血小板增多症 (PT)的临床疗效。方法 :根据有无临床症状 ,将 38例PT患者分为有临床症状组及无临床症状组 ,根据用药情况再将 38例PT患者分为单用化疗组 (羟基脲0 .5 qd～0 .5tid ,加高三尖杉 )、α干扰素组 (上述化疗加α干扰素 3× 10 6IU qod～biw)和γ干扰素组 (上述化疗加γ干扰素 (1～ 3)× 10 6IUqd～qod)。 结果 :有临床症状组的患者发病时外周血血小板计数明显高于无临床症状组 (P <0 .0 1)。单用化疗组、α干扰素组与γ干扰素组疗效相似 ,总有效率分别为 91.7%、80 .0 %和 10 0 % (P >0 .0 5 )。三组治疗前后血小板计数分别为 (1137.0 0± 5 5 6 .5 0 )vs(74 4 .5 0± 4 84 .4 3)× 10 9/L、(114 6 .0 0± 32 5 .5 0 )vs(44 3.81± 2 13.0 2 )× 10 9/L和 (10 6 9.0 0± 2 4 3.70 )vs(44 0 .6 4± 14 1.72 )× 10 9/L。本研究中给予α干扰素无效的 2例患者改用γ干扰素 ,结果 1例取得缓解 ,1例进步。结论 :对于高危患者 ,若经济条件有限 ,可给予羟基脲、高三尖杉并抗栓胶囊等治疗 ,该治疗方法疗效明确 ,费用较低 ,副作用较少。对于α干扰素疗效欠佳的患者 ,可以考虑改用γ干扰素     

家族性原发性血小板增多症

原发性血小板增多症是一种慢性骨髓增殖性疾患,以巨核细胞增生伴持续性血小板增多为其特征。主要发生在中年人,在儿童则罕见。作者报道一家族连续三代女3、男2人发生本症。     

干扰素-α治疗真性红细胞增多症和原发性血小板增多症的有效性和安全性

目的:观察干扰素-α(interferon-α,IFN-α)治疗真性红细胞增多症(polycythemia vera, PV)和原发性血小板增多症(essential thrombocythemia, ET)患者的有效性和安全性,探索IFN-α的长期使用是否会改善患者的预后。方法:回顾性分析2007年5月—2017年9月诊治的67例PV及48例ET患者的临床资料,根据治疗方案分为IFN-α组(53例)和非IFN-α组(62例),同时将IFN-α组的53例患者根据IFN-α使用时间分为长期IFN-α组(30例)和非长期IFN-α组(23例),比较各组患者的疗效和安全性。结果:IFN-α组血液学总有效率为81.1%,高于非IFN-α组的69.4%。至随访截止时,IFN-α组和非IFN-α组间总生存期和无进展生存期比较差异均无统计学意义,而长期IFN-α组(30例)患者的总生存期和无进展生存期均明显优于非IFN-α组和非长期IFN-α组(85例)患者(P<0.05),且随访期间无严重不良反应发生。结论:长期持续应用IFN-α治疗PV和ET患者是安全的,并且在生存方面长期应用较非长期应用...     

干扰素治疗11例原发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜 ( ITP)是临床上常见的一种出血性疾病 ,目前尚无根治方法 ,1 0 %～30 %的慢性原发性血小板减少性紫癜 ( CITP)治疗十分棘手。近年来国外报道应用干扰素治疗 CITP取得良好疗效。借鉴其经验 ,我们应用干扰素治疗1 1例 CITP患者 ,取得较好疗效。1　材料与方法1 .1 　 病例1 1例 CITP为我科 1 996～ 1 998年住院患者 ,均符合 1 994年第五届全国血栓与止血学术会议修定的诊断标准。1 .2 　 治疗方法1治疗 :采用瑞士罗氏公司生产的罗扰素 (α-2 a干扰素 ) 30 0万 U,皮下注射 ,1次 /d,共 1 2 d为 1疗程 ,之后 30 0…     

干扰素治疗特发性血小板减少性紫癜临床观察

干扰素(IFN)作为一种抗肿瘤抗病毒和调节免疫生物制剂,用于糖皮质激素治疗无效的重症慢性ITP(SCITP)或难治性慢性ITP(RCITP)已有近10年历史,取得了良好疗效。我们用r-IFNα-2b治疗34例这类病人,结果报告如下。1　材料和方法1.1　病人选择　34例SCITP或RCITP均为我院1993年2月～1998年5月住院患者。男8例,女26例,年龄18～67(平均34岁),病程1～34年(平均4.8年)。按文献〔1〕标准诊断。治疗前均经正规糖皮质激素治疗过。血小板计数(BPC)(8.0～37)×109/L。1.2　治疗方法　使用r-IFNα-2b,剂量;体重<50kg者200万U/次,H,每周3次…     

原发性血小板增多症伴随轻度骨髓网状纤维增多患者的危险因素

目的:探索伴随骨髓网状纤维增多原发性血小板增多症(essential thrombocythemia, ET)患者的危险因素。方法:将58例ET患者根据是否伴有轻度骨髓网状纤维增多(1级)分为增多组(29例)和无增多组(29例),比较2组患者间基线资料、基因突变、血常规、生化、骨髓细胞学、骨髓活检等指标差异,进一步多因素回归分析影响ET患者伴随轻度骨髓网状纤维增多的独立危险因素。结果:与无增多组比较,增多组患者的TET2突变频率(30.77%vs 8.33%,P=0.048)、血小板计数(PLT)[(820.93±242.95)×10⁹/L vs (673.93±174.00)×10⁹/L,P=0.01]、乳酸脱氢酶[(285.63±97.60) U/L vs(213.46±45.14) U/L,P=0.02]、造血容量[(62.00±15.75)%vs (53.20±12.82)%,P=0.04]、粒系细胞占比[(63.64±8.61)%vs (57.70±8.80)%,P=0.02]、粒红细胞比[(4.01±2.02) vs (2.88±...     

干扰素治疗多发性骨髓癌

1978年～1980年作者用人白细胞干扰素治疗21例多发性骨髓病(MM)病人。所用制剂为每 mg 蛋白含0.2～1.0×10~6U 干扰素活性物质。所有病人均诊断明确,骨髓内浆细胞明显增生,血清和/或尿中有大量单株蜂瘤蛋白。病人平均年龄57(42～76)岁,男性占57%。21例中12例以前未经治疗,5例曾用烷化剂一皮质激素联合化疗有效后又复发,4例曾经化疗无效。全部病人均用人白细胞干扰素肌注,每天用量至少3×10~6U,疗程为3个月以上。有几个病人短期用量增至6×10~6和9×10~6U 以便了解病人的耐受量和血清中干扰素浓度的变化。21例中5例有效(其中3     

骨髓增生异常综合征患者体内干扰素水平研究

起来越多的研究公明,社髓增中异常综合征（MDS）患者具有异常的免疫功能及T淋巴细胞亚群的改变,如CDL细胞数策减少,CDt细胞数量增加,二者比值I;降等。这作变化与某些自身先疫性疾病及再生障碍性贫血的改变极相似,提示在部分MDS患者中,免疫机制紊乱l。I能参与发病。本义检测了三上柳＊＊S患者血清及骨髓r：清干扰素（1＊N）水平,以及IFN’jT淋巴细胞业群的关系。l病例与方法l．1病例资料14例均符合1986年全回第次血细胞学术交流会有关MDS的诊断。所有病例常规排除营养性贫血、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等疾病。…     

低增生性骨髓增生异常综合征的发病机制和治疗策略

骨髓增生异常综合征 (MDS)是以异常造血祖细胞增生和分化、无效血细胞生成为特点的一组疾病 ,许多患者发展成白血病。部分MDS患者骨髓增生低下 ,以骨髓低细胞容积和病态造血为共同特征 ,称为低增生性MDS。低增生性MDS占MDS总数的 8.2 %～ 2 9.0 % ,最高可达 3 8.0 % ,以女性和治疗相关性MDS多见 ,且以顽固性贫血 (RA)最多 ,其次为伴未成熟细胞过多的难治性贫血(RAEB)。现就其发病机制和治疗策略作一综述。1　低增生性MDS的发病机制1 .1 　 免疫失调学说免疫失调可能先于克隆性血细胞生成异常 ,骨髓干细胞的免疫反应可能伴发MDS…     

系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜骨髓增生减低一例

患者男,28岁.于2009年7月16日无明显诱因出现发热,体温最高39.5℃,伴皮肤及巩膜黄染,酱油色尿.2009年7月31日查血常规:白细胞4.07×109/L,血红蛋白77 g/L,血小板1×109/L;肝功能:血清总胆红素(TBIL)96.1 μmol/L,直接胆红素(DBIL)17.5 μmol/L,低密度脂蛋白(LDL)1 120.0 U/L.     

人白细胞干扰素控制慢性粒细胞白血病时的血小板增多

人白细胞α干扰素对正常髓系和慢性粒细胞白血病(CML)祖细胞有显著的抗增殖活性。本文报告一组CML患者,其主要的临床问题是严重的症状性血小板增多,对化疗无效,用人白细胞α干扰素治疗后取得显著疗效。