自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床特征及诊疗分析

目的探讨自身免疫性肝炎(AIH)-原发性胆汁性肝硬化(PBC)重叠综合征的临床特征、治疗方法及疗效。方法从我院2005年1月—2011年1月收治的287例自身免疫性肝病患者中筛选出AIH-PBC患者42例,30例患者接受熊去氧胆酸(UDCA)联合泼尼松治疗;12例患者接受UDCA、泼尼松和硫唑嘌呤联合治疗。回顾分析其一般资料、血清生化及免疫指标、影像学检查及肝组织学病理检查。结果 (1)42例AIH-PBC重叠综合征患者中,女36例,男6例;平均发病年龄为(58.1±6.9)岁。患者均出现食欲不振、关节肌肉酸痛、腹胀等临床症状,28.57%(12/42)的患者出现乏力,19.05%(8/42)出现皮肤瘙痒,7.14%(3/42)出现消化道出血;均出现双下肢水肿、腹腔积液、肝脾肿大等临床体征,45.24%(19/42)的患者出现黄疸。(2)所有患者血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBiL)水平均高于参考值,83.33%(35/42)的患者球蛋白(GLO)或免疫球蛋白G(IgG)水平升高,38.10%(16/42)免疫球蛋白M(IgM)水平升高,97.62%(41/42)抗核抗体(ANA)阳性,92.86%(39/42)抗线粒体抗体(AMA)和(或)AMA-M2阳性,7.14%(3/42)抗平滑肌抗体(SMA)阳性。(3)52.38%(22/42)的患者合并干燥综合征,4.76%(2/42)合并肺纤维化,14.29%(6/42)合并结节性甲状腺肿大,11.90%(6/42)合并腰椎和(或)肋骨骨折。42.86%(18/42)的患者出现汇管区浆细胞浸润,14.29%(6/42)出现玫瑰花结样改变,9.52%(4/42)出现胆管炎或肉芽肿,11.90%(5/42)出现小胆管增生、小叶间胆管消失,40.48%(17/42)出现肝细胞胆汁淤积,35.71%(15/42)出现汇管区纤维组织增生、假小叶形成。(4)所有患者病情缓解率为61.90%(26/42),病情进展率为28.57%(12/42),不完全应答率为28.57%(12/42),复发率为11.90(5/42),治疗失败率为9.52%(4/42)。结论 AIH-PBC重叠综合征表现出AIH和PBC的双重特征,但又不完全是二者的重叠。UDCA联合糖皮质激素治疗可明显改善患者AIH-PBC生化指标,延缓患者病情进展,提高患者生存率,缓解率也较高。     

30例自身免疫性肝炎患者临床与免疫学特点分析

目的 分析比较30例自身免疫性肝炎(AIH)的临床与免疫学特点,以提高对其的认识。方法 收集2008年8月—2012年9月确诊为AIH的住院患者30例,对患者的临床及免疫学特点进行回顾性分析。结果 AIH患者多发于中年女性(72.9%),常见症状为乏力、纳差、黄疸,另有发热、腹胀、恶心、呕吐等。体征有肝肿大,肝掌、蜘蛛痣,脾大、腹水、面色灰暗,皮疹等。AIH可以重叠原发性胆汁性肝硬化,常合并类风湿性关节炎、干燥综合征、2型糖尿病、骨质疏松、甲状腺功能亢进、过敏性鼻炎等其他类型自身免疫性疾病。AIH患者的发病年龄高峰在50岁左右,肝功能检查结果显示为丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBil)、碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶异常、丙种球蛋白和免疫球蛋白G均明显高于正常值,66.7%的患者抗核抗体(ANA)阳性,另外还可出现抗平滑肌抗体(SMA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗线粒体抗体亚型-Ⅱ(AMA-M2)、抗肝肾微粒体抗体(抗LAK)、抗肝特异性胞质抗原型1抗体(抗LC-1)、抗肝细胞膜抗体(抗LMA)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗可溶性肝脏抗原抗体(抗SLA)、抗核糖体抗体(抗RNP)、抗SSA、抗Sm抗体、抗SSB抗体等多种自身抗体。结论 AIH在中国人中并非少见,其诊断需综合临床表现、生化、免疫学指标等,肝穿刺活检病理学检查是确诊AIH的重要依据。     

自身免疫性肝炎后肝硬化的临床特征与治疗研究

目的：对自身免疫性肝炎致肝硬化的临床特点进行分析研究,并对其治疗方法进行探讨。方法：对自身免疫性肝炎后肝硬化患者的临床检查和诊治资料进行回顾性分析。结果：患者在临床上以转氨酶升高、高胆红素血症、黄疸、腹胀、口干等为主要表现。在临床检验上则以肝功检查和免疫检查为主。结论：自身免疫性肝炎后肝硬化患者在临床上以肝功能下降为主要表现,在免疫检查上则以阳性抗核抗体为主要表现。     

自身免疫性肝炎4例误诊分析

自身免疫性肝炎（AIH）是一种长期累及肝细胞的疾病，临床以女性易患、高7一球蛋白血症、血清自身抗体、组织学为肝界面炎症、常伴有肝外自身免疫疾病和对免疫抑制剂反应良好为特点，AIH在我国仍属少见病，且其临床表现以肝损害为主的综合征，临床易误诊、漏诊，现将我院收治的4例报道如下。     

自身免疫性肝炎66例临床分析

自身免疫性肝炎 (ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ ,ＡＩＨ)是比较常见的一种肝脏疾病 ,女性多见 ,大部分起病隐匿 ,进展缓慢 ,病因可能与自身免疫反应有关 ,有一定的遗传倾向 ,血清中常出现高滴度的自身抗体 ,可伴发其它自身免疫性疾病 ,治疗需用皮质类固醇和 / (或 )其它免疫抑制剂。早期确诊、及时治疗可以提高该类患者的生存率。通过总结我科及新民市医院干诊科收治的 6 6例ＡＩＨ患者的临床特点 ,使更多的患者得到早期确诊和及时治疗。1　临床资料1.1　我院消化内科及新民市医院干诊科 1995年 10月～1999年 10月收治的ＡＩＨ患…     

自身免疫性肝炎临床特征分析

目的 探讨自身免疫性肝炎(AIH)的临床误诊原因.方法 对32例患者的临床及误诊资料进行分析.结果 临床表现为乏力(93.75%),纳差(84.38%),黄疸(56.25%),发热(43.75%),厌油腻(43.75%)等;女:男15:1;病程中血清ALT、AST、球蛋白均明显升高,ALP、TBil分别升高26、22例,合并其他自身免疫性疾病22例.血清抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体 (SMA) 、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原(SLA/LP)抗体、抗肝肾微粒体抗体-1(LKM-1)阳性率分别为78.13%、59.38%、15.63%、12.5%;确诊时平均就诊7.5次、发病39个月.结论 AIH女性多见;发热及合并其他自身免疫性疾病者常提示该病;ALT、AST、球蛋白升高,AMA、SMA阳性为其主要特征;医生对该病认识不足是造成误诊的重要原因之一.     

自身免疫性肝炎32例临床分析

目的 探讨自身免疫性肝炎(AIH)的特征及误诊情况.方法 对32例AIH资料进行分析.结果 临床表现为乏力(93.75%),纳差(84.38%),黄疸(56.25%),发热(43.75%)等;女 :男为15:1;病程中血清ALT、AST、球蛋白均明显升高,合并其它自身免疫性疾病 22例;血清抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原(SLA/LP)抗体、抗肝肾微粒体抗体1型(LKM-1)阳性率分别为78.13%、59.38%、15.63%、12.5%;确诊时病程平均39个月.结论 AIH女性多见,常伴发热及其它自身免疫性疾病,ALT、AST、球蛋白升高及AMA、SMA阳性为其特征,医生对其认识不足是误诊的重要原因.     

自身免疫性肝炎59例临床与免疫学特点分析

目的: 分析比较59例自身免疫性肝炎(AIH)的临床与免疫学特点,以提高对其认识。方法: 收集2005年3月至2010年9月确诊为AIH的住院患者59例,对患者的临床及免疫学特点进行回顾性分析。结果: AIH患者多发于中年女性(72.9%),常见症状为黄疸、乏力、纳差和皮肤瘙痒。AIH患者的发病年龄高峰在50岁左右,肝功能检查结果显示为转氨酶、胆红素异常,丙种球蛋白和免疫球蛋白G均明显高于正常值,55.9%的患者抗核抗体阳性。结论: AIH在中国人中并非少见,其诊断需综合临床表现、生化、免疫学指标等。     

自身免疫性肝炎的临床与实验室诊断

1 资料与方法 15例自身免疫性肝炎(AIH)患者为1990～2000年浙江省人民医院收治的住院患者,女13例,男2例,年龄26～68岁,平均45岁。所有病例既往无肝病史,血脂检查正常,各型肝炎病毒标记均阴性,均检测类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)、抗ds—DNA等,RF、用免疫散射比浊法测定,ANA和ds—DNA用ELISA法检测,统计学处理用t检验。2 结果2.1 AIH的临床表现及体征 黄疸6例,关节痛6例,贫血5例,发热4例,皮疹3例,口腔溃疡2例,浆膜腔积液3例,肝     

性别差异对1型糖尿病大鼠造模的影响

目的:采用大剂量链脲佐菌素(streptozotocin,STZ)一次性腹腔注射诱导方法建立1型糖尿病大鼠模型,研究性别差异对SD大鼠造模的影响。方法:SD大鼠118只(雌雄各59只),分为雄性对照组(13只),雄性STZ注射组(46只),雌性对照组(13只),雌性STZ注射组(46只)。每只大鼠称重、标记、剪尾取血后用血糖仪测血糖,STZ注射组大鼠一次性腹腔注射60 mg/kg STZ,对照组大鼠一次性腹腔注射等体积枸橼酸盐溶液。分别检测每只大鼠给药后7 d和49 d的空腹血糖值和体重,记录并统计雌性和雄性大鼠成模率及成模后死亡率。结果:与对照组大鼠相比,STZ注射后成模大鼠血糖值显著性升高,雄性与雌性模型大鼠均出现"三多一少"症状。与雌性大鼠相比,雄性大鼠STZ注射后,成模率无显著性差异,而成模后死亡高峰期提前以及死亡率显著性升高。结论:用一次性大剂量STZ诱导SD大鼠建立1型糖尿病模型,雌、雄性大鼠成模率无性别差异,而成模后死亡率出现显著的性别差异。因此在采用SD大鼠进行糖尿病发病机制及其并发症的研究中,应考虑性别因素对研究结果的影响,从而选择双性别。     

老年患者中1型自身免疫性肝炎的特征性临床表型和治疗结果

自身免疫性肝炎长期以来被认为是特发于年轻女性的一种疾病。该目的是确定它在老年患中的发生率、临床表现型和结局，并与年轻患进行比较。205例被确诊为1型自身免疫性肝炎的北美成年白人患根据年龄给予分组，并进行组间比较。共47例（23％）患年龄〉160岁（中位年龄68岁），31例（15％）患≤30岁（中位年龄25岁）。年龄≥60岁的患肝硬化的患病率高于≤30岁的患（33％US10％；P=0．006），同时多数患有甲状腺疾病或风湿病。与年龄≥60岁的患相比，HLA—DR，更多发生于≤30岁患中（58％vs23％；P=0．006），而HLA—DR。则更多发生于≥60岁患（47％vs13％；P=0．003）。年龄≥60岁患接受皮质激素治疗失败的概率小于≤30岁的患（5％vs24％；P=0．03）。自身免疫性肝炎可发生于18～30岁（15％）、31～39岁（15％）、40～49岁（21％）、50～59岁（25％）及≥60岁（23％）的各年龄段患。年龄≥40岁后，年龄的分布、HLA出现率和治疗结果有所不同。总之，老年患较≤30岁的患有较高的肝硬化患病率及HLA—D凡的出现率．但其治疗失败率也较低。     

ERAP1基因多态性与汉族人群寻常型银屑病表型的相关性研究

目的 研究ERAP1基因多态性与汉族人群寻常型银屑病临床表型(发病年龄、家族史、临床类型)的相关性.方法 选取7 717例银屑病患者和11 831例正常对照的ERAP1基因多态性rs151823位点的基因分型资料(基因分型来自前期GWAS分型数据).采用χ2检验比较各组间基因型和等位基因频率的分布差异.结果 ERAP1...     

维吾尔族与汉族甲型肝炎临床特征对比分析

目的 探讨维吾尔族甲型肝炎与汉族甲型肝炎患者的临床特征。方法 回顾性分析维吾尔族甲型肝炎患者311例（成人13例,儿童298例）,汉族成人甲型肝炎患者29例的临床资料。结果 维吾尔族组年龄（4．1±5．4）岁,明显低于汉族组[（29．2±11．2）岁1。维吾尔族儿童组急性无黄疸型肝炎患者比例（19．8％）高于汉族成人组（3．4％）,恶心发生率（28．2％）低于维吾尔族成人组（61．5％）和汉族组（51．7％）,总胆红素[46（3-336）μmol／L]亦低于维吾尔族成人组[116（7-182）μmol／L]和汉族组[74（13～229）μmol／L]。维吾尔族儿童组患者发生3例肝衰竭,成人组无肝衰竭发生。结论 维吾尔族甲型肝炎患者以儿童为主．以无黄疸型肝炎为主．年龄小,维吾尔族儿童甲型肝炎患者应警惕出现肝衰竭。     

自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合征患者临床特征分析

目的：比较自身免疫性肝炎(AIH)和胆汁性肝硬化（PBC）与AIH/PBC重叠综合征患者的生物化学、免疫学指标及病理组织学特点,为制定AIH/PBC重叠综合征临床诊断的参考标准及合理的治疗方案提供依据。方法：选取135例自身免疫性肝病患者,其中AIH患者49例、PBC患者43例、AIH/PBC重叠综合征患者43例,检测各类型患者的生物化学、免疫学和组织病理学等指标,并对AIH/PBC患者行不同的治疗方案,分别给予患者熊去氧胆酸、泼尼松及熊去氧胆酸和泼尼松联合治疗,评价各治疗方案的有效性。结果：生化指标,AIH/PBC组患者γ-谷氨酰转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)活性和IgM水平显著高于AIH组(P<0.05), AIH/PBC组患者的丙氨酸转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)活性和IgG水平显著高于PBC组（P<0.05）。自身抗体指标,与AIH组比较,AIH/PBC组患者抗线粒体抗体(AMA)和M2型线粒体抗体(AMA M2)检出率增高（P<0.05）;与PBC组比较,AIH/PBC组患者抗核抗体(ANA)和抗平滑肌抗体(SMA)检出率增高（P<0.05）。病理学检查,AIH/PBC组患者存在高发生率的碎屑样坏死（100.00%）、肝细胞玫瑰花环样改变（83.72％）及胆管病变（69.77％）。对AIH/PBC患者实施联合用药组有效率为85.7%,显著于各种单独用药组（P<0.05）。结论：AIH/PBC重叠综合征患者的生物化学、免疫学指标和病理组织学变化兼有AIH和PBC患者的特点,因此可以作为其诊断依据。泼尼松联合熊去氧胆酸治疗AIH/PBC综合征取得了较好的疗效,值得临床推广。     

PTTG1基因多态性rs2431697与汉族人寻常型银屑病表型的相关性研究

目的 探讨垂体瘤转化基因(PTTG1)基因多态性rs2431697与汉族人寻常型银屑病临床表型(有无家族史、发病年龄、皮损类型)的相关性.方法 选取5 468例银屑病患者和6 406例正常对照的PTTG1基因多态性rs2431697的基因分型资料(基因分型采用Illumina 610 芯片).比较各组间等位基因和基因型...     

Comparison of clinical features and liver histology in liver failure caused by autoimmune hepatitis with different prognosis

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戊型肝炎临床特征研究

目的研究戊型肝炎患者肝炎临床特征、病程经过及可能反映患者预后的预测指标。方法91例戊型肝炎患者,按年龄分为青壮年组（n=22）、中年组（n=48）、老年组（n=21）,比较各组间肝功能水平和住院时间的差别。根据肝功能各指标异常程度分组,比较各组间患者住院时间的差异,同时分析肝功能指标与住院时间的关系。结果老年组血胆红素水平高于青壮年组和中年组（P〈0．05）,血白蛋白水平低于青壮年、中年组（P〈0．05）。老年组患者住院时间明显长于青壮年组和中年组（P〈0．05）。血胆红素水平显著升高及血白蛋白水平降低的患者住院时间较长（P〈0．05）。结论戊型肝炎发病年龄高峰在46—65岁。戊型肝炎住院患者胆红素升高显著,胆红素水平是反映患者预后的较重要指标。戊型肝炎患者的年龄、血白蛋白水平是与肝炎轻重程度以及预后相关的因素。     

胰岛素自身免疫综合征的临床特征比较分析

目的探讨中国、日本及非亚洲人群胰岛素自身免疫综合征(insulin autoimmune syndrome,IAS)的临床特点。方法就解放军总医院收治的9例IAS患者临床特征,与北京协和医院总结的中国病例、日本及非亚洲人群病例进行对比分析。结果IAS发病无性别差异,发病年龄范围较广,40岁以上人群更易患此病。亚洲IAS者发病前多合并Graves病和服用甲巯咪唑;非亚洲人群多合并风湿或血液系统疾病。IAS临床特点为严重的自发性低血糖发作,血免疫活性胰岛素(immunoreactive insulin,IRI)浓度升高及胰岛素自身抗体(insulin autoantibodies,IAA)阳性。低血糖既可发生在空腹,也可发生在餐后。IAS预后良好,低血糖症状多在1～3月内缓解。IAS的治疗主要包括改善饮食、停用诱发药物,这可使多数日本患者症状缓解,而中国及非亚洲人群更常应用泼尼松口服治疗。结论 IAS临床表现特异,对低血糖合并高胰岛素血症患者测定IAA有助于诊断IAS,本病治疗简单、预后良好,及早诊断和适当治疗可避免不良事件发生。