大疱及疱疹性皮肤病

20053252自身免疫性大疱性皮肤病的临床研究/王培光(安徽医大一附院),杨森,林达…∥中国麻风皮肤病杂志.-2005,21(3).-163~165通过对135例自身免疫性大疱病进行回顾分析显示,天疱疮、类天疱疮和线状IgA大疱性皮病是自身免疫性大疱病中常见的3种疾病,分别累及中年人、老年人和儿童。寻常型天疱疮伴发口腔黏膜受累多见(73.1%)。在病情得到控制的患者中,重症患者糖皮质激素用量泼尼松显著高于轻、中症患者泼尼松(P<0.01);寻常型、落叶型天疱疮糖皮质激素用量显著高于红斑型(P<0.05);寻常型天疱疮痊愈率(24.2%)显著低于红斑型(63.6%,P<0.05)。…     

自身免疫性大疱性皮肤病的临床研究

目的:探讨各种自身免疫性大疱病的临床特征和合适的治疗方法。方法:对135例自身免疫性大疱病进行回顾性分析。结果:天疱疮、类天疱疮和线状IgA大疱性皮病是自身免疫性大疱病中常见的3种疾病,分别易累及中年人、老年人和儿童。寻常型天疱疮伴发口腔黏膜受累多见(73.1%)。在病情得到控制的患者中,重症患者糖皮质激素用量泼尼松(78.7±23.9)mg/d显著高于轻、中症患者泼尼松(45.8±19.8)mg/d和(59.4±20.8)mg/d,P<0.001;寻常型、落叶型天疱疮糖皮质激素用量(66.2±24.3)mg/d、(73.0±14.9)mg/d显著高于红斑型(49.1±21.8)mg/d,P<0.05;寻常型天疱疮痊愈率(24.2%)显著低于红斑型(63.6%),P<0.05。接受相近剂量的糖皮质激素治疗,类天疱疮痊愈率(56.1%)明显高于天疱疮(35.5%),P<0.05。结论:应根据不同情况确定糖皮质激素合适的初始剂量。对于线状IgA大疱性皮病和IgA型大疱性系统性红斑狼疮,氨苯砜是首选治疗药物。     

大疱性类天疱疮临床评估指标的研究进展

大疱性类天疱疮是一类自身免疫性疱病。针对自身免疫性大疱病,有专门的评分指标用以评估病情的严重程度和对治疗的反应。常用的评价指标有自身免疫性疱病严重程度评分,专门针对大疱性类天疱疮的大疱性类天疱疮疾病面积指数评分,以及其他的一些评分方式。自身免疫性大疱病严重程度评分已经经过了效度检验,广泛地应用在寻常型天疱疮和其他一些自身免疫性疱病的评估中。大疱性类天疱疮疾病面积指数评分尚处于检验的过程中,应用该评分的临床试验较少。上述两种评分方式均对全身的皮肤、黏膜皮损情况,主观瘙痒程度进行了评分。     

立足临床,开拓发展

自身免疫性大疱病是指一组发生在皮肤和黏膜,以水疱、大疱为基本损害的器官特异性自身免疫性皮肤病,特征是患者血清中存在破坏皮肤黏附结构的自身抗体.其表现形式多样,根据水疱所在部位及自身抗体靶向结构蛋白的不同可分为表皮内水疱病和表皮下水疱病.表皮内水疱病以天疱疮为代表,表皮下水疱病包括大疱性类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、线状Ig...     

自身免疫性发疱病——类天疱疮线状IgA病和妊娠疱疹的掌跖受累

作者对下列自身免疫性发疱病——类天疱疮、线状 IgA 病、儿童慢性大疱性皮病(CBDC)和妊娠疱疹的掌跖水疱的发疱情况进行了调查:其中类天疱疮患者71例(年龄45～95岁,平均74岁);线状 IgA 病26例(年龄14～83岁,平均63岁),CBDC35例(年龄1～15岁,平均4岁);妊娠疱疹2例(年龄为16和29岁)。所有患者的诊断均经组织学和免疫荧光技术证实。     

17例大疱性皮肤病死亡病例分析

自身免疫性大疱病是一种对中、老年人危害较大的自身免疫性疾病，也可为内科疾患或内脏肿瘤在皮肤上的一种表现。自身免疫性大疱病中以天疱疮和类天疱疮发病率较高。自皮质激素应用以来，自身免疫性大疱病的治愈率大为提高，但还有些危重病例，预后较差。现将我科１９８７...     

利妥昔单抗治疗自身免疫性大疱病的研究进展

自身免疫性大疱病是以患者体内B淋巴细胞产生自身抗体,破坏皮肤黏附结构为特征的一组皮肤病。利妥昔单抗作为一种新型的生物制剂,以B淋巴细胞表面的CD20抗原为靶点,导致B淋巴细胞清除,减少自身抗体的生成,从而达到治疗疾病的目的。在自身免疫性大疱病的治疗中,利妥昔单抗应用越来越多。该文对利妥昔单抗在天疱疮、大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、获得性大疱性表皮松解症等自身免疫性大疱病治疗中的应用进行综述。     

儿童大疱性类天疱疮

儿童大疱性类天疱疮马琳（北京儿童医院皮肤科１０００４５）大疱性类天疱疮（ＢｕｌｌｏｕｓＤｅｎｐｈｉｇｏｉｄＢＰ）是一种后天获得性、自身免疫性大疱性皮肤病。好发于老年人，偶见于儿童。为此，本文通过有较完整资料的５例患儿，对儿童ＢＰ的诊断、治疗及预后进行...     

利妥昔单抗治疗自身免疫性大疱病

自身免疫性大疱性皮肤病是一类少见的重症疾病,主要包括天疱疮和类天疱疮.近年来,多种生物制剂和靶向治疗陆续应用于自身免疫性大疱性皮肤病.目前在美国与欧洲,利妥昔单抗已作为中重度寻常型天疱疮的一线治疗方案.本文将对利妥昔单抗治疗自身免疫性大疱病的作用机制、治疗方案以及安全性做一概述.     

BP180相关自身免疫性水疱病的研究进展

BP180相关自身免疫性水疱病包括大疱性类天疱疮、扁平苔藓样类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、妊娠类天疱疮和瘢痕性类天疱疮。BP180胞外区含有多个自身抗体反应的位点,目前研究显示,BP180上相关自身免疫性水疱病靶位呈现出异质性,并且同一种疾病不同临床表现也与靶位异质性有关,然而异质性机制仍有待于进一步研究和探讨。     

儿童获得性大疱性表皮松解

获得性大疱性表皮松解(EBA)是一种自身免疫性大疱性皮病。其在儿童罕见。作者发现3例并结合文献报道的11例进行了复习。 14例儿童EBA中,女8例,男6例,发病年龄3个月至15岁,平均7.5岁。临床表现:经典表现型4例,类似儿童线状IgA大疱病及类天疱疮样表现型各5例。11例有粘膜受累,其中颊粘膜全部受累,生殖器受累7例,结膜受累2例。组织学检查均显示表皮下水疱。部分病     

自身免疫性疱病与银屑病的相关性

自身免疫性疱病（AIBD）和银屑病的发病机制有部分相似性。近年来,多项研究报道银屑病与AIBD之间具有相关性,以大疱性类天疱疮多见,还包括寻常型天疱疮、红斑型天疱疮、线状IgA大疱性皮病等,多数AIBD在银屑病发病后发生,部分患者两病同时出现或AIBD先出现。本文综述AIBD与银屑病发病的相关性及可能存在的机制。     

抗p200类天疱疮

1996年,Zillikens等~([1])和Chen等~([2])先后报告了一种特殊的自身免疫性大疱病,其临床表现与大疱性类天疱疮(BP)颇为相似,但患者血清自身抗体所识别的抗原有别于已知的各种自身免疫性水疱病,是一种相对分子质量200 000的蛋白质,因此该病被命名为抗p200类天疱疮.随后,类似的病例报道陆续出现在文献中,迄今已超过50例~([3-4]).     

儿童慢性大疱性皮病——线形IgA大疱性皮病

儿童慢性非遗传性大疱性疾病包括天疱疮,大疱性类天疱疮(BP),疱疹样皮炎(DH),以及儿童慢性大疱性皮病(CBDC).CBDC一词是由Jordon等提出.他们指出CBDC不同于儿童BP,直接免疫荧光检查显示基底膜带(BMZ)呈线形IgA沉积,而不是IgG沉积.也不同于儿童DH,后者     

大疱性类天疱疮与寻常型天疱疮皮肤细胞因子特征

大疱性类天疱疮 (ＢＰ)与寻常型天疱疮(ＰＶ)为自身免疫性大疱性皮肤病。针对半桥粒与桥粒蛋白的循环特异性抗体与皮肤组织结合致病。免疫介导的疾病常有其特征性的细胞因子产生模式。大多数自身免疫性疾病为Ｔｈ1相关性 ,以产生白介素 (ＩＬ) -2、干扰素 (ＩＦＮ) -γ与ＩＬ-1 2为特点。Ｔｈ2相关性疾病包括变应性、遗传过敏性疾病 ,则产生ＩＬ-4、ＩＬ-5、ＩＬ-1 0及ＩＬ-1 3为主。近年来发现自身免疫性大疱病水疱疱液和皮肤活检标本中存在Ｔｈ2类细胞因子。将 2 1例ＢＰ、7例ＰＶ、6例其他炎症性皮肤病纳入研究。采用免疫组化测定皮损周…     

红斑性天疱疮 Senear-Usher综合征

天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤病,其组织学特征是表皮内棘层松解。临床上分为4型:寻常性天疱疮、增殖性天疱疮、落叶性天疱疮和红斑性天疱疮(PE)。1979年,Leyer根据棘层松解性大疱在表皮内的位置,将天疱疮分为两大类,由于增殖性天疱疮基底层上有裂隙,故认为是寻常性天疱疮的变型,PE的大疱发生在角层下,认为是落叶性天疱疮的变型。     

自身免疫性表皮下大疱病诊疗共识（2022）

【摘要】 自身免疫性表皮下大疱病主要包括大疱性类天疱疮、黏膜类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠类天疱疮、扁平苔藓类天疱疮、线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、抗p200/层黏连蛋白γ1类天疱疮及疱疹样皮炎,不同的疾病靶抗原和致病性自身抗体存在差异,临床表现有相似之处也有明显不同,诊断与鉴别诊断有赖临床、病理、免疫病理检查及血清抗体检测等。为规范此类疾病的临床诊疗,中华医学会皮肤性病学分会和中国医师协会皮肤科医师分会组织本领域专家,依据近年国内外临床研究数据和指南共识,制订本共识 。     

一例双膜血浆置换治疗寻常型天疱疮患者的护理体会

<正>天疱疮(pemphigus)是一种罕见且可危及生命的自身免疫性大疱性皮肤病,按照临床和病理特征,原发性天疱疮可分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四种类型[1]。各型天疱疮皮肤黏膜损害的共同特点为:水疱、大疱发生在红斑或外观正常的皮肤上、疱壁松弛、尼氏征阳性[2]。疱壁易破形成糜烂面,糜烂面上附有淡黄色或褐色痂皮[3]。此外,口腔、咽喉、食管、外阴、肛门外生殖器黏膜常常受累,严重者可泛发全身[3-4],是自身免疫性大疱病中最常见且较为严重的皮肤病。     

咪唑立宾对自身免疫性大疱病的疗效

天疱疮及类天疱疮等自身免疫性大疱病的治疗主要是系统应用皮质类固醇,对其治疗有抵抗及有合并症者,常辅以皮质类固醇冲击、免     

冲淋与非冲淋护理在寻常型天疱疮患者治疗中的作用

正天疱疮(pemphigus)是一类以表皮内棘细胞松解为特点的严重的自身免疫性大疱性皮肤病。寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris,PV)是最常见的一种类型[1],临床表现为松弛性的水疱及大疱,易破溃而露出大片鲜红的糜烂面,容易继发感染,若不及时治疗,可因感染、败血症及恶病质而死亡[2]。天疱疮患者皮肤受损范围广泛、面积大,尽早控制皮肤损害,使糜烂面愈合,可以明显降低病死率并提高治愈率[3]。因此,创面护理治疗对本病的预