儿童再发缓解型多发性硬化的临床与磁共振特点

目的 探讨儿童再发缓解型多发性硬化(MS)的临床与MRI特点。方法 对16例8～13岁临床确诊再发缓解型MS患儿进行临床表现、治疗效果及MRI分析。结果 皮质激素治疗效果均佳，并应用β-1b干扰素者复发率低；MRI可见脑白质斑片状脱髓鞘改变，动态观察显示不同程度脑萎缩。结论 儿童再发缓解型MS对皮质激素反应敏感并应用β-1b干扰素者，能减少复发率；MRI是诊断和动态观察病灶演变的手段之一。     

儿童多发性硬化的临床特征及治疗随访

目的 探讨儿童多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的临床特征及治疗效果,以提高诊治水平.方法 回顾分析15例儿童多发性硬化患儿的临床特征及治疗随访情况.结果 15例多发性硬化患儿中,男8例,女7例;急性和亚急性起病14例(93.3%);起病年龄为2.5岁～11岁,平均(7.43±2.83)岁;其中复发-缓解型12例,继发-进展型3例.常见首发症状为视力下降9例(60.0%),共济失调6例(40.0%),肢体瘫痪6例(40.0%).11例患儿行MRI检查,均异常,5例显示空间多发.9例患儿长期随访2年3个月～16年,均有3～7次复发.结论 儿童多发性硬化发病率明显低于成人,起病年龄多在10岁以下,以视神经受累多见,强化MRI检查对MS的诊断极为重要;急性期应用激素及静脉丙种球蛋白治疗有效.     

儿童多发性硬化临床诊治体会

目的 通过对收住我院第1例的儿童多发性硬化(MS)的临床资料及诊治过程回顾与分析,探讨儿童MS的临床特点以及诊治要点,以期提高儿童MS临床临床诊治水平.方法 对我院诊断的第1例儿童MS患儿的临床资料、实验室检查、特殊检查及诊断治疗和随访资料的回顾分析,提出儿童MS的临床诊断要点及诊治体会.结果 患儿,女,7岁,曾于2002年7月至2005年2月因反复发热、视物模糊、惊厥发作及发作性头晕伴呕吐等不同症状先后4次住我院,在明确诊断儿童MS前被分别诊断为病毒性脑炎、继发性癫(癎)、脱髓鞘病变和急性感染,临床也给予了相应的治疗(抗病毒、营养神经抗癫(癎)及糖皮质激素等)症状有所缓解,但在1个月～2年不等时间内出现反复,临床也从视物模糊、部分性癫(癎)发作、至出现头晕呕吐、小脑共济失调等神经系统症状,结合动态头颅MRI检查显示多灶性的异常信号及吸收、进展相交替的结果和脑脊液寡克隆抗体阳性检查结果,在排除临床其他脱髓鞘疾病后诊断为儿童MS,给予激素、干扰素及大剂量丙种球蛋白等综合治疗,临床症状缓解,随访2年半临床及头颅MRI未见复发.结论 原本在成人较多见的MS,随着诊断条件和水平的提高,也可在儿童中出现;儿童MS的临床表现与成人不尽相同,应注意儿童的特点,对于多次缓解、复发,有多样中枢神经系统表现的患儿应注意是否可能为儿童MS;脑脊液的常规生化检查,非特异性,但寡克隆抗体的阳性表现具有一定的临床意义;头颅MRI的动态检查对于儿童的MS的诊断相当重要;糖皮质激素的治疗仍为首选,重症时可用甲基泼尼松龙冲击治疗,但对于治疗时间,不宜太短,否则易复发;有条件时大剂量丙种球蛋白的治疗可同步进行,对于疾病症状的控制与缓解有一定的效果.     

McDonald修订标准在儿童多发性硬化诊断中的应用

随着研究的深入,儿童多发性硬化(MS)正受到越来越多的重视,然而至今国际上仍无确切的诊断标准.McDonald诊断标准及其修订版主要适用于成年人,应用于儿童患者常易造成漏诊或误诊,现将在介绍McDonald修订标准的同时对如何诊断儿童MS作进一步阐述,以期加深临床医师对该病的认识,从而对儿童MS尽早作出诊断.     

儿童多发性硬化6例分析

目的　探讨儿童多发性硬化 (MS)的临床特点。方法　对 1990～ 2 0 0 1年住院的 6例MS患儿的临床表现、辅助检查进行分析。结果　 5例以肢体瘫痪为首发症状 ,1例以语言障碍为首发症状 ;典型症状包括肢体瘫痪5例 ,视觉障碍、感觉障碍、横断性脊髓损害、括约肌障碍各 3例 ,小脑性共济失调 2例 ;伴随症状包括头痛、视乳头水肿、嗜睡、发热、眼球运动障碍。脑电图 5例异常 ,诱发电位 2例异常 ,CT 2例异常 ,MR 5例异常 ,脑脊液 2例异常。结论　儿童MS起病急 ,症状多样化 ,球后视神经炎在MS诊断中具有一定意义 ,MR较CT对MS诊断意义更大。     

儿童多发性硬化的临床特点及治疗

目的探讨儿童多发性硬化（MS）的临床特点及治疗,以提高其诊治水平。方法对1993年6月至2006年5月我科收治的25例MS患儿的临床资料及随访情况进行分析。结果本组25例,女性16例,男性9例,男：女：1：1．78。其中复发-缓解型21例,继发进展型3例,1例未明确分型。平均起病年龄6．7岁（2～12岁）。以视力障碍为首发症状者11例;以皮层症状为主者8例,包括惊厥、意识障碍、失语、失用等;脊髓病变3例;脑干病变2例;小脑性共济失调1例。起病时有发热者10例。表现为神经系统单一部位病变者9例,多部位者16例。病程中有视力障碍者19例,视诱发电位异常22例（88％）。平均病程8．5年（1．2—17．2年）,复发次数0～4次（0次者为随访期间无新的临床发作）。结论MS在儿童期少见,有其不同于成人的特点。女性多于男性,以视神经炎多见,起病急且病程短,常见不典型脱髓鞘疾病症状。头颅MRI提示白质病变是不可缺少的诊断标准之一。脑脊液寡克隆区带阳性率低于成人,与成人MS相比较少遗留神经系统后遗症,其中以视神经萎缩,视力障碍为常见。急性期激素和IVIG治疗有效。     

儿童多发性硬化的临床与核磁共振表现

为探讨儿童多发性硬化（MS）的临床与核磁共振（MRI）表现，对近4年观察的5例2岁-6岁患儿进行分析。病程2月-3年；急性起病1例，亚急性起病4例。3例首发症状为视力障碍及睑下垂，2例分别以急性脑病和运动障碍起病，继之出现偏瘫、震颤、共济失调等。6周前均有感染或免疫接种史。经激素治疗后症状消失3例。缓解2例，随访6月-3年，3例有复发，MRI5例均有异常表现，提供了脑白质多病灶的客观证据，并在随访中作为判断预后的主要方法与手段。     

儿童多发性硬化84例临床研究

目的 探讨儿童多发性硬化（multiple sclerosis,MS）临床特点、治疗及预后,以提高其诊治水平。方法　回顾性分析1993年11月至2014年12月北京大学第一医院儿科84例住院MS患儿临床资料及随访情况进行总结。结果　84例主要临床表现为视力下降、无力、头痛、发热、脑病症状、惊厥。脑脊液寡克隆区带阳性率为28.2%,抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性率为32.7%。头颅磁共振成像（MRI）示92.9%存在皮质下白质脱髓鞘、 86.9%存在脑室旁白质病变、47.6%小脑病变、36.9%脑干病变、29.8%基底节病变、21.4%丘脑病变、16.7%胼胝体病变。急性期均给予糖皮质激素治疗,53例合用大剂量丙种球蛋白,69例首次发作治疗后完全缓解。随访0.7～22.0年,平均复发次数（4.71±3.18）次,平均年复发（0.65±0.52）次/年,61例在首次发病1年内复发。57例随访至2014年12月,12.3%有运动异常,29.8%有视力下降,39.6%有学习障碍。结论　10岁内发病的MS并不少见,常以视力下降、无力、头痛、 发热、脑病、惊厥为首发症状;脑脊液寡克隆区带阳性率低;MRI显示皮质下、脑室旁白质病变多见;急性期糖皮质激素治疗有效,多在1年内复发,疾病修正治疗（DMT）可延长复发间隔,视力下降与学习障碍为其常见的后遗症。     

儿童多发性硬化并糖尿1例

儿童多发性硬化（muhiple sciersos，MS）是一种少见的小儿神经系统疾病之一。近10年来，我国报道约20余例，因此，临床容易误诊。目前MS并发糖尿的病例在笔者所查文献中未见报道。笔者遇到1例，现报告如下。     

Magnetic Resonance Imaging in Athetotic Cerebral Palsied Children

ABSTRACT. The magnetic resonance findings in 22 children with athetotic cerebral palsy were studied. Sixteen had perinatal asphyxia, two had neonatal jaundice, and four had no association with predisposing conditions. In six of the children, symmetrical high intensity areas were found in both the thalamus and putamen in T2-weighted images. In five children they were seen only in the thalamus, and in another one only in the putamen. In six children, symmetrical periventricular high intensity areas were seen. In seven of the subjects, no abnormal magnetic resonance findings were seen. Magnetic resonance lesions, possibly caused by asphyxia, were found in the basal ganglia, thalamus and/or cerebral white matter in 14 of 16 children. Three children with lesions only in the cerebral white matter had mild motor abnormality, and six children with lesions in both the thalamus and putamen did not have mild abnormality.     

儿童抽动障碍脑磁共振成像研究进展

国内外对抽动障碍的研究涉及神经生化、神经心理学、神经影像学等多个领域.近年来磁共振成像研究为抽动障碍病因学研究提供了较多证据.结构磁共振研究发现基底核结构显著异常,额叶、枕叶皮质特别是感觉运动皮质变薄等.而功能磁共振方面则发现皮质-纹状体-丘脑-皮质环路功能异常,胼胝体纤维连接程度下降等.现就抽动障碍与磁共振成像、药物干预之间的关系进行综述.     

磁共振成像诊断先天性心脏病的研究

磁共振成像（MRI）技术的快速发展,为评价先天性心脏病提供了一种崭新的无创手段。心电门控技术、快速成像技术以及磁共振血管成像等新技术的出现,使MRI能够准确地诊断先天性心脏病的形态学异常,包括心脏大血管位置及连接关系、心内结构异常、肺血管和主动脉畸形等;相位编码技术以及电影成像的应用,使MRI可以进行血流动力学评价,包括血液流速、压力阶差、血流分布比例以及瓣膜反流情况等。该文就MRI对先天性心脏病的形态学诊断以及相关的血流动力学检测两方面进行综述。     

Quantification of Periprosthetic Valve Leakage with Multiple Regurgitation Jets by Magnetic Resonance Imaging

A patient with aortic prosthetic valve endocarditis required replacement of the prosthesis, After initial recovery, his left ventricular function gradually declined and echocardiography revealed minor paravalvular leakage and a cavern around the prosthesis. Magnetic resonance imaging was performed, flow-imaging and volume-based measurements showed high-grade paravalvular leakage of 45 and 58% regurgitant fraction, respectively. Intraoperatively, the dehiscence of more than half of the circumference of the aortic prosthesis was seen. This study shows that MRI can accurately assess even periprosthetic valve leakage with multiple regurgitation jets.     

磁共振在脊髓栓系综合征诊断中的作用

目的研究在磁共振(MRI)脊髓栓系综合征(TCS)诊断中的作用。方法回顾我院10年来收治的336例TCS病人的情况,结合患儿MRI诊断分析手术前后病情变化情况。结果MRI可详细了解脊髓圆锥位置、终丝、椎管内外脂肪瘤、脊髓脊膜及脊柱等各种病理变化。结论MRI可为TCS的病因、诊断和手术提供有价值的资料。     

多发性硬化的诊断与鉴别诊断

多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是一种中枢神经系统炎症脱髓鞘病。本病是以病灶播散多发,病程常有缓解与复发为特征的中枢神经系统自身免疫性疾病。神经病理研究证明,髓鞘脱失是MS产生临床表现的重要病理基础。故MS在分类归属中是重要的脱髓鞘疾病之一。本病多见于欧美各国,     

病毒性脑炎患儿的磁共振成像特点及其诊断价值

目的 探讨儿童病毒性脑炎的MRI特点及其诊断价值.方法 2002年5月-2007年10月确诊病毒性脑炎患儿42例.男27例,女15例;年龄1～14(6.32±3.89)岁.影像学检查时间为病程第1～21天.均行头颅CT及MRI平扫.统计MRI检查中累及不同部位的病例数,分析病灶的分布特点;比较二种影像学方法检出病灶的大小、数目,探讨儿童病毒性脑炎MRI与CT检查敏感性的差异.采用SPSS 11.0软件进行统计学分析,X2检验.结果 MRI检查42例均有阳性发现,累及大脑半球11例、基底核22例、丘脑26例、脑干23例、小脑3例,基底核、丘脑、脑干、小脑部位与大脑半球阳性检出率比较有显著差异(X2=4.141,10.868,7.115,5.486 P,<0.05).MRI共检出42例(38例多发病灶,4例单发病灶)169个病灶(直径0.3～11.0cm),CT检出17例45个病灶(直径0.8～11.0cm),MRI与CT检出病灶比较有显著性差异(X2=19.582 P<0.01).直径≤1.0cm的小病灶,MRI检出97个(57.40%),CT检出9个(20%).MRI T1WI共检出169个病灶中77个(45.56%),T2WI均清晰显示;直径≤1.0cm的小病灶,T1WI检出22个(22.68%),T2WI检出97个.结论 儿童病毒性脑炎病灶小且多发,易累及基底核区、丘脑及脑干,MRI诊断敏感性明显优于CT,且MRI中T2WI对诊断更有意义.     

儿童脑室周围白质软化磁共振表现与临床的关系

目的 探讨儿章脑室周围白质软化(PVL)MRI表现与临床症状的相关性.方法 选取本科47例PVL患儿.回顾性调查其围生期感染、出生体质量、胎龄及窄息情况;分析其MRI表现,包括脑室周围异常高信号、脑室扩大、皮质损伤、脑白质减少程度和胼胝体发育不良,进行PVL、腩性瘫痪(脑瘫)程度及语占障碍分级及视听觉筛查、智力检测,语言发育明显落后的患儿进行孤独症筛查:≥2岁应用孤独症行为量表(ABC),<2岁应用孤独症儿童评定量表(CARS),有抽搐发作的患儿进行脑电图(EEG)检查.分析PVL分级与胎龄、出牛体质量、围生期感染、窒息、脑瘫及语言障碍程度、视听觉障碍、智力及癫痫的相关性.结果 47例患儿中3例运动发育正常,其中完伞性耳聋2例,孤独症1例,余44例均诊断为脑瘫,其中听力障碍24例,视觉障碍19例,其中1例皮质盲,发育商正常仅1例,并癫痼发作11例,其中West综合征2例.按照白质异常信号的范围.脑室扩大及白质减少程度、胼胝体发育情况及有无皮质损害将PVL分为3级.其中Ⅰ级14例,Ⅱ级21例,Ⅲ级12例.围生期感染可导致PVL分级上升(P=0.011);胎龄、出生体质量、窒息与PVL.分级无明显相关性(P>0.05);随着PVL级别的上升,脑瘫、智力低下程度加重(P=0.019、0.000),视觉障碍增多(P=0.024);脑白质减少程度与语言障碍、智力低下、听觉障碍程度及视觉障碍均有相关性(P=0.000、0.000、0.001、0.000);脑室扩大程度与语言发育障碍、智力低下程度及视觉障碍有明显相关性(P=0.000、0.000、0.000);伴随皮质损害时,听觉障碍程度加重(P=0.000);胼胝体发育不良时,脑瘫、语言障碍、智力低下程度加重(P=0.008、0.001、0.000);癫痼的发生与PVL分级及MRI表现无明显相关.结论 减少围牛期感染町减轻PVL程度;PVL影响患儿的运动、语言、视听觉及智力发育,其MRI表现可反映临床及预后,程度越重,预后越差,合并胼胝体发育不良时预后不良.