苯妥英钠所致肌病与过敏反应

苯妥英钠可引起过敏反应,一般表现为发热、皮疹、淋巴结病和嗜伊红细胞增多.比较少见为肝炎、红斑狼疮样综合症、单核细胞增多症、结节性周围动脉炎、肾功能衰竭和淋巴增生.患者男性,19岁.因癫痫状态入院.静脉注射苯巴比妥130mg后抽搐停止,然后每天给苯妥英钠300mg治疗.应用苯妥英钠四周后,病人出现发热、咽喉肿胀、颈部淋巴结肿大、胸部和躯干出     

2例Isaacs综合征报道并文献复习

目的 探讨Isaacs综合征的发病机制、临床特点、诊断及治疗.方法 报道2例Isaacs综合征患者并行文献复习分析.结果 2例均有自发性肌肉颤搐,睡眠时症状不消失.肌电图发现持续的自发运动电位发放的颤搐电位或(和)肌强直性放电.第二例患者尚见双侧正中神经、右胫神经F波未引出并有多条神经运动、感觉传导速度降低.卡马西平或苯妥英钠治疗后症状控制良好.结论 Isaacs综合征是一种自身免疫性疾病.肌肉颤搐及典型肌电图表现是诊断关键,卡马西平和苯妥英钠为首选治疗药物.     

奋乃静引起系统性红斑狼疮样综合征

某些药物(如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、苯妥英钠,氯丙嗪等)可能引起系统性红斑狼疮(SLE),本文报告1例奋乃静引起的SLE样综合征。鉴别诊断需考虑以下三种可能:a)系奋乃静引起的SLE综合征;b)精神病系SLE的首发症状;c)SLE和精神病在同一个病人中发生,彼此无关。     

长期的苯妥英钠治疗引起的小脑变性

作者报告了5例长期用苯妥英钠治疗的癫癎病人发生了小脑变性.5例病人均有高血浆浓度的苯妥英钠,而且在发生小脑综合征时均无可以引起全身性缺氧的癫癎发作形式.小脑变性是通过以下两方面确诊的:(1)CT扫描可见弥漫性小脑萎缩征象;(2)当苯妥英钠的血浆浓度降低时仍有持久性的     

Isaacs综合征的临床病理研究

目的探讨Isaacs综合征的临床特点、病理、诊断及治疗方法。方法回顾性分析14例Isaacs综合征的临床表现、实验室检查及治疗预后。结果14例均表现为连续性自发性肌肉颤搐,睡眠时不消失。肌电图可见持续的自发的运动电位发放。肌肉呈神经源性病理改变。卡马西平或苯妥英钠控制症状较好。结论肌肉颤搐及典型肌电图表现和病理可诊断本病,卡马西平或苯妥英钠可以控制症状,也可进行免疫治疗。     

狼疮脑病10例临床神经影像特征分析

目的 研究系统性红斑狼疮累及中枢神经系统中具有特征性临床-神经影像综合征患者的临床及神经影像特点,并探讨其可能的发生机制.方法 通过回顾性分析北京协和医院2005-2011年收治的10例系统性红斑狼疮患者的临床及神经影像学资料,复习文献,总结分析临床及神经影像特点.结果 10例患者根据临床神经影像特点分类:2例后循环可逆性脑病,临床表现为头痛、癫痫大发作;2例帕金森综合征患者,临床表现为震颤、肌张力齿轮样增高;2例舞蹈病患者,3例弥漫性白质脑病患者,临床表现为精神症状、认知功能障碍及急性意识模糊状态;1例Fahr综合征,临床表现为精神症状及认知功能障碍.结论 临床表现为运动障碍的狼疮脑病可能与局部基底节区的免疫反应或血管病变相关,而基于神经影像学发现,狼疮脑病也可引起广泛钙化、水肿及脑白质病变.     

4例MELAS综合征患者的内分泌激素水平研究和文献复习

目的 探讨经基因及肌肉病理证实的4例线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes,MELAS）综合征患者的激素水平改变情况,并进行文献复习。 方法 2009年10月～2011年12月北京天坛医院神经内科住院的4例MELAS综合征患者,4例患者均为男性,表现为卒中样发作、癫痫、身材矮小。1例患者存在第二性征发育迟滞,1例患者合并糖尿病。2例患者进行肌肉活检,4例患者进行线粒体基因检测和内分泌激素检查。 结果 2例肌肉活检结果显示存在破碎红纤维,4例线粒体基因检测结果显示存在线粒体基因（A3243G）的突变。内分泌激素检查显示4例患者均存在内分泌异常,其中黄体生成素轻度降低1例,泌乳素增高2例,睾酮显著降低1例,甲状腺素轻度降低2例,胰岛素降低1例。 结论 MELAS综合征患者常合并内分泌异常,可存在多种内分泌激素水平的改变,包括性腺相关、甲状腺素、胰岛素等。应重视对MELAS综合征患者内分泌紊乱的诊断和治疗     

皮质基底节变性综合征四例临床及影像学分析

目的 探讨皮质基底节变性综合征的临床特征、影像学表现和治疗.方法 对4例临床诊断皮质基底节变性患者的资料进行回顾性分析.结果 4例患者的首发症状均为单侧肢体的帕金森样表现,对左旋多巴治疗无反应,4例均有肢体失用、构音障碍,3例伴肌阵挛,2例伴有痴呆,1例伴不自主运动.4例患者头部MRI扫描均显示受累肢体对侧脑皮质萎缩,以额顶叶显著;头葡萄糖代谢正电子发射断层扫描(FDG-PET)检查均显示不对称的大脑皮质和基底节区葡萄糖代谢减低.结论 皮质基底节变性综合征患者的临床特征为不对称的帕金森样表现,可伴有认知功能障碍、失用、构音障碍、肌阵挛和不自主运动等症状;头MRI、FDG-PET检查有助于诊断;目前尚无有效治疗方法.     

Isaacs综合征临床分析

目的:探讨罕见的Isaacs综合征的临床特点、诊断及治疗方法。方法:对本院收治的9例lsaacs综合征的临床表现、实验室检查及治疗预后进行回顾性分析。结果:9例主要表现为自发性连续性肌肉颤搐,睡眠不消失。肌电图发现持续的自发运动电位发放。卡马西平或苯妥英钠控制症状较好。结论:颤搐表现结合肌电图是诊断本综合征关键,控制症状可用卡马西平或苯妥英钠,并可进行免疫治疗。     

苯妥英钠不良反应12例分析

苯妥英钠为常用抗癫药 ,主要用于癫的大发作和局限性发作的治疗和预防 ,但对小发作无效 ,有时甚至使病情恶化。我们遇到癫大发作口服苯妥英钠治疗的癫患者 ,治疗剂量导致严重不良反应 12例 ,现报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组男 8例 ,女 4例 ,年龄 2 1～ 5 2岁 ,均为癫患者。发作类型为全面性强直 -阵挛发作 ,持续服用苯妥英钠3个月～ 5年不等 ,剂量 2 0 0～ 40 0mg/d ,服用后癫发作次数明显减少 ,欲根治自行将量增至 60 0mg/d ,10～ 15d后出现视物不清 ,行走时摇晃不稳 ,继而不能行走。在外院按脑血管病治疗10～ 15d…     

Sturge-Weber综合征伴顽固性癫痫的外科治疗（附2例报道并文献复习）

目的探讨Sturge--Weber综合征伴顽固性癫痫的手术治疗及术后疗效。方法报告2例sturge—Weber综合征伴顽固性癫痫的外科治疗,结合文献复习,介绍其临床表现,手术方法及术后疗效。结果术后随访2例患者癫痫发作均消失,其中1例已停用抗癫痫药物治疗。结论sturge—Weber综合征多以癫痫起病,典型CT表现是脑回样钙化灶,手术切除是治疗Sturge--Weber综合征的有效方法,且术后患者癫痫控制满意。     

McLeod综合征的临床、神经影像和基因突变特征并文献复习

目的探讨McLeod综合征的临床、实验室检查、影像学、遗传学特点及鉴别诊断要点。方法回顾性分析分别于2018年6月27日就诊于山东大学齐鲁医院(青岛)和2019年9月11日就诊于山东大学齐鲁医院的2例经基因检查确诊的McLeod综合征患者的临床特点, 结合文献复习分析已报道的国人McLeod综合征的特点。结果 2例患者为男性, 分别为57、61岁, 均为隐匿起病, 病情呈缓慢进行性加重, 逐渐出现全身的不自主舞蹈样动作, 均累及头面部, 出现吞咽困难和不自主咬舌;均伴有轻度认知障碍, 1例有情绪躁动;2例患者的影像学检查均显示尾状核头部萎缩;1例患者进行了神经电生理检查, 结果提示双上肢感觉神经轴索损伤为著的多发性周围神经病合并左尺神经重度受损;2例患者肌酸激酶均轻度升高, 1例患者外周血涂片显示棘红细胞占13%, 另1例未见棘红细胞增多。2例患者均进行了McLeod相关基因检测, 其中例1基因检测结果示XK基因2号外显子存在缺失突变, 该突变已被证实与McLeod综合征相关, 例2基因检测结果示XK基因c.898delC p.L300*半合子突变, 尚未见文献报道。结论 McLeod...     

苯妥英钠治疗癫痫持续状态疗效观察

目的 观察静注苯妥英钠治疗顽固性癫痫持续状态(SE)的临床疗效。方法 对9例难治性SE患者给予苯妥英钠15～20mg/kg静注,观察其起效时间,疗效,副反应。结果:7例患者完全控制,(有效率达78％),起效时间在10～20分钟之间(平均15分钟),9例患者均未发生心血管副反应。结论:静注苯妥英钠治疗SE安全有效,作用时间长,应作为和安定合用的一线抗SE药物。     

分析丙戊酸钠与苯妥英钠对癫痫全面性强直阵挛发作患者的疗效

目的：对比分析丙戊酸钠、苯妥英钠分别治疗癫痫全面性强直阵挛发作的临床疗效。方法根据纳入／排除标准共选取68例患者作为本次研究对象,并随机分为2组,观察组采用丙戊酸钠片治疗,对照组采用苯妥英钠片治疗;比较2组临床疗效及治疗期内各种不良反应。结果观察组总有效率82.9％,对照组为75.8％,2组比较差异无统计学意义（ P＞0.05）;观察组剂量相关性、慢性不良反应率依次为20.0％,8.6％,均较对照组明显降低（39.4％,24.2％）,差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论在癫痫全面性强直阵挛发作的临床治疗方面,丙戊酸钠可取得与苯妥英钠类似的疗效,同时其各类不良反应均较轻微,值得临床推广使用。     

Isaacs综合征1例报道和文献复习

目的：探讨Isaacs综合征的发病机制、临床特征、诊断和治疗。方法：回顾性分析中国医科大学附属第一医院神经内科收治的1例Isaacs综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗和预后,结合文献进行分析。结果：患者男性,71岁。主要表现为自发性肌肉颤搐,睡眠时症状不消失。肌电图可见颤搐电位和轻度运动神经传导速度减慢。卡马西平治疗后症状控制良好。结论：Isaacs综合征是一种自身免疫性疾病,病因尚不明确,肌肉颤搐及典型肌电图表现是诊断关键,卡马西平和苯妥英钠为首选治疗药物。     

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作综合征的临床、影像学及病理学特点

目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作(MELAS)综合征的临床、影像及病理学特点。方法回顾性分析7例MELAS综合征患者的临床资料。结果本组患者中,男1例,女6例,平均年龄21.3岁;均为卒中样起病伴癫痫发作,其中视力减退6例,运动后乏力5例,认知功能障碍2例,精神异常1例。头颅MRI检查示顶、枕叶和(或)颞叶T1WI/T2WI长或稍长信号及Flair高信号病灶,呈脑回样改变,均未见强化。4例患者肌肉活检发现有肌纤维变性,横纹消失或断裂,肌膜下出现不规则的不整红边纤维(RRF)。2例行基因检测发现有mtDNA A3243G位点突变。结论 MELAS综合征好发于青少年,以卒中样起病伴癫痫发作,可有视听力减退以及认知功能障碍等;影像学特征为病变主要累及双侧大脑半球后部皮质,呈脑回样改变;肌肉活检发现RRF。     

艾萨克(Isaacs)综合征3例诊治分析

目的 :探讨罕见的艾萨克 (Isaacs)综合征的临床特点、诊断及治疗方法。方法 :分析 3例艾萨克综合征临床表现、肌电图特点及治疗预后。结果 :3例均为青壮年女性 ,主要表现为自发性连续性肌肉颤搐 ,睡眠不消失 ,均伴多汗。肌电图发现持续的自发运动电位发放。卡马西平控制症状较好 ,免疫治疗有效。结论 :本综合征可能在女性中多见 ,颤搐表现结合肌电图是诊断关键 ,控制症状时用卡马西平可能优于苯妥英钠 ,并需进行免疫治疗     

尼莫地平双盲法治疗癫痫的临床观察

<正> 本文采用双盲对照法对60例癫痫患者进行尼莫地平治疗,以苯妥英钠治疗对照观察,现将结果报告如下: 资料和方法 1、一般资料:本组120例,均经临床和脑电图确诊为癫痫患者,男75例,女45例,年龄14     

30例Ramsay-Hunt综合征临床分析

目的探讨Ramsay-Hunt综合征的药物治疗以及影响预后的因素。方法回顾性分析2015-01—2019-01在我科诊治的30例Ramsay-Hunt综合征患者的临床资料,面神经功能评估采用House-Brackman分级。结果所有患者于发病1周内就诊,可见耳甲腔或外耳道疱疹,同侧面瘫均Ⅲ级及以上,其中伴声嘶2例,伴眩晕5例,伴面部疱疹4例。经过2周药物治疗后,2例伴声嘶患者面神经功能为Ⅲ级,1例治疗后2周复发,其余患者面神经功能均恢复正常。结论Ramsay-Hunt综合征早期药物治疗面瘫恢复较好,但累及迷走神经者预后较差。     

苯妥因钠诱发关节炎

苯妥因钠治疗引起变态反应较为罕见,一旦发生,就需停药。其中一些是血清病,系统性红斑狼疮和淋巴瘤样综合征,肺病、皮疹和肝炎,虽然这些