波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床疗效及安全性评价

目的：探讨波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床疗效及不良反应发生情况。方法：选择2015年1月到2016年1月某院收治的90例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿,随机分为对照组和试验组,各45例。对照组患儿给予西地那非治疗,试验组患儿给予波生坦联合西地那非治疗,两组患儿均治疗3个月。评价并比较两组患儿的临床疗效。检测并比较两组患儿治疗前后WHO肺动脉高压功能分级。采用右心导管检测测量并比较两组患儿治疗前后平均肺动脉压（mPAP）和肺血管阻力（PVR）。观察并比较两组患儿治疗期间不良反应的发生情况。结果：治疗后,试验组患儿的总有效率为95.56%,明显高于对照组患儿的73.33%,差异具有统计学意义（χ²=8.46,P=0.003 6）。治疗前,两组WHO肺动脉高压功能分级比较差异无统计学意义（P>0.05）;治疗后,两组WHO肺动脉高压功能Ⅱ级患儿均明显多于治疗前,WHO肺动脉高压功能Ⅲ级、Ⅳ级患儿均明显少于治疗前,差异均具有统计学意义（P<0.05）,同时试验组WHO肺动脉高压功能Ⅱ级患儿均明显多于对照组,WHO肺动脉高压功能Ⅲ级、Ⅳ级患儿均明显少于对照组,差异均具有统计学意义（P<0.05）。治疗前,两组患儿的mPAP、PVR比较,差异均无统计学意义（P>0.05）;治疗后,两组患儿的mPAP、PVR均明显小于治疗前,并且试验组患儿的mPAP、PVR均明显小于对照组,差异均具有统计学意义（P<0.05）。治疗期间,两组患儿的不良反应发生率比较,差异无统计学意义（χ²=1.01,P=0.908）。结论：波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿临床疗效显著,且安全性较好,值得在临床上推广应用。     

贝前列素联合波生坦对中重度肺动脉高压的疗效观察

目的 观察贝前列素联合波生坦对中重度肺动脉高压（PH）的疗效.方法 30例中重度PH患者采用常规治疗及波生坦治疗,观察组在此基础上加用贝前列素钠,观察用药前后患者肺动脉收缩压（SPAP）、肺动脉平均压（mPAP）及肺动脉舒张压（DPAP）并进行统计学比较.结果 贝前列素与波生坦联用可较单独应用波生坦更有效地改善肺动脉压,两药联合治疗组SPAP和mPAP均显著降低,且两种治疗方案的不良反应发生率低.结论 贝前列素与波生坦联合治疗可能是PH安全有效的治疗方案.     

波生坦对儿童先天性心脏病相关肺动脉高压的治疗作用

目的 观察波生坦在儿童先天性心脏病(CHD)相关肺动脉高压(PAH)患儿中应用的疗效及安全性,评价波生坦治疗儿童CHD-PAH的临床效果.方法 入选2008年1月至2011年5月首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科入院≤18岁CHD-PAH患儿23例,给予波生坦口服治疗,进行开放性、观察性研究.随访评估服药前后6 min步行试验距离(6MWTD)、经皮血氧饱和度(SpO2)、纽约心脏病学会心功能分级(NYHA-FC)、心导管检查血流动力学参数(平均肺动脉压、肺小动脉阻力指数、肺体循环流量比、肺体循环阻力比)及肝功能变化.结果入选儿童患儿23例,平均年龄为(9.1±3.6)岁(2.1～14.7岁).口服波生坦治疗平均时间(13.3±7.5)个月(6 ～31个月).治疗后,11例患儿(年龄7岁以上)的6MWTD从(458±16)m增加至(496±49)m(P =0.035).23例患儿的SpO2 (89 ±6)％提高到(91±5)％(P=0.009).此外,所有患儿的NYHA心功能分级有不同程度改善或保持稳定.12例服药后再次接受心导管检查的患儿,肺、体循环比( Qp/Qs)由服药前平均(0.97 ±0.38)增至(1.16±0.39)(P =0.076),平均肺动脉压(mPAP)由(76±6)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)增至(78±12)mm Hg(P =0.649),肺小动脉阻力指数( PVRi)由平均(20.78±8.84) Woods units/m2降至( 18.13±7.71) Woods units/m2(P=0.165),肺、体循环阻力比(Rp/Rs)由(1.03±0.38)降至(0.83±0.29)(P=0.06),以上指标均有不同程度改善,但差异无统计学意义.所有患儿均对波生坦良好耐受,仅1例10岁男性患儿有一过性鲜血便.结论 服用波生坦可明显改善CHD-PAH患儿的6MWT、SpO2、NYHA-FC,降低PVR及Rp/Rs.波生坦在不符合手术适应证的儿童CHD-PAH患儿中的应用是安全、有效的.     

伊洛前列素治疗肺动脉高压的疗效

目的：观察吸入伊洛前列素治疗重症肺动脉高压的效果。方法：采用病例分析和文献复习方法。3例重症肺动脉高压女性患者,其中2例为特发性肺动脉高压,1例为系统性红斑狼疮合并肺动脉高压。3例患者均在常规治疗基础上吸入伊洛前列素10μg,每次吸入约10～15 min,每隔3 h一次,共6次。观察吸入前后体动脉压、心率、6 min步行距离和超声心动图各项指标的变化以及患者的不适反应。结果：3例患者6 min步行距离和肺动脉压力均有明显改善。结论：吸入伊洛前列素可以显著提高重症肺动脉高压患者活动耐力和降低肺动脉压力。     

波生坦联合西地那非在先天性心脏病合并肺动脉高压患者中的应用进展

肺动脉高压（PAH）是指一种罕见且预后不良的疾病,当肺动脉平均压>25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa),或者运动时m PAP>30 mm Hg,肺毛细血管嵌压≤15 mm Hg,肺血管阻力>3 Wood(1 Wood=80 dyne s/cm5)诊断为PAH。先天性体肺分流性心脏病（先天性心脏病）是由于缺损部位大量左向右分流导致肺循环容量明显增加,肺血管处于高流量高压力状态,导致肺动脉压力阻力增加,从而导致PAH的发生。对先天性心脏病早期动力性PAH患者,手术治疗可以阻断肺血流量异常增加,阻断PAH进展。但对于肺血管不可逆性改变的患者,即使手术后缺损仍存在。如果不及时治疗,右心房的负担会随着病情的恶化而加重,严重影响患者的生存质量和生存率。因此,对于先天性心脏病合并PAH患者,应用有效药物进行术前、术后短期或长期服用,是治疗PAH的重要手段。近年来,靶向性药物控制肺血管压成为临床研究的热点。波生坦是一类非选择性内皮素受体阻滞剂,而西地那非作为PAP-5抑制剂具有很高的选择性,本文就波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病相关性PAH的进展进行综述。     

米力农注射液联合伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病肺动脉高压的临床研究

目的探讨米力农注射液联合伊洛前列素治疗小儿先天性心脏病肺动脉高压(CHD-PAH)的临床疗效。方法选取2014年2月—2015年2月在郑州市儿童医院接受治疗的CHD-PAH患者64例,随机分为对照组(32例)和治疗组(32例)。对照组患者口腔雾化吸入吸入用伊洛前列素溶液,10μg混于生理盐水2 m L,10 min/次,6次/d。治疗组在对照组的基础上静脉注射米力农注射液,50μg/kg溶于葡萄糖溶液20 m L,缓慢注射5~10 min,然后0.5μg/kg的剂量溶于生理盐水50m L,持续泵入3 h。两组患者均连续治疗14 d。比较两组患者治疗前后临床疗效、血氧饱和度(Sp O2)、Borg评分、心脏功能分级(NYHAFC)、脑钠尿肽(BNP)以及右心导管检查结果。结果治疗后,对照组和治疗组的总有效率分别为75.00%和93.75%,两组总有效率比较差异有统计学意义(P0.05)。治疗后,两组患者Sp O2均明显增加(P0.05);且治疗后治疗组增加更明显(P0.05)。治疗后,两组Borg评分、NYHAFC、BNP均显著降低(P0.05);且治疗组上述指标降低程度优于对照组(P0.05)。治疗后,两组肺动脉收缩压(s PAP)、肺动脉平均压(m PAP)、肺动脉收缩压/体循环收缩压(Pp/Ps)均明显降低,同时肺循环血流量/体循环血流量(Qp/Qs)比例升高,同组治疗前后比较差异具有统计学意义(P0.05);且治疗组上述指标改善优于对照组,两组比较差异具有统计学意义(P0.05)。结论米力农注射液联合伊洛前列素治疗小儿CHD-PAH的效果显著,有利于患者心功能的改善,具有一定的临床推广应用价值。     

波生坦联合伐地那非治疗先天性心脏病术后肺动脉高压的疗效观察

目的探讨波生坦联合伐地那非治疗先天性心脏病术后肺动脉高压的临床疗效。方法选取2013年1月—2015年1月在聊城市第二人民医院心胸外科接受治疗的先天性心脏病术后肺动脉高压患者76例,随机分为对照组和治疗组,每组各38例。对照组口服盐酸伐地那非片,20 mg/次,1次/d。治疗组在对照组的基础上口服波生坦片,根据患者体质量给药,体质量10 kg:15.625 mg/次;体质量10~20 kg:31.25 mg/次;体质量21~40 kg:62.5 mg/次,1次/d。两组患儿均治疗6个月。观察两组的临床疗效,同时比较治疗前后两组呼吸困难评分(Borg评分)、脑钠尿肽(BNP)、心脏功能分级(NYHAFC)、血氧饱和度(SpO_2)、6 min步行实验距离(6 MWTD)及右心导管检查结果变化情况。结果治疗后,对照组和治疗组的总有效率分别为73.68%、92.11%,两组比较差异有统计学意义(P0.05)。治疗后,两组患者Borg评分、BNP及NYHAFC均明显降低,同组治疗前后比较差异有统计学意义(P0.05);且治疗组这些观察指标的下降幅度优于对照组,两组比较差异具有统计学意义(P0.05)。治疗后,两组患者肺动脉收缩压(s PAP)、肺动脉平均压(mPAP)、肺动脉收缩压/体循环动脉收缩压(Pp/Ps)均明显降低,而肺循环血流量/体循环血流量(Qp/Qs)明显增高,同组治疗前后比较差异有统计学意义(P0.05);且治疗组这些观察指标的改善程度优于对照组,两组比较差异具有统计学意义(P0.05)。治疗后,两组患者Sp O2和6 MWTD均明显增加,同组治疗前后比较差异有统计学意义(P0.05);且治疗组这些观察指标的改善程度优于对照组,两组比较差异具有统计学意义(P0.05)。结论波生坦联合伐地那非治疗先天性心脏病术后肺动脉高压具有较好的临床疗效,可提高患者的运动能力,改善患者的心脏功能,缓解呼吸困难症状,具有一定的临床推广应用价值。     

波生坦片联合西地那非治疗儿童左向右分流型先天性心脏病术后残留肺动脉高压31例临床评价

目的 探讨左向右分流型先天性心脏病(CHD)术后残留肺动脉高压(PAH)的临床治疗方法。方法 选取左向右分流型CHD术后残留PAH患儿62例,随机分为对照组和观察组,各31例。对照组给予西地那非治疗,观察组在其基础上加用波生坦片治疗。结果 观察组肺动脉高压状态明显改善,优于对照组(P<0.05);观察组较治疗前心功能分级改善Ⅰ级的患儿占90.32%,优于对照组的70.97%(P<0.05)。结论 波生坦片联合西地那非治疗儿童左向右分流型CHD术后残留PAH疗效显著。     

波生坦用于儿童先天性心脏病相关肺动脉高压66例临床评价

目的探讨波生坦治疗儿童先天性心脏病（CHD）相关肺动脉高压（PAH）的临床疗效。方法选取医院2012年至2013年收治的66例CHD患儿,其中左向右分流组（A组）38例,功能性单心室（FSV）组（B组）28例,均口服波生坦治疗,随访并评估临床疗效与不良反应。结果 A组患儿治疗1-3个月后肺动脉高压均明显下降,心功能明显改善,差异有统计学意义（P〈0.05）。B组患儿治疗前心功能Ⅳ,Ⅲ,Ⅱ级构成比分别为32.14%（9/28）,46.43%（13/28）,21.43%（6/28）,末次随访各级构成比分别为0,21.43%（6/28）,71.43%（20/28）,另2例（7.14%）为心功能Ⅰ级,差异均有统计学意义（P〈0.05）;治疗前脉搏血氧饱和度（Sp O2）为（79±5）%,末次随访时Sp O2为（85±5）%,差异有统计学意义（P〈0.05）;治疗前B组患者颜面部水肿14例、胸腔积液15例、心包积液9例,末次随访时颜面部水肿2例、胸腔和心包积液各1例,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论波生坦治疗儿童CHD相关PAH疗效良好,值得临床推广。     

波生坦治疗特发性肺动脉高压的临床疗效

目的 探讨口服波生坦治疗特发性肺动脉高压( IPAH)的临床效果.方法 将45例特发性肺动脉高压患者随机分为治疗组23例和对照组22例;两组均采取常规治疗,治疗组在此基础上口服波生坦;根据观察结果,分析、探讨两组的治疗效果.结果 经过14d治疗,治疗组PaO2和6MWD分别为(81.0±3.7)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)和(331.0±81.2)m,较对照组的(57.0±3.9) mmHg和(263.0±58.9)m高;PaCO2、PAP分别为(43.0±5.9) mm Hg和(63.0±17.1) mm Hg,较对照组的(66.0±7.2) mm Hg和(78.0±16.7)mm Hg低;两组比较差异均有显著性(P＜0.05).结论 口服波生坦能有效治疗特发性肺动脉高压,显著降低肺动脉压.     

Effect of iloprost on biomarkers in patients with congenital heart disease‐pulmonary arterial hypertension

Some biomarkers play important roles in the endothelial dysfunction of patients with pulmonary arterial hypertension (PAH), including nitric oxide (NO), endothelin‐1 (ET‐1), asymmetric dimethylarginine (ADMA), galectin‐3 (Gal‐3), B‐type natriuretic peptide (BNP), and uric acid (UA). However, studies on these biomarkers in pulmonary artery blood in congenital heart disease‐PAH (CHD‐PAH) and the effect of iloprost on the regulation of biomarkers are lacking. This study investigated potential CHD‐PAH biomarkers and their association with the severity of disease. The effect of iloprost on the regulation of these biomarkers was also studied. A total of 31 patients with CHD‐PAH were enrolled. Seven with positive effects of iloprost (the average reduction in mPAP 11.13±1.73 mm Hg) and 19 with negative effects of iloprost (the average reduction in mPAP 4.21±4.87 mm Hg; iloprost positive group [IPG] vs iloprost negative group [ING], P<.01) and five age‐matched controls were studied. The pulmonary artery blood sample was collected before and after inhaling iloprost, and the plasma concentrations of Gal‐3, ADMA, ET‐1, and NO were measured. A significant positive linear relationship was observed between mPAP and plasma ET‐1, BNP, ADMA, and UA levels in all patients with CHD‐PAH. ET‐1, ADMA, BNP, and UA levels had a significant linear relationship with mean pulmonary arterial pressure, which could be used to predict the severity of CHD‐PAH. ET‐1 might be a potential biomarker to pre‐evaluate the effect of iloprost on CHD‐PAH. Iloprost could affect the expression of Gal‐3 and, therefore, the process of fibrosis could be influenced by iloprost.     

波生坦联合伐地那非治疗先天性心脏病术后肺动脉高压的临床疗效及对血管内皮功能的影响

目的 探究波生坦联合伐地那非治疗先天性心脏病术后肺动脉高压的临床疗效及对血管内皮功能的影响。方法 2011年11月-2015年12月郑州市第七人民医院重症医学科收治的80例先天性心脏病术后肺动脉高压患者为研究对象。根据术后拔除气管插管顺序随机分为观察组（40例）和对照组（40例）。两组患者均给予持续吸氧、利尿等常规治疗。在此基础上,对照组口服盐酸伐地那非片;观察组在对照组的基础上加服波生坦,两组均治疗6个月。比较两组患者临床有效率、临床症状缓解情况、心脏功能的情况。结果 治疗后对照组的临床总有效率为80.0%,观察组的临床总有效率为90.0%,观察组的临床总有效率显著高于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）。与治疗前比较,治疗后两组患者的肺动脉收缩压（sPAP）、肺动脉平均压（mPAP）均大幅下降（P<0.05）,肺循环血流量/体循环血流量明显升高（P<0.05）;且观察组的变化较对照组更为显著,差异有统计学意义（P<0.05）。与治疗前比较,治疗后两组患者的呼吸困难评分（Borg）、心脏功能分级（NYHAFC）评分均大幅下降（P<0.05）,且观察组上述指标评分显著低于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）。治疗后,两组患者血管内皮生长因子（VEGF）水平均治疗前大幅下降（P<0.05）,且观察组下降幅度较对照组更为明显,差异有统计学意义（P<0.05）。两组在不良反应方面比较,差异无统计学意义。结论 波生坦联合伐地那非治疗先天性心脏病术后肺动脉高压的临床效果显著,可显著改善患者呼吸困难等临床症状,改善心脏功能,值得临床推广。     

波生坦用于儿童CHD相关PAH治疗的临床效果观察

目的 探讨非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦用于治疗儿童先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)相关性肺动脉高压(puhmonary arterial hypertension,PAH)的临床效果及安全性.方法 选取2011年4月～2012年3月山东省莱芜市人民医院收治的32例先天心脏病患儿,随机分为治疗组和对照组(n=16).对照组进行常规强心利尿治疗,治疗组在对照组的基础上应用波生坦进行治疗,治疗6个月后观察2组患者肺动脉压、肺血管阻力、6 min步行实验、心率(heart rate,HR)、心功能及肝肾功能指标的变化情况差异.结果 治疗前对照组和治疗组的肺动脉收缩压、肺动脉舒张压、肺动脉阻力、HR比较差异不显著;治疗后对照组和治疗组肺动脉收缩压、舒张压均显著降低(P＜0.05),肺动脉阻力、HR无显著性差异,且治疗后治疗组患儿肺动脉收缩压、舒张压显著低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).治疗前2组6 m in步行距离差异不显著,治疗后治疗组的步行距离显著长于对照组(P＜0.05).治疗前后2组尿素氮(urea nitrogen,BUN)、肌酐(ereatinine,CREA)、谷丙转氨酶(alanine aminotransferase,AST)、谷草转氨酶(aspartate aminotransferase,ALT)差异均不显著.结论 非选择性内皮素受体拮抗剂用于治疗CHD相关性PAH能改善肺动脉压及提高肺活动耐量,具有较好的安全性.     

西地那非治疗高海拔地区儿童先天性心脏病并发重度肺动脉高压的临床研究

目的探讨西地那非治疗高海拔地区儿童先天性心脏病并发重度肺动脉高压的临床疗效。方法选择2012年1月—2014年12月阿坝藏族羌族自治州人民医院儿科收治的先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿150例,随机分为对照组和治疗组,每组各75例。对照组采用常规方法治疗,治疗组在常规治疗基础上口服枸橼酸西地那非片,0.3 mg/kg,3次/d。两组均连续治疗7 d。观察两组的临床疗效,同时比较两组治疗前后N末端脑钠肽(NT-pro BNP)、C反应蛋白(CRP)、肺循环阻力指数(PVRI)、每分心输出量(CO)、氧合指数(OI)、肺动脉收缩压(PASP)、平均肺动脉压(m PAP)、血氧分压(PaO_2)、心指数(CI)、呼吸困难评分的变化。结果治疗后,对照组和治疗组的总有效率分别为69.3%、92.0%,两组总有效率比较差异有统计学意义(P0.05)。治疗后,两组患者呼吸困难评分、NT-Pro BNP、CRP、m PAP、PASP均显著降低,PaO_2、OI、CI、PVRI、CO显著升高,同组治疗前后差异有统计学意义(P0.05);且治疗组这些观察指标的观察程度优于对照组,两组比较差异有统计学意义(P0.05)。结论西地那非治疗高海拔地区儿童先天性心脏病合并重度肺动脉高压临床疗效较好,可降低肺动脉阻力,改善肺循环血流动力学指标,具有较高的安全性和可靠性,值得在临床推广应用。     

肺动脉血流频谱评价先天性心脏病肺高压的程度

目的 :探讨肺动脉血流频谱评价先天性心脏病肺动脉高压程度的价值。方法 :检测了 2 0例正常儿童和 6 0例不同程度肺高压患者的肺动脉血流频谱。结果 :随着肺动脉压力的增高 ,PEP逐渐延长 ,AT和ET逐渐缩短 ,PEP/AT和PEP/ET逐渐增大 ,频谱形态由峰前移的三角形变为窄带尖峰型。结论 :肺动脉血流频谱评价肺高压的程度具有一定价值     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿57例临床分析

目的分析先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床资料,以提高对该病的临床诊治水平。方法 57例患儿均予以吸氧、抗感染以及强心、利尿、扩血管治疗。11例左向右分流型先天性心脏病以及5例复杂型先天性心脏病经内科治疗后肺部感染、心力衰竭难以控制,转我院心外科予以手术。术后8例患儿用前列地尔,6例患儿用西地那非降肺动脉压力。患儿于内科治疗前后、手术后药物治疗前后测肺动脉压力(PAP)、左室射血分数(LVEF)及血浆N端-脑钠肽前体(NT-proBNP)。结果 38例左向右分流型先天性心脏病患儿经内科治疗后PAP、血浆NT-proBNP水平均较治疗前下降(P<0.05),LVEF较治疗前升高(P<0.05)。11例左向右分流型先天性心脏病以及5例复杂型先天性心脏病患儿PAP、血浆NT-proBNP水平均高于前述38例患儿(P<0.05),LVEF低于前述38例患儿(P<0.05)。8例患儿术后予以前列地尔,6例予以西地那非治疗后,PAP、血浆NT-proBNP水平较用药前下降(P<0.05),LVEF较用药前升高(P<0.05)。结论先天性心脏病合并肺动脉高压需早治疗,可改善预后。前列地尔、西地那非在治疗肺动脉高压方面是有效的。