核心岩藻糖化转铁蛋白在良,恶性肝病鉴别诊断中的作用

核心岩藻糖化转铁蛋白在良、恶性肝病鉴别诊断中的作用刘懿，林庚金，陈亚宝，吴晓亚，吕元已知多种肝脏疾病可影响血清转铁蛋白（Ｔｒａｎｓ－ｆｅｒｒｉｎ，Ｔｆ）的含量，但肝癌与肝炎及肝硬化之间血清Ｔｆ含量不同有明显差别［１］。近年来的研究表明，肝细胞癌变时Ｔ...     

转铁蛋白受体2基因突变相关血色病1例

遗传性血色病是一种铁代谢障碍性疾病,较为罕见。现报道1例转铁蛋白受体（TFR）2基因突变相关血色病患者,临床表现为皮肤色素沉着、糖尿病、肝硬化,血清铁蛋白（8 548.9 ng/ml）、转铁蛋白饱和度（116.77%）明显升高,肝活检示肝硬化,肝内铁沉积（重度Ⅳ级）,对其血液标本进行全外显子捕获和高通量测序,并经San...     

肝癌患者铁蛋白、转铁蛋白及转铁蛋白受体检测及意义

为了探讨肝癌患者血清铁蛋白(Ferritin,SF)、转铁蛋白(Transferrin,Tf)及外周血单个核细胞转铁蛋白受体(Transferrin Receptor,TfR)改变的意义,笔者对30例肝癌患者临床进行了检测,并与30例正常人作对照比较,现将结果报告如下。材料与方法一、检测对象:30例肝癌患者系我院住院病人,其中男性25例,女性5例,平均年龄47.1岁,所有患者均经手术及病理证实。30例正常对照取自本院健康献血员。     

遗传性血色病1例报告

目的 探讨遗传性血色病的发病机制、临床表现,评价铁生化指标、肝穿病理学检查在遗传性血色病诊断中的作用.方法 回顾性分析1例遗传性血色病临床资料.结果 本病例男性,41岁,有乏力症状,皮肤有色素沉着;实验室检查示：血清铁蛋白、血糖、肝功异常;MRI示：肝脏体积增大,肝脏实质信号在T1W1/T2W1均匀减低,呈极低信号;予以铁络合剂治疗后诸证缓解,各项化验指标下降.结论 遗传性血色病患者在我国较少见,临床特点不明显,诊断困难,尤其是遗传性血色病早期患者,家系调查、MRI检测对遗传性血色病的早期诊断显得更为重要.     

肝脏疾病遗传学研究新进展

4．遗传性肝病 肝脏是物质代谢的中枢器官。近年，对诸多肝脏疾病的遗传学基础研究取得了较大进展。遗传性血色病是白种人最常见的遗传代谢性肝病，Antonello Pietrangelo等人的研究表明至少5个基因的突变可导致血色病的发生：HFE、转铁蛋白受体2（TfR2）、Hemojuvelin（HJV）、Hepcidin和Ferroportin基因。[第一段]     

45例原发性与继发性血色病临床病理特点对比研究

目的 通过比较原发性血色病与继发性血色病的临床、肝脏病理特点及基因检测结果,阐述两者的关键鉴别点,提高临床医师对本病的认识。方法回顾分析2009年1月—2018年12月在首都医科大学附属北京友谊医院住院的铁过载患者,收集患者临床、生化、病理、腹部MRI及基因检测结果并进行分析。结果符合铁过载诊断标准血色病患者45例,原发性血色病19例(42.2%),继发性血色病26例(58.8%),总体平均年龄53.0(38.5~60.3)岁,男性占75%。与继发性血色病患者比较,原发性血色病患者ALT显著升高(P<0.05),白细胞、血小板显著减少(P均<0.05),血清铁、铁蛋白及转铁蛋白饱和度均显著性升高(P均<0.05)。且原发性血色病患者腹部MRI显示其更易发生铁沉积(P<0.05)。从肝脏病理角度分析,原发性血色病患者更容易出现胆管上皮内铁沉积(P<0.05),围绕毛细胆管周围也更容易出现铁沉积,但差异无统计学意义。本组患者以非经典型(非HFE)基因突变为主。结论本研究通过对比诊断明确的原发性血色病及继发性血色病病例,发现前者肝脏受损的程度、白细胞、血小板降低程度更为显著,且铁过载程度显著高于后者。本组血色病患者以非经典型(非HFE)基因突变为主,值得进一步系统研究。     

可溶性转铁蛋白受体的研究进展

可溶性转铁蛋白受体（serum transferrin receptor，sTIR）是近年来人体转铁蛋白受体（TfR）研究的一个新领域，是一个新的铁代谢参数。可溶性转铁蛋白受体是细胞膜转铁蛋白受体经蛋白酶作用水解生成的分泌到血液中的部分片段，其含量与细胞的TfR量呈平行关系。sTfR大部分与铁蛋白结合起运输铁作用。本文就sTfR的测定方法、参数界定和临床应用的研究进展进行综述。     

肝细胞癌转铁蛋白受体表达的免疫电镜研究

用转铁蛋白受体（ＴＦＲ）单抗ＯＫＴ５，以免疫电镜技术，对肝细胞癌（ＨＣＣ）ＴＦＲ的表达作亚细胞定位研究，结果表明，ＴＦＲ电镜下呈电子密度较高的颗粒状物质，肝癌细胞大量表达，正常肝细胞不表达或少量表达，肝癌细胞的ＴＦＲ分布在细胞，但更多地分布的胞浆，从而证实先前定位与定量的研究结果，并根据ＴＦＲ所在位置，就其在细胞的动态过程作了探讨。     

尿转铁蛋白测定在糖尿病肾病早期诊断中的临床意义

目的探讨尿转铁蛋白(TRF)在糖尿病肾病(DN)早期诊断中的临床意义。方法分正常人组及糖尿病组,留取晨新鲜尿测定对比尿微量白蛋白(UAER)及转铁蛋白(TRF)。结果糖尿病病人中蛋白尿组和尿微量白蛋白正常组转铁蛋白升高者分别为100%、26.5%,差异有非常显著意义(PO.01)。结论转铁蛋白可以作为更敏感的糖尿病肾病早期诊断指标。     

遗传性血色病五例临床分析

目的探讨遗传性血色病的临床特点,评价铁生化指标、MRI、肝穿病理学检查在遗传性血色病诊断中的作用。方法5例患者,4男1女。先证者因不明原因肝硬化伴皮肤黏膜色素沉着来院确诊。通过对先证者的家系调查,进行临床、铁生化指标、胸腹部MRI、病理组织学和特殊染色的观察,确诊4例早期患者。结果该家系5例患者中3例出现皮肤黏膜色素沉着,1例肝硬化,未见糖尿病;5例患者血清铁均正常,其中3例血清铁蛋白异常;2例肝穿病理检查,其中1例肝铁过多沉积;而MRI显示每例患者至少有1个内脏器官的铁沉积,以肝脏铁沉积最为显著。结论遗传性血色病患者在我国较少见,临床特点不明显,诊断困难,尤其是遗传性血色病早期患者。家系调查结合MRI检测对遗传性血色病的早期诊断显得更为重要。     

病毒性肝炎患者血清转铁蛋白临床价值再评价

进一步评价血清转铁蛋白变化在病毒性肝炎患者中的临床意义。对 16 1例不同临床类型的病毒性肝炎患者进行血清转铁蛋白检测 ,同时检测凝血酶原时间、血清总胆红素。除急性肝炎患者外 ,各组血清转铁蛋白值与对照组比较有显著性差异 ,慢性重型肝炎患者血清转铁蛋白下降较肝硬化、慢性肝炎 (重度 )均明显 ,比较有显著性差异 (P <0 0 0 1,P <0 0 1) ,血清转铁蛋白与凝血酶原活动度呈正相关 ,而与血清总胆红素无明显相关性。血清转铁蛋白可以作为鉴别急性、慢性肝炎的指标之一 ,血清转铁蛋白随肝实质损害的加重而降低可以作为反映肝细胞坏死程度较敏感可靠的指标 ,对重型肝炎的预后判断有价值。     

转铁蛋白受体在儿童白血病中表达与增殖关系

以抗人转铁蛋白受体单克隆搞体OKT9．为抗体．运用酶联免疫组ABC染色法．对儿童急件白血病不同病期的骨髓进行ABC染色。结果发现白血病未治期及部分缓解期转铁蛋白受体（TfR）表面达显著高于健康对照组（P＜0．01，P＜0．025）。而完全缓解期TfR表达与健康对照组比较无明显差别（P＞0．5）。提不TfR表达与白血病细胞增殖有关，对白血病的早期诊断及治疗有重要意义。     

转铁蛋白阿霉素脂质体的制备及其对人肝癌细胞系的杀伤活性

目的:利用正常肝细胞和肝癌细胞表面转铁蛋白受体以及亲和力的差异,用转铁蛋白修饰脂质体,使脂质体具有导向肝癌细胞的靶向性,分析其对肝癌细胞系的杀伤作用.方法:超声法制备阿霉素脂质体,暴露脂质体上的巯基,然后用双功能交联剂N-琥珀酰亚胺-3-(2-吡啶二硫代)丙酸酯(SPDP)交联HTf(Fe)_2和脂质体,制备成HTf(Fe)_2-阿霉素脂质体.用MTT法分析HTf(Fe)_2-阿霉素脂质体对人肝癌细胞系SMMC-7721的杀伤力.结果:实验检测HTf(Fe)_2与脂质体的交联率为73.5%,电镜观察修饰后的脂质体呈单层状,平均直径56±38 nm,未用HTf(Fe)_2修饰的脂质体直径平均为54±30 nm,两者无显著差异.SPDP修饰和脂质体交联不影响HTf(Fe)_2的活力.MTT法分析发现,当浓度为0.10 mg/L时HTf(Fe)_2阿霉素脂质体、无HTf(Fe)_2阿霉素脂质体及游离阿霉素对肝癌细胞的杀伤率分别为64.52%,22.12%和37.82%,前一组与后两组之间有显著差异(P<0.05).结论:HTf(Fe)_2阿霉素脂质体体外杀伤肝癌细胞系SMMc-7721具有用药量小、高效、特异性强等优点,为体内应用治疗肝癌提供了实验依据.     

Dubin-Johnson综合征及其鉴别诊断(附一例报告)

编者注:该例患者曾因为血清总铁蛋白>1000μg/L,转铁蛋白饱和度>62％而考虑为原发性血色病,但肝组织铁染色阴性最终排除了诊断。因此,临床医师应对血清学检测结果作具体分析。血清铁蛋白升高除应考虑溶血因素外,还应知道任何原因所致肝损害时,肝细胞对铁的代谢功能减退(本文作者语)也可使其升高,因而它缺乏特异性和确诊价值。本刊再次刊登本病,以期提高对黄疸鉴别的诊断水平。     

血色病的欧美诊断治疗规范

血色病（hemochromatosis）是北欧白人中最常见的遗传性疾病，其人群中的发病率可达1／200人。基本发病机制为组织器官内铁过度沉积导致细胞病变，通常累及肝脏、胰腺及心脏从而表现为肝硬化、肝癌、糖尿病及心脏病等严重并发症。为规范血色病的诊断和治疗，1999年欧洲肝病协会（EASL）在循证医学基础上形成血色病国际共识意见；2001年，美国肝病协会（AASLD）公布了血色病诊断和治疗指南；2005年，美国医师协会公布血色病筛查指南。在我国，血色病属于少见病，为提高对血色病的诊疗水平，本文根据上述共识及指南，对欧美血色病的诊疗规范作一介绍。     

坦桑尼亚婴儿疟原虫感染对可溶性转铁蛋白受体水平的影响

疟原虫感染是造成发展中国家婴儿、儿童和孕妇贫血的一个主要原因。在疟疾流行区,由于检测铁状况的传统方法受感染的影响,缺铁性贫血的诊断变得很复杂。对于成人,测定可溶性转铁蛋白受体水平(sTfR)可作为诊断铁缺乏的敏感指标,不受感染及炎     

铁与肝脏研究现状

1986年5月在澳大利亚召开了国际铁与肝脏研究专题讨论会,总结和研讨了铁和肝脏的研究现状,现将主要内容整理如下:铁代谢红细胞和肝细胞内铁主要来自转铁蛋白,转铁蛋白通过受体介导的细胞摄粒作用进入细胞,然后将铁释放到细胞内小囊,经酸化还原为亚铁状态,转铁蛋白再循环到细胞表面.在肝细胞内,比较多的铁组成铁蛋白,少量合成血红素.肝细胞内铁的其他来源包括:血清铁蛋白、结合珠蛋白-血红蛋白和血结合素-血红素,所有这些都是通过受体介导的细胞摄粒作用而吸收的.Cook强调几乎四分之一的世界人口患有主要由铁的缺乏而引起的贫血.围产期母体缺铁有很大危害,可以影响胎儿脑和身体的发育.正常人群和缺铁人群之间的实验室检查值有明显的重迭.Cook介绍了一种对人体铁贮备作定量的技术,方法是同时测定血红蛋白、转铁蛋白饱和度、红细胞原卟啉以及血清铁蛋白.美国     

阿霉素—转铁蛋白受体单抗偶联物对人肝细胞癌导向治疗的实验研究

以ＤｅｘｔｒａｎＴ１０为偶联剂，将阿霉素与抗转铁蛋白受体单抗ＷｕＴ９交联，以此偶联物及对照制剂分别用于荷人肝细胞癌裸鼠的实验治疗。结果表明，无论从潜伏期还是从肿瘤生长速度比较，导向治疗组均优于各对照组。此外，各组荷瘤鼠ＮＫ细胞活性测定表明，导向制剂对宿主免疫机能的抑制作用最小。提示：阿霉素─转铁蛋白受体单抗偶联物可用于人肝细胞癌的生物导向治疗。     

原发性肝癌的实验室诊断

原发性肝癌是指原发于肝脏的上皮源性恶性肿瘤,主要包括肝细胞癌和肝内胆管细胞癌。实验室检查是原发性肝癌诊断的重要手段,其中临床病理学检查是原发性肝癌诊断的"金标准"。随着精准医学概念的提出和个体化治疗的迅猛发展,实验室检查在原发性肝癌早期诊断、靶向分子鉴定、肿瘤监测和预后评估等方面承担了更多的责任。本文对原发性肝癌的实验室诊断作一综述。     

转铁蛋白SA阳离子脂质体的合成

目的　制备转铁蛋白ＳＡ 阳离子脂质体,并检测其特性。方法　以Ｎ－ 羟琥珀酰亚胺３（２吡啶二硫代） 丙酸脂ＳＰＤＰ 为交联剂,连接转铁蛋白与ＳＡ 阳离子脂质体,并用受体放射分析法检测转铁蛋白ＳＡ 阳离子脂质体上转铁蛋白的活性。结果　ＨＴｆ（Ｆｅ）２ 与ＳＡ 阳离子脂质体的交联率为７６－５ ％ 。转铁蛋白ＳＡ 阳离子脂质体具有较高的携带ＤＮＡ的能力;转铁蛋白被连接到ＳＡ 阳离子脂质体上后其活性无明显改变。结论　以Ｎ羟琥珀酰亚胺３（２吡啶二硫代） 丙酸脂ＳＰＤＰ 为交联剂制备转铁蛋白ＳＡ 阳离子脂质体是一种连接效率高,能较好的保持转铁蛋白活性的好方法