自身免疫性疾病概念及临床特征

1　概念与名称自身免疫性疾病 (ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｄｉｓｅａｓｅ ,ＡＤ)泛指机体免疫效应细胞如细胞毒性Ｔ淋巴细胞 (ＣＴＬ)、自然杀伤细胞(ＮＫ)、巨噬细胞等 ,或免疫效应分子 (补体、抗体、细胞因子等 )针对自身组织或细胞产生病理性免疫应答反应 ,导致自身组织损伤的一大类疾病。目前认为 ,具有某种遗传特征(由ＡＤ相关基因多态性决定 )的个体 ,由于某些内外致病因素刺激 (自身抗原释放、变构及超抗原分子模拟等 )或自身免疫反应细胞基因突变、修饰等原因 ,导致抗原提呈细胞(ＡＰＣ)或树突状细胞异常活化、免疫调节网络失衡 (ＴＨ1/…     

自身抗体在风湿性疾病中的意义

自身免疫是泛指机体免疫系统针对自身抗原成分发生免疫应答,产生了针对自身成分的抗体和(或)致敏的淋巴细胞性免疫应答的现象。自身抗体的分析在临床应用主要有4个方面：(1)诊断风湿性疾病;(2)动态观察病情、疗效及判断愈后;(3)为不同疾病的鉴别诊断提供客观依据;(4)研究免疫病理机制和流行学调查。     

免疫抑制剂在自身免疫疾病的应用

人对自己体内的成分不引起免疫反应,这是免疫学上的基本原则。机体对自身抗原形成自身抗体或致敏淋巴细胞称自身免疫反应。自身免疫反应如达到一定强度以致能破坏自身正常组织结构,并引起临床症状时,就称为自身免疫性疾病。因此,严格的说,如不能证明自身抗体或白细胞免疫引起组织损害就不能断定为自身免疫性疾病。但实际在临床上能证明自身抗体或自身抗原引起细胞免疫者,只不过是自身免疫性贫血、系统性红斑狼疮、慢性甲状腺炎等。因此,Mackay和Barnet等提出下列6条作为诊断自身免疫性疾病的标准:(1)血浆丙种球蛋白1.5g％以上;(2)能证明病变器官存在自身抗体;(3)变性的丙种球蛋白或其衍生物沉积于肾小球等;(4)在病变组织有淋巴细胞和浆细胞集聚;(5)用皮质类固醇剂可出现暂时性或永久性的疗效;(6)在该患者可见一种以上的免疫障碍和症状。     

自身免疫性疾病与免疫缺陷病的分子生物学基础

免疫系统的功能包括识别自身、排除异己。Ｔ淋巴细胞在免疫反应过程中具有重要作用。正常情况下 ,Ｔ细胞只对非自身抗原进行排斥 ,以维持机体的稳定。在某些情况下 ,免疫系统自身耐受性遭受破坏 ,或外来抗原与自身抗原的分子模拟 ,使机体对自身抗原建立起免疫反应 ,或在消灭外来抗原的同时 ,对自身组织成分产生明显的免疫应答反应 ,造成自身组织损伤和相应的功能障碍 ,称自身免疫性疾病 (ＡＤ)。ＡＤ与免疫缺陷病关系密切 ,是原发性免疫缺陷病 (ＰＩＤ)的常见临床表现。已发现多数原发性免疫缺陷病为单基因遗传性疾病 ,而ＡＤ为多基因遗传性…     

母亲自身免疫性疾病对新生儿影响研究进展

自身免疫性疾病(systemic autoimmune disease,AD)在女性中发病率较高,尤其是育龄期妇女。患有全身性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎或其他AD的孕母体内的IgG同型自身抗体可通过胎盘对胎儿产生抗体介导的免疫损伤[1-2]。部分具有自身抗体但无症状的孕妇对胎儿也可能产生影响。相对于正常妊娠,母亲AD造成胎儿发生早     

牛乳与胰岛素依赖型糖尿病

胰岛素依赖型糖尿病（ＩＤＤＭ）的发生是由于多种环境因素作用于遗传易感者，产生导致β细胞进行性破坏的自身免疫反应，最近的流行病学研究提示了牛乳是一个重要的环境危险因素，过早、过多摄入牛乳制品会增加ＩＤＤＭ发生的危险性。实验室检测发现新近诊断的ＩＤＤＭ患者体内抗牛乳蛋白抗体明显增高，认为抗ＢＳＡ抗体交叉作用于β细胞表面膜蛋白，引起β细胞表面膜蛋白，引起β细胞地破坏。     

糖尿病相关性自身抗体与儿童Ⅰ型糖尿病的关系

该研究是在儿童Ⅰ型糖尿病诊断时,评估其存在的谷氨酸脱羧酶抗体(ＧＡＤＡ)、蛋白酪氨酸磷酸酶胞内部分抗体(ＩＡ2Ａ)、胰岛细胞抗体(ＩＣＡ)和胰岛素自身抗体(ＩＡＡ),并观察2年,以探讨这些糖尿病相关性自身抗体与诊断时的临床特征和以后疾病的自然病史是否有关。此外,还...     

自身造血干细胞移植治疗难治性青少年慢性关节炎

虽然大多数青少年慢性关节炎（ＪＣＡ）的预后良好，但一小部分有全身性关节炎或多关节关节炎者，对联用非类固醇抗炎药（ＮＳＡＩＤｓ）和免疫抑制剂无效。这些患儿有可能得益于抑制自身反应性Ｔ细胞免疫疗法及借助于灌注幼稚的Ｔ细胞前体细胞而重获正常免疫能力的疗法。作者报道４例６～ １１岁ＪＣＡ患儿接受自身造血于细胞移植（ＡＨＳＣＴ）的随访结果。 病例与方法３例为全身性ＪＣＡ，１例为多关节ＪＣＡ。ＡＨＳＣＴ前１个月抽取骨髓，用ＣＤ２和ＣＤ３抗体去除其中的 Ｔ细胞，悬液（含 ＣＤ３４细胞 ０．５ × １０６／ｋｇ～ ６．…     

牛乳与胰岛素依赖型糖尿病

胰岛素依赖型糖尿病（ＩＤＤＭ）的发生是由于多种环境因素作用于遗传易感者，产生导致β细胞进行性破坏的自身免疫反应。最近的流行病学研究揭示了牛乳是一个重要的环境危险因素，过早、过多摄入牛乳制品会增加ＩＤＤＭ发生的危险性。实验室检测发现新近诊断的ＩＤＤＭ患者体内抗牛乳蛋白（主要是ＢＳＡ和ＢＬＧ）抗体明显增高，认为抗ＢＳＡ杭体交叉作用于β细胞表面膜蛋白，引起β细胞的破坏。     

HLA-Ⅱ类基因与自身免疫性甲状腺疾病

自身免疫性甲状腺疾病（ＡＩＴＤ）属器官特异性自身免疫性疾病,其发生与遗传因素相关,具有复杂的多基因控制的特点,尤其是人类白细胞抗原（ＨＬＡ）－Ⅱ类基因及其产物在 ＡＩＴＤ发病中有着重要作用。不同人种的研究表明,ＨＬＡ－Ⅱ类基因位点存在于ＡＩＴＤ发病相关的易感基因和保护基因,二者共同作用影响ＡＩＴＤ的发生。ＨＬＡ－Ⅱ类基因的多态性决定ＨＬＡ－Ⅱ类分子的多样性。本文拟就ＨＬＡ－Ⅱ类基因及其抗原分子结构、功能以及ＡＩＴＤ的易感基因和保护基因的研究进展作一综述。