噬红细胞性组织细胞增生症1例尸检报告

患者男,2岁零8个月,因进行性面色发黄4+mom于5mon26日入院,病程中无明显出血倾向,无黑便史.查体:皮肤苍黄,右颌下及腹股沟区可扪及数个黄豆～豌豆大淋巴结,肝肋下3.0cm,剑突下5.0cm,脾未满意扪及.入院后骨穿:骨髓增生活跃.粒系占28%,各期形态大致正常;红系占51%,多数幼红胞浆短少,成熟红细胞大小不等及中央苍白区扩大;淋巴、单核细胞形态正常;血小板成堆出现.意见;增生象,明显缺铁.血常规:RBC2.68×109/L,WBC7.9×106/L,Hb5.4g/L,PLT396×106/L,网织红细胞0.074.小便常规:阴性.大便常规:隐血(一),虫卵(一).入院时诊断:缺铁性贫血,给予驱虫及铁剂治疗,但患儿入院后持续低热.肝功示:谷草转氨酶42.7,AST:ALT:4.69,AKP:138.4,总胆红素32.9,间接胆红素27.2,考虑溶血性贫血,停铁剂,行红细胞脆性试验,抗人球蛋白及血红蛋白电泳均阴性.6月5日输“O”型洗涤红细胞150ml.输血过程中及输血后患儿无不良反应.6月6日出现大汗淋漓、呕吐,6月7日病情加重,因循环、呼吸衰竭,抢救无效而死亡.     

淋巴样恶性组织细胞增生症1例报告

恶性组织细胞增生症(恶组),是一种造血系统恶性增生性疾病。笔者近遇1例,报告如下。 患者:杨某,男性,十个月。患儿18天前无明确诱因出现发热,下午和晚间更高,最高体温达40℃。无抽搐和呕吐,不咳嗽,但间歇流清鼻涕或浊鼻涕。发病4～5天,在当地治     

海兰组织细胞增生症一例报告

患儿张秀敏 ,女 ,1(2 / 12 )岁 ,以“间断发热 7天”为代诉于 2 0 0 4年 3月 12日收住我科。体检 :T :39.1℃ ,神志淡漠 ,精神萎糜 ,全身皮肤弹性好 ,无黄染及出血点。左侧颌下及颈部淋巴结肿大 3个 ,约 1.5cm× 1.0cm大小 ,无粘连 ,分界清。发黄灰 ,颜色浅淡 ,无光泽。双侧眼睑无浮肿 ,巩膜未见黄染 ,双瞳孔等大等圆 ,对光反射灵敏。咽部轻度充血 ,双侧扁桃体Ⅰ度肿大、充血。颈软 ,无抵抗。双肺听诊呼吸音清 ,心率 15 2次 /分 ,律齐 ,有力 ,无病理性杂音。腹隆 ,肝肋下3cm ,质硬 ,脾肋下 1.5cm ,肠鸣音正常。双侧病理征阴性。血常规 :WB…     

海兰组织细胞增生症一例报告

患儿,男,9岁,青海籍,住院号17195。患儿在两岁时,母亲发现其腹部较一般儿童大,但玩耍如常、饮食精神良好未引起重视。入院前2—3个月,其母发现腹部膨隆明显,经当地医院检查发现肝脾肿大转来我院。在整个患病其间无其它不适,患儿足月顺产第一胎,智力发育正常,无肝炎,肺结核及出血史,家中无类似疾病。     

组织细胞增生症X一例报告

患者,女,4岁。住院号:81—1365。于1981年3月13日入院。低热、浅表淋巴结肿大六个月,腰腿部肿痛四个月,跛行一个月。患儿于1980年9月起有不规则发热,继之颈部、腋下淋巴结肿大。当地诊所用青、链霉素治疗无效,10月中旬发热加重并出现腰腿部痛。同年11月1日曾来我科住院检查:体温38.5℃,血沉105毫米/小时。脚部X线检查:两肺中下     

组织细胞增生症X一例报告

患孩吴××,男性,2岁半,住院号80—3325,因进行性腹部肿大,面色苍白1~+年,全身皮疹,头双肩部肿块7~+月而于一九八一年三月十八日入院。患孩1~+年前因腹部肿大,面色苍白于去年五月份曾因贫血在本院住院,经治疗好转自动出院。出院后,腹部呈进行性肿大,面色苍白日渐加重,七个月前,发现头部及双肩部出现肿块,无痛,见逐渐增大,全身出现皮疹,以头额发际、胸背部为多,     

嗜伊红细胞增生性淋巴肉芽肿七例报告

本文阐述了嗜伊红细胞增生性淋巴肉芽肿是一种发生在皮下软组织的疾病,与消化管和骨等之肉芽肿不同。临床多累及腮腺、颌下腺,颈部、肘部等淋巴结,并常有全身淋巴结肿大。其特点是境界不清,往往手术不易摘除。放射疗法对本病比较敏感。     

急性淋巴细胞性白血病继发恶性组织细胞增生症一例

患儿,男,8岁。因不规则发热伴面黄半年入院。开始曾因发热伴膝关节疼痛20余天,在当地医院拟诊“风湿热”,用强的松和阿斯匹林等药物治疗近3月,疼痛改善,仍有不规则发热,逐渐出现面黄,查血红蛋白70g/L。加用维生素 B_(12)、叶酸和铁剂治疗1月余收效不显。体检:皮肤粘膜苍白,颈部、腋窝及腹股沟等处可触及直径约0.3～1.0cm 大小的淋巴结,心肺无异常;肝剑下1.5cm,右肋下0.5cm,脾左肋下3.0cm,质韧;四肢各关节无红肿。外周血血红蛋白60/L,白细胞53.2     

颈部淋巴结噬红细胞性组织细胞增生症1例

患者杜某 ,男性 ,6 9岁 ,主因颈部淋巴结肿大一个月 ,于2 0 0 2年 1月 12日入院。患者于一个月前无明显诱因出现双侧颈部淋巴结肿大 ,伴发热 ,T37.2～ 38.8℃之间 ,无低热 ,无盗汗、寒战 ,扪及肿物有痛感 ,无气短 ,无咳嗽、胸痛 ,无腹胀、腹痛 ,无明显消瘦 ,食欲可 ,尿便无异常。外科情况 :双侧颈部可触及大小不等、质中、活动、边界清、有融合的肿大淋巴结 ,大者4 cm× 3cm× 2 cm,小者 2 cm× 2 cm× 1cm,颌下、颈浅及耳后也可触及淋巴结 ,有轻压痛。血常规 :白细胞 5 .6× 10 9/ L ,中性粒细胞 0 .787,血小板 17× 10 9/ L。 B超 :肝脾…     

肺组织细胞增生症X一例报告

目的 提高对少见病肺组织细胞增生症X（PHX）的认识。方法 对1例经胸腔镜肺活检证实的PHX患者的临床资料进行分析。并结合文献复习。结果 PHX是一种罕见的肺疾病，发病隐袭，部分病人无症状，在常规X线检查时发现，可有干咳和劳力性呼吸困难，偶尔有出血，发热，消瘦等，部分患者肺囊肿破裂时可发生自发性，反复性气胸可导致呼吸衰竭，胸部X线片及胸腔CT特征是弥漫性而以中，上叶为主的斑点状，小结节状，囊状样阴影，后期为网状结节，蜂窝肺，显微镜下Langerhans细胞大量增生形成的肉芽肿，免疫组化染色结果显示Langerhans细胞S-100阳性，病因及发病机制可能与免疫有关。结论 在两肺弥漫性斑点状，小结节状，囊状样阴影的鉴别诊断中应想至PHX的可能。PHX大多数患者预后好，目前尚无有效的治疗方法。PHX可合并恶性肿瘤。     

先天性恶性组织细胞增生症一例报告

<正> 恶性组织细胞增生症可以发生在任何年龄,但在胎儿期及新生儿期发病者罕见,国内尚未见报告。我院子1977年4月遇到一例生后五天的新生儿,临床诊断为新生儿败血症,合并弥漫性血管内凝血,病理证实为恶性组织细胞增生症。     

肺组织细胞增生症X一例报告

目的提高对少见病肺组织细胞增生症X(PHX)的认识.方法对1例经胸腔镜肺活检证实的PHX患者的临床资料进行分析,并结合文献复习.结果PHX是一种罕见的肺疾病,发病隐袭,部分病人无症状,在常规X线检查时发现.可有干咳和劳力性呼吸困难,偶尔有出血、发热、消瘦等,部分患者肺囊肿破裂时可发生自发性,反复性气胸可导致呼吸衰竭.胸部X线片及胸腔CT特征是弥漫性而以中、上叶为主的斑点状、小结节状、囊状样阴影,后期为网状结节、蜂窝肺.显微镜下Langerhans细胞大量增生形成的肉芽肿,免疫组化染色结果显示Langerhans细胞S-100阳性.病因及发病机制可能与免疫有关.结论在两肺弥漫性斑点状、小结节状、囊状样阴影的鉴别诊断中应想到PHX的可能.PHX大多数患者预后好,目前尚无有效的治疗方法.PHX可合并恶性肿瘤.     

一例小儿恶性组织细胞增生症报告

恶性组织细胞病是一种少见的网状内皮系统异常增生的恶性疾病,多见于成人,小儿报导较少。我院收治一例,现介绍如下。患者,男孩,3岁,内蒙古土左旗人,因头顶部肿物20天,伴发热半个月于1982年7月16日住院(住院号4649)。20天前家长偶尔发现患儿头顶部有一拇指头大小肿物,无其它不适,照常玩耍。半月前先有发热伴腹泻,为稀水样便,当地按痢疾泊     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症127例临床分析

目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2007年1月至2012年6月收治的127例继发性HLH患者的潜在疾病、临床特征、实验室检查结果及预后。结果 HLH患者的潜在疾病包括病毒感染(26例,20.5%)、结核感染(4例,3.1%)、自身免疫病(16例,12.6%)、血液系统恶性肿瘤(48例,37.8%)和原因不明者(33例,26.0%)。常见临床表现有发热(97.6%)、肝大(53.5%)、脾大(79.5%)、淋巴结肿大(55.1%)、消化道出血(13.4%)、肾损害(29.9%)及中枢神经系统损害(12.6%)。实验室检查可见血细胞减少(98.4%)、肝功能异常(97.6%)、低纤维蛋白原血症(67.5%)、高甘油三酯血症(85.2%)、高铁蛋白血症(97.5%)和骨髓涂片中的噬血现象(91.3%)。44例治愈的患者中,37例长期随访仍持续缓解。83例因潜在疾病进展、多器官功能衰竭或严重感染死亡。结论继发性HLH可见于多种病因,临床表现多样,患者病情往往较重、病死率高。起病年龄大、男性、脾大及合并弥散性血管内凝血(DIC)可能会影响HLH患者预后。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症6例临床分析

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点。方法分析6例成人HLH的临床资料、治疗、预后。结果临床主要表现持续发热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常,凝血障碍,低纤维蛋白血症,高甘油三脂血症,骨髓涂片找到噬血细胞,死亡3例,好转1例,自动出院2例。结论HLH不同病因临床表现相似,预后差。     

组织细胞增生症二例报告

例1:女,2岁。因发热3个月入院。患儿病后半个月,躯干部出现暗红色皮疹。消退后局部留有白斑,继之出现肝、脾、淋巴结肿大。查体:T36.6℃,躯干部皮肤散在暗红色斑丘疹,压之褪色,中央有小凹,可见皮疹脱落后遗留的白斑。肝右肋下3cm,脾左肋下2cm。X线片:颅骨可见散在数个大小不等凿孔状透亮区,边缘清楚,无硬化改变;髂骨、肱骨和股骨近端可见多发的大小不等、不规则破坏区;双肺散在小斑点或粒状影。皮疹压片病理检查:符合组织细胞增生症X,核型46XX,染色体无异常。血IgM1.81mg/L,C_31820mg/L。骨髓检查正常。“OT”1:2000(一)。给予强的松加长春新碱治疗一周后精神、饮食好转,全身皮疹消失;一个月后肝肋下1.5cm,脾未扪     

组织细胞增生症1例报告

高某,女,9个月。因发热伴肝脾大1月于1988年6月21日入院。患儿于1月前无明显诱因高热39.5℃,经某医院检查,发现肝脾肿大收入院,诊断为“黑热病”,用锑剂一疗程病情无好转,因诊断不明来我院。体检:发育正常,,神清萎靡,面色苍白灰暗,中度贫血貌,皮肤有多种皮疹(黄褐色湿疹样、出血性,部分结痂脱屑),前额发际散在丘疹,颈部、腋下及腹股沟扪及十数个黄豆大淋巴结,巩膜无黄染,心尖区闻及Ⅱ°/6 SM,双肺呼吸音粗,肝右肋下5cm,剑     

急性分化性组织细胞增生症皮肤结节型一例报告

本文报告一例77天男婴,临床以皮肤结节、乳房和睾丸肿大为特征,累及多个器官和组织,侵犯血液系统,伴有白血病表现。病理证实为急性分化性组织细胞增生症。     

海蓝组织细胞增生症肺浸润一例报告

海蓝组织细胞(Sea blue histioc-yte)与高雪细胞和尼曼一匹克细胞同属于泡沫细胞。瑞氏或姬姆萨氏染色可见胞桨内含有不同数量的海蓝色颗粒而得名。海蓝组织细胞增生症也称海蓝组织细胞综合症,由Sawitsky 等于1954年首次报告,Silvers-tein 等于1970年总结了9例。有关该病在 X线方面的表现,国内有关杂志上报告很少。现将我院诊治的一例报告如下。     

恶性组织细胞增生症累及卵巢一例报告

恶性组织细胞增生症累及卵巢一例报告个案与短篇Ｒｅｐｏｒｔｏｆａｃａｓｅｏｆｍａｌｉｇｎａｎｔｈｉｓｔｏｃｙｔｏｓｉｓｉｍｐｌｉｃａｔｉｎｇｏｖａｒｙ张新立史景泉朱英桂（第三军医大学基础部病理学教研室）重庆，６３００３８恶性组织细胞增生症（恶组）是一种...