自体肺动脉补片主动脉弓成形治疗婴儿主动脉缩窄合并弓发育不良

目的 探讨缩窄段切除加自体肺动脉补片主动脉弓成形治疗婴儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的方法和效果.方法 2007年5月至2009年12月,14例主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良病婴行主动脉缩窄段切除加自体肺动脉补片主动脉弓成形手术,其中男9例,女5例;年龄23天至17个月,中位值4.33月龄;平均体重(6.14±2.36)kg.所有病婴均诊断为合并室间隔缺损的主动脉缩窄,同时存在主动脉弓发育不良.手术在深低温体外循环下完成,其中8例采用选择性脑灌注技术,6例停循环.主动脉成形采用新鲜的自体肺动脉补片.同期修补合并的室间隔缺损.结果 围术期死于循环衰竭1例.13例生存,其中1例合并低心排血量综合征,经相应治疗恢复.术后超声心动图检查主动脉弓无残余梗阻.随访4个月至3年.超声心动图示主动脉弓压力阶差均<16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),随访期间主动脉弓降部血流速度与出院时无明显变化.CT扫描显示主动脉弓几何构形正常;术后半年原左主支气管受压者症状明显改善或完全消失.无主动脉夹层动脉瘤发生.结论 缩窄段切除加自体肺动脉补片主动脉弓成形是治疗婴儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良理想的手术方法.

Abstract：

Objective To discuss the operative techniques and results of coarctation resection plus aortoplasty with pulmonary autograft patch for coarctation of the aorta combined with hypoplastic aortic arch in infant.Methods Between May 2007 and Dec 2009,14 cases including 9 males and 5 females with caorctation of the aorta and hypoplastic aortic arch underwent coarctation resection plus aortoplasty with pulmonary autograft patch in our hospital.The age ranged from 23 days to 17 months,with a median of 4.33 months.The mean body weight was (6.14 ±2.36) kg.All patients were diagnosed as aortic coarctation combined with VSD and hypoplastic aortic arch.The surgery was performed under deep hypothermia cardiopulmonary bypass with selective cerebral perfusion in 8 cases and circulation arrest in 6 cases.Fresh pulmonary autograft patch harvested from the main pulmonary artery was used for aortoplasty.The associated VSD was repaired in the same stage.Results All patients survived except one died from circulatory failure during the perioperative period.Low cardiac output syndrome occurred in another case who was cured afterwards by correspondent treatments.No residual obstruction was detected by echocar-diography after the operation.Follow-up was carried out in 13 cases from 4 months to 3 years.Echocardiographic examination showed that the pressure gradient across the aortic arch was less than 16 mm Hg in all cases.The blood velocity at the descending aortic arch was not significantly changed during the follow-up period as compared with that of the immediate after operation.Computed tomography showed that the morphology of aortic arch was normal.The left bronchus compression was relieved obviously or totally disappeared in patients who suffered from left bronchus stenosis before operation,and no aortic aneurysm were detected in these patients.Conclusion Conclusion Coarctation resection plus aortoplasty with pulmonary autograft patch is the optimal surgical method for treating coarctation of the aorta combined with hypoplastic aortic arch in infant.     

经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄或主动脉弓中断合并心内畸形

目的 总结经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄或弓中断合并心内畸形的经验.方法 2007年1月-2008年7月手术治疗24例.包括主动脉缩窄9例,主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良12例,主动脉弓中断3例.4例合并右室双出口(Traussig-Bing型).22例合并非限制性室间隔缺损,2例不合并室间隔缺损病儿1例合并主动脉瓣下狭窄,另l例合并肺静脉狭窄.主动脉弓降部成形均在深低温低流量持续性选择性脑灌注下进行.3例主动脉弓中断及9例主动脉缩窄病儿采用端端吻合术.12例主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良病儿中采用扩大端端吻合术8例,端侧吻合术2例,补片成形术2例.结果 死亡2例.全组病儿围术期未出现神经系统并发症及肾功能损害.术后反复呼吸道感染2例.除l例残存压差大于20mm Hg外,最长随访18个月,尚未发现再缩窄发生.结论 主动脉缩窄或弓中断合并心内畸形一经诊断即需尽早手术.经胸骨正中切口一期矫治是安全、有效的.充分切除动脉导管组织,广泛彻底游离松解胸部各血管进行无张力吻合以及选择恰当的组织一组织吻合术式是主动脉弓降部成形手术成功及减少再缩窄发生的关键.     

“杂交”手术治疗20例小婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损

目的 评价“杂交”手术治疗6月龄内小婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损的早期治疗结果.方法 2010年1月至2011年7月,20例小婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损患儿,手术年龄(56±45)天,体重(4.5±1.6)kg.主动脉缩窄压差30 ～56 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),其中5例伴主动脉弓发育不良;室间隔缺损8 ～ 16 mm.均行“杂交”手术治疗.结果 全组无手术及围术期死亡.围术期并发症4例(20％).术中造影发现主动脉弓缩窄最严重处直径为1.5 ～ 3.4 mm,选择最大球囊直径4～12 mm,扩张后即刻主动脉缩窄处压差为0～ 27 mm Hg.全组体外循环40～ 87 min,主动脉阻断20 ～ 41min,无延迟关胸.术后患儿机械通气(2.2±1.4)天,住监护室(5±3)天.患儿均随访(10.0±3.6)个月,主动脉弓缩窄扩张处末见有动脉瘤发生,无气道受压.末次随访2例患儿主动脉弓残余梗阻,压差12 ～ 35 mm Hg,再次手术干预.结论 主动脉弓缩窄球囊扩张联合体外循环下室间隔缺损修补手术治疗小婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损可以避免深低温停循环,具有较高的安全性,早期疗效满意.     

升主动脉-降主动脉心包内旁路术治疗成人主动脉缩窄及主动脉弓中断合并心脏畸形的临床分析

目的探讨经正中切口行升主动脉-降主动脉心包内旁路术治疗成人主动脉缩窄及主动脉弓中断合并心脏畸形的技术要点。方法 2010年4月至2015年1月2例成人主动脉缩窄和1例成人主动脉弓中断合并心脏畸形患者行手术治疗,其中男2例,女1例;年龄35.6(27~46)岁。患者的疾病包括先天性主动脉弓缩窄、二尖瓣前叶脱垂伴中度关闭不全1例,先天性主动脉瓣二瓣化畸形伴主动脉瓣重度关闭不全、升主动脉瘤及主动脉弓缩窄1例,先天性主动脉瓣二瓣化畸形伴主动脉瓣轻度狭窄、房间隔缺损(继发孔)及主动脉弓中断(A型)1例。患者均在升主动脉及股动脉,上下腔静脉插管建立体外循环,经正中切口行升主动脉-降主动脉心包内旁路术及合并心脏畸形矫治手术。结果本组无围术期死亡病例,术后患者症状明显好转,出院随访2~59个月,除1例患者仍有上肢高血压需服用药物控制外,其他患者血压恢复到正常水平,术后下肢乏力症状消失。主动脉CTA检查示人工血管通畅,无人工血管扭曲压缩及假性动脉瘤形成等并发症。结论经正中切口行升主动脉-降主动脉心包内旁路术治疗成人主动脉缩窄及主动脉弓中断,同时行合并心脏畸形矫治的一期手术,患者手术安全及疗效确切,临床可选择性应用。     

自体肺动脉在先天性心脏病主动脉弓降部重建手术中的应用

目的 总结应用自体肺动脉在先天性心脏病主动脉弓降部重建手术中应用的初步经验.方法 2010年7月至2012年12月,13例患儿在主动脉弓降部重建手术中应用自体肺动脉血管片修补.男7例,女6例;年龄1个月～16岁,中位值8个月;体质量3.5 ～52.0kg,中位值12.6 kg.主动脉弓离断合并室间隔缺损,动脉导管未闭4例(年龄分别为5个月、2岁、5岁、16岁),室间隔缺损合并主动脉缩窄,主动脉弓发育不良9例.全组手术为正中切口Ⅰ期矫治手术,主动脉弓离断患儿采用双动脉插管灌注,其余患儿采用升主动脉插管,上、下腔静脉插管建立体外循环,9例患儿采用深低温停循环,4例采用深低温低流量选择性脑灌注行弓降部重建;降温至深低温(18℃)过程中完成心内畸形的修补.4例主动脉弓离断的患儿利用预先剪下的自体肺动脉血管缝制血管管道,直径10～20 mm,根据患儿体表面积与体质量制定,两端分别连接降主动脉和弓部.9例室间隔缺损合并主动脉缩窄和主动脉弓发育不良者,先切除狭窄段,然后建立主动脉弓降部的部分连接,再利用修剪成椭圆形的自体肺动脉血管片扩大主动脉弓底部,完成重建弓降部.自体心包片修补主肺动脉缺损处.结果 术后1例死于多器官功能衰竭.余12例术后均完全清醒,无神经系统并发症,上、下肢血压无明显压差,无左主支气管压迫.随访12 ～24个月,中位时间13个月,上、下肢血压无明显压差;全部患儿术后3、6、12个月复查超声心动图,均提示弓降部血流通畅,无明显压差.结论 自体肺动脉血管可以应用于先心病主动脉弓离断或长段主动脉弓缩窄合并室间隔缺损的主动脉弓降部重建.术后早期及中期随访结果良好,自体肺动脉管道有潜在的生长能力,远期结果仍需更长时间的随访.     

非体外循环下成人复杂型主动脉缩窄的解剖矫治

目的为提高成人复杂型主动脉缩窄的矫治效果,探讨其最佳外科治疗策略。方法回顾性分析北京阜外心血管病医院2005年1月至2008年12月在非体外循环下一期解剖矫治7例成人复杂型主动脉缩窄患者的临床资料,其中男5例,女2例;年龄16~41岁,平均年龄24.4岁。合并主动脉弓发育不良2例,主动脉弓部动脉瘤1例,胸降主动脉瘤3例（其中合并B型主动脉夹层1例）,主动脉缩窄手术后再狭窄1例。全组患者术前均通过彩色超声心动图、CT或磁共振成像确诊。均在全身麻醉常温非体外循环下手术,手术入路为胸骨正中切口1例,左后外侧切口6例;解剖矫治为：主动脉弓补片加宽4例,降主动脉人工血管置换3例（其中1例同期行腹主动脉置换,1例B型主动脉夹层同期植入支架象鼻）。结果全组无手术死亡,无严重手术并发症。随访7例,随访时间6~49个月,平均随访20.1个月,无远期死亡,无主动脉缩窄复发二次手术患者。有1例术后出现声音嘶哑,随访11个月时声音嘶哑未改善。结论非体外循环下对成人复杂型主动脉缩窄行一期解剖矫治是安全可行的,近、远期效果良好。     

主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良的外科治疗

目的探讨主动脉弓补片加宽成形术和主动脉弓扩大端侧吻合术治疗主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良的优缺点,为临床选择更合理的手术方法。方法回顾性分析2008年6月至2013年6月北京安贞医院45例主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良患者的临床资料,根据手术中处理主动脉弓发育不良的方法不同,将45例患儿分为两组,I组：26例,其中男15例,女11例;年龄0．5～6．8（0．9±2．5）岁;体重5．0～20.3（9．5±7-3）kg;采用主动脉弓补片加宽技术;术前右侧上下肢压差（38-3±15．6）mmHg。Ⅱ组：19例,其中男14例,女5例;年龄0．6～7．5（1．0±2．7）岁;体重5．5～21．5（10．2±6．6）kg;采用扩大端侧吻合技术;术前右侧上下肢压差（40．7±16．1）mmHg。检测两组患儿手术后上下肢压力差的变化,并与手术前进行比较。结果全组共死亡2例（4．4％）,其中l例死于低心排血量综合征,1例死于呼吸道感染。两组患儿均无肾功能衰竭及神经系统并发症。术后下肢收缩压高于上肢10～20mmHg28例,收缩压上、下肢相差小于10mmHg13例,上肢高于下肢20mmHg4例。右侧上下肢压差（3．2±13．5）mmHg,显著低于术前上下肢压差（P〈0．05）。组内比较：两组手术后上下肢压差明显低于术前（P〈0．05）。组间比较：两组之间上下肢压差术前、术后差异无统计学意义（P〉0．05）。随访38例,随访率88．4％,随访时间3个月至5年。随访期间1例患者出现主动脉弓降部血流速度进行性增快,主动脉弓压力阶差〉40mmHg,电子计算机断层扫描显示：主动脉弓再狭窄,于术后8个月再次行手术治疗;3例患者主动脉弓压力阶差〉20mmHg,仍在继续随访中;其余患者主动脉弓压力阶差均〈20mmHg。结论两种手术方式都是治疗主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不良的理想手术方法,应根据患儿具体病情选择合适的手术方法。     

降主动脉-升主动脉吻合术矫治婴儿期主动脉缩窄合并心内畸形15例

目的探讨降主动脉-升主动脉吻合术治疗婴儿期主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良及心内畸形的疗效。方法选取2011-05—2015-05间治疗的主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良、心内畸形的患儿15例。患儿均采用胸骨正中切口、开胸后先游离出主动脉弓、头臂干、动脉导管、弓降部等血管。建立体外循环、选择性脑灌注下行降主动脉-升主动脉端侧吻合术,恢复全身灌注后完成心内畸形的矫治。体外循环时间86~132 min,主动脉阻断时间51~94 min。结果术后早期死亡2例,低心排出量综合征6例,室上性心动过速6例,肺炎7例。13例患儿随访2个月~3 a,无死亡及再次主动脉狭窄。结论降主动脉-升主动脉吻合术治疗婴儿期主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良及心内畸形的临床效果满意。     

主动脉缩窄合并弓发育不良新生儿外科治疗的单中心回顾性研究

目的 总结主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良新生儿的手术治疗经验。方法 回顾性纳入2013—2020年于广东省人民医院小儿心脏外科接受手术治疗的主动脉缩窄合并弓发育不良新生儿，分析患儿术后并发症、远期生存率、免于主动脉再梗阻等情况。根据手术方式将患者分为3组：扩大端端组（行扩大端端吻合术），扩大端侧组（行扩大端侧吻合术），补片扩大组（行肺动脉补片扩大术）。结果 纳入患者44例，其中男37例、女7例，年龄5.00～30.00(19.34±7.61)d，体重2.00～4.50(3.30±0.60)kg。扩大端端吻合术19例，扩大端侧吻合术19例，肺动脉补片扩大术6例。主动脉近弓、远弓、峡部管径Z值的平均值分别为–2.91±1.52、–3.40±1.30、–4.04±1.98。平均随访（45.6±3.7）个月。早期死亡2例，无随访期内死亡。3例进行再手术干预，8例出现主动脉再梗阻，5年免于再梗阻率为78.8%。多因素Cox回归分析显示：远期再梗阻相关因素为术前主动脉近弓管径Z值[HR=0.152,95%CI(0.038,0.601),P=0.007]、术后早期左主支气管受压[HR=15.261,...     

常温非体外循环下外科治疗主动脉缩窄15例

目的评价常温非体外循环下外科治疗先天性导管后型主动脉缩窄（CoA）的早中期效果。方法回顾性分析1999年1月至2004年12月间,15例在常温非体外循环下施行CoA外科手术患者的临床资料。全组男11例、女4例;年龄（18±10）岁。CoA为单纯性7例,合并动脉导管未闭（PDA）7例、合并PDA和室缺1例。在常温降主动脉部分阻断或主动脉弓-降主动脉临时旁路下施行人工血管旁路移植术9例;在常温降主动脉完全阻断施行腔内缩窄环切除加主动脉壁Gore—Tex补片成形术4例、缩窄段楔行切除端端吻合术2例。同期行结扎PDA8例,分期施行室缺修补术1例。结果全组无早期死亡,无声音嘶哑和下肢瘫痪。术后随访6个月～5年,下肢血压术后均较术前明显升高,术后有高血压者9例,其中需长期服用降压药者4例。无晚期死亡。术后人工血管通畅,降主动脉无再缩窄或假性动脉瘤形成。结论对于导管后型CoA,无论是单纯性、还是伴有PDA或合并其他心内畸形但准备分期手术者,常温非体外循环下施行CoA矫正手术是安全和有效的。