鞍区病变与中枢性尿崩症

<正>中枢性尿崩症(central diabetes insipidus,CDI)是指下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤造成抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH)合成、转运、储存及释放功能缺陷而导致的一组症候群,表现为烦渴、多饮多尿、低渗尿和低比重尿[1]。已知导致CDI的因素包括颅脑外伤、鞍区肿瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、中枢神经系统结节病、局部炎症、自身免疫性疾病、手术损伤等,其中鞍区肿瘤和手术损伤为主要因素,无明显性别差异。鞍区是颅内肿瘤的高发区,病变和手术均易伤及下丘脑、垂体柄和垂体后叶,故在CDI的发病机制中占有极重要的地位。近年来,CDI与各类鞍区病变之间的关系常见报道,本文从ADH的合成与分泌、鞍区病变引起     

尿崩症与垂体柄损伤的关系

尿崩症是神经外科工作中常见的一组症候群,常发生在鞍区肿瘤手术后。垂体柄的损伤与尿崩症的发生密切相关,本文从抗利尿激素的合成与分泌、垂体柄的解剖、鞍区病变与垂体柄的关系、尿崩症的发生与垂体柄损伤间的关系以及垂体柄的保护等方面进行讨论。     

侵袭性垂体腺瘤术中垂体柄和下丘脑的保护和处理

目的介绍经颅切除侵袭性垂体腺瘤的显微操作技术与经验。方法采用显微神经外科技术治疗侵袭性垂体瘤患者47例，并对肿瘤与垂体柄和下丘脑的关系及处理进行前瞻性研究。结果肿瘤全切除28例，近全切除12例，大部分切除7例。术中发现垂体柄并得到保护36例，术后发生下丘脑损伤表现22例。无手术死亡。术后随访二年无肿瘤复发。结论术前选择适当的手术入路，术中仔细辨认和正确处理肿瘤与垂体柄和下丘脑的关系，可有效保护下丘脑-垂体系统。     

鞍区占位性病变术后水电解质紊乱的研究现状

鞍区内垂体功能与周围解剖结构十分重要且复杂,手术切除此处占位性病变时难免对垂体、垂体柄及下丘脑等重要神经内分泌调节中枢造成损伤,导致术后水电解质紊乱。垂体轻度损伤将导致短暂性多尿;中度损伤与多尿和迟发性尿崩相关;较重损伤将出现尿崩症的三相模式。而血清钠浓度的异常或急剧变化可能对术后病死亡率有显著影响。本文将对近年鞍区占位性病变术后水电解质紊乱研究展开综述。     

神经源性尿崩症(11例报告)

由于下丘脑、垂体的疾患,使抗利尿激素(ADH)的产生、输送和储存发生障碍，从而使血流中的ADH减少造成的多尿综合征称为神经源性尿崩症。其特征是过度口渴，每日排出大量低比重尿。我院从1990年12月~1994年12月共收治11例神经源性尿崩症，现报道如下。     

与中枢性尿崩症相关的穿动脉显微外科解剖

目的 探讨下丘脑、垂体柄和神经垂体的穿动脉的显微解剖，为减少术后中枢性尿崩症提供解剖学依据。方法 借助手术显微镜观察20例成人尸头标本的第三脑室前部、垂体柄和神经垂体的穿动脉的显微解剖关系。结果 室旁核和视上核的血供来自于前交通动脉的穿支，该区域自外下部的血供主要来自后交通动脉的穿支；垂体柄的血供来自于垂体上动脉；神经垂体的血供来自垂体下动脉。结论 与中枢性尿崩症相关的穿动脉可分为3组：（1）前组：主要来自前交通动脉附近发出的穿动脉；（2）外侧组：来自颈内动脉床突上段和后交通动脉发出的穿动脉；（3）下组：发自颈内动脉海绵窦段的垂体下动脉。了解这些血管的分布，可减少在鞍区肿瘤手术时对这些血管的损伤，避免中枢性尿崩症的发生。     

淋巴细胞性垂体炎1例报告及文献复习

目的探讨淋巴细胞性垂体炎的临床表现和影像学特点及治疗原则;提高对淋巴细胞性垂体炎的诊断和治疗水平。方法回顾性分析1例淋巴细胞性垂体炎患者的临床、影像学表现及诊断和治疗经过;并结合相关文献分析淋巴细胞性垂体炎的诊断与治疗。结果 1例分娩后患者,主要临床症状为视觉障碍、多饮多尿。MRI检查示垂体弥漫性增大、垂体柄增粗,垂体后叶短T1信号消失;增强扫描见大致均匀强化。行经翼点入路鞍区病变切除术,术后病理诊断明确。患者术后视力改善明显,但仍有垂体功能障碍及尿崩症状,继续予以激素替代治疗。结论淋巴细胞性垂体炎术前影像学诊断困难,当出现视力减退和视野缺损、复视及尿崩症等临床表现,影像学检查出现垂体增大、均匀强化、垂体柄增粗,垂体后叶短T1信号消失,应考虑淋巴细胞性垂体炎的可能性。早诊断,及时激素替代治疗,对视力减退明显者行手术治疗及适当的对症治疗是提高治疗效果的关键。     

儿童颅咽管瘤与下丘脑功能损害

颅咽管瘤的生长势必对毗邻的垂体、垂体柄和下丘脑造成压迫 ,引起这些结构分泌激素减少。手术切除肿瘤可对这些结构造成损伤 ,严重者是引起术后死亡的主要原因。由于手术显微镜的应用和手术技巧的提高 ,近几年对下丘脑损伤内科治疗的日趋合理 ,使得肿瘤切除造成下丘脑损伤的程度大大减轻 ,治疗效果有了极显著的进步。一、下丘脑 垂体的解剖和生理下丘脑区域是第三脑室前下外侧壁和三脑室底 ,包括的结构有 :垂体柄、垂体后叶、终板、灰结节、漏斗、乳头体。其分泌激素的神经核团有两个分布区域 :(1)穹窿内侧区 ,有室旁核、视交叉上核、视前…     

重型颅脑损伤后尿崩症的临床分析

目的探讨重型颅脑损伤后尿崩症的病因及治疗方法。方法47例颅脑损伤后尿崩症患者,根据尿崩症状轻重给予双氢克尿噻鼻饲、垂体后叶素皮下注射、长效尿崩停肌注,酌情应用改善微循环药物。结果治疗4周后,4例患者尿崩症状用双氢克尿噻控制,25例用垂体后叶素或弥凝控制,11例用长效尿崩停控制,7例死亡。随访半年,30例治愈,10例未愈,需口服弥凝维持。结论颅脑损伤后尿崩症与下丘脑垂体原发性或继发性损害有关,GCS3～5分、急性尿崩症患者预后差。     

脑损伤并发尿崩症的中西药治疗与护理

尿崩症是由于下丘脑-垂体后叶部位病变引起抗利尿激素(ADH)减少或缺乏,临床表现主要有多尿、烦渴、多饮与低比重尿。 脑损伤所致尿崩症属于继发性尿崩症;病人每日尿量在3500～7000ml,尿比重1.001～1.005,相应的尿渗透压为50～200mmol/L,尿色淡如清水。因为排尿特别多,所以病人感到口渴难忍,大量饮水。如果限制病人喝水,尿量也同样增多。病人表现为极度口渴、多饮、多尿,伴有头痛头晕、焦虑、睡眠不好、记忆力减退、皮干、便秘、心悸。     

颅脑损伤后尿崩症17例临床分析

目的探讨颅脑损伤后尿崩症的诊断和治疗方法。方法对17例颅脑损伤后尿崩症病例的临床特征和治疗方法进行回顾性分析。结果17例在伤后2～14d发病，24h尿量4600～12200ml，尿比重1．001～1．006。给予双氢克尿噻、卡马西平等口服药物及微量泵持续静脉泵人垂体后叶素治疗，疗效显著。结论颅脑损伤后尿崩症的临床表现典型，微量泵持续静脉泵人垂体后叶素治疗是一种有效的治疗方法。     

颅咽管瘤术后尿崩症的预防和治疗

颅咽管瘤是颅内最常见的先天性肿瘤，占颅内先天性肿瘤的60％。颅咽管瘤位置深在，手术切除易损伤视神经、垂体以及下丘脑等重要结构，造成严重后果。尿崩症是颅咽管瘤术后常见的并发症。本文总结了2000年至2005年间我们手术切除的34例颅咽管瘤病例的资料，旨在探讨颅咽管瘤术后尿崩症预防和治疗的经验。     

巨大垂体腺瘤切除术中的垂体柄保护及意义

目的 探讨巨大型垂体腺瘤切除手术中的垂体柄保护。方法 采用经纵裂蝶窦入路显微手术切除巨大型垂体腺瘤52例。结果 肿瘤全切除39例（75％）。垂体柄保留34例（65％）。术后发生尿崩32例（62％），其中23例在术后1－2周内恢复正常，占术后尿崩总数的72％；7例在3个月内恢复；2例尿崩症状持续1年以上。结论 垂体腺瘤手术中的垂体柄保留可有效降低术后尿崩症，特别是永久性尿崩症的发生，是提高手术效果的重要措施。     

外伤性中枢性尿崩症的临床分析(附14例报告)

目的探讨外伤性中枢性尿崩症(TCDI)的临床特点.方法分析14例TCDI的临床表现,CCS评分、颅脑损伤类型、部位与TCDI发生的关系,以及药物治疗的效果.结果GCS3～8分者TCDI发生率(1.89%)显著高于9～15分者(0.18%),以垂体柄损伤多见(7/9),11/14伴有颅底骨折;CT检查难以发现中线部位病变,MR检出的阳性比例达7/9;过半患者多尿症状呈典型的三相性;本组日尿量平均(8.35±2.4)L,尿比重均低于1.005;应用双氢克尿塞(HCT)或垂体后叶素治疗效果良好.结论对尿量＞4L/d的颅脑外伤患者应疑及TCDI,检查尿比重和MR有助于确诊,在早期积极治疗脑损伤的基础上正确应用相关药物治疗可以改善预后.     

儿童颅咽管瘤围手术期内分泌和水电解质紊乱的临床研究

目的探讨儿童颅咽管瘤手术前后内分泌和水电解质代谢紊乱的变化规律和处理要点。方法对手术前后同时存在内分泌和水钠失衡的17例儿童颅咽管瘤进行显微手术治疗。手术前后每日监测血电解质、尿量和24h尿钠；入院时和术后3d检测生长激素（GH）、甲状腺激素（T3、T4）、性激素、皮质醇及抗利尿激素，对手术前后的变化进行对比分析并作针对性治疗。结果手术前后均易发生生长激素、皮质醇和性激素缺乏，以及尿崩症和低钠血症，但二者之间无必然联系；术后内分泌障碍发生几率较术前少，而水电解质代谢紊乱较术前重；手术前后生长激素、甲状腺激素、性激素、皮质醇和24h尿钠的测定结果比较差异无统计学意义（P〉0．05）；而手术前后血浆抗利尿激素（ADH）水平和血浆渗透压比较差异有统计学意义（P〈0．05）。内分泌和水电解质代谢紊乱的类型和程度与肿瘤侵犯的部位、脑积水和手术损伤下丘脑-垂体柄等有关。术后高钠血症和尿崩症各死亡1例。结论内分泌和水电解质代谢紊乱是儿童颅咽管瘤围手术期常见并发症，对其正确诊断及积极治疗能提高手术疗效。     

鞍结节脑膜瘤的显微外科治疗（附65例报告）

目的 提高鞍结节脑膜瘤的显微外科治疗水平。方法 报告65例鞍结节脑膜瘤的临床表现,诊断和显微外科治疗结果。结果 所有病例均在手术显微镜下进行,肿瘤全切除率为93．8％,手术死亡率为3．1％。术中一侧或双侧嗅神经的保留率为86％。仔细辩认和分离垂体柄,防止损伤后发生尿崩症,垂体柄的保存率达95．4％。术中颈内动脉或其它血管破裂出血,可行显微缝合。大多数病人术后视力得到满意的恢复。结论 根据肿瘤的部位和大小,选择恰当的手术入路。应用显微外科技术能够显著提高肿瘤的全切率和降低手术死亡率。     

鞍区肿瘤术后水钠失衡的临床因素分析

目的探讨影响鞍区肿瘤水钠失衡的临床因素。方法对55例鞍区肿瘤病例进行回顾性分析。结果35例出现一过性多尿,20例出现脑性盐耗综合症无永久性尿崩恶性肿瘤患者水钠失衡发生率为,。100%(7/7),颅咽管瘤37.5%(6/16),垂体瘤27.3%(6/22),脑膜瘤10%(1/10)。结论鞍区肿瘤术后易发生水钠失衡,术后发生率同术前是否有水钠失衡,肿瘤是否侵入第三脑室手术入路的选择及肿瘤切除程度无明显相关同肿瘤的性质及术中是否损伤下丘脑垂体柄有关。     

垂体柄与鞍区肿瘤的形态学关系

目的 总结鞍区肿瘤与垂体柄的形态学关系。方法 对239例鞍区肿瘤患围手术期资料(手术资料中对垂体柄有明确描述和保留程度的记述)进行回顾性分析。结果 垂体柄与鞍区肿瘤的形态学关系大致可分为四种类型。I型：垂体柄完整，与肿瘤有软膜间隔；Ⅱ型：肿瘤位于垂体柄的中下部，并挤压垂体柄或长入垂体柄内，使垂体变形；Ⅲ型：肿瘤位于垂体柄上部或与下丘脑连接；Ⅳ型：垂体柄与肿瘤完全融合或极少残存。结论 探讨了如何针对鞍区肿瘤与垂体柄不同类型的关系采取不同的处理方法。     

手术切除颅咽管瘤后的长期随访

目的探讨颅咽管瘤手术切除后的长期疗效。方法回顾性分析117例随访3年以上的颅咽管瘤术后病人的临床资料。采用翼点入路手术78例,额底纵裂入路33例,额下入路6例。对术后生活质量、多饮多尿、性功能、肿瘤复发、术后治疗,死亡原因等进行随访评价。结果肿瘤全切除109例,近全切除8例。术中垂体柄保留65例,垂体柄离断14例,未见垂体柄38例。恢复正常生活和工作者97例(82.9%),生活自理9例(7.7%),生活需要照顾5例(4.3%),死亡6例(5.1%),其中3例死于下丘脑功能低下,1例死于高钠血症,1例死于肝病,1例死于血液病。持续尿崩症26例(22.0%)。肿瘤复发28例(23.9%),复发肿瘤位于鞍内4例,鞍上10例,鞍旁9例,第三脑室内3例,外侧裂和额底2例。46例成年男性病人中有勃起和射精功能10例(21.7%),41例成年女性病人中有正常月经及生育8例(19.5%)。结论手术全切除颅咽管瘤能使大部分病人得到长期正常的生活,但术后肿瘤复发和需要激素替代治疗仍是值得关注的问题。     

神经内镜经鼻入路手术治疗颅咽管瘤的疗效评价

目的探讨神经内镜经鼻入路手术治疗颅咽管瘤的临床疗效。方法回顾性分析2018年10月至2020年4月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科采用神经内镜经鼻入路治疗102例颅咽管瘤患者的临床资料,其中原发肿瘤82例,复发肿瘤20例。术后每3个月门诊随访患者的视力、视野,评估垂体-靶腺轴损伤数量以及有无尿崩症,复查头颅MRI观察肿瘤有无复发、进展。根据术后3个月的头颅MRI结果,评估肿瘤的切除程度结果102例患者中,92例(90.2%)肿瘤全切除,10例(9.8%)次全切除;其中原发肿瘤全切除77例,复发肿瘤全切除15例术后5例患者发生脑脊液漏并行神经内镜经鼻修补术,3例患者发生中枢神经系统感染。无一例患者死亡或出现昏迷。102例患者随访时间的中位数(范围)为12(6~19)个月。至末次随访,96例术前视力、视野受损的患者中,62例视力明显改善,27例稳定,7例恶化;术前视力正常的6例患者中,仅1例术后视力短暂下降,术后3个月复查时视力恢复正常。99例合并尿崩症,其中72例尿崩症持续时间≤3个月,27例持续时间>3个月至末次随访,73例术前存在垂体-靶腺轴功能障碍的患者,垂体-靶腺轴功能均无改善;29例术前垂体-靶腺轴功能正常的患者中,22例出现垂体-靶腺轴功能障碍102例患者随访期间复查头颅MRI均未见肿瘤复发或进展。结论采用神经内镜经鼻入路手术可更充分地观察肿瘤与视神经、垂体柄及下丘脑等结构的界限,为术者提供更清晰的术野,肿瘤全切除率较高,部分患者术后视力、视野改善,但术后尿崩症和垂体-靶腺轴功能障碍发生率较高。