原发性中枢神经系统血管炎

PrimaryCentralNervousSystemVasculitis（Symposium）MaYuZhuWenbing（DepartmentNeurology,ZhongshanHospital,ShanghaiMedicalUniversity,200032）血管炎（Vasculitis,Angiitis）是指一类以血管壁炎症和坏死为特征的疾病。中枢神经系统常可受累。中枢神经系统血管炎（CentralNervousSystemVasculitis清原发性和继发性之分。继发性的中枢神经系统血管炎有明确的病因,如感染、药物的滥用及恶性肿瘤等。原发性中枢神经系统血管炎（PnmaryAngiltisofCent。INe。usSyst。,PACNS）比较少见,病因大多不明。可以是感染因素…     

原发性中枢神经系统血管炎的MRI特征

目的 分析原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）的MRI特征。方法 回顾性分析16例PACNS患者的临床和MRI资料,观察其影像学表现特征。结果 16例PACNS,9例单发,7例多发,MRI共检出45个病灶,其中位于幕上38个（38/45,84.44%）,脑干4个（4/45,8.89%）,脊髓2个（2/45,4.44%）,小脑半球1个（1/45,2.22%）。14例MRI表现为大片或斑片状影,2例表现为多发或单发肿块。病灶MR平扫呈T1WI低信号,T2WI高信号,FLAIR序列高信号;6例病灶内可见出血。16例DWI均呈高信号,其中ADC图呈高信号13例,低信号3例。病灶周围可见不同程度脑水肿。增强扫描14例可见强化,2例无明显强化。1例MRA检查可见左侧大脑前动脉A4段局限性狭窄。结论 PACNS的MRI表现复杂多样,需对病变影像学特征进行综合分析;肿块样PACNS与脑肿瘤鉴别困难。     

原发性中枢神经系统血管炎9例

目的 初步探讨原发性中枢神经系统血管炎的临床特点及全身和局部免疫抑制治疗方法.方法 对北京协和医院9例诊断为原发性中枢神经系统血管炎的患者进行回顾性分析.结果 患者平均发病年龄35岁,临床表现多种多样,脑脊液异常者8例,血沉和C反应蛋白升高者4例.所有患者均有头颅磁共振(MRI)或磁共振血管成像(MRA)的异常.多数患者激素及环磷酰胺治疗有效,部分患者鞘内注射地塞米松和甲氨蝶呤显效.结论 原发性中枢神经系统血管炎是一种罕见的主要累及中枢神经系统的自身免疫性疾病,诊断需结合临床、实验室、影像学和病理.     

肿块样原发性中枢神经系统血管炎的磁共振表现

目的：描述肿块样原发性中枢神经系统血管炎的MRI表现,探讨该病变的MRI诊断价值。方法：对进行了MR检查的8例经活检病理证实的肿块样原发性中枢神经系统血管炎的MR影像学表现特征进行了回顾性分析。结果：MRI显示6例表现为单发局限性肿块;2例表现为多发肿块。3例呈均匀长T1信号,5例呈短T1及长T1混杂信号;3例呈均匀长T2信号,5例呈不均匀长T2信号。全部8例经钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）增强,病灶均有明显强化。所有8例患者的全部病变均呈团块样强化。结论：肿块样原发性中枢神经系统血管炎影像学诊断较困难,MR检查常将本病误诊为肿瘤。认识其MRI表现特点有助于诊断该疾病,以避免手术造成的严重损伤,但最终确诊仍需脑活检。     

原发性中枢神经系统血管炎的影像诊断

目的探讨原发性中枢神经系统血管炎的影像学诊断.方法对7例临床或病理证实的中枢神经系统血管炎的MRI、CT表现进行回顾性分析.结果 6例位于幕上,以额叶多见,其中1例为双侧多发,幕下1例位于小脑半球.影像学上,多数病灶边界模糊,累及灰质和白质,以白质为主,可有水肿,有不同程度斑片样或脑回样强化,部分类似肿瘤.结论原发性中枢神经系统血管炎的影像学表现多种多样,CT和MRI在该病的诊断和随访上具有重要价值.     

原发性中枢神经系统血管炎1例报道

正原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。临床表现与受累血管大小、血管炎病理分型有关,常无特异性症状和体征,影像学也缺乏特异性,极容易误诊。PACNS早期诊断并给予激素、免疫抑制治疗可明显改善预后~([1])。笔者对1例PACNS患者的临床进行分析,并复习相关文献,以     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervoussystem lymphoma,PCNSL)常见于免疫缺陷患者。近年来其在免疫健全人群中的发病率有所提高,占原发性颅内肿瘤的5%,男女发病比例约为2∶1,多见于成年人,高发年龄为30～65岁。目前对于PCNSL生物学特性的认识仍不完善,淋巴     

原发性中枢神经系统血管炎1例并文献复习

原发性中枢神经系统血管炎 (primaryangiitisofthecen tralnervoussystem ,PACNS)是一种只局限侵犯中枢神经系统血管 ,而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现 ,但神经定位又不很明确 ,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断 ,给诊断和治疗带来很大困难 ,因而延误诊治 ,造成死亡 ,国内报道很少。为引起对这种少见类型血管炎的重视 ,复习相关文献 ,并结合我们诊治的 1例 ,报告如下。1　病历摘要男 ,5 7岁。主因“间断发热 1年 ,左眼睑下垂 10d” ,于2 0 0 1年 6月 18日收入院。 1年前无诱因出现发热 ,体温 37～…     

原发性中枢神经系统血管炎临床诊疗进展

原发性中枢神经系统血管炎（Pfimaryangitisoftheeentralnervoussystem,PACNS）是中枢神经系统血管的非感染性炎性病变,自发并可复发,仅局限于中枢神经系统,没有其他系统性疾病的表现。最早由Newman和Wolf在1952年描述并命名为“累及中枢神经系统的非感染肉芽肿性血管炎”;1959年Cravioto等发现病灶主要由肉芽肿组成而命名为“中枢神经系统肉芽肿性血管炎”,但以后发现肉芽肿是非特异性的表现,且有一定比例的病例为非肉芽肿型,     

原发性脑淋巴瘤MRI表现及其病理基础

目的探讨原发性脑淋巴瘤的MRI表现及病理基础,提高对脑原发性淋巴瘤的认识。方法回顾分析2010年1月-2012年5月28例确诊为脑原发性淋巴瘤的MRJ影像特征及临床病理资料。结果28例患者,共发现36个病灶,幕上病灶34个,幕下病灶2个;MRI平扫;32个病灶在T1WI、T2WI肿瘤实质表现为等信号;4个病灶内出现液化坏死（其中1个病灶呈明显囊变）,信号不均。MRI增强扫描：35个肿瘤病灶实质部分均匀强化,1个病灶呈环形强化。病理类型均为弥漫性大B细胞非霍奇金淋巴瘤。结论原发性脑淋巴瘤具有较典型的MRj影像特征,可在术前明确诊断。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的CT及MRI表现

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的CT及MRI表现特征,以提高术前对该病的影像诊断能力。方法 分析2008年1月—2009年8月华西医院16例经病理证实PCNSL患者的CT、MRI资料及病理资料。结果 病理检查均为B细胞来源的弥漫性大B细胞性淋巴瘤。16例PCNSL 29个病灶,单发11例（69%）,多发5例（31%）18个病灶。病灶好发部位依次是大脑半球临近蛛网膜下腔12个（41.4%）、脑室周围深部白质7个（24.1%）、胼胝体3个（10.3%）。有5例病变CT平扫表现为等或略高于脑实质密度影,无出血和钙化;MRI平扫75.9%（19/25）的病灶T1WI呈等低信号,T2WI等稍低信号,类似“脑膜瘤”样信号,均未见血管流空;增强后病灶大都均匀实质团块状或结节状强化,典型的可出现“尖角征”、“握拳征”,3例可见小囊变,呈“硬环征”。结论 CT对PCNSL的定性诊断作用有限,MRI具有一定特征性表现者,多可作出正确的诊断,但确诊有赖于病理。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学表现

目的：探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学特征。方法：回顾性分析5例经手术病理证实的中枢神经系统淋巴瘤的CT和MRI表现。结果：3例位于脑实质内，单发，分别位于基底节、深部白质和胼胝体，CT为近等密度，T1WI为稍低信号，T2WI为近等信号，中等水肿，增强后明显均匀强化。2例位于脊柱硬膜外，包绕脊髓，并累及数个椎体和附件，1例尚可见椎旁肿块。结论：中枢神经系统淋巴瘤的发病年龄、发生部位、强化程度等有一定特征性，但与其它中枢神经系统病变有相似之处，通过仔细分析，可以作出正确诊断并为临床治疗方法的选择提供依据。     

MRI对原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断价值

目的:探讨脑内原发性淋巴瘤的MRI特征,以提高其术前的诊断水平。方法:回顾性分析12例经手术后病理证实的脑内原发性淋巴瘤的MRI表现。结果:所有病例均为弥漫大B细胞淋巴瘤。单发10例,多发2例,共16个病灶,其中幕上12个,幕下4个。圆形或类圆形为主,占位效应轻,轻或中度水肿(75.0%)。在T1WI上呈等或稍低信号,在T2WI上大部分病灶为等或稍高信号,少数病灶为高信号,FLAIR上为等或稍高信号。增强后大部分明显均匀强化,少部分病灶内可见无强化的坏死区。结论:中枢神经系统原发性淋巴瘤的MRI表现具有一定的特征性,结合特定的发病部位和发病年龄,大部分可以获得正确的术前诊断。     

中枢神经系统血管母细胞瘤的诊断与治疗

目的：分析中枢神经系统血管母细胞瘤(Hemangioblastomas)的临床特点。方法：回顾性分析我科1989—2002年收治的198例中枢神经系统血管母细胞瘤，均经手术及病理证实。结果：肿瘤常见发病年龄为20-45岁，多见于后颅窝，囊性152例，实质性46例，绝大部分行CT检查，57例行MRI检查，5例行DSLA检查。囊性瘤全切147例，死亡3例；实质性肿瘤全切38例，部分切除8例，死亡6例。结论：CT、MRI和DSA检查是明确诊断的必要手段；手术切除肿瘤仍是最重要的治疗措施；术前栓塞供血动脉、术中控制性降压和术后立体定向放射神经外科治疗是实质性血管母细胞瘤的有效辅助治疗方法。     

脑脊髓血管网状细胞瘤与VHL病的MRI表现与病理学特征

目的探讨脑脊髓血管网状细胞瘤与Von-Hippel-Lindau(VHL)病的MRI影像学特征及诊断与鉴别诊断要点。方法回顾性分析25例血管网状细胞瘤(其中VHL病1例)的临床表现以及病变在T1WI、T2WI、T2反转恢复序列、强化MRI扫描序列中的特征。结果本组肿瘤单发22例,多发3例,共发现肿瘤34枚。分布于小脑28枚,左侧颞叶、脑干各2枚,四脑室内、脊髓各1枚。肿瘤最大径线6.1 cm,最小0.5 cm。大囊小结节型21枚,多为椭圆形或不规则形;实质型12枚,多为圆形或不规则形;单纯囊性型1枚,呈类圆形。1例VHL病,有血管网状细胞瘤5枚,均表现为实质性,同时合并双侧视网膜血管瘤和颈段脊髓空洞。结论 MRI检查对中枢神经血管网状细胞瘤的定位、定性有较高价值。对首发中枢神经血管网状细胞瘤者,应考虑VHL病的可能,及时询问家族史并行相关检查,可早期明确并诊断治疗。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤一例报道

本报道原发性中枢神经系统淋巴瘤1例。对该病人采用以手术为主的综合治疗，生存期1年，治疗失败的原因为局部复发。作结合献对原发性中枢神经系统淋巴瘤的病理、影像学表现、诊断和治疗等进行讨论。     

颅咽管瘤22例磁共振成像分析

目的：分析颅咽管瘤的磁共振成像（MRI）表现,评价其对颅咽管瘤的诊断价值。方法：回顾分析22例经手术病理证实的颅咽管瘤的MRI表现。结果：22例颅咽管瘤发生于鞍上11例,鞍旁1例,鞍内3例,鞍内鞍上7例。囊性4例,囊实性15例（其中有壁结节5例）,实性3例。囊性部分T1WI信号表现多样,可呈低、中、高信号,T2WI均为高信号,实性部分多表现为等T1与长T2信号,Gd-DTPA增强扫描示囊壁呈弧形或环形强化。结论：MRI可清楚显示肿瘤信号特点及与周围结构的关系,具有较好的定位及定性诊断价值。     

43例原发性中枢神经系统淋巴瘤的综合治疗

目的：研究原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的诊断及合理治疗方案。方法回顾性分析经术后病理证实的43例PCNSL患者的临床资料。结果 PCNSL以中老年人多见,临床表现复杂多样,病程短,病情进展快。MRI增强扫描病灶多呈均匀明显强化,可单发或多发。43例中单纯手术7例,术后全脑放疗15例,术后化疗11例,联合放化疗10例,联合治疗的患者中位生存期明显延长。结论 PCNSL临床表现无特征性,影像学特征不典型,病理诊断仍是确诊的金标准。PCNSL单纯手术治疗效果较差,采用包括手术和放化疗在内的综合治疗可提高疗效。