肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理及文献复习

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的病理诊断、鉴别诊断和预后,进一步认识其病变性质。方法应用光镜、免疫组织化学方法对1例肾EAML（为复发病例）进行观察,并复习文献,对其临床病理特点、生物学行为及预后进行观察分析及讨论。结果 EAML主要由弥漫、形态多样的上皮样细胞组成,局灶可见多核瘤巨细胞。上皮样细胞呈巢状和片状排列,部分区在血管周围呈套袖样分布。上皮样细胞圆形或多角形,胞浆颗粒状、丰富,细胞异型明显,细胞核较大,核仁清楚,核分裂象易见,并大片出血及坏死。免疫组织化学显示HMB45、Melan-A、SMA阳性。结论 EAML是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,免疫组织化学对其诊断及鉴别诊断有重要意义。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法对11名肾EAML患者的12例肾进行光镜观察和免疫组化染色。结果 11名患者年龄25～52岁,中位年龄36.2岁。其中5人无症状,5人主诉为腰部酸痛,1人表现为发热。肿瘤直径1.3～17cm,平均9.2cm。术前6例疑为肾癌(RCC)。组织学表现肿瘤以增生的上皮样细胞为特征,胞质丰富嗜酸性,细胞核有异型性,核分裂象可见;可伴有出血、坏死。12例肾EAML中小细胞型6例,大细胞型3例,中间型3例,均伴有经典的肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)图像。免疫组化:瘤细胞vimentin、SMA和HMB45(+),AE1/AE3、EMA、CD10、CD34、S-100和CD117均(-),1例Ki-67(+)。术后6名患者得到随访(平均24个月),均健在。结论肾EAML的特征以上皮样细胞增生为主,临床和组织学易与RCC或其他肿瘤相混淆,免疫组化有助于鉴别诊断。瘤细胞不典型增生、核分裂、出血和坏死,甚至肾静脉内瘤栓可能提示肿瘤的恶性潜能,但不能作为诊断恶性的依据,诊断恶性必须要有明确的远处转移。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例的临床病理及免疫组化特征

目的:探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理诊断要点及鉴别诊断.方法:对2例肾EAML患者的临床资料、大体标本检查、组织病理及随访结果进行分析,用免疫组化染色观察了黑色素瘤相关抗原[HMB45、(Pan) melanoma marker Ah21]、角蛋白(CK)、平滑肌肌动蛋白(actin)、上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白(Vim)、S-100等在EAML中的表达.结果:EAML主要由弥漫、形态多样的上皮样肿瘤细胞组成,胞质丰富、核大异型,核仁明显,典型AML的血管和脂肪成分不明显或缺乏.肿瘤细胞特征性的免疫表型是HMB45和actin的特异性标记阳性,而上皮细胞标记(CK、EMA)阴性.结论:EAML是血管平滑肌脂肪瘤的罕见亚型,通过对大体标本的仔细观察及广泛取材,仍可发现少量的异常厚壁血管及脂肪组织,时诊断有帮助;免疫组化对诊断及鉴别诊断有重要意义.     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤9例临床病理分析

目的 :探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的临床病理学特征及诊断和鉴别方法。方法:分析9例原发于肾脏的上皮样AML患者的临床资料、组织形态学、免疫组织化学检测结果及随访情况,并结合相关文献进行讨论。结果:9例患者中男性5例,女性4例,临床表现主要为腰痛、发热,可有血尿、消瘦等伴随症状,均无结节性硬化性综合征及恶性黑素瘤的临床证据。光学显微镜下,肿瘤细胞呈上皮样改变,细胞质透明,核呈圆形或卵圆形,可见小核仁,围绕血管排列,可伴有部分梭形细胞。免疫组织化学检查显示,9例患者的肿瘤组织中HMB45、Melan A、SMA均为阳性;5例Desmin阳性,6例波形蛋白(Vimentin)阳性,3例S-100阳性,6例部分瘤细胞CD34阳性;CK细胞角蛋白(cytokeratin,CK)均为阴性;Ki-67阳性指数为1%~15%(平均8%);1例为会诊病例没有补做TFE-3,只有8例TFE-3的结果,且均为阴性。结论:上皮样AML以瘤细胞呈上皮样改变、围绕血管分布为特点,免疫组织化学检测以黑素细胞标志物最为灵敏。临床应结合患者的临床表现和相关病史,并依据病理学特征及相关免疫组织化学综合判断以确诊。     

肝单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤2例临床病理分析

目的 探讨肝单形上皮样血管平滑肌脂肪瘤（MEA）的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法 对2例MEA进行临床病理学分析、免疫组织化学及电镜研究。结果 患者临床无症状。肿瘤由形态多样的上皮样细胞构成，胞质透亮或嗜酸，无脂肪细胞及异常血管；HMB45（ ），SMA和Vim部分（ ），Des少烤（ ），S-100弱（ ），CK和AFP（-），CD34血管内皮细胞（ ）。电镜下瘤细胞胞质中微丝束上有高电子致密度的凝集物显示，可见黑色素样小体。结论 肝MEA是极为罕见的间叶性肿瘤，组织起源有争议，其诊断及鉴别诊断主要依靠组织病理学、免疫组织化学及电镜检查。     

肝血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理分析

目的对肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断进行探讨.方法3例肝AML标本均经常规处理,HE染色和S-P法免疫组化染色,光镜观察.结果肿瘤位于肝左叶2例,肝右叶1例.3例肿瘤内均可见平滑肌、脂肪、畸形血管及造血细胞,其中上皮样平滑肌细胞为肿瘤的主要成分(＞90%),瘤细胞排列呈弥漫片状、条索状或小梁状.1例肿瘤中可见炎性假瘤样区域.免疫组化染色上皮样平滑肌细胞表达HMB45强阳性.术后随访3～31个月,未见肿瘤复发.结论肝AML的形态学特点有别于肾AML,肿瘤中3种成分的比例、瘤细胞形态及组织结构均有很大变化,必须与多种肿瘤相鉴别.平滑肌细胞表达HMB45强阳性,是诊断肝AML的可靠依据.     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的TFE3蛋白表达和TFE3基因荧光原位杂交分析

目的 探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的TFE3的蛋白表达及TFE3基因异常情况。方法 回顾性收集2011年1月至2021年8月首都医科大学附属北京友谊医院诊断为肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤14例的病例资料,观察记录所有病例的病理组织特征。行TFE3免疫组织化学检测,对其中TFE3阳性的病例行荧光原位杂交(FISH)检测。结果 14例男女比例1∶1,平均39.8岁。大部分病例(10/14)的肿瘤细胞全部为上皮样细胞构成。3例TFE3弥漫中至强阳性,其余11例完全阴性。3例TFE3阳性的肿瘤无TFE3基因重排,但其中2例有TFE3基因扩增。结论 TFE3基因重排在肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤中罕见,TFE3阳性不代表肿瘤细胞一定具有TFE3基因重排,TFE3基因扩增也可致肿瘤表达TFE3蛋白,极少数没有TFE3基因异常的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤可异常表达TFE3蛋白。TFE3基因扩增需与肿瘤性多核巨细胞的多信号鉴别。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察

目的观察上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiom yolipoma,EAML)的病理特征、免疫表型,探讨其组织起源。方法对1例肝脏、2例肾脏EAML的临床表现、病理组织学形态、免疫表型进行观察并复习文献。结果镜下见肿瘤主要由成熟脂肪细胞、上皮样细胞组成,并见薄壁血管及泡沫细胞;上皮样细胞呈散在或片状分布在脂肪组织间,细胞体积大,胞制质透亮,核大居中,呈圆形或卵圆形,无异型及核分裂象,间质内见少量淋巴细胞;免疫组化:上皮样细胞vimentin、S-100、HMB-45阳性,Desmin、SMA灶性阳性,EMA阴性,Ki-67阴性。结论 EAML是一种十分少见且具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,易被误诊为恶性肿瘤,免疫组化对其鉴别诊断有重要意义。     

血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理分析

目的探讨血管平滑肌脂肪瘤(AML)、上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理学及良、恶性的诊断和鉴别诊断。方法对10例AML及其亚型EAML进行临床病理学及免疫组化观察,随访和复习相关文献。结果经典型AML4例,肌瘤型1例,EAML5例。其中4例发生在肾、肝和子宫。镜检:瘤细胞上皮样、疏松、不规则结节状或片状或围绕血管生长,核圆、稍大,轻度异型性,核分裂象1个/50HPF;发生于阔韧带的1例EAML,瘤细胞上皮样,核大、深染、核异型,可见核内包涵体,核分裂象1个/10HPF,胞质明显嗜酸,肿瘤性坏死和肿瘤组织侵及同侧卵巢及盆腔壁;随访近5年,疑似局部复发和肝转移。其他病例均未见复发转移。免疫组化:HMB45、melanA和SMA(+),desmin部分(+),S-100蛋白、CD34、CK、EMA和CgA(-)。结论 AML大部分为良性病变,但瘤组织出现坏死、瘤细胞核的活性增加、核的不典型性和肾外扩散时应高度考虑为恶变。对EAML病例即使是良性形态也必须密切随访,同时应与相似形态的肿瘤鉴别。     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察

目的 报道一例肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤,对其临床病理特点及鉴别诊断进行讨论.方法 对手术切除的肾脏及其肿瘤进行常规病理检查并复习文献.结果 患者女性,56岁.右肾下极上皮样血管平滑肌脂肪瘤,位于肾脏实质,界限清楚,向邻近肾脏实质推挤状生长,无浸润.大小约为12.5 cm×9.5 cm×8.0 cm;组织学上主要由单核或多核的上皮样细胞构成,特别是当肿瘤显示不典型的特征时很容易与有些肿瘤混淆.免疫组化显示瘤组织vimetin、SMA、HH35、HMB45、Melan-A、CD68、CD117均阳性.结论 肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤是十分少见的肿瘤,临床行为属于潜在恶性,易被误诊为恶性肿瘤,确诊主要依靠组织病理学,并辅以免疫组化标记.     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤CT及MRI表现

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的CT、MRI表现。方法回顾性分析经病理证实的13例共17个肾EAML病灶的CT、MRI特征(9例仅行CT检查,2例仅行MR检查,2例同时行CT及MR检查),分析内容包括病灶数目、部位、大小、形态、边缘、密度及信号、强化模式等情况。结果单发病灶10例,多发病灶3例;其中11例病灶突出肾轮廓外,位于髓质内者1例,位于皮质与髓质多发者1例;病灶直径8～154mm,平均(63.0±47.0)mm,均呈不规则形或类圆形;14个病灶边界清楚(显示楔征6个、皮质掀起征5个),3个边界不清;7例病灶富脂肪,6例乏脂肪。CT平扫病灶实质密度均稍高于肾皮质;增强扫描示皮质期病灶实质明显强化11例,髓质期强化减退9例,髓质期持续强化2例;5例显示黑星征。MRI平扫实质部分T1WI呈等信号,T2WI脂肪抑制呈稍低信号;增强扫描皮质期明显强化,髓质期持续强化,1例显示黑星征。结论肾EAML的CT、MRI表现具有一定特征性,对术前准确诊断具有重要价值。     

肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤影像及病理分析

目的：探讨MSCT三期扫描对肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的影像学诊断价值,提高相关病理学认识。方法：对4例经手术病理证实的肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行回顾性分析。其中男2例,女2例,均行腹部CT平扫及动态增强扫描。结果：在CT图像上,肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤有其特征性表现：①平扫时多呈低密度圆形或类圆形肿块,边界较清楚;②肿块内部或边缘可见畸形血管影;③动脉大多明显强化,强化特征有快进快出或延迟强化。④病灶强化方式与病理特征关系密切。结论：CT三期动态增强扫描对于肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的术前诊断有重要意义。     

外生性肾血管平滑肌脂肪瘤与腹膜后脂肪肉瘤的CT征象分析

目的 探讨CT征象能否准确诊断与鉴别外生性肾血管平滑肌脂肪瘤与腹膜后脂肪肉瘤.方法 回顾性分析17例外生性肾血管平滑肌脂肪瘤和7例腹膜后脂肪肉瘤的MDCT图像,使用Fisher确切概率法对CT征象与两种肿瘤之间的关系进行比较.结果 肿块与肾脏交界面的肾皮质缺损、肿块内粗大血管、肾动脉分支供血及肿块内血管穿过肾实质走行仅或主要见于外生性肾血管平滑肌脂肪瘤(P均<0.01);肾脏向前移位和肿块内非脂肪成分强化结节灶仅或主要见于腹膜后脂肪肉瘤(P均<0.01).钙化、肿块内和(或)周围出血及合并的其他血管平滑肌脂肪瘤在外生性肾血管平滑肌脂肪瘤和腹膜后脂肪肉瘤中的差异并无统计学意义(P均>0.05).结论 CT征象能有效鉴别外生性肾血管平滑肌脂肪瘤与腹膜后脂肪肉瘤.     

Sonographic appearance of a cholesterol granuloma within a renal epithelioid angiomyolipoma

We present the sonographic characteristics of a rare case of cholesterol granuloma within a renal epithelioid angiomyolipoma (AML) in a 57-year-old woman. Sonography showed acoustic shadowing distal to the central region of the AML behind a hyperechoic cholesterol, which was hypoattenuating on CT with no contrast enhancement. Microscopic examination confirmed that this central area was a cholesterol granuloma. The patient was treated successfully with radical nephrectomy.     

肾脏血管平滑肌脂肪瘤的影像分析

目的 分析肾血管平滑肌脂肪瘤的影像学表现,提高对该病的认识。方法 收集16例（19个病灶）经手术病理证实的患者,所有病例均行一种或多种影像学检查。结果 腹部平片及静脉尿路造影对肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断无特异性,大部分（11／13）病灶在超声上为高回声,8／11个病灶CT表现为含脂肪的混杂密度肿块,10／14个病灶内见T1WI、T2WI上高信号的脂肪组织。结论 CT、MRI对肾血管平滑肌脂肪瘤的确诊有赖于检出病灶内脂肪成分,而超声、平片及静脉尿路造影的诊断价值有限。     

肾血管平滑肌脂肪瘤的超声诊断分析

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的超声诊断。方法对20例经B超和CT检查,最后经手术病理证实的肾血管平滑肌脂肪瘤进行回顾,分析肿瘤内血管、平滑肌及脂肪的含量对超声声像图的影响及肿瘤内的血流分布情况。结果肾血管平滑肌脂肪瘤的声像图表现取决于血管、平滑肌及脂肪三种成份的比例。当瘤体以脂肪成份为主时,超声表现为强回声;当瘤体内脂肪及平滑肌均较多时,超声表现为中强回声;当瘤体以血管和平滑肌为主时,超声表现为低回声。CDFI:肿瘤内血流信号少,PW测及其动脉血流为低速高阻型。结论对于典型病例,二维超声即有较好的诊断价值;对于不典型病例,需结合彩色多普勒及CT增强扫描进行综合分析,并鉴别诊断。     

Prevalence of sporadic renal angiomyolipoma: a retrospective analysis of 61,389 in- and out-patients

Purpose

To calculate the prevalence, localization, and growth of sporadic angiomyolipomas and to identify the predominant sex in the largest patient population reviewed to date.

Methods

Abdominal ultrasound analyses of 61,389 patients (49.7% women; 50.3% men) were consecutively collected using a PC-based, standardized documentation system from September 1999 to December 2012. The present study evaluates and presents this data.

Results

The population studied includes 270 cases of sporadic angiomyolipoma (184 females; 86 males). This represents an overall prevalence of 0.44%, with 0.60% in the female and 0.28% in the male subpopulations. Mean tumor size was 10.8 ± 5.8 mm. Fifty-seven percent of cases involved the right kidney and 43.0% the left kidney. Only 14 of the 270 patients presented with multiple angiomyolipomas, four of which were bilateral. Sixty-one cases were followed over a mean period of 25 months (range: 1–105 months) and showed no significant increase in tumor size during the period of observation.

Conclusion

The analysis of 61,389 patients revealed a higher prevalence of sporadic angiomyolipoma than previously observed in smaller studies. There was a significantly higher prevalence in females than in males. Multiple and bilateral angiomyolipomas were rare, and tumor growth was marginal.