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目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点、误诊原因及诊断、治疗.方法 对1例特发性肺含铁血黄素沉着症的临床资料进行回顾性分析.结果 患儿反复气促、心慌2年,先后误诊为支气管肺炎、双肺感染、营养性缺铁性贫血等,予抗感染及输血治疗,效果一般,易复发.综合病情特点结合实验室检查及影像资料拟诊特发性肺含铁血黄素沉着症,后经纤维支气管镜(纤支镜)检查及支气管肺泡灌洗液分析找到含铁血黄素巨噬细胞而确诊.予糖皮质激素及免疫抑制剂硫唑嘌呤正规治疗.随访患儿未再发生气促及贫血.结论 对于本病诊断须重视影像资料分析,寻找贫血原因.纤支镜检查及支气管肺泡灌洗液分析发现含铁血黄素巨噬细胞对诊断有重要意义. 相似文献
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特发性肺含铁血黄素沉着症9例临床分析 总被引:2,自引:0,他引:2
目的:探讨小儿特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的误诊原因、治疗及远期疗效。方法:通过对我院1998年6月-2002年6月收治的9例特发性肺含铁血黄素沉着症病例进行分析,并对其出院后进行调查及回访。结果:首诊误诊率100%,误诊原因为本病临床表现缺乏特异性或临床以贫血为主要表现。口服和局部吸入激素对近期和远期治疗有效。结论:对反复咳嗽、咯血或不明原因的中重度缺铁性贫血的患儿应警惕特发性肺含铁血黄素沉着症的可能。肾上腺糖皮质激素治疗本病有效,且用量要足疗程要长,以减少复发、肺间质纤维化,提高生存率。局部吸入表面激素临床有效且可以减少激素副作用,但需进一步研究和探讨。 相似文献
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《临床误诊误治》2016,(5)
特发性肺含铁血黄素沉着症是一种儿童少见疾病,临床表现复杂多样,极易引起误诊和漏诊。本研究分析"误诊疾病数据库"2004—2013年收录的47篇小儿特发性肺含铁血黄素沉着症误诊文献,总误诊病例383例,误诊时间4 d~5年,共误诊为21种疾病,位居前3位者分别是肺炎、缺铁性贫血和肺结核。涉及误诊率的文献17篇,误诊率63.34%。对误诊文献误诊原因出现频次进行分析,居前3位的原因为缺乏对该病认识、经验不足,缺乏特异性症状、体征和诊断思维方法有误。提示临床遇及表现为反复或慢性发作的呼吸道症状(如咳嗽、咯血、气促及呼吸困难等)、伴有缺铁性贫血以及胸部X线检查有弥漫性肺部浸润者,应高度怀疑肺含铁血黄素沉着症,要及时行铁染色,检测痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺组织中含铁血黄素巨噬细胞,以早期诊断,及时控制急性发作,减少慢性反复发作次数,延缓肺间质纤维化进程,进而改善预后。 相似文献
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特发性肺含铁血黄素沉着症山东医科大学附属医院(250012)许仁和特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH),是一原因未明的先天性疾病。其特征是多发生于儿童,常常突然发热、咳嗽、咯血、呼吸困难,长期反复发作,导致缺铁性贫血。本症最先由Ceelen于1931年... 相似文献
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小儿特发性肺含铁血黄素沉着症46例临床分析 总被引:8,自引:0,他引:8
目的:探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床和实验室检查特点,提高临床早期诊断水平.方法:回顾性分析了我院1994年1月~2004年6月收治的46例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床和实验室特点.结果:IPH好发于学龄期儿童.贫血、咯血和长期咳嗽为最常见临床症状.胸片多呈点网状、斑片状改变.痰或胃液检查含铁血黄素巨噬细胞阳性率74%.40例肾上腺皮质激素治疗临床表现好转.结论:儿童IPH临床表现尽管无特异性,但往往具有贫血、咯血和长期咳嗽等典型临床表现,其中贫血最为常见.对儿童贫血患者进行诊断和鉴别诊断时,尤其不能用营养性缺铁性贫血解释时,应考虑有无IPH可能.胸部X线检查、高分辨率CT和反复胃液/痰液含铁血黄素细胞检查有助于本病诊断.长期正确激素治疗可缓解症状,改善预后. 相似文献
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特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH),主要是由于肺泡内毛细血管反复出血引起含铁血黄素在肺内异常沉积为特征的疾病,临床呈反复发作性,常表现为间歇性,突发性咳喘、咯血、贫血。本例临床较少见,易于误诊。现将我们误诊的14例分析如下。 相似文献
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胃液涂片检查含铁血黄素巨噬细胞确诊特发性肺含铁血黄素沉着症2例报道殷园明(吴县市人民医院,江苏吴县市215101)关键词特发性肺含铁血黄素沉着症含铁血黄素胃液作者遇到本院儿科两例疑诊小儿特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)病例,均从胃液涂片中检出含铁血... 相似文献
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特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosidero-sis,IPH)是非常罕见的发生在儿童期的铁代谢异常性疾病,以肺泡毛细血管反复出血,肺间质含铁血黄素沉着为其特点。国外报道发病率为0.24/100万~1.23/100万〔1〕,其确切病因至今不明,临床主要表现为反复发作的咳血、气促和贫血。 相似文献
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特发性肺含铁血黄素沉着症误诊1例广州市中医院儿科(510130)鄞小红1病例介绍患儿女,14岁。因发热、咳嗽、咯血伴贫血反复发作11年,加剧1周,于1996年2月1日入院。患儿自3岁起患“重度贫血”,11年来反复出现发热、咳嗽、咯血或血丝痰、头晕乏力... 相似文献
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38例特发性肺含铁血黄素沉着症临床分析 总被引:6,自引:1,他引:6
目的:总结对特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的诊断及治疗体会,方法:回顾性分析38例IPH患者的临床资料,结果:38例中,中位年龄4.5岁,病程2个月-4.5年,入院时确诊IPH10例,其余分别误诊为:肺炎18例,支气管扩4张,肺结核,缺铁性贫血各3例,肾炎-肺出血(Goodpasture)综合1例,误诊率为745,所有病例痰液或胃液均找到含铁血黄素细胞,经治疗后完全发不发作9例,偶尔发作11例,经常发作12例,死亡4例,结论:特发性肺含铁血黄素沉着症临床表现多样,容易误诊,怀疑本病时应仔细询问有否有机磷农药接触史,在痰液或胃液找含铁黄素细胞,以尽快确诊,治疗以肾上腺皮质激素为主,辅以其它对症治疗。 相似文献
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总结35例小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的护理。认为讵确采集标本是特发性肺含铁血黄素沉着症确诊的关键;加强心理护理,严密的病情观察,做好腹痛护理、贫血护理、饮食护理,合理的激素应用及健康教育,是疾病治愈的主要措施。结果2例治愈、32例病情好转、1例放弃治疗。 相似文献
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特发性肺含铁血黄素沉着症五例报告湖南省人民医院蔡运楼肺含铁血黄素沉着症(PulnmonaryHemoside-rosis)分为:①由肺循环充血所致,多见于心脏二尖瓣狭窄;②病因未明,亦称特发性含铁血黄素沉着症(IdiopathicPulmonaryH... 相似文献
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石永兰 《中国临床医药研究杂志》2008,(16)
特发性含铁血黄素沉着症是一种肺泡毛细血管出血性疾病,常反复发作,并以大量含铁血黄素沉着于肺内为特征,我科曾收治l例,我们运用护理程序,对患者实施护理,取得了满意效果,现将护理体会介绍如下: 相似文献
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特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的护理 总被引:2,自引:0,他引:2
目的探讨特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的护理特点。方法回顾性总结5例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的护理经验。结果5例患儿均治愈。结论正确标本采集是特发性肺含铁血黄素沉着症确诊的关键;严密的病情观察、合理的激素应用及健康教育是疾病治愈的主要措施。 相似文献
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特发性肺含铁血黄素沉着症的误诊及对策 总被引:1,自引:1,他引:0
目的:探讨特性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床特点、误诊原因及对策。方法:对误诊的23例IPH病例进行回顾性分析。结果:本组病例临床表现上主要为面色苍白、乏力(91.30%)、咳喘(69.57%),咯血或呕血(52.17%),肝脾肿大(39.13%)及肺部罗音(34.78%)。23例中先后误诊为:缺铁性贫血、肺结核、肺炎、支气管扩张,误诊时间最短10d,最长6a。对IPH认识不足是误诊的主要原因,对反复性持续性或进行性加重的小细胞低色素性贫血以及反复咳喘、咯血、常规抗炎治疗效果不佳,均应考虑本病,耐心、多次检查小儿痰液及胃液中含铁血黄素巨噬细胞是提高确诊率的关键。 相似文献
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目的总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的临床表现、实验室检查、影像学、病理学特点,并探讨诊断、治疗方法和预后。方法本例患者进行实验室、影像学、深部吸痰并行组织病理学检查确诊,糖皮质激素治疗并随访,探讨本例患者并结合国内外相关报道文献进行复习。结果临床表现主要是反复发作咯血、咳嗽、贫血,部分心慌、胸闷、乏力,肺部体征不明显,影像学改变可见肺部弥漫性毛玻璃样改变,相关免疫学检查(如抗核抗体、抗中性粒细胞包浆抗体)均阴性,血分析呈小细胞低色素性贫血,血清铁降低,胆红素升高,反复深部痰液可找到含铁血黄素巨噬细胞。结论儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床表现多样,需与缺铁性贫血、支气管肺炎、肺结核相鉴别,容易误诊、漏诊,痰、胃液及支气管肺泡灌洗液活检可提高阳性率,应加强对本病的认知,及早诊断和干预;长时间糖皮质激素治疗后可使病情处于较稳定状态;预后不良。 相似文献