儿童型线状IgA大疱性皮病一例

患儿女,7岁,主因全身起水疱伴剧痒1月余入院。皮科情况：全身见较多红色斑片、丘疹、丘疱疹及水疱,部分水疱呈腊肠样,水疱主要分布于红斑边缘。水疱破后形成糜烂伴结痂。以面、臀及股内侧较密集,部分表面可见浆痂。病理：表皮下水疱,疱内可见散在嗜中性粒细胞,疱底及疱两侧表皮可见大量嗜中性粒细胞,偶见嗜酸性粒细胞。免疫荧光检查：DIF：IgA 弱阳性,IgG 阳性,IIF：IgA 阴性。诊断：儿童型线状IgA大疱性皮病。治疗：氨苯砜,100mg/天,10余天后基本痊愈,至今40余天,皮疹无复发。讨论：线状IgA大疱性皮病(LABD)由Chorzelski ( 1979)首先命名。本例患儿发病早、具特征性皮损,HE病理：表皮下水疱,疱内可见散在嗜中性粒细胞,疱底及疱两侧表皮可见大量嗜中性粒细胞。免疫荧光可见IgG、IgA于基底膜带呈线状沉积。氨苯砜治疗效果好,儿童型线状IgA大疱性皮病诊断成立。本例免疫病理IgA、IgG均阳性,提示该患儿是否可能存在IgA大疱性皮病与大疱性类天疱疮的重叠,还有待于进一步检查。     

大疱性系统性红斑狼疮3例及文献复习

报告3例大疱性系统性红斑狼疮(BsLE).3例患者均为女性,年龄分别为36、57和23岁.临床上均表现为全身泛发水疱、大疱.皮损组织病理检查显示为表皮下水疱,真皮乳头层较多中性粒细胞浸润,2例出现基底细胞液化变性.直接免疫荧光检查:2例示免疫球蛋白G(IgG)和(或)免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)抗体线状沉积于基膜带(BMZ),1例IgA线状沉积于BMZ,无lgG、IgM沉积.3例均符合SLE的诊断标准.糖皮质激素和氨苯砜可有效控制水疱、大疱的发生.单独以IgA介导的BSLE在临床上罕见.     

线状IgA大疱性皮病15例分析

目的分析线状IgA大疱性皮病的临床特点、治疗及预后,提高临床医生对本病的认识。方法回顾性分析本科2004年1月-2011年12月诊治的15例线状IgA大疱性皮病的临床资料。结果男6例,女9例;儿童型5例,成人型10例;皮损初始部位:面部4例,口腔黏膜及双下肢各3例;累及躯干和四肢12例,14例临床表现为红斑或正常皮肤上出现水疱,6例水疱呈环形或半环形排列。皮损组织病理均见表皮及复层鳞状上皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光均表现为基底膜带线状IgA沉积。13例予糖皮质激素治疗,皮损均控制;2例予氨苯砜治疗,均发生不良反应。结论线状IgA大疱性皮病的皮损以口腔黏膜、面部及下肢首发居多,好发于躯干和四肢,临床表现为红斑或正常皮肤上出现水疱,呈孤立、环形和/或半环形排列;组织病理可见表皮或复层鳞状上皮下水疱或裂隙,直接免疫荧光示基底膜带线状IgA沉积是诊断的主要依据。治疗上可选用氨苯砜、糖皮质激素和磺胺类药物等。     

成人线状IgA大疱性皮病1例

患者女,43岁。面颈部及躯干反复出现红斑和水疱7月。皮肤科情况:面颈部及躯干泛发水肿性红斑、丘疹和张力性小水疱,呈环状排列。皮损组织病理示:表皮下水疱,疱内及真皮可见大量嗜酸性粒细胞浸润,真皮层有少许中性粒细胞等炎性细胞浸润。直接免疫荧光见基底膜带IgA呈线状沉积。诊断:成人线状IgA大疱性皮病。予氨苯砜治疗2周,起效快,疗效好。     

重症大疱性类天疱疮2例的治疗体会

最近笔者采用大剂量皮质类固醇冲击治疗了2例大疱性类天疱疮患者,取得明显疗效,现报告如下。例1.男,65岁。以四肢红斑、水疱伴瘙痒40d于2002年月4日入院。患者于入院前40d无明显原因双前臂屈侧手腕附近出现十几个黄豆大的水疱,基底红,疱液透明,疱壁紧张伴有轻度瘙痒。2d后疱壁部分破溃,很快干燥结痂,以后又不断出现新发水疱。发疹范围渐波及颈部、上胸部、背部及双下肢,水疱此起彼伏,可自行结痂愈合。皮损组织病理检查示:表皮增生肥厚,细胞内水肿,可见表皮下水疱形成;直接免疫病理:基底膜带可见IgG、C3沉积,IgA(-)。遂给予泼尼松40mgd、雷…     

遗传性皮肤病

20053654获得性大疱性表皮松解症1例/孙本海(山东枣庄市皮防院),刘民厚,王广进…∥中国麻风皮肤病杂志.2005,21(7).560～561患者男,50岁。全身起水疱伴瘙痒疼痛6年半。家族中无大疱性疾病史。查体见头皮、面、颈、背、臀、双腋下、手腕等处正常皮肤上黄豆至杏仁大的水疱、大疱,疱壁厚而紧张,疱液澄清,少数呈血性,尼氏征(-),部分破溃、结痂;口腔黏膜亦起水疱;多数指、趾甲肥厚,远端呈虫蚀状,灰白或褐黄色,无光泽。组织病理示表皮下水疱,疱底见较多中性粒细胞及淋巴细胞浸润。DIF示表皮基底膜IgG,IgM,IgA和C3均呈强阳性带状沉积;IIF示表皮基底膜IgG1∶160阳性;盐裂皮肤DIF示IgG,IgM,IgA和C3均沉积于真皮侧。确诊。图2参7(张江安)20053655手足单纯型大疱性表皮松解症一家系角蛋白5基因突变的检测/李建国(河南省人民医院皮肤科),李振鲁,肖生祥…∥中华皮肤科杂志.2005,38(9).585先证者,女,30岁。自1岁左右手足部受摩擦后反复出现水疱,愈后不留瘢痕。就诊时,双足趾及跖部受摩擦处可见水疱和大疱,足跖部呈灶状角化过度。其母生前有同样症状;其7岁的女儿从10个月...     

大疱及疱疹性皮肤病

20 0 0 3918　儿童线状 Ig A大疱性皮肤病 1例报告 /杨丽 (辽宁铁岭市中心医院皮肤科 )…∥中国皮肤性病学杂志 .- 2 0 0 0 ,14( 3) .- 184男 ,3岁 ,全身皮肤起水疱伴瘙痒 10天。面、颈、躯干、四肢部散在多数圆形厚壁水疱 ,有渗出及结痂。直接免疫荧光检查见表皮与真皮交界处 Ig A呈线状沉积。图 3　 (刘彤 )2 0 0 0 3919　氨苯砜治疗儿童掌跖脓疱病 9例 /杨恪勤(湖北荆门市皮防院 )∥中国皮肤性病学杂志 .- 2 0 0 0 ,14( 3) .- 2 0 4氨苯砜 2 mg/( kg· d) ,分 2～ 3次口服 ,连服 10天后皮损消退 ,全部临床治愈。未发现副作用 ,随访半年…     

成人线状IgA大疱性皮病2例

报道2例成人线状IgA大疱性皮病。患者1,女,57岁。躯干、四肢红斑、水疱2个月,伴痒。皮肤科检查:躯干、四肢水肿性红斑,呈环形,部分边缘可见黄豆粒大水疱,疱液清,尼氏征阴性。患者2,女,43岁。躯干、四肢散发性水疱20天,伴痒。皮肤科检查:躯干、四肢绿豆至黄豆大水疱,疱液清,尼氏征阴性。两例患者组织病理检查均表现为:表皮下水疱,真皮乳头嗜中性粒细胞小脓肿;直接免疫荧光示:表皮基底膜带IgA线状沉积。     

儿童线状IgA大疱性皮病1例

报告1例儿童线状IgA大疱性皮病。患儿,女,8岁。全身红斑、水疱伴痒6个月。皮肤组织病理:表皮下疱,疱内嗜中性白细胞和淋巴细胞;真皮乳头保持完整,血管周围淋巴组织细胞浸润。免疫荧光:基膜区IgA线状沉积。诊断:儿童线状IgA大疱性皮病。     

大疱性疥疮

本文报告1例临床酷似大疱性类天疱疮的大庖性疥疮。男,73岁,在胸、背、臀、四肢、阴茎出现瘙痒性结痂性发疹4个月,四肢反复出现水疱2个月。曾用强的松80mg/d治疗14天,后逐渐减量,6周后停药,但水疱仍存在并反复出现。体检见结痂性皮损、炎性斑块和一些疱壁紧张、部分呈出血性的水疱,很像大疱性类天疱疮,但在皮损的搔抓物中发现了疥螨。大疱活组织检查示表皮下水疱,疱腔及表皮下可见大量嗜酸粒细胞,在皮损边界处的乳头层顶部可见真表皮裂隙,PAS染色示疱壁底部基板完整,     

获得性大疱性表皮松解症误诊一例并文献复习

报道一例反复误诊的获得性大疱表皮松解症并对相关文献进行复习。患者,女,25岁。皮疹泛发全身,主要表现为张力性水疱,疱壁紧张,尼氏征阴性,在外院误诊为天疱疮、线状IgA大疱病。组织病理检查示:表皮下水疱;盐裂IIF：IgG沉积在真皮侧; DIF:表皮基底膜IgG、C3、IgM、IgA带状沉积,ELISA：BP180,BP230均阴性,诊断为获得性大疱性表皮松解症,给予甲泼尼龙、氨苯砜、人免疫球蛋白、吗替麦考酚酯等治疗,病情好转。     

儿童获得性大疱性表皮松解症二例北大核心CSCD

例1 男,7岁,因全身红斑水疱5年、加重1周就诊。患儿5年前无明显诱因口周、颈部、股部出现红斑、水疱,后水疱逐渐蔓延至全身,于当地医院诊断为线状IgA大疱性皮病,病理检查示表皮下水疱,疱液及真皮可见大量中性粒细胞、淋巴细胞浸润,直接免疫荧光示IgG、C3基底膜带线性沉积,IgA、IgM均阴性,予甲泼尼龙（16 mg/d）、环孢素（50 mg每日2次）口服,病情控制,药物逐渐减量,1年后病情复发加重,     

落叶型IgA天疱疮

例1。女,33岁,胫前、股伸侧和腋下出现0.2～1.2cm水疱数月。开始呈紧张性水疱,很快变松弛,渐干燥、脱屑和结痂。内服、外用皮质类固醇及抗生素无效。初诊为落叶型天疱疮(PF),疑诊为角层下脓疱性皮病(SPD)。予氨苯砜100mg/d,数周后病情改善,停药或减量时皮疹复发。4个月内剂量增至250mg/d,其后6个月中剂量为150～250mg/d,病情稳定。组织学检查:角层下水疱,疱腔内有棘层松解细胞和多形核     

儿童线状IgA大疱性皮病1例

患儿男,2岁9个月。面颊、背部、双下肢泛发红斑、水疱伴疼痛15天。皮肤科情况:双侧面颊、耳廓可见红斑、糜烂,部分结痂。双下肢遍布黄豆大水疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-)。皮损组织病理示表皮下水疱形成,疱内可见浆液、中性粒细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。免疫荧光IgA(+),基底膜可见线状沉积。诊断:儿童线状IgA大疱性皮病。     

儿童慢性大疱病、儿童瘢痕性类天疱疮和成人线状IgA病——证明其临床和免疫病理重叠的比较研究

线状 IgA 表皮基底膜带沉积,在临床上有3种病:成人线状 IgA 病(LIDA)、儿童慢性大疱病(CBDC)和罕见的儿童瘢痕性类天疱疮(CCP)。三者虽然有很多相同的特征,但通常被认为是各自独立的疾病。上述3种病均具有表皮下水疱、表皮基底膜带线状 IgA 沉积和氨苯砜治疗有效3个特     

大疱性系统性红斑狼疮五例分析

目的 探讨大疱性系统性红斑狼疮的临床及病理特征,提高对该病的认识.方法 对5例大疱性系统性红斑狼疮患者皮损进行组织病理检查,并用鼠抗人免疫球蛋白(IgG,IgM,IgA)及补体C3进行直接免疫荧光检查,对临床、组织病理特点及治疗预后情况进行分析.结果 皮损好发于面部、上肢等曝光部位,临床表现为正常皮肤上出现水疱或者大疱,5例患者病理的典型改变为表皮下水疱,水疱内及真皮乳头可见较多中性粒细胞浸润.5例患者免疫病理均显示免疫球蛋白和(或)补体在基底膜带呈带状沉积.患者对氨苯砜治疗反应较好,糖皮质激素联合免疫抑制有效.结论 大疱性系统性红斑狼疮可能与狼疮肾炎活动有关.氨苯砜联合糖皮质激素或者糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效.     

线状IgA皮病一例

患者男,80岁,全身起红斑水疱3d.患者5d前因为痛风,自服双氯芬酸钠,3d前家属发现其足背及腹部出现红斑,红斑上出现大小不一的水疱,逐渐水疱泛发到躯干四肢,并出现口腔溃疡,伴疼痛.在当地诊所治疗2d,具体治疗不祥,未见好转,皮损逐渐增多,遂来我院门诊以"药疹"收入院.患者有痛风史2年,未正规用药,否认高血压,糖尿病,肝炎结核病史.体检:各系统检查未见异常,皮肤科检查:口腔可见多处溃疡面,躯干四肢见散在大小不一的红斑及水疱,部分水疱位于正常皮肤上,水疱紧张,疱液较清,尼氏征阴性,部分水疱破溃,阴囊处水疱排列成串珠状(图1).实验室检查:血常规正常,尿常规:葡萄糖+,血糖7.639 mmol/L,血细胞沉降率67 mm/1h,肝肾功能,电解质,血脂、心肌酶正常.患者水疱疱液细菌培养阴性.皮损组织病理检查及免疫荧光检查:角化过度,可见一陈旧性表皮下疱,疱顶表皮可见少量坏死角质形成细胞,水疱下方可见新生的表皮,水疱内及真皮浅层可见较多的中性粒细胞及淋巴细胞浸润(图2).直接免疫荧光:IgA+++(图3),C3+,在基底膜带呈线状沉积,IgG,IgM均阴性.根据患者发病前服用双氯芬酸钠,诊断线状IgA皮病(可能系药物引起).入院后予甲泼尼龙注射60 mg/d抗炎,阿奇霉素0.5g/d抗感染,补钾补钙护胃等对症治疗,3d后水疱大部分干涸,逐渐减少糖皮质激素用量,改为泼尼松30mg /d后出院,目前随访中.     

先天性皮肤发育不全伴单纯型大疱性表皮松解症二例

例１男,８d,因双小腿皮肤缺损８d,胸腹部起水疱６d就诊。父母非近亲结婚,否认类似疾病家族史。体检：儿科系统检查无异常。皮肤科检查：胸、上腹部可见枣大、手掌大湿润创面,表皮脱失,周围有豆大水疱,Nikolsky征（±）;右小腿内侧有条状、左踝部有环状皮肤缺损,稍凹陷,表面有少许淡黄色结痂。四肢远端未见水疱。毛发及指、趾甲发育良好。临床拟诊：新生儿大疱原因待诊。入院后给予局部清洁,紫草油纱布换药。组织病理检查：左胫部皮肤缺损处：表皮缺失,少许纤维组织样结构覆表面;腹部水疱：表皮基底层液化,有表皮下水疱,真皮…     

婴儿带状疱疹1例

患儿女,出生100 d.因右下肢簇状水疱2 d,于2006年8月23日来我院就诊.患儿2 d前无明显诱因右下肢出现簇状大小不等的水疱,基底红,水疱逐渐增多,从小腿至趾端呈带状分布.患儿出生后无水痘史,其母于妊娠4个月时曾患水痘,仅接受过外用药物治疗.体格检查:发育正常,一般情况良好,系统检查未见明显异常.皮肤科检查:右趾端及足背至小腿皮肤在红斑基础上簇集绿豆大水疱,呈带状分布;疱壁薄,疱液清,部分水疱融合(图1).浅表淋巴结未触及增大.诊断:带状疱疹.治疗:予以外用喷昔洛韦软膏及静脉滴注阿昔洛韦80 mg/d.5 d后水疱开始结痂.     

脐带间质干细胞和脐血干细胞治疗难治性天疱疮一例北大核心CSCD

患者男,59岁,2008年2月出现口腔溃疡、头皮及躯干近心端大小不等的红斑、水疱,继而糜烂、渗液、结痂伴疼痛.在外院行皮损病检示：表皮内水疱,伴棘层松解,基底细胞呈墓碑样排列.直接免疫荧光（DIF）：表皮棘细胞间IgG、C3网状沉积,诊断为寻常型天疱疮,给予甲泼尼龙200 mg/d治疗后病情缓解,其间曾不规则使用环磷酰胺（CTX）治疗（剂量不详）.2010年3月因糖皮质激素减至25 mg/d后皮损再发,随后在当地医院住院治疗,皮损未能控制且皮损处疼痛难忍.于2010年7月23日入我科治疗.