多发性骨髓瘤合并胃淀粉样变性一例

多发性骨髓瘤合并胃淀粉样变性一例晏发超胡卞新谢幼荣高萍任兴昌患者男，５０岁。因上腹部隐痛，饱胀、嗳气、食欲减退，间断性排柏油样大便半个月。于１９９２年１１月１８日就诊，当时查体除轻度贫血貌及脾肋下２ｃｍ外余无异常。血象：Ｈｂ９３ｇ／Ｌ，白细胞、血小板...     

多发性骨髓瘤合并心肌淀粉样变性诊治进展

多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞异常增殖的恶性肿瘤,也叫浆细胞骨髓瘤,是由骨髓中异常增殖的浆细胞增生并分泌单克隆免疫球蛋白和（或）轻链（M蛋白）而导致相关的组织器官损伤。异常单克隆免疫球蛋白的轻链片段所形成的淀粉样物质在组织器官沉积而导致淀粉样变性。其中多发性骨髓瘤所致淀粉样变性中最重要的损害是心肌淀粉样病变,此类患者的发病机制复杂,心脏受损的临床表现具有多样性,常合并有其它多种组织及器官受累表现且缺乏特异性,容易误诊。本文拟对多发性骨髓瘤合并心肌淀粉样变性诊治进展做一综述。     

多发性骨髓瘤引发淀粉样管型肾病一例

<正>患者,男,61岁,因“腰痛伴尿中泡沫增多1周”于2020年11月10日入院。患者入院前1周无诱因出现腰部胀痛,伴尿泡沫增多,无其他不适,查尿蛋白1+,血肌酐145 μmol/L(57～111 μmol/L,括号内为正常参考值范围,以下相同),为求进一步治疗遂入我科。患者起病后饮食、睡眠欠佳,大便3～4次/日,体重近半年下降30斤。既往史：高血压病20年,2型糖尿病4年,痛风1年。个人史、家族史无特殊。入院体格检查：     

多发性骨髓瘤伴肠道淀粉样变性一例

患者女,67岁,主因纳差3个月,加重伴腹胀半个月入院。入院体检：轻度贫血貌,舌体肥厚可见齿痕,心、肺、腹、神经系统查体未见异常。血常规示血红蛋白103g／L,肝功示白蛋白24．7g/L,连续3次大便潜血阳性,血沉、肾功能、心肌酶学、肿瘤系列、甲状腺系列、胃镜和胸部CT未见异常。     

多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性患者的临床特征及预后分析

目的：分析多发性骨髓瘤合并轻链型(AL型)淀粉样变性患者的临床特征、治疗和预后。方法：回顾性分析2009年7月至2022年12月在东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心确诊的多发性骨髓瘤合并AL型淀粉样变性患者的临床资料、治疗反应及预后特征。结果：71例患者中主要以水肿(84.5%)起病,以IgG型M蛋白最常见,中位浆细胞比例15%。70例(98.6%)患者累及肾脏,41例(57.7%)累及心脏。本组患者主要接受含硼替佐米(32.4%)或沙利度胺(25.4%)的方案治疗,可评估患者总体血液学缓解率为75.0%,其中完全缓解率为8.3%,非常好的部分缓解率为38.9%,部分缓解率为27.8%;仅1例(6.7%)患者取得心脏缓解,15例(41.7%)患者取得肾脏缓解。中位随访时间为16(1.0～120.0)月,中位生存时间为34月,6月、1年、2年和4年的累积生存率分别为83.6%、75.2%、62.2%和43.0%。年龄、浆细胞比例和氨基末端脑钠肽前体水平与患者预后独立相关。结论：多发性骨髓瘤合并AL型淀粉样变性患者总体预后不佳。抗浆细胞治疗有效,但器官缓解率较低,年龄、心脏受累严重...     

以舌口底淀粉样变性就诊的多发性骨髓瘤1例报告

患者女 ,6 4岁。因舌体口底增厚、变硬 ,伴声音嘶哑 3个月 ,于 2 0 0 0年 3月 2 1日就诊。 3个月来 ,患者舌体口底症状渐进性加重 ,语言不清 ,口干 ,味觉差 ,咀嚼吞咽有梗阻感。睡眠打鼾。 1个月前 ,下唇开始变厚、变硬。既往有 30余年肺结核史 ,未系统治疗 ,有数次咯血史。查体 :下唇肤色暗 ,唇红呈青白色 ,质硬韧 ,弹性差 ;粘膜下可及多个团块状结节 ,大小不一 ,无触痛 ;舌体口底泛发性增厚、发硬 ,达舌骨体 ;颏下区膨隆。舌体运动受限。舌背呈红色 ,丝状乳头减少 ;边缘有齿痕 ,腹面有多个突起小结节 ,质韧 ,无触痛 ;舌体无麻木。血尿常规…     

多发性骨髓瘤的心脏损害

多发性骨髓瘤常累及心脏,主要表现为充血性心力衰竭、心绞痛、急性心肌梗死、心律失常和心包积液。心电图、超声心动图、放射性核素扫描、核磁共振显像能帮助诊断。诊断的金标准是心肌活检。多发性骨髓瘤合并心脏受累者的预后很差,但一些新的治疗方法为患者带来了曙光。     

腹壁脂肪活检联合激光显微切割/质谱分析辅助诊断多发性骨髓瘤合并重轻链淀粉样变性1例报告

笔者在国内首次通过腹壁脂肪活检联合激光显微切割/质谱分析(LMD/MS)辅助诊断1例多发性骨髓瘤合并重轻链淀粉样变性患者,强调LMD/MS在淀粉样变性分型中的重要性。当心脏磁共振的钆延迟强化阴性,通过肌钙蛋白T、纵向弛豫时间定量成像与心肌细胞外容积可辅助诊断心肌淀粉样变性。     

血液肿瘤患者锁骨下静脉置管后并发深静脉血栓3例

目的：探讨非清髓性造血干细胞移植（NST）治疗再生障碍性贫血（再障）的方法及疗效。方法：采用非清髓预处理方案进行造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血2例。1例为同胞间HLA配型6个位点完全相合的异基因外周血造血干细胞移植，另1例为同胞间HLA配型6个位点完全相合的脐血移植。预处理方案主要由抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和环磷酰胺组成。用环孢素A和霉酚酸酯（MMF）预防移植物抗宿主病（GVHD）。结果：2例患者均获造血重建（分别为＋5及＋9d），2例均未发生GVHD。1例患者在治疗期间未出现感染表现，另1例患者出现CMV感染，给予更昔洛韦病情得以完全控制。2例分别无病生存8及17个月。结论：非清髓造血干细胞移植简便安全，并发症少，疗效好，为治疗再障的有效方法。     

Thalidomide治疗多发性骨髓瘤3例报告

1998年国外首次报告单独口服Ｔｈａｌｉｄｏｍｉｄｅ(反应停 ,ＴＬＤ)治疗多发性骨髓瘤 (ＭＭ )有效 ,为治疗ＭＭ提供了新途径。我们于 2 0 0 0年使用ＴＬＤ治疗ＭＭ患者 3例 ,现报告如下。1　资料与方法1 .1 　 临床资料本组 3例 ,男 1例 ,女 2例 ,年龄 40～ 68岁。病程 1年 8个月～ 6年。经临床、实验室检查确诊为ＭＭ -ＩｇＡ、ＩｇＤ、ＩｇＧ各 1例 ,既往使用 1～ 3种不同化疗方案。1 .2 　 治疗方法单独口服ＴＬＤ胶囊 ,起始剂量每天 1 0 0ｍｇ,根据患者耐受情况 ,每周增加 1 0 0ｍｇ ,至每天 30 0ｍｇ为止 ,至少连续服用 6周 ,评价疗…     

上消化道淀粉样变性1例

患者女 ,35岁。因进行性吞咽困难 ,伴吃食物喝水外呛半年 ,加重 1个月就诊。患者以往经常于感冒后发热、咳嗽 ,有时胸闷、气短 ,能参加一般劳动。近来因感冒后伴吞咽困难 ,在当地卫生院输液治疗无好转而来我院。查体 :T37℃ ,P80次 / min,R2 0次 / m in,Bp18/ 10 k Pa。慢性病容 ,消瘦。咽喉部粘膜微白 ,呈蜡样 ,无肿物。舌大 (比正常大 1/ 3) ,双侧扁桃体不大 ,下颌双侧可触及黄豆大淋巴结。心音低弱 ,腹部较软 ,无压痛 ,肝肋下 2 cm。其余无明显异常。实验室检查 :Hb90 g/ L ,RBC3.5 / 10 1 2 / L ,WBC7.8× 10 9/ L ,N0 .6 0 ,L0 …     

多发性骨髓瘤、心肌淀粉样变致全心衰竭一例

<正>1病例资料患者女,55岁。主因"间断活动后喘憋2个月,加重半月"于2012年4月15日入院。既往体健,无高血压、糖尿病及冠心病。2个月前快走时间断出现轻度喘憋,休息数分钟缓解,无夜间阵发性呼吸困难。我院诊断"心功能不全、心功能Ⅱ级"。患者拒绝行冠状动脉造影。半个月前因活动后喘憋加重伴双下肢水肿再次入院。体格检查:血压90/70 mm Hg,颈静脉怒张,肝颈静脉回流征(+),双肺呼吸音粗,肺底可闻及湿啰音,心界不大,心率85次/min,无杂     

多发性骨髓瘤(轻链λ型)致心力衰竭一例

正心力衰竭是由各种心脏疾病导致的以心功能下降为表现的临床综合征,临床表现为心输出量不足及体循环和(或)肺循环淤血。心肌病是导致心力衰竭的常见原因,包括原发性心肌病和继发性心肌病。继发性心肌病是有已知原因或继发于其他疾病的心肌病变,由于其病因多种多样,有些易被原发病所掩盖而出现误诊和漏诊。现将连云港市第一人民医院收治的1例多发性骨髓瘤(轻链λ型)致心力衰竭患者的诊治过程报告如下。1 临床资料患者女性,63岁,主因"间断胸闷、气短2个     

淀粉样变性心肌病研究进展

本文介绍淀粉样变性心肌病的定义，发病机理，病理改变，临床表明，实验室和其它检查，诊断、鉴别诊断和治疗。     

多发性骨髓瘤92例临床分析

目的　对多发性骨髓瘤(MM)的临床特点进行总结,为诊断和治疗提供参考。方法　对92例MM患者的临床资料进行回顾分析。结果　(1)初始化疗采用M2、VAD或MP方案有效率无显著性差异。(2)初始VAD方案化疗是否有效与患者预后相关。初治有效组和无效组中位生存期分别为43. 1个月与4. 0个月(P<0. 05)。(3)骨膦可防治骨骼进一步的破坏,但骨X线片未显示明显的骨质再钙化。化疗中加用骨膦治疗可延长患者的生存期(P<0. 05)。结论　初始VAD方案化疗有效者预后较好,中位生存期可达43. 1个月,加用骨膦治疗可延长生存期。在细胞遗传学和基因表达谱基础上行个体化治疗可能会提高疗效。     

18例多发性骨髓瘤临床分析

目的：探讨多发性骨髓瘤(MM)的临床特征。方法：回顾性分析18例MM患者临床资料。结果：①MM起病隐匿，临床表现多样化．易误诊；②大部分患者表现骨痛和贫血．免疫分型以IgG和IgA最常见；③COP／CTHPOP化疗方案治疗5例初治患者有效率达80％；①三氧化二砷治疗1例难治复发进展期的MM患者在2个疗程后取得完全缓解。结论：①中年以上不明原因的骨痛、贫血、反复感染、白蛋白正常而白球蛋白比例降低、蛋白尿、血沉快等应考虑MM可能，应作进一步检查；②COP／CTHPOP化疗方案对初治MM有较好疗效；③三氧化二砷可用于治疗难治复发的MM患者。     

原发性肝淀粉样变性1例报告

淀粉样变性,又称淀粉样物质沉积症,是以淀粉样物质在各种组织和脏器细胞外间隙沉积为特征的一种进行性疾病,主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉、皮肤、神经系统等部位,当发生于肝脏时,则称为肝淀粉样变性。