儿童IgA肾病病理特点与临床关系探讨:附32例分析

为探讨儿童IgA肾病病理特点与临床关系，对肾活检确诊为IgA肾病的32例病例进行临床分型、病理分级及免疫分型。结果发现临床表现为单纯性肉眼血尿15例（46.9%)，肾病综合征10例（31．3％），肾炎综合征5例（15．6％），单纯性蛋白尿2例（6．2％）。病理损害按Meadow分级共V级，以第Ⅲ级为主（50．0％），其次为第Ⅱ及第Ⅳ级，各占18．8％和15．6％；单纯性肉眼血尿以第Ⅲ级为主（53．3％）；肾病综合征以Ⅲ及Ⅳ级为主，且肾炎性肾病的病理分级相对比单纯性肾病重。提示蛋白尿的程度与肾脏组织学改变密切相关；以肾病综合征为表现的IgA肾病病理改变均较重。     

儿童紫癜性肾炎55例临床与病理分析

目的 探讨儿童紫癜性肾炎(Henoch-Sch(o)nlein purpura nephritis,HSPN)的临床和病理特点及其相关性,以指导治疗,改善预后.方法 收集2000年1月至2008年10月收治的55例紫癜性肾炎患儿的临床及病理资料,并且根据不同的条件分组进行网顾性分析.结果 临床分型中以血尿和蛋白尿最多,为22例(40.0%);肾病综合征型次之,16例(29.1%);单纯性蛋白尿或单纯性血尿型、急性肾炎型和急进性肾炎型占少数,分别为6例(10.9%)、4例(7.3%)和1例(1.8%).伴有消化道症状的紫癜性肾炎患儿,临床上较无消化道症状的患儿易有肾病水平蛋白尿(P<0.05).伴肉眼血尿患儿比镜下血尿者易出现肾病综合征(P<0.05).根据ISKDC标准,HSPN病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级最多,分别为27例(49.1%)和16例(29.1%).免疫荧光检查显示IgA+IgG+IgM型为32例(58.2%),伴C3沉积41例(74.6%),病理分级主要在Ⅲ级以上.免疫沉积类型、C3沉积与病理分级有相关性(P<0.05).临床表现为单纯性血尿型或单纯性蛋白尿型的HSPN病理损害较轻,7例(58.3%)为Ⅱ级;血尿和蛋白尿型的病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级多见,分别为12例(54.5%)和5例(22.7%);肾病综合征型的病理分级多见Ⅲ级以上,为10例(62.5%).结论 儿童紫癜性肾炎临床以血尿和蛋白尿型及肾病综合征型为主,病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级最常见,免疫沉积物类型与C3沉积和病理分级有相关性.HSPN临床症状和病理损伤程度基本一致;消化道受累程度越重,出现蛋白尿的比例越高;肉眼血尿与肾脏损害的严重程度有关.     

儿童原发性IgA肾病临床病理特征及预后分析

目的 探讨儿童原发性IgA肾病（IgAN）的临床、病理特征及预后。方法 对近11年确诊为原发性IgAN的81例患儿进行临床病理分析、疗效观察及随防。结果 以孤立性血尿和持续性血尿、蛋白尿最多见（各33．3％），其次为肾病综合征和慢性肾炎综合征。病理分级以Ⅲ级多见（53．1％），其次为Ⅱ级和Ⅳ级。免疫病理分型IgA单独沉积最多见（75．3％）。临床表现类型与肾脏病理分级存在线性关联，伴有蛋白尿者病理改变较重。随访73例，平均随访27个月，66例（90．4％）肾功能正常，蛋白尿〈1g／24h。结论儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联，临床表现为肾病及肾炎综合征者病理损害较重，早期予以规律有效治疗，近期疗效好.     

37例儿童IgA肾病临床与病理分析

为了探讨IgA肾病的临床与病理改变的关系,对37例IgA肾病进行临床分型并与肾小球、肾小管间质改变及免疫病理特点的关系进行比较。结果：临床分型中单纯血尿（血尿）18例占49%,肾百闻不如一见 综合征（肾病）14例占38%,血尿和蛋白尿3例占8%,肾炎综合征（肾炎）2例占5％,肾小球病理损害以Ⅲ级为主占厮４％,临床各型与肾小球病理损害无相关性。肾小管间质改变２４例,血尿组７例占３９％,其中Ｉ级为４３％,Ⅱ级为５７％,肾病组均有改变,其中Ⅱ级１１例占７８％,Ⅲ级３例占２２％,血尿和蛋白尿组2例占66%,肾炎组1例占50%,免疫病理改变为IgA16例,IgAG6例,IgAM10例,IgAGM5例,血尿组以单纯IgA沉积为主占66%,肾病组则以IgAM型为主占50%,提示IgA肾病临床以单纯血尿为主,其次为肾病综合征;肾小球病理损害程度与临床分型无相关性,但肾病组肾小管间质均有改变且程度也较血尿组为重。免疫病理血尿组以单纯IgA为主,而肾病组以IaAM为主。     

儿童紫癜性肾炎的临床病理及预后

目的 了解儿童紫癜性肾炎（HSPN）的临床、病理类型，并初步探讨该病临床表现、病理类型与预后的关系。方法 总结1998年6月～2004年6月在我院住院，具有完整临床、病理资料的紫癜性肾炎患儿79例，其中72例随访观察1～6年，并就其临床病理类型及预后的关系进行回顾性分析。结果 临床表现以血尿和蛋白尿、单纯性血尿、肾病综合征最多，急进性肾炎最少。肾脏病理：表现为系膜增生、肾小球硬化、新月体形成，分级以Ⅱ级、Ⅲ级最多，Ⅱ级占73．3％。预后：临床痊愈占70．8％（51／72），少数预后不良。结论 紫癜性肾炎病理改变以Ⅱ级、Ⅲ级为主。其预后与临床表现、病理分级密切相关。     

儿童紫癜性肾炎临床病理研究(附65例分析)

目的 探讨儿童紫癜性肾炎的临床和病理特点.方法 对1998--2004年首都儿科研究所附属儿童医院肾内科收治的65例紫癜性肾炎患者的临床表现、实验室及组织学检查进行回顾分析.结果 (1)临床表现以血尿蛋白尿型(37/65)最多,肾病综合征型(21/65)次之,单纯性血尿或蛋白尿型和急性肾炎型占少数.(2)伴有消化道症状的患者较不伴有消化道症状的患者出现肾病水平蛋白尿的比例高(分别为51.3%和39.3%),其中伴有便血的患者较不伴有便血的患者出现肾病水平蛋白尿的比例亦高(分别为61.5%和42.3%),但差异尚无统计学意义(P0.05).伴有肉眼血尿的患者出现肾病综合征的比例(52.4%)明显高于镜下血尿的患者出现肾病综合征的比例(23.3%),差异有统计学意义(P<0.05).(3)肾脏病理分级以Ⅱ级、Ⅲ级最多.单纯性血尿或蛋白尿型的肾病理损害较轻,80%为Ⅱ级.血尿蛋白尿型、肾病综合征型在病理分级上以Ⅲ级以上多见.结论 儿童紫癜性肾炎随着消化道受累的比例和程度的加重,尿蛋白亦有增加趋势;肉眼血尿与肾损害程度密切相关;临床症状的严重程度与病理损伤的程度基本一致.     

儿童紫癜性肾炎200例临床与病理分析

目的 探讨紫癜性肾炎(HSPN)患儿的临床表现与肾脏病理类型及转归的关系.方法 对200例HSPN患儿行经皮肾穿刺活检,同时测定免疫相关指标.根据不同的临床病理类型给予不同治疗方案,并对临床表现、实验室检查和组织学检查资料进行回顾性分析.结果 临床分型以血尿、蛋白尿型103例(51.5%)最多,肾病综合征型40例(20%)次之,急性肾炎型24例(12%)、单纯性血尿型或蛋白尿型20例(10%),急进性肾炎型8例(4%),慢性肾炎型5例(2.5%);肾脏病理分级以Ⅱ、Ⅲ级最多.有7例临床分型轻而病理分级为Ⅲ、Ⅳ级,有6例临床分型重,而病理分级为Ⅰ、Ⅱ级;免疫病理分型以 IgA + IgM沉积型最多(36%),其次为IgA + IgG + IgM沉积型(33%).随访0.5 ～ 5年,平均2.8年.结论 儿童HSPN临床症状的严重程度与病理损伤的程度不完全一致,病理分级与临床分型存在不平行性;病理级别Ⅲ级以下的治疗效果明显好于Ⅲ级以上,随着HSPN病理分级增高,临床治疗困难增加;皮质激素和免疫抑制剂环磷酰胺疗效肯定;经0.5 ～ 5年随访总体预后良好,有少部分患儿进入终末期肾病,尽快尽早治疗尤为重要.     

原发性免疫球蛋白A肾病55例临床病理分析

目的探讨儿童原发性免疫球蛋白A肾病(IgAN)的临床、病理特征及预后。方法对1996~2005年经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿55例进行详尽的临床病理分析。本组男35例,女20例,发病年龄2~16岁,平均9岁,占同期肾活检的10.5%。结果临床表现为肾病综合征占30.9%、孤立性血尿占25.5%、血尿蛋白尿占23.6%、急性肾炎综合征占18.2%、慢性肾炎综合征占1.8%;病理分级以Ⅲ级多见(61.8%),其次为Ⅳ级(21.8%)和Ⅱ级(12.7%),Ⅰ级仅占3.6%;免疫病理分型IgA IgM IgG( C3)型占45.5%,IgA IgM( C3)型30.9%,IgA单独沉积21.8%,满堂亮者1.8%。双向有序χ2检验表明临床表现的严重程度与病理分级间存在线性关联,伴蛋白尿者病理改变较重;且临床表现与免疫病理分型间也具有一定相关性,孤立性肉眼血尿患儿中,以IgA型较多见,而表现为肾病综合征患儿中,IgA IgM IgG( C3)型最多见。对其中24例平均随访39个月,除1例孤立性血尿尿检无改变,1例血尿蛋白尿蛋白尿好转血尿无改善外,其他患儿均明显好转,仅有轻微血尿或微量蛋白尿。结论儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联。临床表现为肾病综合征及肾炎综合征者病理改变较重,以Ⅲ、Ⅳ级为主,而孤立性血尿者病变较前者轻。     

儿童紫癜性肾炎180例临床与病理分析

目的 探讨过敏性紫癜性肾炎患儿的临床表现及肾脏病理分级之间的联系.方法 回顾性分析2005年3月至2008年2月在南京儿童医院行肾活检病理检查诊断为过敏性紫瘕性肾炎病例180例,对其进行临床分型和病理分级的综合分析.结果 临床分型以血尿和蛋白尿型(41.67%)最多见,其次是肾病综合征型(23.33%);病理分级以Ⅲa级(43.33%)最多见.肾病综合征型的病理类型分级重于其他临床类型(P<0.05).有白细胞尿型的病理分级重于无白细胞尿型(P<0.01).免疫病理分型以IgA+IgM沉积型最多(37.78%),其次为IgA+IgG+IgM沉积型(34.44%).不同免疫复合物沉积类型之间在病理类型的分布上差异无统计学意义(P>0.05).结论 紫癜性肾炎患儿临床表现为肾病综合征者病理改变相对较重;临床症状与病理不一定平行,24h尿蛋白定量正常的微量蛋白尿型病理改变也很明显;非感染性白细胞尿与病理分级有相关性;而免疫复合物沉积类型与病理类型的关系有待于进一步探讨.     

儿童紫癜性肾炎临床与病理相关性分析

目的：通过对95例紫癜性肾炎（HSPN）患儿临床表现及肾脏病理分析,阐明其临床及病理之间的联系。方法：对HSPN患儿进行临床分型及病理分级,对其进行综合分析。结果：①临床分型以肾病综合征型(27.4%)、蛋白尿＋血尿型(24.2%)多见,病理分级以Ⅲb(42.1%)最多见;②尿检正常者可见肾脏病理改变。尿检正常型、孤立性血尿或蛋白尿型以及血尿和蛋白尿型病理改变差异无显著性(P>0.05);③孤立性血尿或蛋白尿型以及血尿和蛋白尿型病例,病程越长病理分级也越重(P＜0.05);④免疫复合物沉积以IgA+IgG+IgM（58%)同时存在比例最高;病理分级越重,病程越短,IgA+IgG+IgM比例越高。结论：HSPN患儿临床表现为肾病综合征和肾炎型者病理改变相对较重,临床症状与病理不一定平行,尿检正常者病理改变也很明显,病程越长,病理改变呈加重趋势。免疫复合物沉积为IgA+IgG+IgM的病理改变相对较重。［中国当代儿科杂志,2007,9（2）：129-132］     

单中心儿童肾活检1 579例临床和病理类型分析

目的 了解肾穿刺患儿病理特点及其与临床表现的关系,以及疾病谱变迁。方法 调取华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科1989至2012年行肾活检病例的临床分类和病理学分型资料,依据年龄（<1、～3、～6、～12和～18岁）和性别分组进行构成比的比较和分析,以2001年为时间节点分为2个阶段分析疾病谱的变化趋势。结果 1 579例肾活检患儿进入分析,平均肾穿刺年龄（9.3±3.2）岁,男女比例1.92∶1。①肾活检患儿中原发性肾小球疾病949例（601%）,继发性肾小球疾病493例（31.2%）,遗传性肾脏疾病130例（8.2%）;原发性肾小球疾病中肾病综合征、单纯血尿、急性肾炎分别占44.8%、26.2%和15.3%;继发性肾小球肾炎中紫癜性肾小球肾炎、HBV相关性肾炎（HBVGN）和狼疮性肾炎（LN）分别占55.4%、22.9%和18.4%;遗传性肾脏疾病中薄基底膜病和Alport综合征分别占50.0%和462%。②949例原发性肾小球疾病的病理类型以轻微病变/微小病变(24.8%)、IgA肾病(21.0%)和系膜增生性肾小球肾炎(191%)为主;女性新月体性肾小球肾炎构成比显著高于男性。③肾病综合征构成比随年龄增长呈逐渐减少趋势,单纯血尿构成比在～12岁组最高（31.0%）,急性肾炎和慢性肾炎构成比随年龄增长呈逐渐增加趋势;HBVGN主要分布于～3岁组(71.4%),构成比随年龄增长而呈下降趋势。LN主要见于～18岁组,溶血尿毒综合征主要分布于～3岁和～6岁组。④原发性肾小球疾病主要病理类型：肾病综合征为微小病变/轻微病变(31.1%),急性肾炎为毛细血管内增生性肾小球肾炎(28.3%),慢性肾炎为硬化性肾炎(59.4%)。⑤2002至2012年肾病综合征、紫癜性肾炎、IgA肾病构成比较1989至2001年显著增高,急性肾炎、 HBVGN构成比显著下降。结论 肾活检患儿肾小球疾病临床和病理类型与年龄、性别有一定相关性,23年间某些肾小球疾病的构成比发生变化。     

基于371例儿童紫癜性肾炎的临床与病理分型的相关性分析

目的探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)的临床和肾脏病理特点。方法回顾性分析2016年1月1日至2018年12月31日在河南中医药大学第一附属医院（我院）儿科住院、有肾活检病理报告、年龄＜18周岁的HSPN患儿的临床和病理资料。结果371例HSPN患儿进入本文分析,男223例、女148例,中位年龄10（2~18）岁。①85.4%患儿于皮肤紫癜后1个月内出现尿检异常。紫癜伴消化道和关节症状者占37.5%,紫癜伴关节、肌肉症状者占21.6%,紫癜伴消化道症状者占20.2%。②临床分型：血尿加蛋白尿型占78.4%,肾病综合征（NS）型占15.1%,单纯性蛋白尿型和单纯性血尿型各占3.2%。NS型（12.5%,7/56）较血尿加蛋白尿型（3.8%,11/291）中肉眼血尿比例较高（χ2=28.4,P＜0.01）。有消化道症状者（45.8%,98/214）较无消化道症状者大量蛋白尿的比例高（40.1%,63/157）（χ2=15.6,P＜0.001）。③光学显微镜分级以Ⅲ级最多（74.9%）,其中Ⅲa和Ⅲb型各占46.6%和28.3%,其次为Ⅱ型（21.3%）。免疫荧光分型以IgA型最多（83.3%）。④临床分型与光学显微镜分级（r=0.264,P＜0.001）和肾小管病理分级（r=0.246,P＜0.001）、光学显微镜分级与肾小管病理分级（r=0.366,P＜0.001）、新月体的比例与24 h尿蛋白量（F=3.980,P=0.001）均有相关性。结论儿童HSPN临床以血尿加蛋白尿型最常见,病理以Ⅱ级和Ⅲ级多见。临床与病理、消化道症状与大量蛋白尿、NS型和肉眼血尿、肾小管病变程度与病理分型、新月体含量与24 h尿蛋白水平等均有一定相关性。     

基于371例儿童紫癜性肾炎的临床与病理分型的相关性分析

目的探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)的临床和肾脏病理特点。方法回顾性分析2016年1月1日至2018年12月31日在河南中医药大学第一附属医院（我院）儿科住院、有肾活检病理报告、年龄＜18周岁的HSPN患儿的临床和病理资料。结果371例HSPN患儿进入本文分析，男223例、女148例，中位年龄10（2~18）岁。①85.4%患儿于皮肤紫癜后1个月内出现尿检异常。紫癜伴消化道和关节症状者占37.5%，紫癜伴关节、肌肉症状者占21.6%，紫癜伴消化道症状者占20.2%。②临床分型：血尿加蛋白尿型占78.4%，肾病综合征（NS）型占15.1%，单纯性蛋白尿型和单纯性血尿型各占3.2%。NS型（12.5%，7/56）较血尿加蛋白尿型（3.8%,11/291）中肉眼血尿比例较高（χ2=28.4，P＜0.01）。有消化道症状者（45.8%，98/214）较无消化道症状者大量蛋白尿的比例高（40.1%，63/157）（χ2=15.6，P＜0.001）。③光学显微镜分级以Ⅲ级最多（74.9%），其中Ⅲa和Ⅲb型各占46.6%和28.3%，其次为Ⅱ型（21.3%）。免疫荧光分型以IgA型最多（83.3%）。④临床分型与光学显微镜分级（r=0.264，P＜0.001）和肾小管病理分级（r=0.246，P＜0.001）、光学显微镜分级与肾小管病理分级（r=0.366，P＜0.001）、新月体的比例与24 h尿蛋白量（F=3.980，P=0.001）均有相关性。结论儿童HSPN临床以血尿加蛋白尿型最常见，病理以Ⅱ级和Ⅲ级多见。临床与病理、消化道症状与大量蛋白尿、NS型和肉眼血尿、肾小管病变程度与病理分型、新月体含量与24 h尿蛋白水平等均有一定相关性。     

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目的探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)的临床、病理分型分级与预后的关系。方法回顾性分析2000年1月至2008年10月在新疆维吾尔自治区人民医院儿科住院的55例HSPN患儿的临床、病理特点,分析对远期预后影响的因素。结果临床表现为血尿和蛋白尿者22例(40.0%),肾病综合征16例(29.1%),单纯性血尿或蛋白尿、急性肾炎和急进性肾炎者分别为12例(21.8%)、4例(7.3%)和1例(1.8%)。肾脏病理表现为系膜增生、肾小球硬化、新月体形成,国际小儿肾脏病研究组分级多见Ⅱ级和Ⅲ级,分别为27例(49.1%)和16例(29.1%)。临床分型与病理分级有相关性(P<0.05),临床分型越严重,肾脏病理损害越重,预后不佳。病理分级与预后有相关性(P<0.05),病理分级越重,预后越不佳。肾小管-间质病理分型与病理分级有相关性(P<0.01),随着肾小管-间质病变程度加重,肾脏病理损伤的程度越重,患儿预后不良。结论儿童紫癜性肾炎的临床表现、病理分级与远期预后密切相关,临床表现重,病理分级高,预后差。     

儿童IgA肾病72例临床与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床、病理特点及其相关关系。方法对本院2005年5月-2011年8月经肾穿刺活检确诊为IgAN的72例患儿的临床表现、临床分型、病理特点及免疫分型进行回顾性总结,并分析它们之间的相关关系。结果本组72例。男48例,女24例;年龄1岁5个月～17岁[(8.99±2.94)岁];入院时病程2 d～9 a(平均12.86个月)。临床以血尿起病者58例(包括38例肉眼血尿及5例伴水肿者),以单纯水肿起病者12例,以蛋白尿起病者2例。临床分型为肾病综合征型28例(38.89%)、孤立性血尿型19例(26.39%)、血尿和蛋白尿型13例(18.05%)、急性肾炎型10例(13.89%)、孤立性蛋白尿型2例(2.78%)。病理改变:系膜增生型肾小球肾炎40例,局灶增生型肾炎25例、毛细血管内增生型肾炎6例、新月体型肾炎1例。其中伴新月体形成者17例(占23.61%)。免疫组织化学可见多种免疫球蛋白沉积。沉积类型为满堂亮型1例、IgA+IgG+C32例、IgA型8例、IgA+IgM+IgG+C3型17例、IgA+IgM+C3型44例。结论 IgAN的临床表现形式多样,其病情轻重与起病形式无关。病理表现以系膜增生型肾小球肾炎为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。临床表现为肾病综合征型及血尿和蛋白尿型者病理较重,应尽早行肾穿,及时治疗。     

儿童毛细血管内增生性紫癜性肾炎19例临床及病理分析

目的探讨儿童毛细血管内增生性紫癜性肾炎(DEP-HSPN)的临床、病理、治疗及预后。方法回顾性分析19例确诊为DEP-HSPN患儿的临床、病理、预后及其影响因素,随机选取同期入院行肾活检明确为HSPN但非DEP的55例患儿作为对照组。结果 19例DEP-HSPN患儿,男14例、女5例,平均年龄(10.6±2.6)岁;肾活检前病程(19.4±7.4)d;占同期肾活检紫癜性肾炎患儿3.92%。19例DEP-HSPN中10例为肾病综合征型,9例为血尿和蛋白尿型;均接受免疫抑制治疗,14例完全缓解,5例部分缓解;肾脏病理分级均为Ⅲb级,伴有6.38%~36.36%不等的新月体。DEP-HSPN患儿与病理均为Ⅲb级的55例年龄、性别相匹配的对照组患儿比较,肾穿前病程短、蛋白尿水平高、肾脏病理慢性损伤积分低,差异具有统计学意义(P均0.05);新月体百分比两组差异无统计学意义(P0.05)。结论儿童DEP-HSPN起病急,临床表现重,组织活动性病变多而慢性病变少;尚无证据表明毛细血管内增生性病变是影响HSPN预后的危险因素。     

儿童C1q肾病10例临床与病理分析

目的探讨C1q肾病的临床与病理改变的关系。方法对10例经肾活检确诊为C1q肾病患儿临床表现、肾小球、肾小管及免疫病理特征进行分析比较,6例肾病综合征中环磷酰胺冲击治疗3例,环胞素、霉酚酸酯和甲泼尼龙冲击治疗各1例。结果临床表现为单纯性血尿2例,肾炎综合征、急性肾炎各1例,肾病综合征6例;病理类型为轻微病变、系膜增生性肾小球肾炎各2例,局灶节段性肾小球硬化5例,新月体肾炎1例;肾小管间质1例无改变,Ⅰ级和Ⅱ级各3例,Ⅲ级2例,Ⅳ级1例;免疫荧光:系膜区均有娃著的以C1q为主的沉积。10例患儿平均随访25.7个月;6例肾病综合征均对激素抵抗,加用免疫抑制剂治疗,5例缓解,1例无效,肾功能渐减退。结论C1q肾病临床病理改变多样化,临床以肾病综合征为主,病理以局灶节段性肾小球硬化为主,对激素多不敏感,预后与间质损害程度相关,与C1q沉积无相关性。     

初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成分析——对国内儿童原发性肾病综合征临床分型的商榷

目的总结初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成情况,探讨国内儿童原发性肾病综合征临床分型的价值。方法纳入2013年1月1日至2017年12月31日北京大学第一医院儿科收治的病初临床诊断为原发性肾炎型肾病综合征患儿,且经肾脏病理检查或基因突变分析明确最终诊断者,排除继发性、遗传性肾病综合征及伴有明显肉眼血尿者。原发性肾病综合征的临床分型参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组标准。截取患儿入院时一般情况、入院时诊断和临床分型、肾脏穿刺活检病理检查结果、基因检测结果和最终诊断。结果 28例临床分型为原发性肾炎型肾病综合征的患儿进入本文分析,占同期收治的原发性肾病综合征的10.6%(28/265)。分型依据:25例(89.3%)为镜下血尿,2例为高血压(7.2%),1例为肾功能异常(3.6%)。28例均进行了肾穿刺活检,11例行基因检测,最终诊断:原发性肾炎型肾病综合征5例(17.9%),Ig A肾病10例(35.7%),Alport综合征8例(28.6%),遗传性肾病综合征3例(10.7%),急性感染后肾小球肾炎和纤维素性肾小球肾炎各1例(3.6%)。结论儿童原发性肾炎型肾病综合征临床分型诊断的主要依据为镜下血尿,通过肾脏病理检查和基因检测明确病因,以Ig A肾病、遗传性肾脏疾病等居多,因此,临床诊断儿童原发性肾炎型肾病综合征应该慎重。     

血管内皮生长因子与紫癜性肾炎肾间质微血管损伤的关系

目的：探讨小儿紫癜性肾炎（HSPN）肾组织血管内皮生长因子（VEGF）表达与肾脏病理、肾间质微血管损伤的关系。方法：选取32名该院确诊的HSPN患儿为观察组,均符合中华医学会儿科学分会肾脏病学组修订的诊断标准,入院前未应用激素及其他免疫抑制剂,5例因肾外伤切除肾组织患者为对照组。所有肾脏标本进行常规苏木精 伊红染色,并进行微血管评分。免疫组化法检测VEGF及CD34的表达,以CD34作为微血管内皮细胞标志。计数微血管密度（MVD）,分析肾脏VEGF表达与肾脏病理积分、微血管积分之间的关系。结果：①与对照组和病理分级Ⅱ级HSPN组相比,病理分级Ⅲ级及以上HSPN患儿肾脏微血管密度明显减低,并随病理分级的增加而减少,各组之间差异存在显著性。②与对照组相比,Ⅱ级HSPN组肾脏微血管评分无明显变化,Ⅲa、Ⅲb级、Ⅳ、Ⅴ级组肾脏微血管评分明显降低,随着病理分级的加重,肾脏微血管评分逐渐降低,各级之间差异有显著性（P<0.05）。③与对照组相比,VEGF表达在病理分级Ⅱ级组表达较对照组升高（P<0.05）,而Ⅳ/Ⅴ级组则较对照组降低（P<0.05）,Ⅲa级、Ⅲb级组与对照组比较差异无显著性。HSPN组随着肾脏病理改变的加重,VEGF表达逐渐下降,各级之间比较差异有显著性（P<0.05）。④Spearman相关性分析结果显示,肾组织VEGF表达与微血管密度变化一致,二者呈正相关,相关系数为0.953,P<0.01。结论：VEGF表达减低可能参与了HSPN肾脏病理损害及微血管损害。［中国当代儿科杂志,2009,11（9）：717-721］