高IgE综合征1例

<正>患儿,男,3岁3月,因反复发热1年余,咳嗽、气促2月余,加重3d入院。入院前1年余,患儿无明显诱因发热、上腹痛,于外院经腹部CT检查诊断为"多发性肝脓肿",经抗感染治疗(具体不详)复查腹部CT无异常后出院。此后患儿常发热,反复出     

儿童脾脓肿1 例报告及文献复习

目的总结儿童脓毒症并发脾脓肿的临床特点及治疗。方法回顾分析1例脓毒症并发脾脓肿患儿的临床资料,检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed中的相关文献并进行总结分析。结果男性患儿,11月龄,以反复发热为主要表现。血培养示屎肠球菌感染,抗感染治疗效果不理想。腹部超声及磁共振成像示脾脏多发脓肿。经超声引导下脓肿抽液后患儿仍发热,最终行脾脓肿切除术。手术1周后患儿体温恢复正常。共检索到国内外相关文献15篇,共59例儿童脓毒症并发脾脓肿病例。临床主要表现为发热、咳嗽、腹痛或腹胀,4例有基础疾病;其中血培养阳性12例,4例为球菌阳性,8例为杆菌阳性。59例患儿均接受抗感染治疗,2例同时行抗结核治疗,1例行脾穿刺,5例行脾切除术。55例患儿预后良好,2例好转,2例病情反复。结论儿童脓毒症并发脾脓肿以发热为主要表现,部分患儿有基础疾病,以足量、足疗程抗感染治疗为主,必要时需行脾脓肿切除术。     

儿童韦格纳肉芽肿病2例

例1.男,13岁,因反复发热、口腔溃疡2年,加重伴腭部溃烂1个月于2 0 0 2年9月入院。患儿2年前反复发热,体温38 5°C左右,在当地治疗无好转,第1次入我科查体:稍气促,舌尖部有一溃疡,双手杵状指,血清肺吸虫抗体阳性,肺CT示双肺间质性炎症,腹B超示肝实质弥漫性病变,予以吡喹酮治疗1个疗程,病情好转出院。出院后仍间断有发热及口腔溃疡,于半年后第2次入我科,查发砷、尿砷均增高(患儿生活在矿区) ,予以驱砷治疗,尿砷正常后出院。出院后患儿病情逐渐加重,口腔溃疡愈合时间延长。本次(第3次)入院前1个月出现腭部溃烂一直不愈,并逐渐出现右面部肿大…     

白细胞黏附缺陷病Ⅰ型一例临床特点及基因突变检测

目的 报道白细胞黏附缺陷病Ⅰ型患儿的临床表现及基因突变特点,提高对疾病的认识.方法 对经ITGB2基因突变分析明确诊断的l例白细胞黏附缺陷病Ⅰ型患儿的临床资料进行回顾性总结、分析.结果 患儿男,2个月,主因“间断发热、轻咳30 d”入院,肺CT提示右侧少～中等量胸腔积液,多次查外周血白细胞及CRP明显高于正常,入院后出现腹泻病,便常规示白细胞30/HP,红细胞2/HP,便培养阴性,消化道彩超示乙状结肠及直肠多发不规则黏膜缺损区,肠壁旁多发不规则低回声渗出粘连,不除外溃疡性结肠炎.予万古霉素和头孢哌酮舒巴坦联合抗感染治疗,好转出院.患儿新生儿期脓疱疮病史,无脐带脱落延迟,家族史无特殊.ITGB2基因突变分析结果:纯合突变(1062A＞ T).出院后随访1个月,患儿体温正常,但仍时有腹泻病.结论 患儿起病年龄早,先后患脓疱疮、胸腔积液、腹泻病,多次外周血白细胞明显高于正常,ITGB2基因纯合突变(1062A＞ T),确诊白细胞黏附缺陷病Ⅰ型.     

儿童白血病并肝脾脓肿19例

目的提高儿童白血病并肝脾脓肿的早期诊断率、治愈率,降低白血病患儿感染相关病死率。方法选择2000年1月-2007年12月在北京儿童医院血液病中心治疗的白血病并肝脾脓肿患儿19例,对其临床资料进行回顾性分析。分析内容包括白血病并肝脾脓肿患儿的临床表现、诊断依据、病原学数据、抗感染治疗方案、脓肿转归、恢复化疗时机等。结果所有患儿影像学均发现肝脾脓肿时中性粒细胞>1.0×109L-1。7例血培养阳性,8例咽、大便等标本培养阳性,3例行肝脓肿穿刺活检,病原学阴性。综合阳性病原学结果及抗感染疗效,得出真菌性肝脾脓肿7例,细菌性7例,细菌或厌氧菌性5例。随访10 d~2 a 11个月(中位时间9个月),17例患儿临床及影像学显示脓肿好转,其中10例患儿脓肿最终完全吸收。84%的患儿恢复了化疗。结论化疗后中性粒细胞缺乏伴持续发热的白血病患儿,在粒细胞缺乏恢复后应及时进行影像学筛查肝脾脓肿。脓肿病原学诊断提倡早期进行肝脾组织活检,血培养的阳性率不高,要重视其他部位阳性培养结果。细菌或厌氧菌性脓肿经广谱抗生素抗感染治疗预后好,真菌性肝脾脓肿需长期抗真菌治疗。在肝脾脓肿临床好转、中性粒细胞恢复及影像学脓肿好转或无进展情况下尽早恢...     

发热皮疹肝脾肿大骨髓三系减少

1病历摘要 患儿,男,7个月,因发热20d、皮疹15d入院.入院前20d,患儿无明显诱因出现发热,热峰39.6℃,伴轻咳,少痰及恶习.于当地医院就诊,诊断为支气管炎,给予阿奇霉素、克林霉素及头孢类药物治疗无好转,于发热第5天出现皮疹,进展迅速,先于耳后,渐波及颜面、躯干及四肢全身,当地医院改用泰能抗感染及地塞米松抗炎治疗,发热仍反复,皮疹渐增多,故以"发热、皮疹待查"收入院.     

幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征1例报告

患儿,男,11岁。因“反复发热4月余,发现白细胞减少1d”于2006年6月入院。入院前外院行骨穿等检查后诊断为“幼年类风湿性关节炎”,并给予糖皮质激素和环磷酰胺（CTX）治疗,患儿体温正常,但出现外周血白细胞下降,故至我院就诊。     

真菌性食管炎一例

患儿,男,5岁,因“反复发热伴皮疹1个月”入当地医院诊治,入院后血常规提示白细胞（5.8 ～ 16.9）×109/L,中性粒细胞百分比（62.5～81.3）％,CRP 28 mg/L.类风湿因子、结核菌素试验、抗核抗体、抗线粒体抗体、抗HIV、血培养均阴性.X线胸片、腹部B超、心脏彩超未见异常.骨髓涂片提示增生性骨髓象.诊断为反复上呼吸道感染、病毒疹,先后给予头孢曲松钠、阿奇霉素、利巴韦林输液治疗15d,患儿仍持续发热,伴皮疹加重及关节痛,诊断幼年类风湿性关节炎,给予甲强龙20 mg静脉滴注,1次/d,5d后患儿热峰下降,出院后继续口服泼尼松治疗,体温正常.     

以溶血性贫血起病的双胎系统性红斑狼疮病例报告

1临床资料 病例1,女,10岁.因间断面色苍黄、茶色尿8个月,面部蝶型红斑20 d入院.入院前8个月患儿无明显诱因出现巩膜黄染,面色苍黄、茶色尿,并伴发热,在当地以"溶血性贫血"予抗感染、激素及洗涤红细胞支持治疗后好转.此后患儿病情多次反复,予激素及丙种球蛋白治疗后好转.20 d前患儿面颊部出现散在红色斑丘疹,高出皮面,有痒感,逐渐融合成片,成蝶型分布.1周前再次出现发热、面色苍黄、巩膜黄染、茶色尿表现,就诊于我院.查血红蛋白(Hb)73 g/L,网织红细胞2.3%,以"溶血性贫血待查"收入院.     

婴儿多系统铜绿假单胞菌感染一例

患儿,男,6个月,因"发热4 d,尖叫、皮疹1 d,呼吸困难12 h"入院.患儿入院前4 d出现高热,当时无咳嗽、流涕.在当地医院门诊拟诊为上呼吸道感染,予抗病毒、抗感染治疗,但病情无好转.     

普通变异型免疫缺陷病1例

1 临床资料患儿,男,4岁.因双耳反复流脓2 a,发热2 d伴腹泻人院.患儿2 a前双耳出现脓性分泌物,在当地医院抗感染治疗好转,但2 a来频繁发作.2 d前患儿无明显诱因出现发热,热型不规则,伴咳嗽、头痛,无寒颤、抽搐.     

小儿阑尾周围脓肿的腹腔镜手术治疗

目的探讨腹腔镜手术治疗小儿阑尾周围脓肿的治疗效果。方法选择经B超诊断为阑尾周围脓肿的患儿125例,男60例,女65例,年龄2.5-15岁,行腹腔镜探查手术,根据术中情况行腹腔镜下阑尾切除术、腹腔引流术。结果本组125例完成腹腔镜下阑尾脓肿切除术,并放置腹腔引流管。手术时间102.3±18.7min。无1例中转开腹,术后恢复顺利,术后0.9±0.6d排气,1.4±0.2d排便,1.5±0.6d全部病例体温正常,白细胞计数于术后3.4±1.2d恢复正常,引流持续时间2.4±0.3d,术后6.9±1.6d出院。随访2-8个月,无残余腹腔脓肿及粘连性肠梗阻。结论腹腔镜手术治疗是小儿阑尾周围脓肿的有效治疗手段。     

Xp21邻近基因缺失综合征一例及其分子遗传学诊断

患儿男,68 d.因反复气促、喉鸣、喂养困难、反应低下50 d入院.患儿在当地医院诊断为"支气管肺炎",曾予"氯化钠、抗生素静脉滴注"治疗后有好转.回家停止输液即出现精神反应差,30 d前患儿出现纳奶减少、前囟饱满、哭闹,在外院诊断为"颅内感染?",予抗感染、输液治疗后病情改善.出院后间断在诊所输注"氯化钠、抗生素"治疗,病情反复,为求进一步诊治入我院.出生史、家族史正常.     

儿童慢性活动性EB病毒感染临床及实验室检查特征

目的 研究慢性活动性EB 病毒感染(CAEBV)患儿的临床及外周血淋巴细胞亚群等实验室检查特征,为CAEBV 的诊治提供依据.方法 分析13 例CAEBV 患儿的临床资料,包括患儿的临床表现、病毒学检测及淋巴细胞亚群测定结果,并与15 例急性EB 病毒感染(AEBV)病例作对照研究.结果 两组患儿临床表现类似,主要为发热、肝脾肿大、淋巴结肿大等传染性单核细胞增多症(IM)样症状,区别在于CAEBV 患儿病程较长,上述症状持续或反复出现.CAEBV 组患儿外周血EBV-DNA 载量明显高于AEBV 组(P<0.05).CAEBV 组VCA-IgG 明显高于AEBV 组(P<0.05).CAEBV 组外周血白细胞计数、淋巴细胞计数、B 细胞计数、总T 细胞计数、CD4+ T 细胞计数和CD8+ T 细胞计数均低于AEBV 组(P<0.05).随访13 例CAEBV 患儿,8 例死亡,2 例好转,2 例病情仍有反复,1 例转院后失访.15 例AEBV 患儿均治愈,随访1 年无病情反复.结论 CAEBV患儿临床表现多样,早期较难与AEBV 鉴别,预后差,病死率高.外周血EBV-DNA 载量、VCA-IgG 及淋巴细胞亚群的测定对CAEBV 诊断具有一定帮助.     

莱姆病合并人粒细胞无形体病一例

患儿 女,4岁3个月,因"发热7 d,皮疹、腹痛、呕吐3 d"入院.外院抗感染、抗病毒治疗效果不佳.治疗过程中出现浅表淋巴结、肝脾肿大.患儿居住地为内蒙,父母近期均有布氏杆菌感染病史,予利福平、四环素等药物治疗后好转.本患儿发病前4 d有"蜱"叮咬史.     

白细胞单采术治疗小儿重症百日咳合并高白细胞血症一例并文献复习

目的探讨白细胞单采术治疗小儿重症百日咳合并高白细胞血症的安全性及效果。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院PICU收治的1例恶性百日咳合并高白细胞血症患儿的救治结果。结果患儿1岁9个月,合并高白细胞血症、百日咳脑病的重症百日咳,给予无创呼吸机辅助通气,阿奇霉素联合头孢哌酮舒巴坦静点抗感染,外周血白细胞进行性升高,最高达103.04×109/L,在白细胞快速上升期,应用2次白细胞单采术,患儿白细胞水平明显下降,未出现不良反应。入院第6天撤离呼吸机,入院第15天患儿白细胞下降至13.9×109/L,咳嗽较前好转,一般情况好,住院15 d出院,未出现其他并发症。结论合并高白细胞血症的重症百日咳幼儿,在白细胞快速上升期,可采用白细胞单采术治疗,可以缩短住院时间,减少并发症,改善预后。     

儿童肺隔离症伴肺结核一例

患儿,男,14岁,因"反复咳嗽2个月,加重20d"入院,患儿2个月前因受凉后出现咳嗽,初为单声咳嗽,以后转为阵发性咳嗽,夜间明显,同时患儿低热,体温波动在37.8℃～38.2℃,当地医院胸片提示左下肺片状及云絮状影,诊断为肺炎.经治疗12 d后无明显好转入住我院呼吸科,纤支镜检查为慢性气管支气管内膜炎,经呼吸科头孢西丁抗感染治疗后咳嗽、发热好转出院.出院后1个多月来门诊复查,胸部CT平扫示左侧胸腔见弧形液体密度影,左肺下叶见均匀分布的细颗粒影,并可见大片状团絮状影,提示左肺下叶病变伴胸腔积液.因CT示胸部病变遂再次入住呼吸科,经我科会诊建议行胸部增强CT及心血管三维重建检查发现胸10椎体水平降主动脉向左发出—支血管伸入左下肺病灶供血(图1),诊断肺隔离症伴炎症后转入我胸心外科.     

儿童嗜酸性膀胱炎的诊断与治疗

目的 探讨儿童嗜酸性膀胱炎(EC)的诊断与治疗.方法 回顾性分析南京医科大学附属南京市儿童医院2007年3月至2012年2月收治的6例EC患儿的临床资料并复习相关文献.男5例,女1例；平均年龄5.3岁；病程2d～1个月.临床表现为尿频5例,尿痛3例,排尿困难及血尿、蛋白尿各2例,尿滴沥及夜尿增多各1例.体检及尿培养阳性各1例,血常规检查嗜酸性粒细胞比例增高3例,影像学检查提示膀胱壁增厚5例(其中占位性病变2例).膀胱镜检查4例及组织活检3例均提示EC.结果 3例患几经抗感染、碱化尿液治疗后好转出院,余3例中1例加用泼尼松、酮替芬后治愈；1例加用奥昔布宁后好转出院；1例加用氯雷他定后好转出院.5例患儿出院后随访1～ 60个月,临床症状消失,血常规、尿常规及B超检查均正常.1例失访.结论 儿童EC近年发病率有增高趋势,结合临床表现、实验室影像学检查及组织学检查可明确诊断,治疗以保守治疗为主.     

白假丝酵母菌脑膜炎一例

患儿,男,6 个月,因发现左腿活动减少半个月,发热1周入院. 患儿生后即发现存在"先天性心脏病、室间隔缺损、卵圆孔未闭",入院前1. 5个月于外院行"右室双出口矫正、内隧道室间隔缺损修补术",住院1个月后好转出院. 入院前半个月家长发现患儿左腿活动减少,可抬起,但不能完全伸直. 入院前1 周患儿无明显诱因出现发热,体温最高为38℃,易反复,就诊于外院门诊,临床诊断为"急性上呼吸道感染",给予抗感染治疗(头孢类药物,具体不详),仍有发热,遂来我院诊治.     

儿童椎管内脓肿诊治分析及文献复习

目的 提高对儿童椎管内脓肿的早期认识及治疗.方法 回顾性分析河北省儿童医院2015年收治的3例儿童椎管内脓肿患儿的临床资料,结合文献复习,分析其临床特点及诊治方法.结果 3例椎管内脓肿患儿,其中2例位于硬脊膜外,1例位于脊髓内.症状有发热、疼痛、肢体无力、感觉异常及大小便失禁.例1因先天性皮毛窦合并皮样囊肿继发脊髓内感染;例2有外伤病史,考虑血源性感染致硬脊膜外脓肿;例3原因不明,仅术后病理证实为硬脊膜外脓肿.3例患儿手术前后均给予抗生素治疗,并根据病情特点予个体化手术治疗.前2例行术中冲洗,清除脓肿并外引流,例3予完整切除病变并椎管减压,未予引流.其中例2患儿予激素冲击治疗,双下肢无力症状较术前有所改善.经及时治疗,2例硬脊膜外脓肿患儿痊愈出院;脊髓内脓肿患儿好转出院.结论 儿童椎管内脓肿临床少见,病情进展快,提高早期诊断率是提高该病治疗效果的关键;早期个体化手术配合有效、足量、足疗程抗生素治疗效果良好,病情发展至晚期时治疗效果差;激素冲击治疗可短期改善患儿症状.