克拉屈滨治疗难治性多毛细胞白血病

患者,男,67岁,因面色苍白,乏力2月余于2009年3月26日入院,体格检查:全身浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,肝肋下未触及,脾约肋下1cm,质硬,无压痛.     

系统性肥大细胞增生症三例及文献复习

目的探讨系统性肥大细胞增生症（systemic mastocytosis,SM）的临床特征、诊断、分型、预后及治疗进展。方法回顾总结北京协和医院确诊的3例SM患者的临床资料,并结合国内外文献复习近年来有关SM的诊治进展。结果我院共确诊3例SM,例1为60岁女性,以阵发性颜面潮红、发热、呕吐、心悸、血压下降、晕厥等肥大细胞介质释放症状为主要表现,骨髓涂片分类中肥大细胞占0．06,骨髓病理检查示粒、红系细胞均明显减少,代之为大量肥大细胞,诊断侵袭性SM,经雷尼替丁治疗无效,临床经过凶险并死亡。例2为72岁男性,体检发现胃底壁增厚,行近端胃大部切除＋食管胃吻合术,病理检查提示胃底体弥漫性肥大细胞增生、周围淋巴结受累,诊断惰性SM,术后随访6年未复发。例3为41岁女性,以发热、色素性荨麻疹、多发骨病变为临床表现,骨组织病理检查示病变瘤体中密集分布肥大细胞,KIT—D816V和FIP1-L1-PDGFRa融合基因均（-）,诊断侵袭性SM,予泼尼松、干扰素-α、帕米膦酸二钠治疗,随访1年病情相对稳定。结论SM是一种罕见疾病,不同分型间具有较强的异质性,其诊断主要依赖于病理学检查。目前尚无根治方法,治疗目标在于控制症状和改善生活质量。惰性肥大细胞增生症预后相对较好,侵袭性肥大细胞增生症预后相对较差。     

系统性肥大细胞增生症(附1例报告)

系统性肥大细胞增生症是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病,国外有千余例报告,国内曾报道4例。我院收治的1例报道如下。 患者 麻某,女性,58岁,农民。因阵发性胸闷2年多,全身乏力3月余,于1989年12月收入某医院、于1990年1月19日转入我院。患者自1988年7月起,无明显诱因出现心慌、胸闷,继而面部及躯干部斑片状皮肤潮红,持续约30分钟后自行缓解。此期间饮食睡眠尚可。于1989年10月始感全身乏力,食量减少,伴有右腹部不适。既往体健,家族中无类似患者。     

系统性肥大细胞增生症的骨髓病理学特点与鉴别

目的探讨系统性肥大细胞增生症（SM）的病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析了2例SM的骨髓病理形态学观察、免疫表型和特殊染色检测。结果1例为男性,73岁,以皮肤瘙痒7年伴乏力2月就诊。查体示脾肿大,浅表淋巴结及肝脏均不大;另1例女性,57岁,以面苍、乏力、发热5月余就诊。查体示双下肢、背部少量出血点。外周血检查示1例为全血细胞减少,另1例贫血、白细胞少。骨髓涂片示2例均出现肥大细胞增多,分别为15．5％、6．5％。骨髓活检示2例骨髓中异常肥大细胞多灶性增生,伴有淋巴细胞、嗜酸粒细胞、纤维母细胞增生。甲苯胺蓝染色细胞胞质内见紫红色颗粒。免疫组化示异常细胞为CDll7（＋）、CD25（＋）、CD2（-）、MPO（-）、lysozyme（-）,CD20（-）、CD3（-）。结论SM的骨髓病理学改变具有特征性,骨髓活检病理形态学、特殊染色和免疫组化对于SM的诊断十分重要。     

克拉屈滨治疗多毛细胞白血病4例临床探讨

目的:探讨多毛细胞白血病(HCL)临床诊断及使用克拉屈滨治疗的效果.方法:回顾性分析4例初治HCL的临床资料.结果:4例患者的血常规均为二系或三系血细胞减少,单核细胞数减少,均有脾肿大,且外周血和骨髓中均可见典型的毛细胞.免疫表型发现毛细胞表达CD11c、CD19、CD20、CD22、CD25、FMC-7、CD103;不表达CD5及CD10.使用克拉屈滨治疗,3例患者1个疗程达到完全缓解(CR),1例患者2个疗程达CR;克拉屈滨主要毒副作用是骨髓抑制,易并发肺部感染.结论:HCL患者以血细胞减少、单核细胞数减少,脾肿大,外周血和骨髓发现多毛细胞为主要临床特征,结合免疫学分型,可诊断HCL;使用克拉屈滨治疗,可获得较好疗效.     

克拉屈滨治疗复发毛细胞白血病 1 例并文献复习

目的通过1例经克拉屈滨治疗的复发毛细胞白血病的病例分析,进一步了解毛细胞白血病的治疗策略和方法。方法观察2012年4月我院收治的1例经克拉屈滨治疗的毛细胞白血病复发患者的治疗过程,分析毛细胞白血病的临床特点、治疗方法、治疗效果及不良反应,并复习有关文献。结果此例患者经1个疗程克拉屈滨治疗,3个月后达到部分缓解,随访5个月持续部分缓解。结论克拉屈滨是治疗毛细胞白血病的有效方法,不良反应小,耐受性好,适合在中国毛细胞白血病患者中应用。     

系统性肥大细胞病

系统性肥大细胞病(Ｓｙｓｔｅｍｉｃｍａｓｔｃｅｌｌｄｉｓｅａｓｅ,ＳＭＣＤ)是以全身许多器官、组织中肥大细胞浸润及增生为特征。肥大细胞集结的部位常见于皮肤、骨髓、肝、脾、淋巴结、胃肠道、心、肺等。1　肥大细胞肥大细胞(ＭＣ)的明显形态特征是细胞质内有不规则形、强嗜碱性颗粒。颗粒是活性化学介质的贮存场所。正常情况下,细胞多分布在疏松结缔组织中的血管周围和上皮、浆膜下方。ＳＭＣＤ皮损处的ＭＣ与健康成人的ＭＣ有明显差别,前者体积增大,外形不规则,核有时呈两叶,核及胞质面积增加近50%;胞质内颗粒直径亦显著增大,但颗粒…     

多发性硬化症新型药物克拉屈滨的研究进展

克拉屈滨是一种脱氧核苷类似物,能选择性作用于淋巴细胞。其磷酸化产物能干扰DNA代谢,抑制免疫反应,从而治疗多发性硬化症。其短期有效性和安全性已经得到了临床试验(如克拉屈滨多发性硬化症口服试验)的支持,结合其独特的治疗间歇期等优势,克拉屈滨展现出可观的前景。但因长期淋巴抑制等作用,克拉屈滨带来细胞毒性等不良反应仍需要后期的深入研究。     

侵袭性系统性肥大细胞增生症1例报道及文献分析

系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis,SM)是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中的肥大细胞异常增生为特征的少见疾病。国外已有千余例报道,国内报道较少。作者最近治疗1例侵袭性系统性肥大细胞增生症病,并检索到《中国期刊网》全文数据库中9篇文献[1,2     

儿童肥大细胞增生症1例

肥大细胞增生症(mastocytosis)由Nettleship 1869年首先报道,其特点为组织学上肥大细胞增生性浸润.主要侵犯皮肤,也可累及其他系统或器官,通常为良性过程,只有少数是恶性疾病.各型肥大细胞增多症临床上均少见,2011年我科收治肥大细胞增生症患儿1例,现报告如下. 1临床资料 患儿,女性,41 d,因"发现全身结节、斑丘疹34 d,发热3h"入院.家长于患儿生后7d发现其头顶部有一个0.5 cm×0.5 cm大小结节,颜色暗红,半透明,质地中等,压之无哭吵,此后此结节逐渐增至1.0cm×1.0 cm大小,颜面部逐渐出现数个类似结节,四肢及躯干出现散在暗红色斑丘疹及结节.患儿系第1胎第1产,足月顺产,母乳喂养,无异常生产史,无传染病及性病接触史,家族中无类似患者.     

克拉屈滨治疗经典型毛细胞白血病致间质性肺炎一例报道并文献复习

毛细胞白血病（HCL）是一种以脾大、全血细胞减少、骨髓组织增生等为临床表现的罕见慢性B淋巴细胞增殖性疾病。克拉屈滨作为其一线药物,对HCL的完全缓解率很高。本文报道了2017-09-04绍兴市人民医院收治的1例经典型HCL患者在克拉屈滨治疗期间,出现严重粒细胞缺乏伴高热,合并全身皮疹及间质性肺炎,经大剂量激素等治疗后好转的诊疗过程。并结合文献回顾了HCL的诊断及治疗方法,简述了克拉屈滨治疗HCL致间质性肺炎这一少见并发症的诊疗思路,以提高临床医师对该毒副作用的认识,为临床工作提供帮助。     

皮肤泛发性肥大细胞增生症1例

患儿男,6个月。生后一周左下肢起红色斑,逐渐形成水疱,破后结痂,脱痂后逐渐隆起形成结节。半年来皮损不断增多,发展到胸,背、上肢、手足及头面等处。常哭闹,好动,不自主搔抓皮损。不发烧。食、眠,二便正常。因当地诊断不清,经抗生素、脱敏药治疗不愈来我门诊就医。     

皮肤泛发性肥大细胞增生症1例

病历摘要患儿男,6月,生后1周,左下肢起红色斑,逐渐变成水疱,疱破后结痂,脱痂后逐渐隆起形成结节.半年来皮损不断增多,发展到胸、背、上肢、手足、头面部等处.常哭闹,好动,不自主搔抓皮损,无热.抗生素、扑尔敏等药物治疗未见好转来我院就医.足月顺产第2胎,父母非近亲婚配,家族中无同样患者.查体:一般良好.发育正常,营养中等.系统检查无异常.皮肤科情况:头面颈部、躯干、四肢掌蹠皆可见数百个谷粒至指甲大边界清楚的棕褐色、椭圆形、不规则形疣状结节,橡皮样硬,表皮捏起呈桔皮样,基底轻度充血,摩擦后起风团.下肢及手背见数个黄豆大水疱,壁厚不易破,疱液清,尼     

系统性肥大细胞增生症合并t(8;21)急性髓系白血病一例

<正>系统性肥大细胞增生症(Systemic mastocytosis, SM)是一种较为罕见的异质性肿瘤,通常由KIT受体激活所驱动,以各种器官或组织累及为特征。根据SM的临床表现不同又分为惰性SM(ISM)、侵袭性SM(ASM)、SM伴相关的血液肿瘤(SM-AHNMD)、肥大细胞白血病4种类型。SM-AHNMD是一种较少见的疾病,国内少有报道。     

口服克拉霉素可治疗耐青霉素肺炎

肺炎是由多种致病微生物侵人人体肺脏，引起肺组织充血、水肿、渗出和炎性细胞浸润的一种急性炎症性疾病。按病因分类可分为感染性和非感染性两种。感染性肺炎按病原体不同可分为细菌性肺炎、病毒性肺炎、支原体肺炎、真菌性肺炎和其他病原体性肺炎。但人们长期以来滥用抗生素，以致使耐药菌株不断增多，随之而来使细菌性肺炎的治疗难度也不断加大。     

可用于治疗前列腺癌

科学家近年发现,一种名叫HER-2的基因与妇女晚期乳腺癌有关,近四分之一的乳腺癌患者体内具有这种基因。据今年3月出版的《自然医学》杂志报道,美国加利福尼亚大学的科学家进一步研究发现,HER-2基因还可导致前列腺癌。他们认为,这是由于该基因能控制机体内过多     

新生儿弥漫性皮肤肥大细胞增生症31例临床观察

目的：对新生儿弥漫性皮肤肥大细胞增生症进行临床观察。方法总结该院新生儿科收治的弥漫性皮肤肥大细胞增生症的31例患儿的临床资料,进行临床研究观察。结果经皮肤科、腹部B超、组织病理等检查诊断后确诊为该病病症,给予抗组胺药物与抗炎药物治疗后症状明显消退,治愈有效率为90.32%。治疗前后的血液检查指标对比差异有统计学意义（P〈0.05）。结论该病发病后及时用药治疗,降低对新生儿肝脾器官及皮肤的损害,临床疗效较好,但还需对预后进行长期观察研究。