扁桃体滤泡树突细胞肉瘤1例并文献复习

目的探讨扁桃体滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)的临床病理学特点,降低滤泡树突细胞肉瘤误诊率。方法采用HE、免疫组化及原位杂交法观察扁桃体FDCS的临床病理学及免疫表型,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤细胞呈结节状和漩涡状排列,细胞卵圆形~梭形,上皮样,与鳞状上皮相似;核卵圆形,染色质细颗粒状,有小核仁。瘤细胞间混有小淋巴细胞。免疫表型:CD21、CD23和vimentin均弥漫强阳性,S-100、CD68、CK17及CD45均阴性,EBER原位杂交检测阴性。结论 FDCS是一种少见的低度恶性肿瘤,发生于扁桃体者更为罕见,诊断依赖病理组织学及免疫表型;易误诊,需与鳞状细胞癌鉴别。     

卵巢恶性Wolffian肿瘤临床病理观察

目的 探讨卵巢恶性Wolffian肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 对1例卵巢恶性Wolffian肿瘤进行HE及免疫组化Max Vision法染色,并进行临床病理观察。结果 患者临床表现为绝经后阴道流血,术中可见左侧卵巢囊实性肿瘤,镜下肿瘤细胞呈立方形或短梭形,形态温和,呈管状、腺泡状、裂隙状或束状排列,核分裂象易见(35/10 HPF)。免疫组化示肿瘤细胞CK、vimentin、CD10、Pax-8均呈阳性,EMA、CD117均呈灶阳性,Calretinin、α-inhibin、CD99、ER、PR、CK7、CK20、CD56、Napsin A均呈阴性,p53阳性率约3%,Ki-67增殖指数约30%。结论 卵巢恶性Wolffian肿瘤临床罕见,核分裂活跃及高增殖指数可能是诊断恶性Wolffian肿瘤的重要指标。     

上皮样肉瘤临床病理特征并文献复习

目的:探讨上皮样肉瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法:对2例上皮样肉瘤进行临床资料、病理形态学及免疫组化观察,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨。结果:镜下肿瘤由上皮样细胞或梭形细胞构成,呈结节状排列,浸润性生长;免疫组化示肿瘤细胞Vimentin、CK、EMA、CD34呈阳性。结论:上皮样肉瘤,临床少见,因此缺乏对其认识,从而易与其他肿瘤混淆导致误诊。提高对上皮样肉瘤的认识,对避免误诊是至关重要的。     

Askin瘤尸检1例并文献复习

目的 探讨Askin瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法 总结1例Askin瘤患者的临床资料和尸检病理学特点;通过光镜和免疫组化及网状纤维染色,对尸体解剖后进行组织病理学观察.结果 临床上表现为青少年胸肺部肿块伴疼痛,患者生存期短,预后差.病理组织学特征主要为肿瘤组织呈弥漫性或结节状分布.组织学上以稀少的纤维血管间质将形态单一的小圆、卵圆形瘤细胞围绕成巢状或小叶状结构.免疫组化显示:瘤细胞CD99(+),NSE弱(+),CgA弱(+).网状纤维染色示肿瘤细胞间网状纤维少.结论 Askin瘤为一种位于胸肺部神经内分泌源性的高度恶性肿瘤,它实际上是PNET/Ewing肉瘤家族的一员,只是发生部位较特殊,预后不良.     

滤泡树突状细胞肉瘤10例临床病理分析

目的探讨滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)的临床病理学特征、鉴别诊断及D2-40的表达。方法收集10例FDCS及110例其他梭形细胞肿瘤,采用免疫组化法检测FDCS中D2-40的表达,并复习相关文献。结果 10例FDCS中男性6例,女性4例;年龄35～66岁。镜检:肿瘤细胞梭形或卵圆形,呈束状、席纹状、车辐状、片状排列或弥漫分布在炎症背景中。瘤细胞境界不清,胞质轻到中度嗜酸性;核呈卵圆形或梭形,可见单核和双核,甚至多核瘤巨细胞;核染色质稀疏,核仁小而清晰,核分裂象多少不等。80%的FDCS中D2-40显示胞膜或胞质强阳性,其他梭形细胞肿瘤中D2-40呈弱至中度阳性。随访2～51个月,5例手术后健在,1例转移,1例死亡,3例失访。结论由于FDCS病理学特征多样且少见,需与多种梭形细胞肿瘤鉴别,D2-40表达对鉴别诊断有帮助。     

滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理观察

目的 探讨和分析滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 应用组织学、免疫组织化学(EnVision法)标记及EBER原位杂交,对8例FDCS进行临床和组织病理学分析,并复习相关文献.结果 8例FDCS中男性5例,女性3例,平均年龄50岁.发生部位淋巴结4例,扁桃体、鼻咽部、肝、脾各1例.组织学:瘤组织呈席纹状、束状、弥漫性、旋涡状或结节状,肿瘤细胞呈合体样,境界不清,胞质较丰富,均质嗜伊红或细颗粒状,核呈卵圆形、短梭形或圆形,染色质稀疏或呈空泡状、点彩状,核仁明显,核分裂象多少不等,肿瘤细胞间见有散在淋巴细胞混杂.间质内可见假血管腔及血管周围淋巴鞘现象.其中肝脏1例以大量小淋巴细胞弥漫分布为背景,梭形或卵圆形的瘤细胞散在分布其中,瘤细胞核染色质细腻,部分区域细胞有轻度异形,核不规则、空泡状,有核仁.免疫组织化学瘤细胞均表达CD21、CD35、clusterin,部分表达CD68、上皮细胞膜抗原、S-100及内皮生长因子受体,Ki-67不同程度表达.EBER两例表达.结论 FDCS是一种非常少见的恶性肿瘤,易复发和转移,明确诊断需要结合病理形态学和免疫表型.     

Wolffian附件肿瘤的临床病理观察

目的 观察Wolffian附件肿瘤的临床病理特点，探讨其病理诊断与鉴别诊断。方法 对3例Wolffian附件肿瘤进行HE及免疫组化染色（EnVision法），并进行病理观察。结果 3例Wolffian附件肿瘤均为单侧，位于阔韧带或输卵管系膜。镜下肿瘤细胞呈弥漫实体状分布，可见成片的梭形或多边形细胞及排列紧密的管状结构。管腔内衬立方或柱状上皮，细胞无明显异型，核分裂象少见。管周有PAS阳性的基膜物质。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、AE1／AE3、α-inhibin、calretinin和WT1均呈阳性，CD99呈灶性阳性，EMA和CK7呈阴性。结论 Wolffian附件肿瘤是具有独特发病部位和组织病理学特点的妇科肿瘤，需要和一系列其他妇科肿瘤鉴别。     

发生于胃及腹腔的滤泡树突状细胞肉瘤1例并文献复习

目的探讨滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma, FDCS)的临床表现、病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例发生于胃和腹腔的FDCS临床病理资料,并复习相关文献。结果患者女性,64岁,全腹CT检查发现胃贲门周围见轻度强化不均匀软组织肿块。镜检于胃黏膜下层至浆膜见肿瘤细胞弥漫浸润性生长,侵及腹膜,瘤细胞呈梭形或纺锤体形、圆形或卵圆形,呈束状、漩涡状和编织状分布,间质见大量小淋巴细胞。免疫表型:CD21、CD23、CD35、CD68、CD163、vimentin、SMA均阳性,CK、CD117、DOG1、HMB-45、ALK、CD1α均阴性,Ki-67增殖指数热点区约40%;患者术后2个月恢复良好。结论 FDCS属于少见的中度恶性肿瘤,发生于胃的FDCS临床罕见,术前不能明确诊断,需行病理检测,治疗以手术完整切除为主,放、化疗的疗效仍存在争议,可出现淋巴结转移和复发。     

滤泡树突细胞肉瘤6例临床病理分析

目的探讨滤泡树突细胞肉瘤的病理诊断及鉴别诊断。方法应用组织病理学及免疫组化观察6例(包括2例细针穿刺组织)滤泡树突细胞肉瘤的特点,并结合文献探讨其病理形态及鉴别诊断等。结果镜检肿瘤细胞为梭形、卵圆形,胞质丰富,可见小核仁,细胞呈片状、束状、编织状或漩涡状排列。免疫组化显示肿瘤细胞特异性地表达CD21、CD23、CD35、fascin、clusterin、D2-40、EMA,部分病例表达CXCL-13。结论滤泡树突细胞肉瘤是少见的低度恶性肿瘤,形态学上表现为梭形细胞呈漩涡状脑膜瘤样结构,CD21、CD35、EMA对于确诊有重要意义。Fascin、clusterin及CXCL-13可能成为滤泡树突细胞肉瘤的新标记物。     

腮腺滤泡性树突状细胞肉瘤1例及文献复习

目的探讨滤泡性树突状细胞肉瘤的病理诊断及鉴别诊断。方法对1例腮腺滤泡性树突状细胞肉瘤进行HE切片、免疫组化等观察,并复习文献进行讨论。结果镜检肿瘤细胞呈梭形、卵圆形、多边形,胞质淡染,边界不清,核染色质颗粒状并见明显小核仁,可见散在核分裂象,呈片状、束状、编织状、旋涡状排列。较多淋巴细胞浸润及围绕血管形成袖套状结构。肿瘤细胞特异性地表达CD21、CD23、CD35、S-100蛋白、CD68、vim entin、EMA。结论滤泡性树突状细胞肉瘤是极少见的低中度恶性肿瘤,可出现多种组织结构,有一定的特征性,确诊需要免疫组化帮助。应与异位脑膜瘤、异位胸腺瘤、恶性纤维组织细胞瘤、淋巴上皮样癌及指突性树突状细胞肿瘤等相鉴别。     

指状突树突细胞肉瘤/肿瘤1例及文献复习

目的探讨指状突树突细胞肉瘤/肿瘤的临床表现和病理特征及诊断、鉴别诊断。方法对1例指状突树突细胞肉瘤/肿瘤进行组织病理学、免疫组化及临床表现的研究,并复习文献加以分析。结果临床表现为右颌下肿块,进行性增大。光镜下瘤组织位于淋巴结内,由呈束状、编织状排列的梭形、多角形细胞弥散分布。免疫组化显示瘤细胞vimen-tin、CD68、S-100、LCA阳性,但CK、EMA、HMB45、CD30、CD21、CD35、CD1a阴性。结论指状突树突细胞肉瘤/肿瘤是一种罕见的恶性肿瘤,诊断需依赖免疫组化及电镜。     

消化道颗粒细胞瘤的12例临床病理分析

目的探讨消化道颗粒细胞瘤(granular cell tumor,GCT)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法对12例消化道GCT进行临床资料分析,病理形态观察及免疫组织化学检测。结果 12例消化道GCT形态相似,肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,瘤细胞体积大,形态单一,多边形或梭形,胞质丰富,嗜酸性颗粒状。免疫组化显示肿瘤细胞呈S-100和vimentin弥漫阳性;CD68散在阳性;而上皮细胞标记EMA、CK(AE1/AE3)呈阴性。结论消化道GCT是一种少见的神经源性肿瘤,多为偶然发现,内镜和形态学上容易误诊,免疫组化对鉴别诊断有重要意义。     

肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤穿刺标本临床病理诊断

目的探讨肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤(inflammatory pseudotumor like follicular dendritic cell sarcoma, IPT-like FDCS)的临床病理特征、穿刺活检标本病理诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析2例肝脏IPT-like FDCS穿刺活检及术后病理, 分析其临床病理特征, 并复习相关文献。结果男性1例, 女性1例, 发病年龄分别为38和40岁, 2例肿瘤均位于肝脏(其中1例发现时已出现纵隔转移)。肿瘤影像学及肉眼均为境界较清楚的肿块, 穿刺活检及术后病理在低倍镜下均可见:较明显的炎症背景(淋巴细胞、浆细胞及嗜酸粒细胞)中弥散分布的滤泡树突状细胞, 部分呈束状及席纹状排列, 高倍镜下肿瘤细胞有轻至中度异型, 呈卵圆形、短梭形或梭形, 可见小核仁。免疫组织化学显示肿瘤细胞CD21、CD23、CD35及D2-40阳性, 原位杂交EBER阳性。1例患者随访6年, 因出现腹膜后淋巴结、L1～2椎体旁及食管转移灶, 术后行放、化疗, 另1例随访23个月无瘤生存。结论肝脏IPT-like FDCS是一种与EB病毒感染密切相关的低...     

类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤4例并临床病理分析

目的探讨类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(uterine tumor resembling ovarian sex cord tumor,UTROSCT)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析4例经HE和免疫组化En Vision两步法染色,会诊为UTROSCT的临床及病理学资料,并复习相关文献。结果镜下肿瘤细胞呈相互吻合的条索状、小巢状、小管状排列,瘤细胞胞质少,呈嗜酸性,核大小一致,形态规则,核分裂象少见;免疫表型肿瘤细胞表达vimentin、CD99。结论发生于子宫的UTROSCT临床罕见,具有低度恶性潜能,临床及影像学诊断不明确,最终确诊依赖于病理组织学形态特点及免疫表型。     

乳腺孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察

目的探讨乳腺孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床、病理组织学特点、免疫组化特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例男性乳腺SFT进行临床、病理组织学特点观察,行免疫组化EnV ision两步法检测,并复习相关文献。结果 SFT常位于乳腺外上象限,周围常有纤维性假包膜,常为无痛性渐增大的肿块,部分病例有囊性变,组织学上肿瘤组织内血管丰富,梭形或卵圆形瘤细胞围绕圆形和分支状血管,呈漩涡状、束状及假栅栏状排列,细胞界限不清。免疫组化标记CD34、BCL-2、CD99和vimentin均阳性。结论 SFT是临床少见的肿瘤,发生于乳腺的SFT非常罕见,根据病理组织学特点及免疫表型可进行诊断及鉴别诊断,并鉴别其良恶性。     

Clusterin、CXCL13、Podoplanin(D2-40)、CD21与CD35对滤泡树突细胞肉瘤的诊断价值评价

目的探讨Clusterin、CXCL13、Podoplanin(D2-40)、CD21、CD35对滤泡树突细胞肉瘤(follcular dendritic cell sarcoma,FDCS)的诊断价值。方法采用免疫组化Eli Vision法检测10例FDCS及12种需与之鉴别的非FDCS肿瘤(包括孤立性纤维性肿瘤、平滑肌肉瘤、胃肠间质瘤等,累计83例)中上述5种标志物的表达状况,比较各标志物对FDCS的诊断效能。结果(1)FDCS组中Clusterin、CXCL13、D2-40、CD21与CD35的阳性率依次为100%、70%、60%、90%与80%。相应对照组中的阳性率依次为30%、4%、11%、2%与0。(2)5种标志物对FDCS的诊断效能,可评归为3组:A组,包括CD21与CD35,具有良好的诊断敏感度(90%,80%)、特异性(100%,98%)及准确率(98%,96%);B组,包括CXCL13与D2-40,其诊断敏感度(70%,60%)、特异性(96%,89%)与准确率(94%,86%)不及A组;C组为Clusterin,其诊断敏感度最高(100%),但特异性(70%)与准确率(73%)低于A、B两组。(3)CD21+CD35平行联合检测的诊断敏感度、特异性、准确率、阳性预测值、阴性预测值依次为100%、98%、98%、83%、100%。结论 (1)CD21与CD35对FDCS的诊断效能最为理想,且二者平行联合检测优于单项检测,可作为FDCS首选的诊断标志物。(2)Clusterin对FDCS诊断敏感度最高,但其在非FDCS肿瘤中广谱表达,制约了其应用价值。(3)CXCL13与D2-40可用于FDCS的辅助诊断,因诊断效能低于A组,不建议作为一线抗体。(4)非FDCS肿瘤中,Clusterin与D2-40的表达较常见,且偶见CD21或CXCL13的异常表达,诊断实践中关注上述特征,有助于避免误诊。     

肾集合管癌4例临床病理分析

目的探讨肾集合管癌(collecing duct carcinoma,CDC)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法对4例CDC进行临床病理学观察及免疫组化标记,并复习相关文献。结果肿瘤位于肾髓质内,镜下为管状、乳头状结构,肿瘤细胞呈靴钉样,伴间质纤维化及炎症细胞反应,肿瘤旁集合管上皮细胞可见异型增生;免疫表型示肿瘤细胞CKpan、CKL、CKH及CK7均(+),vimentin部分(+)(2/4),CK20、CD10、RCC均(-)。结论 CDC是一种高度恶性的肾上皮性肿瘤,临床罕见,易误诊,免疫组化有助于诊断及鉴别诊断。     

枕骨大孔-第二颈段血管周细胞瘤1例报道并文献复习

目的:探讨血管周细胞瘤的临床病理学特点及诊断要点.方法:对1例血管周细胞瘤进行临床资料、病理形态学及免疫组化观察,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨.结果:本例镜下观肿瘤细胞为梭形,血管丰富,形成弥漫的网状结构,鹿角状的血管将肿瘤细胞分割小叶状,瘤细胞体积较大,胞浆丰富,边界不清,核呈圆形、卵圆形,病理性核分裂相多.免疫组化染色结果显示肿瘤细胞Vimentin(+)、CD34(+)、FVIII(+)、S-100(?)、CEA(?)和GFAP(?).结论:血管周细胞瘤,非常少见,因此缺乏对其认识,从而易与其他肿瘤混淆导致误诊.提高对血管周细胞瘤的认识,对避免误诊是至关重要的.     

Collecting duct carcinoma of kidney: a clinicopathologic analysis of 4 cases

目的 探讨肾集合管癌(collecing duct carcinoma,CDC)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法 对4例CDC进行临床病理学观察及免疫组化标记,并复习相关文献.结果 肿瘤位于肾髓质内,镜下为管状、乳头状结构,肿瘤细胞呈靴钉样,伴间质纤维化及炎症细胞反应,肿瘤旁集合管上皮细胞可见异型增生;免疫表型示肿瘤细胞CKpan、CKL、CKH及CK7均(+),vimentin部分(+)(2/4),CK20、CD10、RCC均(-).结论 CDC是一种高度恶性的肾上皮性肿瘤,临床罕见,易误诊,免疫组化有助于诊断及鉴别诊断.     

中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析

目的探讨中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析4例中枢神经系统SFT的临床特点,行HE和免疫组化染色,镜下观察其病理组织学特征。结果 4例均为中年男性,镜下见肿瘤细胞呈梭型或胖梭形,呈席纹状排列,免疫组化标记vimentin、BCL-2、CD34阳性率为100%。结论中枢神经系统SFT需与纤维型脑膜瘤相鉴别,免疫组化标记有助于鉴别,避免误诊造成过度治疗。