继发于干燥综合征的肾小管酸中毒并发肾性尿崩症1例报告

<正>干燥综合征(SS)属于弥漫性结缔组织病,起病隐匿且进展缓慢,临床容易漏诊。现将1例原发性SS合并Ⅰ型肾小管酸中毒及肾性尿崩症患者的诊治过程报道如下。1病历资料患者女,37岁,因"口干眼干十余年,四肢乏力1周"于2013-02-21入院。患者十余年前无明显诱因出现口干眼干,唾液量少,伴有多饮,每日饮水量4000～5000 mL,尿量与饮水量相当,夜尿每日4～5次。逐渐出现乏力症状,1周     

原发性干燥综合征合并甲状腺功能低减、肾小管酸中毒及慢性胰腺炎一例

原发性干燥综合征合并甲状腺功能低减、肾小管酸中毒及慢性胰腺炎一例唐福林汪国生李明佳患者女，３０岁，已婚。因产后畏寒，头晕、乏力４个月于１９９３年７月１２日来院就诊。４个月前无诱因感精神不振，嗜睡，不思饮食，记忆力、听力、性欲减退。１３岁行甲状腺囊肿切...     

罕见的重叠综合征一例

患者女性 ,19岁 ,因多饮、多尿 6年 ,皮下结节 1年半 ,蛋白尿 5个月于 1999年 8月 30日入院。患者于 1993年因多饮、多尿、低血钾在本院内分泌科住院。经各项检查及腮腺、唇活检诊为“干燥综合征”合并“Ⅰ型肾小管酸中毒” ,给予激素及补钾治疗 ,症状缓解出院。入院前 1年半出现双下肢散在皮下结节 ,质硬有压痛 ,皮肤活检诊断为“结节性脂膜炎”。予中药治疗无好转 ,逐渐遍及四肢。入院前 5个月出现四肢关节痛 ,光照部位皮肤瘙痒 ,尿蛋白 ～ ,再次入院。体格检查 :四肢皮下可触及多个大小不等、直径 0 5～2 0ｃｍ的结节 ,圆形 ,…     

结缔组织病与甲状腺疾病的相关性

目的探讨常见结缔组织病(connective tissue disease,CTD)与甲状腺疾病的相关性。方法以济宁医学院附属医院2009年1月至2013年4月住院并接受甲状腺功能筛查CTD患者为研究对象,以普通人群为对照,比较CTD患者与普通人群甲状腺疾病的患病率,同时比较不同甲状腺疾病在不同CTD中的患病率。结果 CTD患者780例,包括类风湿关节炎438例(56.2%)、系统性红斑狼疮195例(25.0%)、原发性干燥综合征85例(10.9%)、混合结缔组织病44例(5.6%)、系统性硬化症(SSc)18例(2.3%),其中合并甲状腺疾病286例(36.7%),与普通人群比较(8.7%)明显升高(P0.05)。合并甲状腺疾病的CTD患者,发生率依次为混合结缔组织病61.4%、原发性干燥综合征54.1%、系统性红斑狼疮51.3%、系统性硬化症27.8%、类风湿关节炎24.7%;混合结缔组织病、原发性干燥综合征、系统性红斑狼疮发生率与类风湿关节炎比较,差异有统计学意义(P0.05)。CTD患者合并甲状腺疾病构成比依次为甲状腺功能减退29.4%、甲状腺功能亢进6.3%、桥本甲状腺炎18.5%、低T3综合征26.6%、结节性甲状腺肿18.8%、甲状腺肿瘤0.4%。结论 CTD合并甲状腺疾病发生率较高,应重视两种疾病的相互筛查。     

原发性干燥综合征合并甲状腺功能异常的临床分析

目的：了解原发性干燥综合征合并甲状腺受累情况。方法：分析４１例原发性干燥综合征患者的甲状腺功能和抗甲状腺抗体。结果：１５例（３６６％）患者有甲状腺功能异常，其中１３例为临床型甲状腺功能低下，２例为亚临床型甲状腺功能低下。９例检测了抗甲状腺抗体，５例升高。３０％的甲状腺功能异常患者有甲状腺功能低下的症状。甲状腺功能低下和功能正常的原发性干燥综合征患者临床和实验室检查比较表明，甲状腺功能低下患者眼干、发热多见，血沉增快、γ球蛋白增高和白蛋白降低更为明显，而甲状腺功能正常患者腮腺肿大多见。结论：原发性干燥综合征合并甲状腺功能异常并不少见，应予以重视     

原发性甲状腺功能减退致类多肌炎样综合征四例报道并文献复习

目的 提高甲状腺功能减退致类多肌炎样综合征的认识.方法 报道4例确诊为原发性甲状腺功能减退致类多肌炎样综合征的临床特点.结果 4例患者均为男性,开始均出现双下肢乏力和肌酸激酶明显增高等类多肌炎样表现,后检查确诊为原发性甲状腺功能减退,经过甲状腺激素补充治疗后类多肌炎样表现明显好转.结论 甲状腺功能减退可合并类多肌炎样综合征,临床上肌酸激酶增高时应注意筛杳甲状腺功能.     

乙型肝炎后肝硬化合并原发性甲状腺功能减退症1例

肝硬化患者常可出现低T3综合征或低T3、T4综合征, 但肝硬化合并原发性甲状腺功能减退症者文献报道很少. 本文对1例静止性肝硬化合并腹水, 同时并发原发性甲状腺功能减退症, 因甲减临床表现不典型而误诊2年的少见病例报道如下.     

海绵肾合并Ⅰ型肾小管酸中毒二例

海绵肾(SK)合并Ⅰ型肾小管酸中毒(dRTA),国内少有报道.由于临床表现不典型,常常误诊、漏诊。现报告2例SK合并dRTA如下。例1:女,30岁。因乏力、发作性四肢软瘫10年伴全身骨骼疼痛3年入院.既往临床诊断周期性麻痹、类风湿性关节炎等.经常靠氯化钾等治疗.入院时跛行、鸡胸.晨尿     

原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒及多发性骨折二例

原发性干燥综合征 (ｐｒｉｍａｒｙＳｊ ｇｒｅｎ′ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ,ｐＳＳ)是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的慢性自身免疫性疾病。除外分泌腺受累所致的口干、眼干外 ,常伴有其他系统损害的表现 ,其中肾脏的损害以肾小管酸化功能的减退较常见 ,严重时可以引起低钾性麻痹及代谢性骨病。本文就 2例ｐＳＳ合并肾小管酸中毒 (ｒｅｎａｌｔｕｂｕｌａｒａｃｉｄｏｓｉｓ,ＲＴＡ)及多发性病理性骨折做如下报道。例 1:女性 ,36岁。口干、眼干 ,间断性双膝及双手掌指、近端指间关节肿痛 4年 ,双足小关节疼痛 1年 ,肿胀 0 5年。晨僵 <1…     

甲状腺功能减退合并上矢状窦血栓形成及硬脑膜动静脉瘘一例

<正>患者女,51岁,因"头痛3年,智能减退半年,双下肢无力伴尿失禁4个月"于2013年7月6日收入解放军总医院神经内科。患者于2000年被诊断"甲状腺功能亢进",接受甲状腺部分切除术;2003年诊断为"冠心病";2010年发现"甲状腺功能减退",口服左甲状腺素钠片50μg/d。体格检查:意识清楚,定向力、近记忆力、计算力下降。蒙特利尔认知量表评分     

乏力、口干,间断肢体麻木,双肾多发结石

38岁女性患者,临床表现为口干眼干、低钾高氯性酸中毒伴双肾多发结石,病程中反复出现肢体麻木伴视野缺失,结合唇黏膜活检及相关检查确诊为干燥综合征、干燥综合征所致的远端肾小管酸中毒和中枢神经系统病变。给予积极的免疫抑制治疗,随访10年,SSA抗体转为阳性,肾小管功能改善,血清肌酐持续正常,神经系统病变无明显进展。     

干燥综合征并肾小管性酸中毒16例误诊分析

1990～ 2 0 0 2年 ,我们收治 16例肾小管性酸中毒 ( RTA )患者 ,经临床进一步检查 ,确诊为干燥综合征 ( SS)合并肾小管性酸中毒 ,现结合临床分析如下。临床资料 :本组男 4例 ,女 12例 ;年龄 13～ 5 6岁 ;病史 1～ 6年 ,平均 3 .7年 ;均符合 1986年 FOX诊断标准 ,并排除其他结缔组织病等。主要临床症状为口干、眼干、全身骨 (肌 )痛、行走困难、周期性肌无力、多饮多尿、发作性四肢肌肉麻痹。本组误诊为类风湿关节炎 5例 ,低钾性麻痹 6例 ,肾小管酸中毒 2例 ,肾性尿崩症 3例。实验室检查 :1血生化 :均有高血氯性酸中毒 ,伴血钾、钠钙降低…     

高γ球蛋白血症性肾小管性酸中毒(附三例报告)

肾小管性酸中毒(以下简称RTA)为一综合征,1935年美国Butler等首先报道此综合征。高γ球蛋白血症伴RTA 六十年代方有报道,现将我院收治的3例报告如下,并重点讨论肾小管性酸中毒的诊断、鉴别诊断及高γ球蛋白血症性RTA 的发病机制。例1:刘××,女,48岁,住院号228284。1979年7月26日入院。患者无何诱因反复发作四肢软瘫四年半,同时伴有肌肉酸痛、口渴、多饮、多尿,经检查血钾低(2.1mEq/L),口服钾治疗后症状消失,每隔1～2月发作一次,先后住院八次,停药3～5天     

干燥综合征伴肾小管酸中毒和多发性神经病变

1　病情摘要1.1　病史　 2 9岁女性患者 ,因“阵发性乏力 14年 ,多发性神经病变 5年 ,双肾多发性结石 3年”入院。患者于 1987年出现四肢乏力 ,逐渐发展为四肢软瘫 ,肢体痛、温觉正常 ,病理反射阴性 ,外院检查提示低钾 (血钾 1.5～ 1.8ｍｍｏｌ/Ｌ)、高氯 ,诊为“肾小管酸中毒” ,间断服用枸橼酸钾 ,症状缓解 ,血钾恢复至正常范围 ,其后症状偶有发作 ,服用枸橼酸钾后症状缓解 ,但始终未正规治疗。 1996年 4月无诱因出现双手拇指、食指麻木伴无力 ,患者自服枸橼酸钾 ,症状无缓解并逐渐出现右上肢有强直性痉挛发作 ,右侧上、下肢肌张力增高 ,…     

原发性干燥综合征伴肾性骨病一例

原发性干燥综合征(primary Sjsgren Syndrome，pSS)是一种常见的慢性自身免疫性疾病，除外分泌腺外常累及其他器官和系统，其中以肾脏受累最为多见，可高达50％。肾脏损害则以远端肾小管受累后出现的I型肾小管酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)最为常见，约占全部肾损害的90％，其中约10％的患者可有肾性骨病的临床表现…。本文报道了1例pSS合并RTA及肾性骨病的患者并进行文献复习。     

原发性干燥综合征并发肾小管酸中毒的预后与治疗

目的　对并发肾小管酸中毒的干燥综合征患者的临床表现、治疗方法及预后进行探讨。方法　对北京协和医院 1986— 1999年诊断为原发性干燥综合征并发肾小管酸中毒的 6 0例住院病例进行回顾性分析及随访研究。结果　 6 0例原发性干燥综合征肾损害中 5 3例 (88 3% )为Ⅰ型肾小管酸中毒 ,49例 (92 4% )有低钾性麻痹、肾性尿崩、肾性骨病或肾组织钙化等不同的临床表现。 11例 (18 3% )发生肾功能损害 ,表现为血肌酐升高 ,2例死亡 ,肾功能损害与无肾功能损害的两组病人之间比较 ,其自身抗体的阳性率无差异 ,但前者血γ 球蛋白的水平明显高于后者 (P <0 0 5 )。 15例肾脏病理活检中 12例 (80 % )有肾小球受累 ,5例病理有肾小球硬化者中 4例发生肾功能衰竭。激素与免疫抑制剂不能使血γ 球蛋白的水平明显下降 ,但服用激素及 /或免疫抑制剂者肾功能损害的发生率低于对症治疗组。结论　肾脏损害是原发性干燥综合征的常见并发症 ,其中肾小管与肾小球均受累 ,肾功能衰竭发生率高。     

颅咽管瘤术后下丘脑综合征伴原发性甲状腺功能减退症

颅咽管瘤术后下丘脑综合征合并原发性甲状腺功能减退症临床罕见,国外研究仅少数个案报道,国内文献中尚未见报告.我们收治了一例颅咽管瘤术后患者,表现为腺垂体功能减退及贪吃肥胖、发作性昏睡等下丘脑综合征表现.实验室检查发现甲状腺功能减退合并TSH升高.现作病例报告和文献综述,以丰富对颅咽管瘤的临床认识.     

原发性干燥综合征合并甲状腺功能异常的临床及血清学分析

原发性干燥综合征 (ｐｒｉｍａｒｙＳｊ ｇｒｅｎ′ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ,ｐＳＳ)是以外分泌腺受累为主要表现的自身免疫性疾病 ,可表现为多器官功能受损 ,甲状腺功能受累多无明显的临床表现 ,部分表现为甲状腺功能减退及甲状腺功能亢进。本文报告了 36例ｐＳＳ患者的甲状腺功能情况 ,具体如下。1　资料和方法1 1　病例选择 :36例均为在北京大学人民医院风湿免疫科住院的ｐＳＳ病人 ,符合Ｆｏｘ诊断标准[1] 。其中男性 1例 ,女性35例。年龄 2 4～ 74岁 ,平均年龄 5 1岁。病程 1个月～ 17年 ,平均 (4± 5 )年。甲状腺功能减退及亢进的诊断主要…     

身高正常的联合垂体激素缺乏症1例报告并文献复习

<正>联合垂体激素缺乏症(CPHD)是一种以生长激素缺乏伴随1至多种垂体前叶激素缺乏为特征的疾病。临床表现除身体矮小外还包括甲状腺功能减退、性发育障碍和肾上腺皮质功能减退。其发病率低,多发于男性,多数因生长发育迟缓或性幼稚而就诊,非应激状态下无急性发病的临床表现。现将我院收治的1例患者报道如下。1病历资料患者男,1984年出生。因"阴茎短小"于2013年3月16日入我院。患者为足月顺产,父母非近亲     

伴少见并发症的原发性干燥综合征3例报告

原发性干燥综合征常见的并发症为肾小管酸中毒，近年来，我们收治３例合并少见并发症者，现报告如下。例１：女，５２岁。自３年前始反复出现发热、眼红、眼干，眼内有异物感，伴咽干、哭而无泪，并逐渐出现双膝关节麻木不适，全身乏力、食欲不振、上腹饱胀，且进行性加重...