丙种球蛋白无反应型川崎病治疗及随访分析

目的了解丙种球蛋白(IVIG)无反应型川崎病患儿追加IVIG和追加激素治疗对其冠状动脉的影响及预后。方法将住院治疗的确诊为IVIG无反应型川崎病患儿32例,根据进一步治疗方案的不同分为A组(追加IVIG组,22例)、B组(追加激素组,10例),对两组患儿进行门诊随访。结果 B组恢复期(21～60 d)冠状动脉损害(CAL)发生率高于A组(P=0.035),两组随访半年后CAL发生率差别无统计学意义(P=0.128)。随访5年后,A组中7例从发病至随访结束冠状动脉均无异常,11例冠状动脉损害恢复正常,4例仍有冠状动脉异常;B组中6例冠状动脉损害恢复正常,4例仍有冠状动脉异常。结论两种方案治疗IVIG无反应型川崎病均有效,两组冠状动脉远期损害未发现有差异;IVIG无反应型川崎病患儿后期仍有CAL进展的可能,应加强长期随访。     

婴幼儿川崎病60例临床分析

目的 总结分析婴幼儿川崎病临床特点,提高诊断水平.方法 回顾分析我院近10年60例川崎病患儿的临床表现及诊治情况.结果 60例川崎病患儿中,典型川崎病组48例,不完全川崎病组12例,典型川崎病主要临床表现中发生率依次为发热、口唇改变、淋巴结肿大、球结膜充血、手足末端改变、多形性皮疹;而不完全川崎病依次为发热、口唇改变、手足硬肿指趾端膜状脱皮、多形性皮疹、球结膜充血、颈淋巴结肿大.典型川崎病组与不完全川崎病组中,WBC分别为(17.68±7.12)×109/L、(21.26±7.55)×109/L; CRP为(96.82±60.69) mg/L、(115.21±79.86) mg/L;ESR为(86.54±28.32) mm/h、(81.23±24.15)mm/h; WBC、CRP、ESR明显增高,而HCT分别为(31.07±3.76)％、(27.32±3.10)％.冠状动脉病变两组发生率分别为20.8％和25.0％.在发病年龄方面,不完全川崎病年龄小,典型川崎病相对年龄较大.在确诊时间与住院时间方面,两组分别为(6.8±1.8)d、(9.4±3.6)d和(8.7±3.3)d、(12.6±5.4)d,不完全川崎病组确诊时间与住院时间均较长,差异有统计学意义(P均＜0.05).结论 不完全川崎病早期诊断困难,易误诊,应注意仔细询问和观察川崎病的临床症状及体征,对疑似病例尽早做超声心动图检查,了解冠状动脉情况,检测WBC、ESR和CRP,动态观察PL变化,有助于及时诊断和治疗,尽量减少或避免冠状动脉病变的发生.     

川崎病冠状动脉损害超声心动图及心电图分析

目的　探讨超声心动图与心电图对川崎病冠状动脉损害的诊断价值。方法　对川崎病患儿 78例行超声心动图及心电图检查 ,根据超声检查结果分为 3组 ,并对各组进行分析。结果　超声检出冠状动脉病变 45例 ,其中冠状动脉扩张 32例 ,冠状动脉瘤 1 3例 ;心电图异常 1 6例。冠状动脉损害组心电图异常率高于无冠状动脉损害组 (P <0 .0 1 ) ;冠状动脉瘤组心电图异常率明显高于冠状动脉扩张组 (P <0 .0 0 5)。结论　超声心动图与心电图相结合可更全面地反映川崎病的冠状动脉损害。     

不同剂量丙种球蛋白治疗川崎病疗效分析

大量资料表明 ,大剂量静脉丙种球蛋白 (IVIG)治疗儿童急性川崎病较传统的阿司匹林 (ASP)疗效及预防冠状动脉病变 (CAD)均有显著疗效 ,本文就IGIV不同治疗方案对 89例川崎病患儿进行回顾性分析 ,以探讨最佳用药方案 ,现报道如下。1　资料及方法1 1　对象　选择 1998年 1月— 2 0 0 2年 1月在两家医院住院的川崎病患儿89例 ,均符合日本川崎病研究委员会1984年制订的诊断标准 ,根据不同的治疗方案作回顾性分析。A组 :阿司匹林对照组 2 6例 ,其中男 15例 ,女 11例 ,平均年龄 (3 2 4± 0 3 6)岁 ,入院平均发热时间 (6 73± 0 89)d ;B组…     

TGFBR2基因多态性与川崎病和冠状动脉损伤相关性的研究

目的 检测儿童转化生长因子β受体2(TGFBR2)基因多态性(rs1495592)的分布情况,并探讨其与川崎病及冠状动脉损伤的相关性。方法 应用基因测序技术对35例川崎病患儿(14例并发冠脉损害)的TGFBR2基因多态性(rs1495592)进行研究,另取25例正常同龄儿作对照。结合测序结果分析此多态性与川崎病及冠状动脉损伤的相关性。结果 病例组中基因型分布和等位基因频率分布与对照组相比差异均无统计学意义(分别χ2=0.566、0.216,分别P=0.452、0.642)。冠状动脉损害组基因型分布(CC 21.4%,CT+TT 78.6%)与非冠状动脉损害组基因型分布(CC 61.9%,CT+TT 38.1%)差异有统计学意义(χ2=5.546,P=0.019),而两组等位基因频率分布差异无统计学意义(χ2=3.673,P=0.055)。结论 儿童中TGFBR2基因多态性(rs1495592)可能与川崎病的发生无相关性,但与川崎病患儿的冠脉损害发生相关。     

川崎病患儿冠状动脉循环功能损害的多普勒超声检测

目的　应用多普勒超声检查评价川崎病患儿冠状动脉 (简称冠脉 )循环功能的损伤。方法　应用经胸多普勒超声检测经静脉注射三磷酸腺苷 [16 0 μg/ (kg·min) ]前和第 6min时 32例川崎病患儿和 2 5例正常对照儿童左冠脉前降支血流 ,估算冠脉血流储备 (CFR) ,即舒张期峰值流速比 (D/RPDV)。结果　基础状态各组冠脉血流速度差异均无显著性 ,注射ATP后 ,正常对照组冠脉血流速度高于川崎病组 (1 39± 0 31、1 0 2± 0 2 3,P <0 0 1)。川崎病患儿冠脉血流储备明显低于正常儿童(2 91± 0 96、4 5 0± 0 92 ,P <0 0 1) ,与正常对照组比较差异有显著性。川崎病冠脉扩张组与无扩张组患儿CFR差异无显著性 (2 85± 0 79、2 97± 0 88,P >0 0 5 )。随访复查中 ,CFR降低在病程第 3、6、8个月分别为 96 %、6 4%、32 %。结论　川崎病存在冠脉循环功能的损伤。CFR降低是川崎病冠脉病变的病理生理表现。多普勒超声检测冠脉血流评估CFR具有较高的应用价值。     

对川崎病丙种球蛋白治疗无效的高危因素分析

目的　分析川崎病患儿对静脉注射丙球治疗无效的高危因素。方法　将 10 5例丙球治疗有效和 14例丙球治疗无效的川崎病病例及实验室结果作统计学分折。结果　丙球治疗无效组病例占总例数的 11 8%。两组病例年龄、性别及体重无明显差异。丙球治疗无效组的血红蛋白 (10 3 9± 17 2 )g L、血小板 (30 1 9± 12 5 0 )× 10 3/mm3、白蛋白 (34 0± 4 3) g L均明显低于治疗有效组 (P <0 0 5 )。 结论　贫血 ,低血小板 ,低白蛋白血症是部分川崎病患儿对静脉注射丙种球蛋白治疗无效的高危因素 ,临床中对于这些患儿应予以重视并进一步治疗以减少冠状动脉的损伤。     

美托洛尔在川崎病合并巨大冠状动脉瘤患儿中应用研究

目的分析美托洛尔在川崎病合并巨大冠状动脉瘤(giant coronary artery aneurysm, GCAA)患儿中的应用价值。方法回顾性分析2019年1月至2021年6月在湖南省儿童医院心内科门诊就诊的川崎病合并GCAA患儿的临床资料。收集其发病年龄、性别、出现GCAA的时间、确诊川崎病时的临床表现、确诊川崎病初期最高C-反应蛋白、服用抗凝药物情况、加用美托洛尔时间及剂量、收集确诊GCAA时及最近一次心脏彩色超声结果并进行随访。结果共收集川崎病合并GCAA患儿46例, 男31例, 女15例, 发病年龄(4.6±2.5)岁。未加用美托洛尔组25例, 加用美托洛尔组21例;两组患儿确诊川崎病初期临床症状、最高CRP及确诊川崎病合并GCAA时左室射血分数及随访后左室射血分数差异均无统计学意义(均P>0.05);未加用美托洛尔组确诊川崎病合并GCAA时54支冠状动脉受累, 美托洛尔组43支冠状动脉受累, 在随访过程中GCAA受累支数及部位情况差异均无统计学意义(均P>0.05);两组均出现冠状动脉狭窄, 相比于美托洛尔组, 未加用美托洛尔组冠状动脉狭窄发生率较高[16.7...     

川崎病冠状动脉损害高危因素的研究

目的 从Kobayashi评分体系及血管紧张素Ⅰ转化酶(angiotensin converting enzyme,ACE)基因多态性两方面探讨川崎病(Kawasaki Disease,KD)患儿的冠状动脉损害的高危因素.方法 住院川崎病患儿137例,其中无冠脉损害120例,有冠脉损害为17例.根据Kobayashi等提出的最新的川崎病并发冠状动脉损害的高危评分指标对患儿的临床资料进行统计学分析;选取其中的37例川崎病患儿(其中8例有冠状动脉损害)和37名健康儿童,用PCR方法 检测其外周血ACE基因多态性,并进行统计学分析.结果 Kobayashi评分体系各单项临床指标在冠脉损害组和无冠脉损害组比较差异无统计学意义(P>0.05);冠脉损害组Kobayashi总评分为1.75±1.65,无冠脉损害组为1.66±1.55,两组比较差异无统计学意义(P>0.05).ACE各基因型(Ⅱ、DD、ⅠD)在冠脉损害组和无冠脉损害组、川崎病组和对照组之间比较差异无统计学意义(P>0.05);Ⅰ等位基因频率在冠脉损害组中明显高于无冠脉损害组(75.0%比44.8%),差异有统计学意义(P<0.05).Kobayashi各单项指标在ACE各基因型之间比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 川崎病冠脉损害组和无冠脉损害组Kobayashi各单项指标及总评分差异相似;ACE的Ⅰ/D基因多态性可能与川崎病并发冠脉损害有关.     

用两种方法静脉注射丙种球蛋白治疗川崎病的疗效对比观察

目的　口服阿司匹林加静脉输注丙种球蛋治疗川崎病临床常用两种方法 ,该文探讨用两种不同方法静脉注射丙种球蛋白治疗川崎病的疗效 ,以探讨较好的用药方案。方法　对 1 1 1例川崎病患儿 ,采用两种不同方法静脉注射丙种球蛋白治疗。第 1组每日用 4 0 0mg/kg连用 4～ 5d ;第 2组 1 g/kg仅使用 1次。观察其住院时间、总热程、心电图及冠状动脉损害情况。结果　第 1组总热程 9.8± 2 .9d ,住院时间 1 1 .0± 4 .9d ,第 2组总热程7.0± 2 .0d ,住院时间 8.0± 2 .8d ,第 2组比第 1组明显缩短 (P <0 .0 1 ) ,而冠状动脉损害率和心电图异常发生率则无明显差异 (P >0 .0 5 )。结论　单剂量丙种球蛋白治疗川崎病是一种有效而又经济的疗法 ,具有临床应用价值。