难治性Evans综合征1例并文献复习

<正>Evans综合征是一种自身免疫性溶血性贫血和血小板减少性紫癜同时或相继发生的综合征,其发病机制可能与自身免疫功能紊乱有关,用激素治疗部分有效,但多数患者激素治疗效果差,副反应大,难以耐受;如不进行积极治疗,则往往会呈现一种慢性病程且易复发,病死率较高。对激素和切脾治疗无效的患者一般认为是难治性Evans综合征。该病发病率较低,目前对其认识也很有限。2013年     

雷帕霉素治疗难治性Evans综合征六例临床观察

Evans综合征是一种自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征.其发病机制与自身免疫功能紊乱有关,糖皮质激素、环孢素A等治疗有效,但一部分患者治疗效果差,且副反应大,难以耐受.为进一步探讨Evans综合征的治疗,我们应用雷帕霉素治疗难治性Evans综合征患者6例,进行疗效分析.     

切脾治疗难治和复发自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征的临床疗效

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一类体内存在针对自身成熟红细胞抗体的溶血性疾病,若并发免疫性血小板减少性紫癜(ITP),称为Evans综合征.糖皮质激素(以下简称激素)治疗成人AIHA的持续缓解率仅为20%～35%[1],若出现激素耐药或严重并发症时可行脾切除等二线治疗,现就我院7例脾切除AIHA和Evans综合征患者疗效总结如下.     

慢性淋巴细胞白血病并发自身免疫性血细胞减少症7例

目的:报道7例慢性淋巴细胞白血病(CLL)并发自身免疫性血细胞减少症,提高对CLL并发自身免疫性血细胞减少症的认识。方法:回顾性分析2000-2007年就诊于中国医学科学院血液病医院的7例CLL并发自身免疫性血细胞减少症患者的症状和体征、实验室检查、治疗及转归,并复习相关文献。结果:6例患者诊断为自身免疫性溶血性贫血(AIHA),1例患者为Evans综合征。3例患者在诊断CLL的同时发现有溶血发作,另4例患者在CLL诊断后中位20.5个月出现溶血。5例患者用瘤可宁加激素的方案治疗,1例患者单用激素治疗,1例患者用单克隆抗体及联合化疗方案治疗。治疗有效6例,无效1例。3例在随访中溶血复发,再次治疗仍有效。1例患者对治疗反应不佳,需输血维持。随访至2008年4月,除1例患者失访外,其余6例患者全部存活。结论:自身免疫性血细胞减少症是CLL较常见的并发症。尽管激素加烷化剂的常规治疗疗效较好,但复发率较高。并发自身免疫性血细胞减少症无明显预后意义。     

自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征复发后再治疗探讨

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和Evans综合征复发率高,长期缓解率只有13%～16%[1,2].复发后如何再治疗是临床上一大难题.我们对我院收治的AIHA/Evans综合征复发患者30例进行再治疗观察,了解再治疗疗效,并分析不同治疗方案对再治疗疗效的影响.现将结果报告如下.     

系统性红斑狼疮合并Evans综合征临床特点

目的总结系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并Evans综合征患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2012年7月SLE合并Evans患者的临床表现及实验室特点及治疗和预后。结果 SLE并发Evans综合征患者22例,占同期SLE住院患者3400例的0.65%。其中男3例,女19例,平均35.1岁(16~53岁)。22例患者中以血液系统受累[特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)或自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)]为首发表现的11例(50%),确诊SLE后诊断Evans综合征者6例,二者同时诊断的5例。SLE并发Evans综合征时,患者往往有多系统受累,表现为肾脏受累13例(59.1%),皮肤黏膜受累、关节炎各9例(40.9%),神经系统受累4例(18.2%),胃肠道、肺部受累各2例等。Evans综合征多发生于SLE活动期,患者平均狼疮活动指数评分(11.45±7.6)分(3~30分)。伴发其他结缔组织病5例(22.7%)。经激素联合免疫抑制剂治疗后,20例好转,2例无效者应用利妥昔单抗后好转。结论 SLE合并Evans综合征罕见,发生于SLE多系统受累及活动期。部分患者以ITP或AIHA为SLE首发表现,应及时筛查多种自身抗体,并定期随访密切观察,以期早期诊治。     

合并脑静脉窦血栓形成的Evans综合征一例并文献复习

作者回顾性分析1例合并脑静脉窦血栓形成(CVST)的Evans综合征患者的临床资料。患者中年女性,因突发头痛、呕吐入诊首都医科大学宣武医院神经内科,既往Evans综合征病史9个月。患者入院即存在溶血和血小板减少,MR静脉血管成像和DSA示上矢状窦、直窦及右侧乙状窦静脉血栓形成。脑脊液压力增高,眼底示双侧视乳头水肿,确诊为Evans综合征合并CVST。给予抗凝、激素及降颅压等治疗,症状好转。Evans综合征是自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少症并发的综合征,可增加发生血栓的风险。当患者出现头痛、呕吐及视乳头水肿等症状时,需警惕合并CVST的可能。Evans综合征合并CVST的患者,需长期抗凝治疗,同时在激素治疗的减量过程中,应警惕Evans综合征的复发。     

部分脾栓塞术治疗自身免疫性溶血性贫血和Evans综合征疗效观察

1991～2004年,我们采用部分脾栓塞术治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和Evans综合征18例。并与单独采用糖皮质激素治疗的26例进行了对比观察。现报告如下。临床资料：AIHA及Evans综合征患者共44例,男15例,女29例;中位年龄39（13～63）岁。其中AIHA36例,Evans综合征8例;原发40例,继发于类风湿性关节炎2例、系统性红斑狼疮2例。随机分为部分脾栓塞组18例与传统方案组26例。     

自身免疫性血细胞减少症合并血栓形成7例临床分析

目的 探讨自身免疫性血细胞减少症患者合并血栓形成的临床特点及其可能机制.方法 分析天津医科大学总医院2007-2008年住院诊治的7例自身免疫性血细胞减少症合并血栓形成患者的临床及实验室资料.7例自身免疫性血细胞减少症患者1例为Evans综合征、6例为免疫相关性血细胞减少症.合并下肢静脉栓塞3例、脑血管及肺动脉栓塞各2例、脾动脉及冠状动脉栓塞各1例,其中3例患者同时并发2个部位血管栓塞.6例D-二聚体升高.结果 予糖皮质激素、环孢素、静脉丙种球蛋白等药物治疗自身免疫性血细胞减少;予阿司匹林、肝素、华法林等抗栓治疗.治疗2周.血栓栓塞症状消失,治疗1个月,复查血管彩超或CT,栓塞的程度和范围较前明显好转,凝血功能部分或全部恢复正常.目前除1例患者死于严重肺感染外,其余6例患者均未复发.结论 血栓栓塞是自身免疫性疾病的一个少见但严重的合并症,及时抗栓及免疫抑制治疗可获理想疗效.     

自身免疫性胰腺炎激素治疗的疗效及预后研究

目的 探讨自身免疫性胰腺炎(AIP)激素治疗的远期疗效、预后及激素治疗的给药方法.方法 分析2004年8月至2008年8月北京协和医院确诊并随访的13例AIP患者临床资料.结果 13例AIP患者中男12例、女1例,平均年龄58.7岁,平均随访30个月.合并胆管病变11例,其中9例放置胆管支架且均已取出.11例患者接受激素治疗,平均起始剂量为每日0.6 mg/kg.10例患者临床治愈,已停用激素,平均激素治疗时间为9.2个月,其中6例联合胆管支架置入者平均激素治疗时间为7.9个月,4例单纯激素治疗者则为13.4个月,差异有统计学意义(P=0.023).激素治疗后患者各血清学指标于5.3～8.8周内恢复正常.经激素治疗后第1次影像学复查时(1.0～11.3周)患者胰腺肿大均获改善,9例患者平均经16.6周激素治疗后胰腺大小恢复正常.随访期间所有患者无影像学胰腺炎复发表现.8例合并新发糖尿病的患者经激素治疗后4例血糖恢复正常.2例合并自身免疫性肝病患者随访结束时出现早期肝硬化表现.1例患者在停用激素6个月时颌下腺肿大复发.结论 AIP患者对激素治疗反应良好,放置胆管支架可缩短激素治疗时间,合并胆管病变及新发糖尿病者在激素治疗后部分可获缓解,但合并自身免疫性肝病者预后相对较差.     

自身免疫性血细胞减少症患者骨髓CD+5B细胞数量变化及其临床意义

目的探讨自身免疫性血细胞减少症患者骨髓CD5 B细胞数量及其临床意义。方法2001-032002-04对中国医学科学院血液病医院的住院患者14例检测自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和Evans综合征和22例免疫相关性全血细胞减少症(IRP)及10名正常对照骨髓CD5 B细胞数量并与临床及实验室指标做相关分析。结果AIHA、Evans综合征和IRP患者CD5 B细胞数量[(34·64±9·81)%,(35·81±16·83)%]高于正常人[(12·0±1·97)%],(P<0·05),CD5 B细胞的数量与补体C3呈负相关(P<0·05),与间接胆红素呈正相关(P<0·05);与Evans综合征患者血小板抗体PAIgG(P<0·05)、PAIgM(P<0·05)呈正相关;与临床疗效呈负相关(P<0·05)。结论CD5 B细胞在自身免疫性血细胞减少症的发病机制中可能具有重要意义。     

Turner综合征合并1型糖尿病一例及文献复习

Turner综合征患者除了典型的身材矮小、性腺发育不良等临床表现外,还有发生自身免疫疾病及产生自身免疫抗体的倾向.本文报道1例Turner综合征合并1型糖尿病、桥本甲状腺炎的病例,除了使用胰岛素替代治疗外,根据病例特点使用了人源化抗CD20单克隆抗体行免疫治疗,治疗后患者胰岛功能好转,有效减缓了免疫损害导致的胰岛功能迅速衰竭.总结该病例及相关文献,我们推测Turner综合征患者发生自身免疫性疾病的风险高于正常人群,该类患者在临床诊治过程中,除了身材矮小、性腺发育不良等缺陷,尚需关注其他自身免疫性内分泌疾病的发病风险.对于Turner综合征患者需长期随访,监测自身免疫相关抗体,早期干预,以防止不可逆转的自身免疫性破坏.     

慢性肝病合并自身免疫性血液系统疾病的临床特征及应用糖皮质激素治疗效果分析

目的分析慢性肝病合并免疫性血液系统疾病的临床特征,探究糖皮质激素的疗效。方法回顾性分析2008年1月—2019年12月北京地坛医院收治的17例慢性肝病合并免疫性血液病患者的临床资料,根据血液病种类分为3组:自身免疫性溶血性贫血(AIHA)组、免疫性血小板减少症(ITP)组、Evans综合征组。进行糖皮质激素治疗及肝病相关治疗后,比较3组治疗前后临床资料及实验室检查指标。计量资料两组间比较采用Mann-Whitney U检验。结果 17例慢性肝病患者中有15例非病毒性肝炎患者,其中自身免疫性肝病9例(占52.9%)。17例患者血液系统疾病分布:AIHA患者6例,ITP患者8例,Evans综合征患者3例。其中13例患者进行糖皮质激素治疗,达到完全缓解或部分缓解者共12例,总有效率92.3%。ITP组TBil、DBil治疗后较治疗前显著下降[35.8(14.3～58.0)μmol/L vs 165.6(21.3～374.3)μmol/L,Z=-2.205,P=0.027;24.9(7.0～43.3)μmol/L vs 121.9(11.7～279.9)μmol/L,Z=-2.205,P=0.027];AIHA组血红蛋白治疗后较治疗前显著上升[94.0(65.0～993)g/L vs 62.2(42.3～80.5)g/L,Z=-2.242,P=0.025]。结论多种类型慢性肝病均可合并免疫性血液系统疾病,其中自身免疫性肝病合并免疫性血液系统疾病的发病率较高;糖皮质激素是慢性肝病合并免疫性血液系统疾病安全有效的治疗方法。     

19例儿童及青少年Evans综合征回顾性临床分析

目的:评价联合治疗对儿童及青少年Evans综合征的疗效.方法:回顾性分析1984-2007年19例儿童及青少年Evans综合征患者的临床特征以及各种治疗方案的疗效.结果:19例患者中17例女性,2例男性,所有患者均给予标准或大剂量糖皮质激素作为一线治疗,完全缓解率达64.29%,中位随访24个月,88.89%患者复发....     

甲巯咪唑相关性胰岛素自身免疫综合征伴低血糖昏迷一例报告

报告一例应用甲巯咪唑后出现自身免疫性低血糖患者,检测IAA(+),诊断“胰岛素自身免疫综合征”.患者未接受过胰岛素治疗,在低血糖发作时,胰岛素水平明显升高.停用甲巯咪唑改为丙硫氧嘧啶后,低血糖发作减少.     

桥本脑病2例报告

桥本脑病（HE）是一种有自身免疫性甲状腺疾病、抗甲状腺抗体阳性、激素敏感的脑病[1].因为多数患者对激素或其他免疫抑制剂的治疗反应良好,因此也称为伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病或非血管炎性、自身免疫性脑膜脑炎.HE的临床表现多样,且与许多神经系统疾病相似,故常被误诊,为提高对本病的认识,减少临床误诊、漏诊率,现总结2例HE报告如下.     

非血缘脐血移植后兼有温冷双抗体Evans综合征1例并文献复习

Evans综合征国内外报道较为少见,兼有温冷双抗体Evans综合征更为罕见。文章报道了1例重型再生障碍性贫血患者行首次非血缘脐血移植后发生植入失败,再次输入非血缘脐血植入后病毒感染下引发兼有温冷双抗体Evans综合征,给予利妥昔单抗联合血浆置换治疗后患者各项指标均明显好转。笔者建议对于移植后早期并发Evans综合征的患者在给予传统方案治疗效果差时,应尽早考虑血浆置换和利妥昔单抗的联合和序贯应用。     

原发性硬化性胆管炎并发自身免疫性胰腺炎1例

自身免疫性胰腺炎(AIP)是由自身免疫机制介导的,以淋巴细胞、浆细胞浸润伴有胰腺纤维化及功能障碍为特征的特殊的慢性胰腺炎,可累及胆管、涎腺、肾等胰外器官,偶尔合并其他自身免疫性疾病如炎症性肠病(IBD)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、干燥综合征等,该病治疗一般予以激素等对症支持治疗可明显好转.     

泰它西普治疗系统性红斑狼疮合并Schnitzler综合征1例

SLE是一种自身免疫病, 可累及多个系统, 既有免疫性血小板减少, 又有自身免疫性溶血性贫血者, 称为Evans综合征(Evans syndrome, ES)。Schnitzler综合征(Schnitzler syndrome, SchS)是一种罕见的与M蛋白血症相关的获得性自身炎症性疾病, 以单克隆免疫球蛋白(M蛋白)和慢性荨麻疹为特征。目前, 针对SchS的皮疹, 主要治疗药物是IL-1拮抗剂, 对于M蛋白, 尚无较好的治疗方法。当SLE患者继发了ES, 同时又合并SchS时, 治疗更加困难。本文报告1例SLE ES并发SchS患者, 先予贝利尤单抗治疗, 但M蛋白控制欠佳, 这一状况在换为泰它西普后得到改善。     

成人隐匿性自身免疫糖尿病合并大量蛋白尿、高胰岛素血症一例

长病程的成人隐匿性自身免疫糖尿病（LADA）患者出现明显的高胰岛素血症很少见,我们收治了一例此类患者,并意外发现其伴发的高胰岛素血症在治疗肾病综合征大剂量激素使用过程中完全缓解,血糖波动得到控制,现报告如下.