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2011年国务院发布的《中国妇女发展纲要(2011——2020年)》和《中国儿童发展纲要(2011——2020年)》,把妇女和儿童健康纳入国民经济和社会发展规划,作为优先发展的领域之一。卫生部先后制定了婚前、孕前、孕产期和新生儿期保健等一系列配套规章和规范性文件,使母婴保健服务在行政管理、监督检查和技术规范等各个环节,基本实现了有法可依。     

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??Abstract?? The treatment of SLE becomes standard in recent year. Serious complications caused by infection become the leading cause of death in SLE?? more than renal involvement and lupus encephalopathy. SLE co-infection mainly connects with the defects in humoral immunity and cellular immunity. And also connect with the disease activity?? the dose of hormone and immune inhibitor.     

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??Cough is an important protective reflex. However?? the recurrent and severe cough may disturb the rest and life and may even lead to the complications??such as pneumothorax?? rupture of bronchi??mediastinal emphesema and so on. Exploration of the cough pathogenesis helps the management of cough. The accurate cough pathogenesis is unclear at present. The progress of the cough pathogenesis is necessary to be summarized.     

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目的了解冬春季呼吸道感染住院患儿中7种常见呼吸道病毒的感染状况。方法采集2006年11月至2007年5月及2007年11月至2008年5月于新疆维吾尔自治区人民医院儿科住院的共479例呼吸道感染患儿的鼻咽分泌物,用直接免疫荧光方法,检测呼吸道合胞病毒(RSV)、腺病毒(ADV)、甲型流感病毒(IfuA)、乙型流感病毒及副流感病毒Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ(ParaⅠ、Ⅱ、Ⅲ)型7种常见呼吸道病毒抗原。结果 2006—2007年冬春季7种病毒阳性检出率为24.3%,2007—2008年冬春季阳性检出率为41.8%。2年冬春季7种病毒中RSV检出率均占首位,分别为20.1%及32.3%。结论 RSV感染是新疆维吾尔自治区人民医院冬春季呼吸道感染住院患儿的最主要呼吸道病毒病原。ADV及ParaⅢ型感染位居第二、三位,而其他4种病毒感染少见。     

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??Abstract?? Isolated hematuria is a common disease which nephrologists encounter in clinical work.The causes of isolated hematuria predominantly include IgA nephropathy?? Alport syndrome and thin basement membrane nephropathy.Renal biopsy is not recommended for all patients unless specific indications are present. However?? we value the long term follow-up assessment in order to improve prognosis.     

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目的检测婴儿痉挛(IS)外周血多药耐药基因1(MDR1)及其产物P-糖蛋白(Pgp)的表达,探讨IS与多药耐药基因的关系。方法 2007年1月至2010年6月徐州医学院附属医院、徐州市儿童医院门诊及病房收治的IS患儿23例,分为2组:治疗前组、治疗超过6个月组。同期选取其他癫痫发作类型组12例、正常对照组10名。采用逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)半定量法检测患儿外周血中MDR1基因mRNA的表达,流式细胞术检测患儿外周血Pgp表达。结果小儿外周血MDR1 mRNA与Pgp蛋白表达呈高度正相关(r=0.86,P<0.05)。治疗前组、治疗超过6个月组、其他癫痫发作类型组外周血MDR1 mRNA和Pgp蛋白表达均较正常对照组增高,且治疗前组、治疗超过6个月组MDR1基因mRNA和Pgp蛋白表达水平明显高于其他癫痫发作类型组,差异均有统计学意义(P<0.05,P<0.01)。治疗前组、治疗超过6个月组间MDR1 mRNA和Pgp蛋白表达差异无统计学意义(P>0.05)。结论 IS患儿MDR1和Pgp表达增高可能是临床耐药的重要原因,且可能为内源性耐药。     

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目的 探讨急性胆红素脑病的磁共振成像(MRI)特征及其与预后的关系.方法 回顾性分析2006年5月至2008年4月温州医学院附属第二医院暨育英儿童医院新生儿科11例急性胆红素脑病患儿的头颅MRI图像,以同期6例正常新生儿头颅MRI作对照.结果 11例急性胆红素脑病中,8例双侧苍白球在T1WI呈对称性高信号,在T2WI呈正常的稍高信号,其余3例未见明显异常.对5例急性胆红素脑病患儿进行了随访研究,初次MRI异常的3例诊断为手足徐动型脑性瘫痪,其双侧苍白球T1WI上的高信号消失,T2WI上正常的稍高信号转为对称性高信号;初次MRI正常和异常各1例,临床随访神经发育均正常.结论 双侧苍白球在T1WI呈对称性高信号是急性胆红素脑病相时特征性表现,由于病例数较少,MRI图像特征与临床预后的关系尚须进一步研究.     

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目的探讨先天性心血管畸形与DNA短串联重复序列多态性关系。方法2003年2月至2004年12月长春市儿童医院心外科门诊及病房收治的先天性心血管畸形患儿53例,对其DNA短串联重复序列D5S818基因座进行PCR扩增,将扩增产物进行浓度为8%、胶联度为5%聚丙烯酰胺凝胶电泳,溴化乙锭染色,紫外可见光成像系统分析D5S818等位基因多态性,同时以50名健康儿童作为对照。结果先天性心血管畸形患儿D5S818基因座等位基因频率与正常对照组有明显差异,重复碱基数的中位值观察组为8,对照组为10。短串联重复序列序列为AGAT重复数小于等于中位数的频率和大于中位数的频率两组比较有明显差异。先天性心血管畸形组D5S818基因杂合度明显低于对照组。结论AGAT短串联重复序列发生改变可能是发生先天性心血管畸形的潜在因素。     

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目的了解婴幼儿喂养困难现状。方法 2009年4月至2010年12月采用定点抽样的方法,对全国69个市(县、区)4017名6~36月龄婴幼儿进行调查,由医务人员和主要抚养人填写婴幼儿喂养困难评分量表,进行婴幼儿喂养困难发生情况统计。结果抽样地区婴幼儿喂养困难860例,发生率为21.4%,男女发生率分别为21.1%和21.8%。城市与农村婴幼儿不同程度喂养困难发生率差异有统计学意义(P<0.01);不同类别农村婴幼儿喂养困难发生率差异有统计学意义(P<0.01);不同类别主要抚养人喂养困难发生率差异有统计学意义(P<0.01);抚养人不同文化程度婴幼儿喂养困难发生率差异有统计学意义(P<0.01);不同家庭收入婴幼儿喂养困难发生率差异有统计学意义(P<0.01)。婴幼儿不同程度喂养困难差异均有统计学意义(P均<0.01)。结论婴幼儿喂养困难存在地区、抚养人及家庭经济收入差异。     

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1原发性免疫缺陷病1.1流行病学随着对原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PID)认识的提高和诊疗技术的发展,越来越多的PID儿童被发现。全球的PID发病情况在2011年通过JeffreyModell基金会的全球64个国家的230个中心(http://www.info4pi.org)的资料汇总得到了一些有价值