格林—巴利综合征患者血清及脑脊液中GM1抗体及I…

检测了１９例格林－巴利综合征（ＧＢＳ）患者血清和脑脊液（ＣＳＦ）中神经节苷酯１（ＧＭ１）－ＩｇＧ抗体和ＩｇＧ－指数，并与１１例对照组比较。结果显示，ＧＢＳ组ＧＭ１－ＩｇＧ抗体滴度及ＩｇＧ－指数均明显高于对照组，并在１例复发型ＧＢＳ患者血清中检测出高水平ＧＭ１－ＩｇＧ抗体。提示ＧＭ１可能是ＧＢＳ相关抗原。ＧＢＳ患者ＩｇＧ－指数增高可能反映ＣＳＦ中免疫活性细胞的激活。ＧＭ１－ＩｇＧ抗体是否可作为ＧＢＳ     

Isaacs综合征5例报道

Isaacs综合征是一种少见的自发性连续性肌肉颤动.现将我院近期收治的5例报道如下. 1临床资料5例患者男3例,女2例,年龄28～47岁,平均年龄38.6岁,病程2～24个月,平均10.4个月.3例以四肢肌肉抽动、疼痛为主诉,2例以双下肢肌肉抽动、疼痛为主诉.5例均有易出汗,休息后肌痛不适可缓解的特点,均无家族史,1例伴有肾病综合征.神经系统检查:颅神经无异常,受累肢体肌力3～5级,肌张力增高,呈板样强直者1例,余轻度增高或正常;腱反射消失者1例,减弱者3例,正常者1例,无病理征,四肢无感觉障碍.肌肉抽动波及全身者1例,波及四肢者4例.     

亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病1例

患者,女,42岁。因四肢麻痛逐渐加重2个月住院。2个月前曾有多次腹泻治愈,1周后感到下肢麻木疼痛,行走无力,用“活络丹”治疗无效。近月来发现双足及小腿部肌肉萎缩,并出现双上肢麻痛无力和双手颤抖。既往健康。检查:一般情况良好,心肺无异常。颅神经正常,四肢痛温觉减退,远端肌肉轻度萎缩并有压痛,肌张力减低,上肢肌力Ⅳ级,下肢Ⅲ级,腱反射减弱,病理征(-)。肌电图示双侧Ｍ波刺激域值增高,Ｈ反射未引出,腓总神经ＭＣＶ减慢。ＣＳＦ白蛋白065Ｌ,潘台氏( ),ＩｇＡ0049Ｌ,ＩｇＧ0435Ｌ,ＩｇＭ0017Ｌ。血清ＩｇＡ231Ｌ,ＩｇＧ1240Ｌ,ＩｇＭ242Ｌ…     

格林—巴利综合征患者血清和脑脊液中的抗硫脂抗体

探讨抗硫脂抗体与格林－巴利综合征（ＧＢＳ）的关系。方法采用固相酶联免疫吸附法对急性期ＧＢＳ患者血清和脑脊液（ＣＳＦ）中抗硫脂ＩｇＧ和ＩｇＭ抗体进行检测。结果ＧＢＳ患者血清和ＣＳＦ中抗硫脂ＩｇＧ及ＩｇＭ抗体的阳性率均明显高于正常对照组；血清中抗硫脂ＩｇＭ抗体滴度与标本收集时患者发病天数呈负相关（Ｐ＜０．０５），而血清中抗硫脂ＩｇＧ抗体滴度与临床分级（Ｐ＜０．０１）、ＣＳＦ中抗硫脂ＩｇＧ抗体滴度（Ｐ＜０．０１）呈正相关；血清中抗硫脂ＩｇＧ或ＩｇＭ阳性的ＧＢＳ患者，体检时有不同程度的感觉障碍患者为５６％，而血清中抗硫脂抗体阴性患者仅为１６％，两者之间差异有显著意义（Ｐ＜０．０５）。结论抗硫脂抗体可能在ＧＢＳ的病理过程中起重要作用     

格林-巴利综合征患者脑脊液抗P2蛋白IgG抗体增高

用ＥＬＩＳＡ方法，检测３６例格林－巴利综合征（ＧＢＳ）患者和４０例其他神经病（ＯＮＤ）患者的血清和脑脊液及４０例健康对照（ＮＣ）血清标本的抗Ｐ２蛋白ＩｇＧ和ＩｇＭ抗体。结果发现：ＧＢＳ和ＯＮＤ血清抗Ｐ２Ｉｇ６和ＩｇＭ抗体与ＮＣ血清比较无明显差异（Ｐ＞０．０５）。ＧＢＳ脑脊液抗Ｐ２ＩｇＧ抗体明显高于ＯＮＤ（Ｐ＜０．０５），而抗Ｐ２ＩｇＭ抗体则两者无显著差异（Ｐ＞０．０５）。     

脑脊液髓鞘碱性蛋白抗体检测对格林—巴利综合 …

目的 探讨格林－巴利综合征（ＧＢＳ）中枢神经髓鞘的免疫性损伤，方法ＧＢＳ患者２０例，神经系统其它疾病组（ＯＮＤ）２０例，非神经系统疾病手术者３３例，以酶联免疫吸附法检测了７３份脑脊液（ＣＳＦ）中髓鞘碱性蛋白ＩｇＧ（ＭＢＰ－ＩｇＧ）。结果 ＧＢＳ患者，ＯＮＤ患者和非神经系统疾病手术者ＣＳＦ中ＭＢＰ－ＩｇＧ阳性经分别为５５％，３０％和９．１％，ＧＢＳ患者ＣＳＦ中ＭＢＰ－ＩｇＧ阳性率与发病天线有关，结论     

格林—巴利综合征患者血清和脑脊液中白细胞介素6检测及其意义

采用生物学方法检测了３０例ＧＢＳ患者血清及脑脊液中ＩＬ－６水平，结果表明ＧＢＳ患者血清及脑脊液中ＩＬ－６检出率及水平明显高于非炎症性神经病组及正常对照组（均Ｐ＜０．０１）；１４例血清和脑脊液均可检出ＩＬ－６的ＧＢＳ患者中，血清ＩＬ－６水平与脑脊液中ＩＬ－６水平之间无相关性（Ｐ＞０．０５）；血清ＩＬ－６检测阳性的ＧＢＳ患者中，血清免疫球蛋白水平（ＩｇＧ、ＩｇＭ、ＩｇＡ）明显高于血清ＩＬ－６检测阴性的ＧＢＳ患者及正常对照组（均Ｐ＜０．０１），而血清ＩＬ－６检测阴性的ＧＢＳ患者血清免疫球蛋白水平与正常对照组比较无明显差别（Ｐ＞０．０５）。提示ＩＬ－６与ＧＢＳ发病有关。     

脑脊液置换治疗蛛网膜下腔出血21例报告

我们于 1995年以来 ,采用生理盐水多次少量脑脊液 (ＣＳＦ)置换治疗蛛网膜下腔出血 (ＳＡＨ) 2 1例 ,取得了良好效果 ,现报道如下 :1　临床资料1 1　一般资料　 2 1例患者中男 13例 ,女 8例 ,年龄 3 0～ 71岁 ,平均 5 2 5岁 ,发病后 2 4ｈ入院者 18例 ,1～ 3天 3例 ;发病前无症状 13例 ,合并高血压 10例 ,冠心病 6例 ,所有病例均有不同程度的头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征 ,部分有短暂意识丧失 ,入院后立即行头颅ＣＴ确诊 ,所有患者腰穿均为均匀血性ＣＳＦ。首次ＣＳＦ置换在发病 2 4ｈ内者 10例 ,2 4～ 48ｈ 9例 ,48～ 72ｈ 2例。1 2　治…     

抗核基质蛋白2抗体阳性炎性肌病临床及病理分析

目的探讨抗核基质蛋白2(NXP2)抗体阳性炎性肌病患者的临床表现、肌肉病理特点和治疗。方法回顾性分析就诊于我院的4例抗NXP2抗体阳性炎性肌病患者的临床表现、肌肉病理改变和治疗方法。结果 4例患者均出现对称性四肢近端无力,2例出现皮肌炎样皮疹,3例出现吞咽困难,2例出现肢体水肿。3例血清肌酸激酶显著升高,1例正常;4例肌电图均为肌源性损害;4例下肢肌肉磁共振显示肌肉及筋膜组织水肿信号;4例血清抗NXP2抗体阳性。肌肉病理3例表现为束周萎缩,血管周围和肌束膜炎性细胞浸润;1例表现为间质水肿。4例患者均给予糖皮质激素治疗,随访3例患者好转,1例出院后意外死亡。结论抗NXP2抗体阳性炎性肌病以皮肌炎为主要临床表现,多伴有吞咽困难和肢体水肿,肌肉磁共振显示肌肉及筋膜水肿信号;主要病理特点为束周萎缩;糖皮质激素治疗效果较好。     

成年型皮肌炎的早期主要病理改变

目的　探讨微血管病理改变在皮肌炎发病中的表现规律及其诊断价值。方法　对 2例光镜下无典型病理改变的皮肌炎病人在光镜和电镜下观察微血管改变。结果　 2例病人均为成年男性 ,例 1出现严重四肢肌疼痛无力和皮肤损害 6天 ,例 2出现四肢皮肤损害和肌肉疼痛 2个月 ,无肌无力。 2例肌电图均显示肌源性损害。肌肉活检显示个别肌纤维坏死和萎缩 ,无炎细胞浸润和束周性肌萎缩 ,可见大量非特异性酯酶深染的小血管。电镜下毛细血管出现坏死和再生 ,内皮细胞内可见管网包涵体。结论　微血管病变是成年型皮肌炎主要病理改变 ,早于束周性肌萎缩和炎细胞浸润 ,应为皮肌炎病理诊断的指标之一 ,特别是此病的早期阶段或轻微病人。     

亚急性坏死性脊髓病二例报告

亚急性坏死性脊髓病又称为Ｆｏｉｘ Ａｌａｊｏｕａｎｉｎｅ病 ,我们报道 2例。例 1　女性 ,6 1岁。自 1980年 11月始逐渐出现双下肢麻木疼痛、无力 ,尿潴留 ,1981年 2月入院。查体 :胸4以下痛觉、音叉觉减退 ,四肢腱反射活跃 ,左侧Ｂａｂｉｎｓｋｉ征阳性。脊髓碘油造影正常 ,经皮质激素治疗后缓解。 1982年 11月因四肢无力、尿潴留再次入院。查体 :感觉障碍同前 ,左侧肢体肌力 1～ 2级 ,右侧肢体肌力 2～ 3级 ,四肢肌张力增高 ,腱反射亢进 ,双侧Ｂａｂｉｎｓｋｉ征阳性。腰穿脑脊液 (ＣＳＦ)压力正常 ,白细胞 16 ｍｍ3,蛋白定量偏高 ,寡…     

抗核基质蛋白2抗体阳性炎性肌病临床及病理分析

目的 探讨抗核基质蛋白2（NXP2）抗体阳性炎性肌病患者的临床表现、肌肉病理特点和治疗。方法 回顾性分析就诊于我院的4例抗NXP2抗体阳性炎性肌病患者的临床表现、肌肉病理改变和治疗方法。结果 4例患者均出现对称性四肢近端无力,2例出现皮肌炎样皮疹,3例出现吞咽困难,2例出现肢体水肿。3例血清肌酸激酶显著升高,1例正常;4例肌电图均为肌源性损害;4例下肢肌肉磁共振显示肌肉及筋膜组织水肿信号;4例血清抗NXP2抗体阳性。肌肉病理3例表现为束周萎缩,血管周围和肌束膜炎性细胞浸润;1例表现为间质水肿。4例患者均给予糖皮质激素治疗,随访3例患者好转,1例出院后意外死亡。结论 抗NXP2抗体阳性炎性肌病以皮肌炎为主要临床表现,多伴有吞咽困难和肢体水肿,肌肉磁共振显示肌肉及筋膜水肿信号;主要病理特点为束周萎缩;糖皮质激素治疗效果较好。     

骨化性肌炎的临床与MRI特征1例报告

骨化性肌炎是一种罕见的进行性骨质结构在骨骼肌结缔组织内沉积而引起肌肉硬化的疾病 ,现报告 1例经病理确诊的患者如下。1　病例　男 ,41岁。因左前臂肿胀、疼痛 3年 ,加重伴四肢近端变细 3个月于 2 0 0 0年 8月 2 9日入院。患者 3年前自觉左腕部变粗 ,戴手表时较紧 ,后逐渐向前臂发展 ,1年半前 ,因患部明显肿胀 ,且每遇感冒肿胀明显加重 ,而赴北京、上海各医院就诊 ,经检查风湿、自身抗体等均正常 ;肌电图示肌源性改变。肌肉活检光镜、电镜检查符合骨化性肌炎的特征 ,服用强的松 5 mg/ d,肿胀可缓解 ,但后来需递增剂量 ,最大至 6 0mg/ d。…     

海绵体肌反射及阴茎背神经体感诱发电位在神经系统疾病中的应用

为了探讨球海绵体肌反射 (ＢＣＲ)、坐骨海绵体肌反射(ＩＣＲ)、阴茎背神经体感诱发电位 (ＳＳＥＰ)在神经系统病变的定位诊断中的应用价值 ,我院自 1 998～ 2 0 0 0年对 30例神经系统病变的男性病人进行ＢＣＲ、ＩＣＲ、ＳＳＥＰ检测 ,并与正常人对照研究。资料和方法 :病例组 30例 ,年龄 1 8～ 52岁 ,平均 33岁。有性生活史者 2 1例 ,无夜间阴茎勃起 2 0例。病史 2天至年。其中吉兰 巴雷综合征 (ＧＢＳ) 5例 ,多系统萎缩 (ＯＰＣＡ) 4例 ,脊髓病变 1 2例 ,慢性酒精中毒 1例 ,骨盆骨折 4例 ,尿道外伤后 4例。刺激感觉阈 :5 0～ 1 5 0ｍＡ …     

格林—巴利综合征者鞘内IgG合成率的研究

用火箭电泳法对７１例格林－巴利综合征（ＧＢＳ）和６１例对照者配对血清和脑脊液进行白蛋白（Ａｌｂ），γ－球蛋白（ＩｇＧ）检测，并计算出每２４小时鞘内ＩｇＧ合成率（Ｓｙｎ－ＩｇＧ）脑脊液和Ａｌｂ，Ａｌｂｃ／ａｌｂｓ，Ｓｙｎ－ＩｇＧ均较对照组升高（Ｐ＜０．０５）。表明本组ＧＢＳ患者血脑屏障破坏和鞘内ＩｇＧ的自身合成是其脑脊液ＩｇＧ的自身合成是其脑脊液ＩｇＧ升高的主要原因。Ｓｙｎ－ＩｇＧ与临床相密度相关（     

重症肌无力并发多发性肌炎二例报告

重症肌无力 (MG)是以神经 -肌肉接头损害为主的自身免疫性疾病。多发性肌炎 (PM)是以肌纤维坏死和炎细胞浸润为主要病理改变的自身免疫病。此文报道 2例合并 PM的 MG患者临床和病理特点。1　资料和方法1 .1　临床资料 :例 1 :患者男 ,2 0岁。因“睁眼费力、全身无力 1个月”于 2 0 0 1 -0 6入院。症状晨轻暮重。入院查体 :睁闭眼疲劳试验阳性 ,四肢肌力近端 级 ,远端 级。例 2 :患者女 ,1 6岁。因“四肢无力 1年”于 1 999-0 8入院。无力症状于活动后加重 ,休息后好转。入院查体 :四肢近端肌力 级 ,远端肌力 级。上述 2例均无肌萎缩…     

疱疹病毒感染与格林巴利综合症

目的研究疱疹病毒感染与格要巴利综合征（ＧＢＳ）的发病的关系。方法用ＰＣＲ和ＥＬＩＳＡ方法检测４０例ＧＢＳ的血清和脑脊液中的疱次病毒及其抗体，并和其他神经系统疾病组以及正常人对照组时行比较。结果ＰＣＲ检测到２例ＧＢＳ脑脊液中有疱疹病毒存在。ＥＬＩＳＡ检测结果。ＥＬＩＳＡ检测结果：①三组脑脊液疱疹病毒ＩｇＭ全部阴性。②ＧＢＳ组２４例脑脊液中疱疹病毒ＩｇＧ阳性者麻疹病毒ＩｇＧ也全部阳性。③病人组和疾病对照组的脑脊液内疱疹病毒ＩｇＧ以及血清内疱疹病毒ＩｇＭ的阳性率差异均无显著意义（Ｐ＞００５）。结论：ＰＣＲ结果提示少数ＧＢＳ的发病与疱疹病毒有关。ＥＬＩＳＡ结果提示：格林巴利病人脑脊液中的相应的疱疹病毒抗体是非特异性的，是血脑屏障破坏所致。     

他汀类药物致肌病(附5例分析)

目的探讨他汀类药物致肌病的临床、肌电图（EMG）及血相关酶的改变。方法对5例辛伐他汀致肌病患者的临床特点、EMG及肌酶改变进行分析。结果5例患者平均年龄60岁,口服辛伐他汀2周～2年,合并用药2例。4例患者有突出的全身或下肢疼痛,3例有四肢乏力,3例肌肉触痛,2例轻度肌力下降。全部病例肌酸激酶不同程度升高。EMG检查2例,1例正常,1例肌源性改变。停药后肌病症状在2～3周后基本恢复。结论他汀类药物致肌病临床并不罕见,临床应注意;在年龄大、基础病多的患者使用他汀类药物治疗时易出现,停药可恢复,预后良好。     

脑脊液冲洗置换治疗结核性脑膜炎60例疗效分析

我们自 1997年以来应用脑脊液冲洗置换治疗结核性脑膜炎 60例疗效显著 ,现报告如下 :1　临床资料1 1　一般资料　本组 10 7例 ,男 68例 ,女 3 9例 ,发病年龄 3～ 72岁 ,平均 42岁 ,入院时病程 2～ 4周 ,平均 2 5周。发热 78例 ,体温不升 6例 ,体温正常 2 3例 ;精神萎靡、表情淡漠 42例 ,头痛呕吐 72例 ,尖叫 11例 ,抽搐 40例 ,昏睡 3 8例 ;有脑膜刺激征 77例 ,肌张力增高、腱反射亢进 5 6例 ;肢体强直、角弓反张 2 4例。ＣＳＦ :细胞数 60～ 5 0 0个 /ｍ3 68例 ,5 0 0～ 10 0 0个 /ｍｍ3 2 9例 ,>10 0 0个 /ｍ3 10例。ＰＰＤ试验阳性 82例 …     

静滴大剂量丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征30例疗效观察

我们使用静脉注射丙种球蛋白 (ＩＶＩＧ)治疗格林 -巴利综合征 (ＧＢＳ)患者 3 0例 ,取得满意疗效 ,现报告如下。1　临床资料与方法1 1　临床资料　ＧＢＳ患者 5 8例 ,男 3 5例 ,女 2 3例 ,年龄 3～ 5 2岁 ,所有病例均符合ＧＢＳ的诊断标准〔1〕。发病后 1～ 7ｄ入院 ,其中 3 2例有前驱感染史 ,5 8例脑神经型 7例 ,脊神经型 2 5例 ,混合型 2 6例。将其随机分成两组 ,治疗组 3 0例 ,对照组 2 8例。1 2　治疗方法　治疗组使用成都生物制品厂研究所生产的人血免疫球蛋白 ,每日 0 4ｇ/ｋｇ ,溶于注射用水中 ,缓慢静滴 ,5ｄ为一疗程 ,第 6ｄ改为…