套细胞淋巴瘤的临床特征和治疗学进展

套细胞淋巴瘤(MCL)包括在WHO分类中具t(11;14)(q13;q23)易位的淋巴瘤,是以CyclinD1过度表达为特征的独立淋巴瘤亚型.临床表现常包括结外累及,尤其是骨髓和肠道.在B细胞淋巴瘤患者中预后最差,中位总生存期3～5年,常规化疗不能治愈,但常可获得60%～90%的缓解率,其缓解期比其他淋巴瘤为短(1～2年).很强烈的治疗(包括自体和异基因干细胞移植)为改善转归所必需,但对于诊断时中位年龄≥60岁的患者其可行性有限.预后因子前瞻性调查有助于对患者的诊断、治疗.     

套细胞淋巴瘤的临床特征和治疗学进展

 套细胞淋巴瘤（MCL）包括在WHO分类中具t(11;14)(q13;q23)易位的淋巴瘤,是以CyclinD1过度表达为特征的独立淋巴瘤亚型。临床表现常包括结外累及,尤其是骨髓和肠道。在B细胞淋巴瘤患者中预后最差,中位总生存期3～5年,常规化疗不能治愈,但常可获得60 %～90 %的缓解率,其缓解期比其他淋巴瘤为短（1～2年）。很强烈的治疗（包括自体和异基因干细胞移植）为改善转归所必需,但对于诊断时中位年龄≥60岁的患者其可行性有限。预后因子前瞻性调查有助于对患者的诊断、治疗。     

套细胞淋巴瘤诊治进展

套细胞淋巴瘤（MCL）是小 B 细胞淋巴瘤中一组高侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（NHL）,约占NHL 的6%。MCL 起病隐匿、侵袭性强、恶性程度高、预后差,因此,MCL 的诊断及鉴别诊断至关重要。另外,MCL 分子病理模型、细胞周期蛋白 D1阴性 MCL、MCL 分期预后及分层治疗选择均值得关注。     

套细胞淋巴瘤研究进展

套细胞淋巴瘤是2001年WHO淋巴造血组织肿瘤新分类中的一种独立的B细胞非霍奇金淋巴瘤。该肿瘤有其独特的分子遗传学、病理组织学特点，文章对其分子遗传学、病理特征以及治疗与预后作一综述。     

套细胞淋巴瘤治疗进展

 套细胞淋巴瘤是一种难以治愈的非霍奇金淋巴瘤亚型。对加用利妥昔单抗高剂量化疗、放射免疫治疗、自体干细胞移植、异基因干细胞移植以及靶向治疗进展进行了综述。常规化疗疗效差,加用利妥昔单抗联合化疗方案大剂量治疗能够提高疗效,放射免疫治疗有一定潜力。自体干细胞移植能够改善生存,复发患者可以考虑行非清髓异基因移植。多种靶向治疗进入临床试验,具有一定疗效。     

套细胞淋巴瘤25例临床特征及预后分析

目的 分析套细胞淋巴瘤（MCL）的临床病理特点、治疗反应及预后相关因素.方法 回顾性分析北京友谊医院25例MCL患者的临床资料、治疗反应及预后因素.结果 25例患者中位发病年龄65岁,男女比例3.4∶1,其中骨髓侵犯15例（60％）,Ann Arbor分期Ⅲ期6例（24％）,Ⅳ期17例（68％）,10例（40％）患者有B症状,5例（20％）患者乳酸脱氢酶（LDH）升高,16例（64％）患者β2-微球蛋白（β 2-MG）升高.17例利妥昔单抗联合化疗者完全缓解率为64.71％、2年总生存（OS）率为69.6％、2年无进展生存（PFS）率为45.1％,高于常规化疗者（P＜0.005）.预后分析显示：母细胞变异型、骨髓侵犯、LDH升高、Ki-67指数、简化的MCL国际预后指数（sMIPI）＞ 5分.白细胞升高为预后不良因素,而国际预后指数（IPI）评分、脾大、年龄、B症状及β2-MG对预后无显著影响.结论 MCL恶性度高,预后差.利妥昔单抗联合化疗可明显提高CR率、PFS率及OS率.     

套细胞淋巴瘤诊疗进展

套细胞淋巴瘤（mant lecell lymphoma ,MCL ）是一种少见的B 细胞非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin's lymphoma,NHL ）类型,兼具有惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤的临床病理特点。目前MCL 的临床治疗仍然是以全身化疗为主,含有阿糖胞苷的强诱导化疗,随后行自体造血干细胞移植（autologous stem cell transplantation,Auto-HSCT ）巩固,可以显著延长生存期,但MCL 仍然属于不可治愈的淋巴瘤类型。近年来,随着对MCL 发病机制的深入研究,更多的新药如Btk抑制剂、PI 3K 抑制剂、免疫调节剂等在MCL 中得到应用。初治、复发难治MCL 都具有更多的治疗选择,如何将新药和现有的化疗更为有机的结合,更好的改善MCL 患者的生存期是未来研究的重点。     

套细胞淋巴瘤的靶向治疗

 套细胞淋巴瘤（MCL）是最令人失望的疾病之一，因其具有侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL）及惰性NHL的不良特征，前者进展迅速，后者难以治愈，且缺乏最佳治疗选择。临床研究证实利妥昔单抗单用或与化疗联合方案治疗MCL有效。波替单抗治疗MCL也有效，在联合方案中尚需进一步研究。哺乳动物雷帕霉素抑制剂与放射免疫治疗MCL代表一种新的治疗方法，值得进一步研究。     

靶向药物治疗套细胞淋巴瘤的研究进展

套细胞淋巴瘤(MCL)是一种少见的非霍奇金淋巴瘤亚型.MCL临床表现有两种类型:一种为惰性表现,病情进展缓慢;另一种为侵袭性表现,病程进展迅速.近年,一些用于MCL治疗的新靶向药物已经问世.这些靶向药物较常规化疗提高了对复发/难治性MCL的疗效,其治疗MCL的靶点为B细胞淋巴瘤表面抗原、B细胞受体信号和肿瘤细胞微环境等.文章介绍了MCL靶向药物的研究进展.     

套细胞淋巴瘤23例临床特征及免疫表型分析

 目的　探讨套细胞淋巴瘤的临床特征和免疫表型特点。方法　回顾性分析23例套细胞淋巴瘤患者的临床资料。对患者的年龄、性别、临床分期、淋巴结及结外病变、骨髓活检、血清乳酸脱氢酶和免疫表型等进行分析。结果　患者中位年龄62岁（44～74岁）,≥60岁者15例（65.2 %）。男女比例为4.8∶1。Ann Arbor临床分期Ⅲ期12例,Ⅳ期9例。首发症状为浅表淋巴结肿大20例（87.0 %）,以颈部最多;伴有腹腔内淋巴结肿大13例（56.5 %）。病程早期发热者9例（39.1 %）,15例行骨髓穿刺患者中骨髓有肿瘤细胞浸润10例（66.6 %）。血清乳酸脱氢酶增高11例（47.8 %）。免疫表型CD5阳性14例（60.9 %）,CD20阳性21例（91.3 %）。CyclinD1过度表达19例（82.6 %）。结论　套细胞淋巴瘤主要发生在男性老年人群,初诊时多为晚期,多有骨髓浸润。首发症状为浅表淋巴结肿大,结外病变明显。免疫表型检测显示套细胞淋巴瘤有成熟B细胞（CD+20）抗原,同时兼有T细胞（CD+5）的抗原。免疫组织化学呈现CyclinD1过度表达可为诊断套细胞淋巴瘤的金标准。     

替西罗莫司治疗套细胞淋巴瘤的研究进展

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种少见、独特的B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型.现有不少治疗MCL的药物和方案,均有一定疗效,但疗效维持时间短,不够理想.目前认为MCL是难以治愈的,预后不良.文章着重介绍了一种治疗MCL的新药替西罗莫司.该药是雷帕霉素的衍生物,它通过下调淋巴瘤的Cyclin D1和Ki-67,阻断细胞周期,诱导肿瘤缩小,抑制肿瘤生长.研究显示替西罗莫司能诱导MCL患者缓解和延长生存,特别对复发性或难治性MCL患者有一定疗效.另外,替西罗莫司与利妥昔单抗,或与其他化疗药物联合应用,能获得比单用替西罗莫司更好的效果.     

套细胞淋巴瘤治疗进展

套细胞淋巴瘤是具有独特生物学、病理和临床特征的B细胞恶性肿瘤，占非霍奇金淋巴瘤5%~10%，大多数患者诊断时即为晚期。套细胞淋巴瘤具有侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的难治愈性特征，患者预后较差。近年来随着大剂量化疗、自体造血干细胞移植及新药研究的进展，患者生存期得到明显延长。     

套细胞淋巴瘤的诊治进展

套细胞淋巴瘤(MCL)是一组以t(11;14)和细胞周期蛋白D1阳性(cyclinD1 )过度表达为特征的侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL),约占NHL发病的5%~8%,预后差,近期通过比较基因组杂交(CGH),基因芯片和蛋白质组分析等研究MCL取得令人关注的进展。化疗 利妥昔治疗使治疗有效率较前明显提高,异体或自体干细胞移植亦使MCL的预后大为改善,新的治疗方案如蛋白酶体抑制剂硼替佐米(borte-zomib),反应停 利妥昔,细胞周期依赖激酶抑制剂(flavopridol)及哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂CCI-779等的疗效令人鼓舞。     

套细胞淋巴瘤的免疫治疗

套细胞淋巴瘤(MCL)是一种恶性侵袭性非霍奇金淋巴瘤,以出现t(11;14)(q13;q32)以及细胞周期蛋白D1(Cyclin D1)过度表达为特征,预后很差.近年来,生物学、遗传学以及免疫学的发展推动了MCL的免疫治疗.单用利妥昔单抗的疗效有限,但将其与其他化疗方案如CHOP(环磷酰胺联合多柔比星、长春新碱、泼尼松)、hyperCVAD/MTX-Ara-C(高剂量环磷酰胺联合长春新碱、多柔比星、地塞米松与甲氨蝶呤或阿糖胞苷交替)、FCM(氟达拉滨联合环磷酰胺、米托蒽醌)等联合之后,无论作为MCL的一线治疗还是挽救治疗,疗效均有明显改善.利妥昔单抗用于维持治疗或与自体造血干细胞移植联合后可延长缓解持续时间.此外,替伊莫单抗以及妥司莫单抗、异基因造血干细胞移植、供者淋巴细胞输注、树突状细胞、独特型疫苗联合等,其他的免疫治疗如沙利度胺和雷利度胺联合利妥昔单抗在复发性或难治性MCL中也取得了一定进展.     

112 例套细胞淋巴瘤临床病理分析*

目的：探讨套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma,MCL ）的临床病理特点。方法：收集112 例MCL 的临床及病理资料,采用免疫组织化学（Envision二步法）行相关抗体标记,荧光原位杂交技术（fluorescence in situ hybridization,FISH）对其中24例作IgH/CCND1 基因断裂检测。结果：112 例（包括2 例多形性和母细胞变亚型）均表达B 细胞相关抗原,94.6%（106/112）表达cyclinD1,92.9%（104/112）表达CD5。不同免疫表型的经典型MCL 的Ki-67及平均生存期无统计学差异（P>0.05）。 3 例CD5-的MCL未检测出IgH/CCND1 基因断裂,2 例经典型MCL 检测出IgH/CCND1 多倍体。结论：MCL 是一种具有特殊免疫表型的B 细胞淋巴瘤,多形性及母细胞变异型的预后较差,对特殊亚型的MCL 诊断有必要细分。