肥厚型心肌病的发病机制、诊断及治疗进展

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以无明显原因的左心室不对称性肥厚为特征,导致左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性(hypertrophic obstructive cardiomyopa-thy,HOCM)和非梗阻性(hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy,HNCM)2种。心尖部肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM)属于肥厚型心肌病中的特殊类型,其肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖部,而室间隔基底部却多无肥厚,常不伴有左心室流出道梗阻和压力阶差。目前认为HCM     

肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消融术的国专家共识

肥厚型梗阻性心肌病( hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)是肥厚型心肌病的一种,因肥厚室间隔造成心室梗阻而得名.目前尚无理想的治疗措施,药物治疗为首选.但部分HOCM患者药物治疗效果不佳或不能耐受,这部分患者需要借助非药物治疗方法.非药物治疗方法包括手术和介入治疗,经皮穿刺腔内间隔心肌消融术(percutaneous transluminal septal myocardial ablation,PTSMA)是一种介入治疗手段,其原理是通过导管注入无水酒精,闭塞冠状动脉的间隔支,使其支配的肥厚室间隔心肌缺血、坏死、变薄、收缩力下降,使心室流出道梗阻消失或减轻,从而改善HOCM患者的临床症状[1].     

中国医学科学院阜外医院经皮室间隔心肌消融术临床操作规范

肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)是肥厚型心肌病的一类亚型,因肥厚的室间隔造成左心室梗阻而得名.目前的治疗方案包括药物治疗、介入治疗和手术治疗.部分HOCM患者药物治疗效果不佳或不耐受,需要非药物方法治疗.中国医学科学院阜外医院心内科已完成了近...     

肥厚型心肌病的相关基因学研究进展

<正>肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种最常见的遗传性心脏病,属染色体显性遗传。临床表现为心肌肥厚,尤其是室间隔的非对称性肥厚、心律失常、运动耐量受损及猝死,是一种原发于心肌的疾病。分子遗传学研究     

化学消融治疗一例肥厚性梗阻型心肌病的护理

经皮间隔心肌消融术 (ＰＴＳＭＡ)是通过介入方法 ,用无水乙醇消融梗阻肥厚的室间隔心肌相关动脉 ,造成室间隔心肌局限的治疗性心肌梗死 ,使室间隔变薄 ,收缩功能降低 ,左室流出道 (ＬＶＯＴ)扩大 ,降低或消除左室流出道压力阶差(ＬＶＯＴＧ)改善临床症状[1 ] 的非外科治疗方法。 1995年 ,Ｓｉｇ ｗａｒｔ将其应用于肥厚梗阻型心肌病 (ＨＯＣＭ)的治疗并获得成功 ,此后 ,其它学者的研究进一步证实了这一疗法的安全性及有效性[2 ] ,国内也有类似报道 ,我院 2 0 0 0年 11月 14日成功地为一例肥厚性梗阻型心肌病病人施行了室间隔化学消融术 ,并…     

肥厚性心肌病

问:什么叫肥厚性心肌病? 答:肥厚性心肌病(HCM)是心肌原发性病变,表现心肌异常肥厚,LV不能舒张,原因不是高血压或主动脉瓣肥厚.心肌肥厚最常累及室间隔(非对称性室间隔肥厚),并有左室流出道阻塞.     

肥厚型心肌病的治疗进展

肥厚型心肌病(HCM)以非对称性心肌肥厚为特征,主要累及室间隔,临床表现为左心室功能障碍及心律失常。治疗方法有药物治疗、介入治疗、外科手术治疗、双腔起搏器(DDD)治疗和植入性心脏转律除颤器(ICD)治疗等。本文就HCM治疗进展作以下综述。     

肥厚型心肌病的治疗进展

<正>肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种遗传性心肌病,以心室肥厚为特征,常为不对称性肥厚多累及室间隔,导致左心室血液充盈及射血受阻、心肌舒张期顺应性下降。根据左心室流出道(LVOT)有无梗阻又可分为梗阻型和非梗阻型心肌病。肥厚型心肌病全球发病率约为1/500[1]。患者可出现呼吸困难、心绞痛或晕厥,心源性猝死成为35岁以下人群猝死的首要原因[1,2]。因此,     

肥厚型心肌病临床诊疗新进展

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种常见的典型常染色体显性遗传的心肌病,临床外显率可变,成人多数由1/12的心脏肌节蛋白基因突变引起。其病理改变以心室肌肥厚为主,主要累及左心室和室间隔,大多是非对称性的左心室肥厚,以室间隔肥厚最为显著且伴有左心室流出道狭窄,属梗阻性肥厚型心肌病     

肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌消融术中国专家共识

型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM）是肥厚型心肌病的一种,因肥厚室间隔造成心室梗阻而得名.目前尚无理想的治疗措施,药物治疗为首选.但部分ＨＯＣＭ患者药物治疗效果不佳或不能耐受,这部分患者需要借助非药物治疗方法.     

心尖肥厚性心肌病患者的心率震荡

心尖肥厚性心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM)是肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)的一个亚型,中国人发生率较高,占肥厚性心肌病的2%～5%,其肥厚心肌局限于左心室乳头肌以下的心尖部.本文选择53例AHCM患者的心率震荡的检测,探讨AHCM患者的心率震荡的特征及对其预后的影响.     

肥厚型心肌病治疗进展

肥厚型心肌病是一种原发性心肌非对称肥厚,具有常染色体遗传倾向的心肌病。治疗方法包括药物治疗及非药物治疗。药物治疗仍为目前基本常规治疗,非药物治疗包括手术治疗,双腔起搏器治疗,经皮腔内室间隔心肌消融术,后两种方法是目前研究及开展较多的治疗方法。本文对近几年国内外文献关于非药物治疗的三种方法的优缺点进行综述。     

保元汤合苓桂术甘汤治疗肥厚型心肌病伴心律失常治验1例报道

正肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是最常见的遗传性心血管病,其特征为心肌非对称性肥厚、心腔变小,以左心室舒张期充盈受阻,顺应性下降为基本病理表现。HCM分为梗阻性、非梗阻性以及心尖肥厚型心肌病,临床表现多变,病人可出现劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥、心功能减退或衰竭,甚至猝死,临床预后差~([1])。目前除了采取手术进行室间隔切除术或消融术外,西医对HCM尚无较好的治疗方     

肥厚性心肌病

问：什么叫肥厚性心肌病？ 答：肥厚性心肌病（HCM）是心肌原发性病变,表现心肌异常肥厚,LV不能舒张,原因不是高血压或主动脉瓣肥厚.心肌肥厚最常累及室间隔（非对称性室间隔肥厚）,并有左室流出道阻塞.     

全腔镜下经二尖瓣改良扩大Morrow术同期行二尖瓣成形术1例△

<正>肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)是肥厚型心肌病的重要类型之一,约2/3患者可出现收缩期左心室流出道的动态的梗阻,是导致心力衰竭及心源性猝死的危险因素~([1])。对于药物治疗后症状无法缓解的患者,行室间隔肥厚心肌切除术(Morrow Procedure)以减轻左心室流出道梗阻是目前首选的治疗方案~([2])。传统的经主动脉入路安全并有效,在数十年来已得     

肥厚梗阻型心肌病的起搏治疗

肥厚梗阻型心肌病的起搏治疗严激综述顾统元审校约２５％肥厚型心肌病（ＨＣＭ）患者有左室流出道梗阻［１］，临床表现多为心悸、呼吸困难、心绞痛及晕厥等一系列症状。药物治疗起初有一定的效果，手术治疗包括肥厚室间隔的部分心肌切除术和二尖瓣置换术，虽能消除或改善...     

肥厚性梗阻型心肌病化学消融治疗典型病例2例

梗阻性肥厚型心肥病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)治疗包括药物治疗、非药物治疗，后者也括手术治疗(肥厚间隔切开——切除术，心脏移植)及介入治疗，如双腔起搏器治疗、置人式心脏除颤器以及经皮经腔肥厚间隔心肌化学消融术(percutaneous transluminal septal myocardial ablatiop,PTSMA).PTSMA由英国医生Sigwart于1995年首次应用于临床。据不完全统计，截至2001年2月10日我国共完成200例PTMSA,     

肥厚型心肌病的治疗

肥厚型心肌病(HCM)是一种相对常见的遗传性疾病,表现为非全身或心脏因素引起的心室肥厚.多数患者没有症状,部分出现流出道梗阻,仅有小部分患者因药物治疗效果不佳或药物有效剂量内引起严重不良反应,需要介入治疗或外科治疗.近年来.通过经皮室间隔心肌化学消融术(PTSMA)治疗有症状的肥厚梗阻型心肌病(HOCM)者,可以减轻患者症状、改善生活质量.     

肥厚性梗阻型心肌病经皮经腔间隔心肌消融术的应用及评价

肥厚性梗阻型心肌病 (ＨＯＣＭ)是原发性心肌病中肥厚性心肌病的一种特殊类型 ,其临床表现可为心悸、胸痛、晕厥、心律失常等 ,约有 5 0 %的ＨＯＣＭ病人可能发生猝死。由于肥厚间隔心肌将左心腔分为左室心尖部高压区及主动脉瓣下低压区 ,造成主动脉瓣(即ＬＶＯＴ)的压力阶差 (ＰＧ)。ＨＯＣＭ治疗包括 :药物治疗、非药物治疗 ,后者包括手术治疗(肥厚间隔切开 -切除术 ,心脏移植 )及介入治疗 (双腔起搏器治疗及经皮经腔间隔心肌消融术 )。经皮经腔间隔心肌消融术 (ＰＴＳＭＡ)是国际上近几年才开展的新技术 ,由英国医生Ｓｉｇｗａｒｔ于 199…     

中年女性肥厚型心肌病消融术后心肌酶变化

中年女性肥厚梗阻型心肌病较常见,仅次于冠心病,以左心室(右心室)呈非对称性的室间隔肥厚为特征,导致主动脉前庭收缩期压力阶差(LVOTPG),致心律失常和猝死较常见<'[1]>.目前常用药物、双腔起搏器等治疗方法,但存在药物不良反应、起搏无效等问题<'[2]>.经皮冠状动脉室间隔消融术是治疗肥厚型梗阻性心肌病的一种新术式,其实质是经皮穿刺进入,使用化学方法使室间隔肥厚程度减轻,主动脉前庭增宽,达到降低收缩期压力阶差、改善患者临床症状、提高生存质量的目的<'[3]>.本文拟监测消融术后心肌酶的变化及相应不良反应的发生情况.